II. — Anatomie pathologique

SOMMAIEE

La sclérose du myocarde doit être étudiée successivement dans ses deux localisations prédominantes : 1" autour des artères (sclérose périartérielle) ; 2° dans le tissu musculaire proprement dit (sclérose interstitielle).

1" Sclérose périartérieUe. — Identité des lésions scléreuses décrites sous les noms de périartéritc, mésartérite et endartérite. L'artério-sclérose n'est pas circonscrite aux vaisseaux munis de vasa-vasorum ; elle atteint également les vaisseaux capillaires (sclérose artério-capîllaire).

Les troubles nutritifs qui produisent la sclérose artério-capillaire relèvent d'un processus pathogénique commun, l'irritation. Causes variables et diverses de l'irritation vasculaire. Mécanisme de cette irritation chronique : il est double, chimique et mécanique. Application de ces idées à la pathogénie de la sclérose de l'endartère (endartérite chronique progressive). Mêmes remarques à propos de la membrane moyenne.

Le périartère est prédisposé par sa structure fibroïde et par sa nutrition pauvre aux lésions dégénératives scléreuses. D'ailleurs les vasa-vasorum de l'artère qui se ramifient dans cette tunique externe, peuvent y soutfrir pour leur propre compte. Hypergenèse du système élastique périartériel.

La sclérose du périartère se ramifie souvent dans les couches musculaires voisines. Mécanisme de cette sclérose progressive qui n'a rien d'inflammatoire.

Pathogénic de la sclérose périartérielle (périartéritc scléreuse). Trois conditions anatomo-physiologiques contribuent à la dégénérescence scléreuse du tissu conjouctit" périartériel : 1° sa vascularité pauvre ; 2" sa richesse en canaux lymphatiques ; 3° sa grande laxité et les frottements vasculaires auxquels il est incessamment soumis.

2° Sclérose interstitielle. — Autant la sclérose périartérielle est systématisée, autant le sclérose interstitielle est irrégulière, disséminée dans l'épaisseur du myocarde. Brault et LetuUe démontrent que ce désordre n'est qu'apparent et que cette dernière sclérose est également systématisée au niveau des vaisseaux capillaires. Aperçu anatomique éclairant la structure microscopique du cœur. Membranes connectives périfasciculaires (logettes périmusculaires), espaces lympliatiques péricapillaires (logettes péricapillaires).

Nombre, étendue, consistance variables des plaques scléreuses.

Description histologique des plaques scléreuses :

a) Tissu conjonctif. Ne se présente jamo/s à l'état de tissu jeune. Les travées conjonctives fibroïdes qui le constituent sont parallèles aux faisceaux musculaires qu'elles ont remplacés. Aspect liomogène, non fibrillaire de chaque travée scléreuse, leur pauvreté cellulaire. Etat passif des cellules musculaires dans le processus de sclérogenèse. Hypergenèse élastique des îlots scléreux.

h) Vaisseaux et nerfs. Disparition progressive de vaisseaux capillaires épaissis, lentement oblitérés; ectasie de certains capillaires sanguins conservés. Formation hypothétique de nouveaux vaisseaux capillaires dans les plaques sclérosées.

c) Tissu musculaire. Il souff're le premier des troubles ischémiques du cœur : lésions dégénératives et hypertrophie vraie des cellules musculaires du cœur. L'hypertrophie musculaire périscléreuse est en rapport avec l'intégrité des capillaires voisins.

d) Endocarde. Sclérose et hypergenèse élastique des régions correspondant à la sclérose musculaire.

e) Epicarde. Epaississement scléreux fréquent (plaques laiteuses).

Après l'étude critique que nous venons de foire des différents travaux ayant trait à la sclérose du myocarde, il est bon, croyonsnous, d'aborder le problème avec de nouveaux matériaux. Nos observations suivies d'examen microscopique et les nombreuses coupes qui nous ont été confiées par MM. Brault et Letulle nous permettent de tracer à larges traits le présent chapitre. Nous utiliserons en outre les nombreuses pièces anatomiques et les documents inédits réunis dans le laboratoire de M. le P"" Cornil et mis généreusement par lui à notre disposition.

Suivons, pour plus de précision, comme le recommandent MM. Brault et Letulle dans leur mémoire (1), l'ordre pathogénique qui préside à l'évolution des lésions vasculaires et à la sclérose musculaire consécutive. Un premier point indiscutable, c'est que les lésions du muscle cardiaque sont secondaires aux altérations vasculaires de l'organe, que ces dernières aient débuté au niveau des gros troncs artériels, des branches de moyen volume ou même des vaisseaux capillaires. Lorsque les lésions sont bien manifestement prédominantes autour des grosses artères, toute discussion est impossible, aujourd'hui du moins; car on se rappelle que Stokes (2), pour ne citer que lui, se demandait encore, à propos de la dégénérescence graisseuse du cœur, « si l'affection des artères « ne fait pas seulement partie de ces séries des modifications de « tissus qui ont amené la maladie graisseuse du cœur. » Par contre, lorsque les lésions vasculaires frappent plus spécialement ou même d'une manière rigoureusement systématique les artérioles de certaines régions du ventricule gauche, l'hésitation, même après un examen microscopique attentif, serait peut-être permise si l'on ne tenait grand compte de la distribution comparative des altérations vasculaires et des plaques scléreuses myocardiques. A plus forte raison, le doute est-il explicable, lorsque la coupe d'un fragment du myocarde étant donnée, l'œil n'aperçoit que des travées scléreuses disséminées dans le myocarde sans lésions bien manifestes des artérioles avoisinantes. Dans ce dernier cas, seul l'examen méthodique de la région sclérosée permettra de démontrer victorieusement Vori(//ne capillaire de la sclérose interstitielle.

