OBSERVATION XXV

Nystagmus avec défaut de pigmentation, épicanthus et strabisme. (Bulletins de la Société de chirurgie, séance du 8 septembre 1858.)

M. Doumie donne leeture de la note suivante relative à unnys-

tagmus double avec strabisme convergent de l’œil droit, épicanthus interne double chez deux enfants albinos (frère et sœur) qu’il présente à la séance.

Les deux petits malades que j’ai l’honneur de soumettre à l’examen

de la Société présentent un ensemble de phénomènes pathologiques curieux à étudier.

Adolphe Jorey, âgé de 7 ans, né à Milly (Seine-et-Oise) est albinos • cheveux et cils complètement incolores, iris d’un gris bleuâtre trèsclair, pupilles rouges : cette teinte du fond de l’œil s’aperçoit at^ssi par certaines points à travers le tissu de l’iris où le pigment uvéèn manque complètement, tandis qu’il existe sur d’autres points.

Sa sœur, Joséphine, âgée de 3 ans, également albinos, présente les mêmes phénomènes que lui du côté des yeux ; nous y reviendrons tout à l’heure.

Ces deux enfants albinos sont nés d’un père et d’une mère parfaitement constitués, aux cheveux châtain foncé, aux cils bruns.

Le petit Adolphe, quoique d’un développement moyen, est néanmoins fort et vigoureux. La tète est volumineuse, mais régulièrement conformée, et l’enfant n’a jamais eu de maladies de l’encéphale ni de convulsions; l’innervation s’accomplit d’une manière parfaite; l’intelligence est très-développée ; tous les sens sont normaux ; les yeux seuls présentent des anomalies singulières que nous allons examiner.

Les deux globes oculaires sont constamment animés de mouvements suivant le diamètre horizontal, ces mouvements toutefois ne sont pas très-rapides à l’état ordinaire; mais ils s’accélèrent beaucoup à la moindre impression morale. Ce ne sont pas seulement les muscles droits interne et externe qui sont le siège de ces constructions cloniques. De temps à autre, les muscles obliques agissent à leur tour.

^ A ce nvstagmus double, il faut joindre un strabisme convergent de 1 œil droit ; ce strabisme est dû évidemment au non-usage auquel cet œil est condamné depuis longtemps, l’enfant ayant pris l’habitude de ne se servir que de l’œil gauche et en se rapprochant beaucoup des objets qu il veut voir. Il est facile de s’en assurer en examinant la portée de la vision de chaque œil isolément. L’œil gauche peut lire à une distance assez considérable un caractère d’impression moyen ; pour 1 œil droit, au contraire, il faut rapprocher le livre, néanmoins la vision de cet œil est encore assez bonne.

deux côtés 6 ’ ^ 7 a CheZ lui Un lég6r degré d ’ é P icaûthus interne des

Enfin, ce petit malade porte un déformation de la partie antérieure

3 + W*r nui est bombée en avant. Cette affection est due au droite du thorax qui

rachitisme. ^ de 3 ans? présente les mêmes anomalies que

La ? eÜ Albinisme, nystagmus double et strabisme convergent de son frere, ^ UQ mo i n dre degré.

l’œil droit ) l’association de ces phénomènes est fort curieuse,

Cornue on ^ VU1 ?

, q v»aiis 6 do Set rareté. b

T «s est lié, dit-on, à l’albinisme; les deux laits que je ■ U , Sembleraient confirmer cette assertion. Le strabisme se ren-

SlgI tre fréquemment avec le nystagmus, je l’admets encore. Mais ce

r fl’Lérêt de cette présentation, c’est la réunion chez le meme qU - fde <i trois phénomènes, auxquels il faut encore ajouter un ® Uje w . Anicanthus. Toutes ces anomalies, bien que congénitales, ne sont cependant pas héréditaires chez les deux enfants Jorey ; le pere

cMa mère sont parfaitement bien portants, et n offrent aucun des xi de conformation que présentent leurs enfants Ils sont, déplus,

„„ les deux, et cependant ils ont des enfants albinos.

TJs seuls «“es, ces deux petits malades sont déjà fort infèressants- mais le pointsurlequel je veux appeler l’attention de la sorae.e, l’état de la vision chez ces enfants, comparativement a celle d autrès individus atteints de nystagmus, sans complication d albinisme p de strabisme. La Société comprend que je veux parler du malad présenté par M. Larrey, dans le mois de mai 18o5. Je me rapp d’autant mieux l’histoire de ce malade, que ] étais encore chef de nique de M. Sichel lorsque M. Boulongne, aide-major du 1 carabiniers, vint soumettre cet homme à l’examen de mon savant maître. Bouneuret, d’une taille de près de 6 pieds, portait un nystagmm double, dans lequel les mouvements étaient tres-rapides et a suaient le nombre de 180 par minute; les yeux étaient saillants, la pupille dilatée, la vision presque nulle. Enfin, ce malade ne parvenai à distinguer les objets qu’à la condition de les placer a sa gauche.

Au contraire, chez le petit Jorey, les oscillations ne sont pas aussi fréquentes, on en compte à peine 50 à 0 par minute. L œi roi, e vié en dedans, est animé des mêmes mouvements. Les oscillations d’un œil strabique sont assez remarquables. Notre petit malade a les yeux remarquablement saillants, la pupille n est pas or mairemen dilatée; elle se contracte et se relâche rapidement sous m uence e la lumière et de l’obscurité. La vision de l’œil gauche est bonne a une distance ordinaire. L’œil droit est un peu plus faible, mais voit encore assez bien, et si l’on cache l’œil gauche momentanément, le stra-

1SC9. — Gadaud.

bisme disparaît aussitôt. Le strabisme ne paraît donc devoir être attri bué, ainsi que la légère diminution de l'œil droit, qu’à la mauvaise habitude qu’a contractée l’enfant de se servir exclusivement de son œil gauche, et surtout de se rapprocher beaucoup des objets qu’il re garde, tandis que sa vue est suffisante pour qu’il se tienne à une dis" tance plus considérable.

Vous savez, en effet, messieurs, qu’on observe fréquemment cette amblyopie acquise d’un seul œil et quelquefois la déviation consécutive de cet œil, chez des individus qui, travaillant assidûment sur de petits objets, ont la malheureuse habitude d’approcher considérablement leur travail des yeux. Les brodeuses, les piqueuses, les couturières, les teneurs de livres, etc., présentent souvent cette affectionaussi pensé-je que c’est principalement à cette cause qu’on doit rapporter l’infériorité de la vision de l’œil droit chez notre uetit malade. F 11

ophthalmoscope a confirmé cette opinion dans l’œil droit comme dans 1 œil gauche, les vaisseaux de la rétine ont leur développement normal ; aucun état pathologique ne peut être découvert ni dans l’un m dans 1 autre. M. Follin, qui a eu la bonté d’examiner le malade

arrêt* ** réSultatS identi <ï ues - 11 y * loin de là à un ™ 1 t^ VaiSSeaUX de la rétine et à une saillie

marres ** papilles de la papille optique, signalés par M. Des-

A’nn n y sta ? muis coQg'énitâl n’est donc pas nécessairement l’indice néral 6 & T*!! 11 . 6 a eéc * t ®* J insiste sur ce point parce qu’il est gèle, “ admiS que le «ystagmus s’observe principalement chez génitale^ & ^f 1863006 ou c h pz les enfants atteints de cataracte conment affaiHe. 611 m C ’ e2 dK mdlïldus <lont la vue est très-notable-

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à la vision de cet œil, et quand il aura une portée égale à celle de son congénère, il reviendra insensiblement au parallélisme.