III. — Pathogénie. Aperçu symptomatique

SOMMAIRE

Pathogéuie. Est éclairée par l'étude des plaques de sclérose molle. Constitution de cette dernière. Epaississement des parois des anciennes log-ettes périinusculaires et péricapillaires. Atrophie scléreuse de certains capillaires. Dilatation de certains autres. Foute granulo-pigmentaire des cellules musculaires striées. Lésion fréquente de l'artériole nourricière voisine. Diagnostic différentiel de la sclérose molle et de la myomalacie. Combinaison fréquente de la sclérose molle et de la sclérose dure.

La sclérose molle (avec œdème, lymphatique) n'est probablement que la première étape de la sclérose dure (callosités).

Aperçu symptomatique. La sclérose du cœur n'a point de symptomatologie propre. Toutefois les recherches contemporaines ont démontré que le cœur scléi'eux et hypertrophié de la néphrite interstitielle donne une symptomatologie souvent identique à celle des affections valvulaires non compensées. Cardiopathies artérielles de Huchard. En ré.nimé, les symptômes du cœur scléreux se perdent dans les dittéreuts types cliniques réalisés par la sclérose artério-eapillaire.

§ I. PatJwgénie de la sclérose interstitielle du myocarde. — Si l'on voulait établir d'une manière un peu plus précise qu'on ne l'a fait jusqu'à ce jour la pathogénie de la sclérose interstitielle du cœur, ce n'est pas dans ces plaques dures, sèches, déjà profondément dégénérées, qu'il faudrait aller chercher la clef du problème, mais bien dans un autre ordre de lésions microscopiques concomitantes. En effet, il n'est pas de cœur atteint de sclérose myocardique avec lésions des coronaires qui ne rassemble, dans l'intimité de ses parois, les plaques scléreuses dures dont nous venons de parler, en même temps que d'autres lésions scléreuses bien différentes des premières par leur mollesse, leur flaccidité et l'état lâche des travées conjonctives qui les composent. Certaines particularités de structure différencient profondément cette sclérose molle de la sclérose dure; mais d'autres caractères les rapprochent singulièrement (LetuUe).

Les plaques de sclérose molle sont lâches, constituées par des trabécules conjonctives qui se sont transformées en travées fibroïdes, scléreuses, mais restent encore distantes les unes des autres et maintiennent ainsi les limites des anciennes logettes périmuscuiaires et péricapillaires. On voit encore des cellules fixes accolées à lasurflice de ces bandes fibroïdes vivement colorées. Souvent même, dans les fentes et mailles arrondies limitées par ces travées, on compte un certain nombre d'éléments cellulaires qui rappellent, par leurs dimensions,les cellules lympha-

tiques et sont assez fréquemment chargés de masses pigmentaires. Souvent aussi des blocs de pigment llottent dans la lumière de ces grandes mailles scléreuses, dernières traces des faisceaux musculaires résorbés. Le tissu élastique qui accompagne les travées fibreuses n'y est encore qu'à peine développé. Les vaisseaux sanguins montrent certaines dispositions des plus remarquables ; ceux d'entre eux qui sont encore perméables serpentent le long des mailles et souvent même y paraissent dilatés. Plus fréquemment un grand nombre de capillaires a déjà commencé à subir la dégénérescence scléreuse ou fibroïde : la paroi, bien reconnaissable encore sur une coupe transversale, apparaît plus épaisse, brillante, homogène, rétrécissant la lumière vasculaire au niveau de laquelle on peut apercevoir encore un noyau caractéristique de l'endothélium. Puis arrive un moment où l'oblitération est presque complète et où le capillaire dégénéré n'est plus représenté que par un bloc fortement coloré. Dans ce bloc la lumière vasculaire n'est plus qu'un point sombre au niveau duquel on peut reconnaître encore quelquefois un noyau ou un ancien caillot en voie de régression.

Le contraste est d'autant plus frappant que les capillaires sanguins respectés et les veinules de la région sont dilatés, gorgés de sang. Mais que l'on recherche l'artériole nourricière correspondant à cet îlot de sclérose molle, et l'on trouvera le plus souvent, soit au centre même de l'îlot, soit dans son voisinage, une artériole plus ou moins considérablement rétrécie par la sclérose, ou mêm^e oblitérée par un caillot récent.