Ceci dit, divisons l'étude de la sclérose cardiaque en deux chapitres distincts et qui en faciliteront la description , car

(1} Brault et LatiiUa, Sclérose du cœur.

(2) Stokes, Traité des maladies du cœur et de l'aorte, traduction Séiiac. Paris,

ils correspondent à certaines formes anatomo-patholog-iques : 1° la sclérose jjériartérielle (périartérite scléreuse des auteurs) ; 2° la sclérose interstitielle proprement dite.

1° De la sclérose périartérielle. — Sans vouloir entrer ici dans la discussion approfondie de l'étiolog-ie des artérites chroniques, nous pouvons rappeler que la plupart des auteurs contemporains n'opposent plus systématiquement l'endartérite chronique à la périartérite. Nous pouvons admettre comme démontrée l'identité des lésions chroniques fibroïdes, c'est-à-dire scléreuses, décrites sous le nom d'endartérite, mésartérite et de périartérite (Brault et Letulle) : il s'agit là de mêmes lésions ayant une même origine, distinctes seulement par la diversité des couches qu'elles atteignent et par leur prédominance plus ou moins grande au niveau de l'une ou de l'autre des trois tuniques artérielles. En un mot, la sclérose conjonctive atteint, d'une manière successive ou simultanée, l'endartère, la membrane moyenne et le périartère, suivant un ordre assez habituellement centrifuge. La dégénérescence athéromateuse ou calcaire n'est qu'un événement ultime et banal surajouté au processus de sclérogenèse. Ainsi comprise, l'artérite chronique des auteurs ou artério-sclérose n'est, à proprement parler, qu'une lésion trophique ayant sa place dans la conception générale ùe^ scléroses secondaires aux troubles X-^rolongés de la nutrition.

Nous ne voulons pas insister ici sur les causes et sur le mécanisme de cette sclérose progressive du système vasculaire sanguin. Nous devons dire cependant que ces causes ne sont pas rigoureusement circonscrites aux seuls vaisseaux munis de vasa-vasorum, ce qui permet de repousser l'explication théorique donnée par M. H. Martin à propos de l'athérome et de l'endai'térite chronique. La sclérose artério-ca-pillaire consiste donc en troubles nutritifs chroniques et progressifs portant principalement sur les éléments du tissu conjonctif qui forme les tuniques vasculaires. Ces troubles nutritifs peuvent se caractériser par un mot, banal peut-être,, mais correspondant à une série de désordres pathologiques indiscutables, V irritation. Les causes de cette irritation des parois vasculaires sont les unes bien connues, on pourrait dire expérimentales, les autres d'ordre biologique, constituées par des substances chimiques dont l'étude commence à peine. Parmi les premières nous citerons le plomb, l'alcool, le mercure, l'acide urique, le sucre peut-être, etc. Des autres nous ne dirons qu'un mot : tous les produits de désassimilation du corps humain,

tous les déchets de la vie, alcaloïdes toxiques et reliquats org-aniques incomplètement comburés, ou mal éliminés à travers les émonctoires, peuvent et doivent même jouer à la longue un rôle pathogénique irritant au premier clief pour l'appareil circulatoire.

Le mécanisme de cette irritation chronique des parois vasculaires est double. L'endartère et ses espaces lymphatiques interstitiels puisent les matériaux nuisibles, soit dans le plasma épanché hors des vasa-vasorum de la tunique moyenne, soit dans le sang qui baigne incessamment leur surface ; c'est le côté chimique du problème qui demeure également le même quand il s'agit des deux autres membranes, vascularisées celles-là, le mésartère et le périartère. Les nombreux produits irritants impropres à la vie cellulaire, véhiculés pendant un temps prolongé au milieu du liquide sanguin, altéreront plus ou moins vite la vitalité et la structure des vaisseaux.

Toutefois, l'irritation des parois vasculaires se manifeste encore par un second procédé, tout mécanique celui-ci, par des froitements répétés, frottements de l'ondée sanguine à l'intérieur du vaisseau et frottements du vaisseau lui-même contre les parties environnantes pendant ses mouvements successifs d'expansion et de systole. On sait le rôle important que fait jouer, dans la pathogénie de l'athérome, Rindlleisch (1) à la dilatation mécanique subie par les artères sous l'influence d'une pression sanguine exagérée, si habituelle chez l'homme à partir de trente ans. L'athérome artériel est donc bien, à ce point de vue, une des nombreuses « infirmités et misères qui résultent de l'usure et du travail » (Rindfleisch).

En résumé, irritation chimique et irritation mécanique^ telles sont les deux données fondamentales qui expliquent l'étiologie et la pathogénie de l'artério-sclérose. Il nous reste à suivre le processus anatomo-pathologique qui altère progressivement la structure des différentes parois vasculaires. Commençons par l'endartère et résumons ici les lésions de la sclérose de cette membrane, il n'y a point de vaisseaux sanguins dans cette région : tout se passe dans l'intimité d'un tissu conjonctif isolé au-dessous d'une couche endothéliale unique. Les cellules fixes de ce tissu sont, à l'état normal, intimement appliquées sur des travées d'autant plus dures et d'autant plus épaisses que

(1) Eindfleiscli, Histologi3 patliologiiiuo, 188S, p. 244.

l'artère est d'un calibre plus considérable. Sous l'influence de l'irritation dég'énérative dont nous avons parlé, il se produit dans cette membrane une tuméfaction avec rétrécissement de la lumière du vaisseau. Les cellules fixes etTendothélium ont-elles proliféré? Y a-t-il une véritable multiplication de tous ces éléments? Tout ce que l'on peut dire, c'est que dans les cas, encore assez rares, où l'examen microscopique peut être fait de bonne heure, on voit d'une manière indiscutable un nombre très peu considérable de noyaux disséminés dans l'épaisseur de l'endartère g-onllé. Ce n'est pas ici le lieu de discuter la part qui revient aux cellules lymphatiques des espaces voisins et aux leucocytes circulant avec le sangdans la cavité vasculaire. Ce que l'on peut affirmer, c'est que, dans cette tuméfaction progressive de l'endartère chroniquement irrité, le plus grand rôle appartient aux travées conjonctives gonflées et ayant perdu leur vague striation longitudinale. Il paraît bien admissible que les cellules fixes fondamentales de cette couche endartérielle ont assuré soit par une sécrétion de matériaux chimiques, soit par une action de présence difficile à spécifier, cette tuméfaction, ce gonflement des travées conjonctives intermédiaires. Quel que soit le molimen qui préside à cette altération lente et progressive de l'endartère, qu'il s'agisse d'une dégénérescence graisseuse primitive des cellules fixes les plus profondes (Cornil et Ranvier), d'une régression granuleuse primitive des fibres musculaires lisses de la tunique moyenne (Thoma), etc., la lésion, capitale par ses conséquences, c'est cet épaissi ssement de volume de l'endartère et le rétrécissement consécutif de la lumière vasculaire. Ce qui est bien certain, c'est que le tissu tuméfié se durcit^, se condense peu à peu davantage. Bientôt, de plus en plus mal nourri, il procède vers l'une des deux dégénérescences suivantes, trop souvent combinées : la dégénérescence graisseuse des cellules fixes (athérome) et la calcification de la substance intermédiaire.

Les mêmes altérations frappent conjointement ou d'une manière successive, mais sui^'ant des proportions et dans un ordre souvent variable, la tunique musculaire et la membrane externe ou périartère.

Les lésions de la membrane onoyenne sont indiscutables et caractérisées par la disparition progressive des fibres musculaires, l'induration scléreuse progressive des travées conjonctives^ induration déjà notée par Ranvier pour les vieilles artères du type musculaire, et enfin par les altérations régressives des vaisseaux

capillaires. Toutes ces lésions sont peut-être de nature irritative mais ne paraissent pas d'ordre inflammatoire. Il s'agit bien plutôt, à proprement parler, d'une lésion dégénérative à évolution lente mais progressive, en tous points semblable aux altérations qui frappent la membrane interne.

Quant au périartere, la sclérose s'y produit d'autant plus facilement et d'une manière plus exubérante que les travées conjonctivo-élastiques y sont déjà, à l'état normal (1), plus dures, plus denses, plus fibreuses en un mot que dans le tissu conjonctif interstitiel des autres organes. En outre, cette couche, sorte de manchon élastique et vasculaire destiné à assurer la nutrition et la souplesse du canal qu'il englobe, est, à vrai dire, assez mal nourrie par elle-même. En tout cas, les vaisseaux nourriciers qui la traversent (ses A'asa-vasorum, auxquels H. Martin, Rindfleisch et tant d'autres auteurs veulent faire jouer un rôle si important dans l'athérome), sont précisément appelés à subir les mêmes souffrances, les mêmes troubles de nutrition que ceux infligés au canal artériel sous-jacent (Brault et Letulle). On ne saurait trop le répéter, les lésions nutritives de l'endartère, des artères ou artérioles ne sont pas toujours d'une époque postérieure à celle qui frappe les vasa-vasorum ; souvent au contraire la contemporanéité des mêmes altérations paraît évidente pour l'artère et ses vaisseaux nourriciers; enfin il n'est pas rare de rencontrer (voy. pl. IV, fig. 2) une sclérose artérielle extrême, fort ancienne, compliquée par exemple de calcification, coïncidant néanmoins avec une intégrité presque parfaite ou même absolue des vaisseaux nourriciers de l'artère malade.

Un dernier point, en terminant cette étude de la sclérose périartérielle , sera la constatation de l'hypergenèse des fibres élastiques de la zone périvasculaire. Il est bon de rappeler que le 'P'' Ranvier (2) avait noté que , à mesure que l'homme avance en âge « les éléments connectifs et « élastiques de la tunique moyenne des artères à type mus- « culaire sont d'autant plus volumineux et plus abondants ». Il ajoute qu'il n'est pas rare de trouver, chez les vieillards, dans la

(1) Tons les anatomistes accpptent en effet avec Kolliker (Joc. cit., p. 102) que le tissu coujnnctit' des vaisseaux sang'uins et lynijihatiques et particiiliorenieut la tunique adventice des artères et de l'eiulocarde lui-même est ripjide, « assez analofjue à celui des membranes fibreuses » et qu'il est associé à des réseaux de fibres élastiques. Kolliker ajouts encore que la tunique externe de certains petits vaisseaux sanguins ne renferme ni faisceaux de tissu conjonctif ni iibrilies distinctes et paraît plutôt homogène.

(2) Ranvier, Traité technique d'histologie, p. 571.

fémorale et l'humérale, un développement si considérable des éléments connectifs qu'ils sont devenus beaucoup plus importants que les éléments musculaires : « en même temps, la « tunique interne a subi une hypertrophie notable qui s'est pro- « duite d'une façon irrég-ulière -, de sorte que cette tunique sur « une coupe longitudinale, par exemple, présente une épaisseur « très variable suivant les points que l'on examine. » L'hypergenèse élastique dont nous nous occupons affecte non seulement la membrane moyenne et le périartère, mais encore, comme nous l'avons vu, le tissu conjonctif périphérique dans l'épaisseur duquel des amas énormes de fibres et de grains élastiques s'accumulent lentement (Letulle et NicoUe).