Lorsque les choses se passent ainsi, l'hésitation n'est guère possible, la cause artérielle de la sclérose molle étant évidente. Il suffit d'accepter que la sclérose molle peut, en vieillissant, se rétracter, chasser les liquides interstitiels qui la baignaient au début, se dessécher en un mot, subissant ainsi le premier degré de dénutrition progressive qui doit la conduire, suivant les cas, à la callosité dure et à la calcification, ou à l'adipose interstitielle. Le problème paraît plus complexe, et cependant la solution est la même, lorsque les artères nourricières de la région sclérosée et molle ne paraissent pas ou presque pas atteintes. Dans ce cas, l'état pathologique des capillaires sanguins de la région malade doit porter, à lui seul, le poids de l'explication pathogénique.

Les détails que nous venons de fournir concernant la genèse de la sclérose dure sont confirmés, pour un grand nombre de points, par l'examen attentif des nombreuses préparations microscopiques

mises à notre disposition par MM. Brault et Letulle (1). Notre figure 1, planche I est précisément un exemple des plus remarquables de la combinaison, en des points très rapprochés, de la sclérose molle et de la sclérose dure. Il est bon de remarquer que ces plaques de sclérose molle ne doivent aucunement être confondues avec la myomalacie microscopique du cœur, la mollesse de ces plaques scléreuses ne s'accompagnant ni de friabilité, ni d'épanchement sanguin, ni de rupture des parois. Dans l'observation à laquelle nous faisons allusion, la presque totalité de la pointe du ventricule droit était, comme on peut le voir, transformée en îlots de sclérose molle et ne menaçait en aucune façon de se rompre.

Autre fait important, la sclérose molle et la sclérose dure se combinent souvent, s'engrènent l'une dans l'autre. Comme cette dernière par son état homogène, sa pauvreté cellulaire, sa coloration différente, semble avoir atteint un degré plus élevé dans la dégénérescence, il est logique d'en inférer que la sclérose molle avec son oedème et ses stases lymphatiques n'est peut-être que la première phase des altérations régressives causées par l'ischémie artérielle du cœur. Dans cette hypothèse, elle serait également la première étape de la sclérose calleuse.

§ II. Aperçu symptomatlque. — Existe-t-il une symtomatologie propre à la dégénérescence scléreuse des parois cardiaques? A cette question ainsi posée on peut répondre que les lésions chroniques du muscle cardiaque qui accompagnent toujours le développement des plaques scléreuses peuvent et doivent même l'evendiquer une large part dans tous les symptômes que les auteurs contemporains attribuent à la sclérose artérielle du cœur.

C'est ainsi que l'angine de poitrine et la syncope ou la mort subite, accidents si fréquemment observés dans les faits qui ont trait à notre étude, appartiennent bien plus justement aux lésions des vaisseaux coronaires proprement dits qu'aux altérations myocardiques consécutives. Cela est si vrai que selon la localisation plus ou moins précise, selon l'étendue des lésions ischémiques du cœur, tel malade succombera rapidement à la rupture des parois cardiaques, tel autre souffrira longuement d'accès d'angine de poitrine, alors que chez un troisième patient la mort survenant

(1) Nous adressons également nos remerciements à M. le D'ïoupet et à M. îsicoUe, préparateurs du laboratoire d'anatumie pathologique de M. le P' Coruil.

accidentellement, comme dans une de nos observations (à la suite d'une hernie étranglée par exemple), les lésions scléreuses du cœur les plus considérables constatées à l'autopsie, n'auront donné lieu à aucun phénomène symptomatique. On peut donc dire qu'à proprement parler, la sclérose du myocarde n'a pas de symptomatologie propre, sauf, cela va sans dire, pour les cas d'anévrysmes pariétaux dont nous verrons plus loin la symptomatologie.

Ceci dit, il est bon, croyons-nous, de résumer ici les travaux contemporains pour ce qui a trait à l'artério-sclérose du cœur. Les travaux de MM. Debove et LetuUe (1), Perrineau (2), Lécorché (3), Germain Sée (4) ont démontré d'une manière indiscutable que le cœur scléreux et hypertrophié de la néphrite interstitielle donne lieu très fréquemment à une symptomatologie tout à fait comparable à celle des affections valvulaires non compensées ; les palpitations, les irrégularités et les intermittences du cœur, l'œdème et la congestion pulmonaire, la dyspnée, le foie cardiaque, l'oligurie et l'albuminurie se groupent entre eux et donnent lieu à des types cliniques les plus variés. De même pour la myocardite scléreuse hypertrophique, si bien décrite au point de vue clinique par MM. Rigal et Juhel-Renoy, et qui relève indiscutablement, en partie du moins, delà sclérose du myocarde. Ici également on retrouve : les palpitations douloureuses si finement étudiées par le Germain Sée, la dyspnée, la douleur précordiale dont le P"" Peter a démontré et la fréquence et les localisations, l'arythmie exceptionnellement rare, la tachycardie, la dilatation du cœur, les poussées successives de congection pulmonaire, l'œdème pulmonaire, l'ascite, la polyurie nocturne.