Nous ne voulons pas décrire à nouveau tous les détails de la sclérose périartérielle. Tous les auteurs contemporains étudient ces travées fibroïdes périvasculaires formant comme un manchon scléreux et envoyant souvent autour d'elles des expansions rayonnant d'une façon tout à fait irrégulière. Les figures explicatives des mémoires de MM. Letulle, Juhel-Renoy, Duplaix, etc., et les nôtres même sont toutes semblables entre elles à ce point de vue : leur identité est donc indiscutable. Les bandes de tissu fibroïde se condensent autour des artères malades, sur une étendue plus ou moins considérable (voy. fig. 1 p p' et fig. 6 d).

Tant que la sclérose périartérielle reste circonscrite et ne forme qu'un manchon peu étendu, elle ne joue qu'un rôle effacé dans la pathogénie des lésions dégénératives ; mais le problème devient plus complexe lorsque les travées scléreuses entament progressivement les faisceaux musculaires et les cellules contractiles qui qui leur font bordure. L'explication de la progression de cette sclérose nous paraît des plus faciles : il n'est point nécessaire d'admettre, ce qui a été fait d'une manière souvent trop hypothétique, un processus inflammatoire, une prolifération embryonnaire s'étendant de plus en plus excentriquement à mesure que la plaque scléreuse progresse. Il suffit de reconnaître que les vaisseaux capillaires de la région subissent, pour leur part, les désordres anatomiques propres à la sclérose artério-capillaire.

En résumé, la sclérose périartérielle (sclérose dite inflammatoire des auteurs) est essentiellement constituée par un épaississement fibroïde du tissu conjonctif dense et résistant, qui est, à l'état normal, l'élément fondamental de la couche adventice des artères. Lorsque la sclérose s'étale et tend à diffuser excentriquement par rapport à l'artère qu'elle entoure il faut invoquer le

même mécanisme que celui que nous établirons lors de la description de la sclérose interstitielle proprement dite. En outre, les lésions histolog-iques du tissu scléreux sont identiquement les mêmes, quelle que soit la localisation de cette sclérose dégénérative -, nous les étudierons plus loin. Elles n'ont rien d'inflammatoire.

Quelques réflexions nous arrêteront cependant à propos de la pathogénie de la sclérose 'pérlartérielle ; elles justifieront la fréquence et l'intérêt de ces lésions.

Trois conditions anatomo-physiologiques semblent agir sur le tissu conjonctif périartériel en contribuant à sa dégénérescence scléreuse. Nous les présenterons sous la forme des trois pi'opositions suivantes :

a) A l'état normal, le tissu conjonctif des grands espaces du cœur paraît être d'une assez grande pauvreté en vaisseaux sanguins.

h) Les espaces interstitiels périvasculaires du cœur sont les grandes voies destinées au parcours de la lymphe.

c) Le tissu conjonctif de ces mêmes espaces (grands et moyens espaces) offre une grande laxité bien en rapport avec les mouvements d'expansion et de retrait alternatifs des gros canaux contractiles.

Nous ne voulons pas longuement développer ici ces trois propositions. Qu'il nous suffise de dire à propos de la première, par exemple, que le tissu interstitiel du cœur présente une structure éminemment lymphatique, comme l'a bien démontré le professeur Kanvier (1), et par conséquent peu vasculaire; il n'a besoin pour sa vitalité que d'un nombre restreint de capillaires sanguins -, pauvreté vasculaire remarquable si on la compare à la richesse circulatoire du tissu musculaire voisin. On ne formulerait donc pas un paradoxe inacceptable en disant que, dans l'artério-sclérose, les vasa-vasorum des artères du cœur et les capillaires des espaces interstitiels, loin de causer par leur ischémie des désordres nutritifs dans le vaisseau qu'ils entourent, sont les premiers à souffrir de l'ischémie artérielle et doivent altérer la structure de la gangue conjonctive qu'ils nourrissent. Cette notion pathogénique représente, pour ainsi dire, une théorie inverse de celle de M. H. Martin.

Il est également inutile d'insister sur la seconde proposition

(1) Ranvier, Le(;oiis d'anatomie générale sur le système musculaire^ p. 2U-4 et

formulée plus haut : le tissu conjonctif interstitiel est bien, pour le cœur au moins, la grande voie des vaisseaux lymphatiques de l'org-ane. Nous n'avons pas à rappeler ici l'opinion de Ranvier à propos de l'extrême richesse du cœur en canaux lymphatiques (fentes de Henle). D'ailleurs l'injection des lymphatiques du cœur démontre le parcours parallèle, mais en sens inverse, des vaisseaux artériels et lymphatiques. Pendant l'ischémie progressive du cœur, causée par l'athérome des coronaires, la lymphe stagne et s'altère comme le sang dans les parois du cœur et cette stase lymphatique est, comme l'a démontré M. Letulle, la source de certains troubles fonctionnels des plus rapides. Elle s'accroît encore de la perte d'élasticité des vaisseaux artériels chargés, ainsi que les muscles, de faire progresser la lymphe pendant leurs mouvements alternatifs d'expansion et de systole.

Quant à la laxité, à la souplesse et à la mobilité du tissu conjonctivo-élastique périartériel elles sont singulièrement troublées dès que l'artério-sclérose envahit les coronaires. Cette lésion artérielle, en supprimant l'élasticité du vaisseau et en modifiant l'expansion de l'artère, transforme le canal en un tube dur, flexueux et surtout rigide. Les mouvements de l'artère ainsi lésée déterminent dans les couches conjonctives périartériel les des secousses, des frottements (1) irréguliers : conditions défectueuses au point de vue de la nutrition du périartère et des couches conjonctives voisines, source en un mot d'une irritation pathogénique qui donne à penser que l'artère athéromateuse est devenue pour les parties environnantes un véritable corps étranger.

On a vu d'ailleurs, dans une autre partie de ce travail, le rôle important que peut jouer, dans la pathogénie de certaines lésions du cœur sénile, cette notion de l'usure des parois cardiaques par frottement (voy. p. 10). Il nous paraît donc rationnel d'admettre que, quand elle est secondaire aux lésions athéromateuses, la sclérose périartérielle relève également, pour une certaine part, d'une induration mécanique du tissu conjonctif fondamental.

2" Sclérose interstitielle proprement dite (sclérose dystrophiquedeH. Martin). — Autant la sclérose périartérielle est systé-

(1) Outre les frottements intrinsèques subis par le périartère dans l'atliérome des coronaires (danse des artères coronaires) on doit encore tenir compte des chocs transmis à la paroi du cœur par : 1° la brusque réplétion diastolique des cavités veutriculaires ; i" le frottement imposé à la paroi antérieure du cœur pendant la systole ventriculaire (voy. Anatomie patholoijique générale). Ces notioijs contribuent pour leur part à expliquer la prédilection manifeste de l'artério-sclérose pour les rameaux descendants de la coronaire antérieure.

matisée autour des canaux vasculaires du cœur, autant la sclérose interstitielle est irrég-ulièrement distribuée, disséminée comme au hasard dans l'épaisseur des couches musculaires. En effet, la lésion qui va nous occuper ne répond plus à une distribution topographique régulière, marquée d'avance par une disposition anatomique normale. Si la sclérose périartérielle est, comme son nom l'indique, manifestement secondaire aux altérations dégénératives des canaux vasculaires, pour la sclérose interstitielle, au contraire, la loi qui préside à son évolution paraît tout d'abord inappréciable, désordonnée. Sans doute, M. H. Martin et à sa suite M. Weber ont bien montré que, pour les piliers de la valvule mitrale, l'endartérite oblitérante et progressive des vaisseaux nourriciers, anémie et entrave dans chaque territoire vasculaire la nutrition des zones musculaires les plus éloignées. Cette disposition anatomique spéciale par laquelle l'artériole nourricière d'un gros faisceau musculaire en occupe précisément le centre n'existe pas, croyons-nous, dans les parois même des cavités cardiaques, sauf peut-être pour un grand nombre, sinon pour la totalité des colonnes charnues. Il en résulte que ce point de repère artériel fait totalement défaut lorsqu'il s'agit d'étudier les plaques scléreuses des parois du cœur. Nous espérons démontrer avec MM. Brault et LetuUe que ces plaques même de sclérose diffuse ont, elles aussi, une orientation précise et un point de départ vasculaire représenté par les capillaires de la région ; si bien que l'on pourrait sans exagération opposer à la sclérose périartérielle une sclérose péricapillaire ou périmusculaire également systématique.

Avant d'aborder l'étude détaillée de ces lésions il est bon de signaler certaines indications anatomiques indispensables. Tout d'abord, on sait que les cellules musculaires du cœur, dépourvues de périmysium, sont entourées, ainsi que l'a montré Ranvier, par de minces membranes connectives qui enveloppent deux par deux ou trois par trois les faisceaux primitifs du cœur (logettes périmusculaires). En outre, ces membranes en se réunissant, limitent des fentes, fentes de Henle, qui sont les premiers canaux d'origine de la lymphe. D'autre part, les capillaires sanguins forment autour des foisceaux musculaires des mailles allongées parallèles à ces faisceaux et réunies entre elles par des branches anastomatiques transversales ; chaque maille embrasse d'ordinaire plusieurs faisceaux contrairement à ce qui se passe pour tous les muscles striés. En outre, fait capital au point de

vue de la pathogénie, les capillaires sanguins « au lieu d'être « entourés de tissu conjonctif qui solidifie leurs parois, sont « plongés ici au milieu d'espaces lymphatiques... A la surface « des vaisseaux sanguins, il existe une couche de cellules plates « qui peut être considérée comme une portion de l'endothélium « de l'espace lymphatique » (Ranvier). Le savant professeur du Collège de France ajoute qu'on doit chercher l'origine des vaisseaux lymphatiques du cœur dans les mailles du réseau conjonctif de l'organe. Toutes ces dispositions anatomiques devaient être rappelées au début de ce chapitre-, elles éclaireront mieux l'anatomie pathologique et faciliteront l'étude de la pathogénie de la sclérose.

En somme, la structure intime du myocarde se résume dans les données suivantes : deux ou trois cellules musculaires sont entourées : 1" par une mince membrane conjonctive pourvue de cellules plasmatiques, et 2" par un réseau capillaire. Chaque capillaire sanguin flotte lui-même au milieu d'un espace lymphatique (espace péricapillaire) et est tapissé à sa surface par des cellules endothéliales (périthélium d'Eberth). On peut donc dire que les deux éléments constitutifs importants du cœur, la cellule musculaire et le capillaire sanguin fonctionnent normalement , chacun pour sa part, dans une logette de tissu lymphatique (logette périmusculaire, logette péricapillaire), origine même des vaisseaux lymphatiques du cœur. Nous verrons que cette disposition joue un rôle dans la formation des travées scléreuses interstitielles.

Quelle que soit l'étendue des plaques scléreuses, et quel que soit leur nombre, elles peuvent occuper toutes les régions de la paroi cardiaque, détail qui ne manque pas d'importance si l'on se rappelle la richesse vasculaire énorme du cœur, surtout à sa surfece ventriculaire et au niveau de sa base. Nous ne reprendrons pas ici tous les détails qui ont été donnés par les auteurs contemporains au sujet de la situation, du nombre, de l'étendue, de la forme, etc., etc., des plaques scléreuses interstitielles (plaques dystrophiques), nous nous contenterons de renvoyer au chapitre historique que nous avons consacré à cette question, nous réservant de n'insister que sur les quelques détails importants au point de vue de notre thèse.