Dans un travail récent, M. Huchard (5) s'est efforcé de compléter ses idées doctrinales concernant les cardiopathies artérielles et leur curabilité (0) par une étude clinique de l'artério-sclérose du cœur. Acceptant comme démontrées les trois formes dystrophiques périartérielles et mixtes décrites par son élève, M. Weber, il reconnaît que « dans l'état actuel de la science, il est difficile encore, pour ne pas dire impossible, d'assigner à chacune de ces

(1) Del ovû et Lotull s hv. dt .

(2) Perrineau, Contribution à l'étude de la dyspnée urémique, thèse de Paris, 1879.

(3) Lécorclié, Traité des maladies des reins, 1875.

(4) G. Sée, Traité des maladies du cœur.

(5) Hucliard, Contribution à l'étude clinique de rartério-sclérose du cœur, BuU. Soc. m''<J. des hôp., 25 décembre 1887.

f(V) Hucbard, Les cardiopathies artérielles et leur curaljilité, congrès de Nancy, 188 ■.

trois variétés anatomiques une symptomatologie distincte ». Tout au plus pourrait-on, d'après cet auteur, dire que la sclérose dystrophique (causée par l'endartérite oblitérante) s'accompag-ne plus fréquemment d'ang-ine de poitrine, que la mort rapide ou subite y est moins rare, ainsi que les attaques d'asystolie précoce.

Les caractères généraux de ce que M. Huchard appelle les cardiopathies artérielles seraient les suivants : dès le début, on pourrait constater J' augmentât Ion de latemion artérielle « qui, « au lieu d'être considérée comme un effet du développement de « l'artério-sclérose généralisée, en est certainement ta cause ; « cette hypertension artérielle a pour origine un état spasmodique « plus ou moins généralisé, plus ou moins permanent du système « vasculaire ». Un autre signe important, c'est le retentissement diastolique de l'aorte, retentissement en coup de marteau siégeant à la base du cœur à droite du sternum et que M. Huchard veut distinguer du retentissement métallique aortique noté par Traube dans la néphrite interstitielle, ainsi que du bruit clangoreux décrit par Guéneau deMussy dans la dilatation de l'aorte.

Un autre des caractères généraux de l'artério-sclérose du cœur réside dans l'apparition soudaine d'attaques asystoliques, et souvent aussi dans des accidents complexes où l'asystolie et l'urémie semblent se combiner. Il en est de même d'ailleurs pour les accidents cérébraux, lesquels seraient « plus précoces dans les cardio- « pathies artérielles que dans les affections valvulaires ». Ajoutons, en terminant, que des troubles vaso-moteurs si fréquents dans la néphrite chronique, comme l'a démontré le Dieulafoy, existeraient également au début dans le cours de l'artério-sclérose. Ils donneraient lieu à la syncope locale ou asphyxie des extrémités, et à des troubles de la coloration de la face.

M. Huchard décrit trois périodes qui embrassent la marche de l'artério-sclérose du cœur : la première, préartérielle, est caractérisée par l'augmentation permanente de la tension vasculaire sans lésion des vaisseaux. Toutefois, l'auteur reconnaît qu'il existe déjà à cette période une dilatation légère de l'aorte, symptôme et non pas maladie, « témoignage précoce de l'hypertension « artérielle et de résistances périphériques ».

La seconde période, que l'auteur dénomme cardio-artérielle, serait caractérisée par une endartérite chronique que nous pourrions appeler centripète, puisqu'elle débute par les artères périphériques pour gagner les artères viscérales et le myocarde. Dans

cette période, l'élévation de la tension artérielle persiste encore.

Dans la troisième période, oumitro-artérielle, la scène change, les cavités cardiaques et les orifices auriculo-ventriculaires se dilatent ; enfin, et surtout, la tension artérielle diminue. D'après M. Huchard, le malade ne doit plus être considéré comme un artério-scléreux, mais bien comme un cardiaque asystolique et traité comme tel.

Dans cette étude très soignée, M. Huchard décrit encore la marche de la maladie et isole cinq formes ou types cliniques qu'il désigne sous les noms suivants : iy^es pulmonaire, douloureux, arythmique, tacJiijcarclîque et asustolique. Passons rapidement en revue les caractères de ces différentes formes cliniques.