IjSl fréquence des plaques scléreuses au niveau du ventricule gauche et de la paroi interventriculaire, leur prédilection manifeste pour le segment inférieur du ventricule gauche (région de

la pointe) s'explique, comme pour les autres lésions dégénératives du myocarde, par la prédilection de l'artério-sclérose pour la coronaire antérieure et ses rameaux les plus inférieurs. Ce n'est pas à dire pour cela que d'autres régions que le ventricule gauche ne puissent être atteintes : notre observation recueillie par nous dans le service de M. LetuUe, à l'hôpital Broussais, montre précisément une dégénérescence scléreuse de la partie inférieure du ventricule droit (voy. pl. I, fig. 1). Ici, les lésions scléreuses affectaient la presque totalité de l'épaisseur de la paroi ventriculaire dont l'affaiblissement progressif avait fevorisé la formation d'un kyste fibrineux.

Un détail intéressant que l'on rencontre à peu près constamment lorsqu'une plaque de sclérose plus ou moins étendue confine à la surface de l'épicarde ou de l'endocarde, c'est la conservation très fréquente d'une mince bordure musculaire sousjacente à la membrane séreuse et dans laquelle l'intégrité des fibres musculaires peut être complète, indéfinie. M. LetuUe a pu constater, dans plusieurs de ces cas, l'hypertrophie évidente d'un certain nombre de ces cellules musculaires et de leur noyau.

La consistance de ces plaques mérite de nous arrêter quelques instants : lorsqu'il s'agit de larges et d'épaisses travées scléreuses occupant soit un pilier ventriculaire, soit une partie étendue de la pointe de façon à former le début d'un anévrysme partiel, la grande consistance des zones scléreuses est habituelle; elles sont dures, rigides, fibroïdes ou même cartilaginiformes. De même pour certaines plaques scléreuses totalement enchatonnées au milieu des couches musculaires du ventricule. Toutefois, il n'en est pas toujours ainsi, et l'on est souvent frappé de voir, au moment de l'autopsie, le couteau passer à travers des plaques plus ou moins étalées, blanches également, mais molles et lâches : il n'y a là rien qui rappelle le durillon, la callosité des auteurs contemporains. Evidemment, c'est bien encore d'une plaque scléreuse qu'il s'agit, puisque le tissu n'est ni friable ni ramolli, mais ce n'est plus une sclérose dure, calleuse, fibroïde ; c'est une sclérose molle dont nous aurons à chercher les corrélations qui la réunissent à la précédente.

Etudions rapidement les lésions histologiques qui caractérisent la sclérose dure ou calleuse. Pour plus de précision, nous passerons successivement en revue : a) le tissu conjonctif interstitiel; h) les vaisseaux et ner^s de la région; c) le tissu musculaire ; d) Vendocarde^ et e) Vépicarde.

a) Tissu conjonctif. — Lorsqu'on examine une plaque de sclérose dure isolée au milieu du tissu musculaire encore sain, on est frappé de constater que les travées conjonctives accolées, tassées les unes contre les autres, qui constituent cette zone scléreuse ne présentent jamais les caractères d'un tissu conjonctif de récente formation. C'est toujours, au contraire, un tissu fibreux, pauvre en éléments cellulaires et, comme nous le verrons bientôt, en état de nutrition insuffisante, qui se présente sous les coupes. Dans les cas rares, à la vérité, où quelques points de la plaque scléreuse se montrent riches en éléments nucléaires, on peut alors, très ordinairem.ent, reconnaître qu'il s'agit bien plutôt de phénomènes passifs, de stase lymphatique, que d'un processus inflammatoire (Letulle).

Les travées conjonctives fibroïdes qui constituent par leur accolement la plaque scléreuse intramyocardique s'offrent, sur les coupes, suivant deux aspects différents : tantôt parallèlement couchées, tantôt coupées transversalement, elles sont toujours orientées selon la direction affectée jadis par les faisceaux musculaires de la région. Ce parallélisme, persistant jusqu'à la période la plus avancée des lésions dégénératives qui nous occupent, indique clairement l'origine et le mode de formation des travées scléreuses : c'est aux dépens des membranes connectives périmusculaires et des fibrilles conjonctives péricapillaires, et aussi aux dépens des parois capillaires, que le processus de sclérogenèse a pu se produire. En effet, sur une coupe passant transversalement par une plaque scléreuse et sectionnant perpendiculairement à leur axe les cellules musculaires voisines encore indemnes, on voit les travées scléreuses se dessiner sous forme de blocs rouges, d'intensité variable après l'action du picrocarmin. Ces blocs, arrondis ou plus souvent polyédriques par pression réciproque, ne sont séparés les uns des autres que par quelques rares cellules fixes dont les noyaux plus ou moins vivement colorés sont aplatis, comme tassés. Sur ces mêmes préparations on peut constater déjà, à l'aide de méthodes colorantes appropriées, Vaspect Jiomogene, non fibrillaire, parfois même vitreux de chaque travée ou colonnette scléreuse, qui paraît comme boursouflée lorsque les lésions sont encore peu avancées. Cette apparence homogène, qui peut aller même jusqu'à l'aspect hyalin, est plus évidente encore sur les coupes longitudinales : là, les travées conjonctives sclérosées, loin d'offrir cet aspect finement fibrillaire, onduleux du tissu conjonctif adulte, apparaissent

au contraire rigides, parallèles les unes aux autres , de plus en plus pâles à mesure que les lésions vieillissent ; il est impossible de les décomposer en fibrilles ténues. Les cellules plasmatiques qui les bordent encore sont de plus en plus minces, allongées, et leur noyau tend à disparaître d'autant plus vite qu'il est souvent entouré par des amas de pigment jaunâtre, résidu de l'hémoglobine des faisceaux musculaires détruits. Il faut, en effet, rappeler avec tous les auteurs que cette évolution scléreuse interstitielle marche toujours parallèlement avec la destruction moléculaire, l'atrophie granulo-pigmentaire des faisceaux musculaires préexistants.

La difficulté du problème pathogénique réside dans ce fait que, dès le début, c'est-à-dire sitôt que l'examen microscopique permet de constater l'existence d'une plaque scléreuse, les perturbations de la structure normale sont déjà profondes. En d'autres termes, la sclérose interstitielle s'accompagne toujours de lésions conjonctives et vasculaires si graves qu'il est difficile de dire, du premier coup, quel a été le point de départ du processus. Ce que l'on peut affirmer tout d'abord, c'est la non participation évidente de la substance musculaire à la sclérogenèse ; ce qui paraît également indubitable, c'est l'état de souffrance passive de la fibre musculaire dans les modifications dégénératives qu'aura à subir la gangue connective qui l'entoure. De deux choses l'une, en effet, ou bien les faisceaux musculaires inclus au milieu des travées scléreuses (ce qui se voit dans un certain nombre de cas) y sont conservés encore intacts, et très ordinairement alors des vaisseaux capillaires perméables ou même dilatés les accompagnent à une distance plus ou moins rapprochée, ou bien il ne reste plus que quelques amas granulo-pigmentaires dépourvus de noyaux et couchés dans les fentes intertrabéculaires suivant l'orientation des fibres musculaires voisines. Ces amas pigmentaires, d'appai'ence souvent fusiforme, restes de ce qui fut l'élément noble de la région, disparaîtront à leur tour; ils seront résorbés par les cellules lymphatiques qui circulent encore un certain temps dans les espaces conjonctifs intrascléreux où elles apportent peut-être, conjointement avec les quelques capillaires sanguins perméables, les éléments d'une nutrition de plus en plus défectueuse.

Une bonne preuve des perturbations nutritives que subit le cœur dans ces scléroses d'origine vasculaire réside dans le développement exagéré du tissu élastique fondamental. MM.LetuUe et

Nicollé ont, en effet, démontré que le tissu élastique forme des îlots ou travées disséminées dans l'épaisseur même des plaques de sclérose. « De ces îlots élastiques, disent ces auteurs, les uns sont « nettement formés aux dépens des couches élastiques périarté- « rielles épaissies et condensées, les autres ont une origine mani- « festement indépendante de toute systématisation artérielle ou « veineuse. Dans ce dernier cas les travées élastiques réunies en « amas isolés vers le bord des plaques scléreuses, suivent la « direetiou des travées fibreuses voisines, » travées fibreuses qui ne sont que le reliquat des espaces interstitiels péri et interfasciculaires. Il existe par conséquent une hypergenèse du tissu élastique fondamental, hypergenèse souvent extrême et continuant à se foire suivant la direction fondamentale des fibres musculaires de la région. Nous voyons là un nouvel argument contraire à la doctrine d'un processus infiammatoire.

b) Vaisseaux et nerfs. — Recherchons maintenant l'état des vaisseaux. Nous n'entendons parler que des petits vaisseaux sanguins et lymphatiques, de ce que l'on appelle les capillaires proprement dits, c'est-à-dire non munis de fibres musculaires. Les capillaires sanguins se montrent sous deux aspects bien différents selon les cas : ici fet ce que nous allons dire est surtout vrai pour les plaques de sclérose peu calleuses, demi-molles, que nous étudierons plus loin), les capillaires sont largement dilatés ; là; au contraire écrasés, comprimés, en voie de disparition manifeste. Ces deux aspects, bien différents, s'expliquent néanmoins d'une manière assez simple. Pour le dernier de ces deux états, le mécanisme de la disparition des vaisseaux capillaires est facile à comprendre et rentre dans les données communes et banales de l'anatomie pathologique; tout tissu de sclérose tend, en effet, d'une manière constante vers la dessication et la rétraction des éléments fibroïdes qui le constituent. Quant à l'ectasie de certains vaisseaux capillaires, ectasie qui peut atteindre des chiffres considérables, les raisons de sa formation découlent de ce fait que la circulation sanguine est forcément entravée, stagnante au niveau de la plaque scléreuse. Il en résulte que, surtout au niveau des plaques scléreuses peu denses, la pression sanguine mal répartie dans la région, dilate au maximum les vaisseaux encore perméables et pénètre de moins en moins dans les capillaires sanguins sculptés au milieu de tractus fibroïdes n'ayant ni souplesse ni laxité.

Un dernier problème est de savoir si des vaisseaux de nouvelle

formation se développent dans l'épaisseur même des travées scléreuses. On voit assez fréquemment sur les coupes, des rameaux vasculaires capillaires irrégulièrement distribués et paraissant néoformés. Ce que l'on peut toutefois affirmer, c'est que ces vaisseaux sinueux, néoformés (?), ne se rompent pour ainsi dire jamais et disparaissent toujours d'eux-mêmes lorsque les plaques fibroïdes sont envahies par une dégénérescence ultime (calcification, dégénérescence amyloïde, etc.).