Le type ;pulmonat're est caractérisé par une dyspnée intense d'ordinaire paroxystique, nocturne et souvent quotidienne. Il s'agit, de l'aveu même de l'auteur, d'une variété d'asthme cardiaque avec sensation de poids, de compression thoracique, de pesanteur épigastrique sans albuminurie. Dans d'autres cas, la dyspnée est une dyspnée d'effort, c'est-à-dire d'une oppression ne survenant qu'à l'occasion d'un effort quelconque. Il existe une autre variété du type pulmonaire consistant en accès de congestion pulmonaire rapide, aiguë, fébrile ou non, et plus ou moins dyspnéique. MM. Rigal et Juhel-Renoy avaient déjà étudié cette dernière variété à propos de la myocardite scléreuse hypertrophique et avaient montré la brusquerie, la mobilité et l'unilatéralité de ces poussées congestives. M. Rigal a même observé plusieurs fois la forme récidivante.

Le type douloureux, c'est l'angine de poitrine avec ses variétés de siège et d'intensité si nombreuses et si bizarres. Nous n'avons pas à décrire ici la symptomatologie de l'angor pectoris bien connue jusque dans ses plus petits détails; nous rappellerons seulement quela douleur peut avoir l'intensité et la violence de l'angine de poitrine la plus effrayante, comme elle peut aussi bien se résumer dans une sensation de poids, de barre, d'angoisse précordiale ou épigastrique, venant par accès ou s'établissant en permanence.

Le type arythmique serait un des plus fréquents et des moins bien connus, malgré les travaux récents du Germain Sée. L'arythmie peut survenir tout à coup sous forme de véritables accès, ou bien s'établir d'une façon permanente.

Le type tachycardique, assez fréquent, quoique non signalé jusqu'à ce jour au dire de M. Huchard, est tantôt permanent,

tantôt accidentel. Il s'accompagne parfois d'arythmie ou de palpitations douloureuses.

Le type asystolique se caractérise par des attaques brusques, inopinées, d'allure aiguë et d'une assez g'rande fréquence. Cette asystolie inattendue peut être parfois foudroyante ou bien s'accompagner d'œdème et d'anasarque. D'autres fois, l'asystolie reste purement limitée et circonscrite au cœur lui-même. M. Huchard distingue deux formes dans ce type asystolique : dans la première, la faiblesse vasculaire et l'impotence fonctionnelle du myocarde déterminent une véritable asthénie cardio-vasculaire ; dans le second cas, le spasme du système artériel condamne le cœur à un excès de travail dont il n'est plus capable, véritable dilatation aiguë du cœur. Ces accès de dilatation aiguë du cœur sont, aux yeux de cet auteur, une des pi'euves les plus convaincantes de l'artério-sclérose du cœur.

En terminant ce remarquable travail, M. Huchard insiste sur deux caractères importants de l'artério-sclérose du cœur : 1° le développement hâtif, à une époque rapprochée du début, de lésions scléreuses simultanées d'autres organes ou tissus (foie, rein, cerveau, aorte) ; 2° l'importance pathogénique des causes occasionnelles dans la détermination de l'asystolie aiguë, émotion, bronchite légère, troubles digestifs, surmenage, grippe, etc.

Comme on vient de le voir par cette analyse un peu longue, la symptomatologie de l'artério-sclérose du cœur est encore diffuse et complexe malgré les louables efforts tentés par M. Huchard pour déblayer le terrain. La part qui doit revenir dans toute cette symptomatologie à la sclérose proprement dite est trop discutable pour nous permettre d'accepter sans hésitation les idées de M. Huchard.

Nos réserves seront d'autant mieux justifi:'es que M. Huchard lui-même reconnaît (1) « qu'on observe fréquemment, ef à une « époque rapijrocMe du début de ces maladies, des lésions « simultanées du cœur et du foie, du cœur et du rein, du cœur « et du cerveau, du cœur et de l'aorte, etc., et qu'on a affaire « de bonne heure k des cardio-hépatiques, à des cardio-rénaux, à « des cardio-cérébraux et le plus souvent à des cardio-aortiques ». Il faut donc avouer, simplement, que la symptomatologie du cœur scléreux se perd, le plus souvent du moins, dans l'ensemble symptomatique olTert par les différents malades atteints de sclérose artério-cap iïïaire.

(1) Huchard, loc. cit., p. 339.

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