Pour ce qui est des nerfs, nous avouons ne les avoir jamais bien observés dans l'intimité même du myocarde. La technique qui permettrait de les étudier demande une précision et des soins minutieux,

c) Tissu musculaire. — Le tissu musculaire est, comme nous l'avons vu plus haut, toujours largement lésé. Il ne faut pas oublier, en effet, que les lésions qui font le sujet de notre travail sont des altérations ischémiques et même anémiques au premier chef. On sait, d'autre part, que dans tout organe dont la circulation est entravée, ce sont les éléments nobles les plus hautement différenciés qui doivent être les premiers à souffrir de l'absence ou même de l'insuffisance des sucs nourriciers. Le cœur ne peut qu'obéir à cette loi . Aussi voit-on si fréquemment chez le vieillard les cellules musculaires du cœur s'atrophier, devenir granuleuses, se surcharger de pigment, et disparaître enfin. L'examen comparatif et détaillé, suivi pas à pas, des nombreuses pièces recueillies pour le présent travail, nous permet de conclure à la priorité constante des lésions régressives des cellules musculaires dans les îlots de sclérose interstitielle. Toutefois, ce qui peut sembler être au premier abord un paradoxe, il n'est pas rare de trouver, englobées en pleine sclérose, des cellules musculaires dont l'intégrité anatomique et fonctionnelle est bien démontrée par l'énergique action des réactifs colorants, la présence d'un noyau volumineux, et même parfois le volume exubérant de la masse cellulaire (hypertrophie vraie). Dans ce cas, on peut démontrer à peu près sûrement l'intégrité d'un ou plusieurs capillaires sanguins logés dans le voisinage. L'hypertrophie réelle de ces fibres musculaires a été démontrée par des mensurations précises. Cette résistance même des éléments nobles si voisins de la région qui dégénère, plaide en faveur de la systématisation capillaire et conjonctive de la sclérose interstitielle. Ce que nous venons de dire au sujet des lésions primordiales des

fibres musculaires n'empêche pas la possibilité et la fréquence relative des lésions musculaires secondaires à la sclérose. L'écrasement et la dissociation des cellules musculaires englobées au milieu des travées fibreuses peuvent être constatés sur un certain nombre de coupes. Toutefois, ces altérations deutéropathiques, sur lesquelles M. Weber insiste dans sa thèse, nous ont toujours paru des plus rares dans tous les cas que nous avons examinés.

d) Endocarde. — Il est inutile de l'appeler ici que nous voulons seulement étudier les altérations endocardiques liées bien manifestement au processus de sclérogenèse d'origine artérielle. Lorsque les plaques de sclérose se forment dans le voisinage de l'endocarde, on voit d'ordinaire alors, en même temps que l'atrophie et la rétraction des couches musculaires se produisent, la membrane endocardique s'épaissir sur une étendue correspondant assez exactement à la sclérose myocardique ; l'endocarde prend une couleur blanchâtre, nacrée, aspect très communément observé dans les cavités du cœur gauche à l'autopsie des vieillards athéromateux.

Cette sclérose de l'endocarde, remarquable par le fait même de l'augmentation parfois extrême de l'épaisseur de la membrane interne du cœur, contribue, pour sa part, à aplanir la paroi du ventricule-, elle se joint, dans ce but, à l'atrophie si fréquente des colonnes charnues de différents ordres qui hérissent la cavité du ventricule gauche. L'examen microscopique démontre, comme l'ont prouvé les recherches de MM. Letulle et Nicolle, que l'épaississement de la membrane endocardique tient non seulement à une accumulation anormale de travées conjonctives devenues fibroïdes et pauvres en cellules plasmatiques, mais encore, et d'une manière extrêmement prédominante, à l'hypergenèse des réseaux élastiques normaux de l'endocarde et de la membrane élastique sous-endocardique. Si l'on se rappelle que l'endocarde, dans ces régions scléro-atrophiques peut atteindre une épaisseur cinq ou six fois plus grande qu'à l'état normal, on comprendra sans peine quelle résistance offrent à la pression sanguine intraventriculaire ces zones atrophiées de la paroi ventriculaire. On s'expliquera de même la très grande rareté des anévrysmes pariétaux du cœur, l'ectasie partielle de la paroi ne pouvant s'effectuer, lors d'artério-sclérose du cœur, que si la presque totalité, peutêtre même l'absolue totalité des fibres musculaires de la région, ont l-argement disparu. Plus tard, quand les lésions dégénéra-

tives terminales viendront infiltrer de sels calcaires les îlots scléreux, l'endocarde scléreux subira à son tour les désordres ultimes auxquels il est condamné. Les belles observations de M. A. Robin (1) nous paraissent rentrer dans cette catégorie de faits.

e) Epicarcle. — L'épicarde présente, d'ordinaire, peu d'intérêt dans l'ordre de lésions qui nous occupe en ce moment. Il est fréquent de voir la couche sous-épicardique distendue par des amas adipeux accumulés dans les régions de prédilection, surtout au niveau du cœur droit (voy. Dégénérescence graisseuse du cœur, p. 38). Parfois il arrive que l'épicarde semble notablement épaissi, tantôt sous forme de plaques dites laiteuses, tantôt d'une manière plus diffuse et surtout au voisinage des sillons cardiaques. Dans cet épaississement de l'épicarde, le rôle joué par le tissu élastique semble bien moins prédominant que dans l'endocarde. D'ailleurs il faut remarquer que les plaques scléreuses du myocarde atteignent rarement la surface extérieure du cœur. Notre figure 1, planche I, est un remarquable exemple d'une sclérose musculaire sous-épicardique.

Nous ne voulons rien dire, en terminant, des lésions inflammatoires du péricarde, antérieures ou postérieures à l'artério-sclérose du cœur; il nous suffira de signaler, en passant, leur assez grande fréquence.

(1) A. Eobin, Dégénérescence calcaire du cœur, Bull. Soc. mcd. Iiôp., 18s5.