SCLÉROSE
par-là, irrégulièrement disséminés, on voit de petits kystes transparents, dont la grosseur ne dépasse pas, en général, celle d'un petit pois.
Dans l'observation XV, il existait un gros kyste multilo-
culaire. Ces kystes sont revêtus d'un épithélium très aplati.
Parfois leur contenu est puriforme, ce qui est dû à la
desquamation et à la transformation graisseuse de leur
épithélium.
Signalons encore, à la surface du rein, de petites accumulations de graisse, véritables lipomes miliaires, qui peuvent être confondus avec des abcès.
A la coupe, le tissu rénal est ferme, presque dur si la lésion est ancienne : on voit sur la section que le rein est atrophié, et que cette atrophie porte surtout sur la substance corticale qui est diminuée d'épaisseur, parfois jusqu'à deux ou trois millimètres ; sa couleur est plus foncée que celle de la substance pyramidale.
Les pyramides conservent, en effet, dans la très grande majorité des cas, leur forme et leur apparence normale, sauf toutefois qu'elles sont fortement striées en long. On croit généralement que dans ces reins de néphrite ascendante les pyramides s'aplatissent, qu'elles disparaissent et sont remplacées par une surface concave qui coiffe les calices dilatés : cela ne se voit que dans un nombre de faits restreints, il suffit d'ouvrir avec les ciseaux chaque calice, pour voir dans la très grande majorité des cas, que les pyramides conservent leur forme.
Entre les pyramides, on voit dans quelques cas la graisse suivre dans le rein le trajet des gros vaisseaux.
Le bassinet et les calices largement dilatés, à parois plus ou moins épaissies et arborisées, contiennent de l'urine trouble, purulente, rarement fétide, presque toujours acide ou neutre dans les autopsies récentes.
NÉPHRITES ASCENDANTES
Cette urine contient des éléments épithéliaux, des cellules de pus et des microbes. Il n'est pas rare de voir des urines très louches devoir leur opacité aux bactéries, qu'elles contiennent en très grande quantité, alors qu'il n'existe que de rares globules de pus.
Au microscope, on distingue encore mieux qu'à l'œil nu la répartition irrégulière de la sclérose, qui atteint son maximum au niveau des portions déprimées de la surface.
Au début, la sclérose est médullaire, mais presque simultanément la substance corticale est prise. Il est dit dans les livres que les bandes scléreuses partent en rayonnant des pyramides et suivent, dans la substance corticale, les pyramides de Ferrein.
Maintes fois, nous avons vu la sclérose présenter une tout autre distribution :
Dans la substance médullaire, les tubes atrophiés ou dilatés sont séparés par des bandes plus ou moins épaisses de tissu conjonctif. Dans les pyramides de Ferrein la sclérose est moindre, les tubes droits sont presque tous conservés et larges, mais entre ces pyramides on voit le labyrinthe dont les lésions beaucoup plus avancées contrastent avec celles des pyramides de Ferrein. Le labyrinthe est atteint à ce point, que, même à un très faible grossissement, on distingue des travées conjonctives séparant les tubes atrophiés et les glomérules rapprochés les unsdes autres par l'affaissement des tubes contournés. (PI. III, fig. i.) La sclérose débutepeutêtre dans la pyramide, mais il est incontestable que les lésions du labyrinthe ne font pas suite aux lésions médullaire ; qu'elles évoluent en même temps, souvent d'une façon très rapide. Le fait important dans ces reins est la sclérose corticale.
Les lésions de la sclérose dans la zone médullaire sont bien connues : dilatation des tubes, épaississement de la
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membrane, aplatissement de leur épithélium qui prend une forme cubique, existence de cylindres hyalins, granuleux, ou colloïdes ; dans une deuxième phase retrait progressif et disparition des tubes étouffés par le tissu fibreux.
La notable résistance que les anses de Henle offrent à la destruction est digne de remarque. Dans la substance corticale, mêmes lésions. D'abord les tubes se dilatent, leurs cellules, en s'aplatissant, deviennent très granuleuses, elles perdent leurs limites et plus tard présentent des granulations granulo-graisseuses dans leur protoplasma, ou bien elles prennent la forme cubique indifférente. Peu à peu les canaux contournés, enserrés dans le tissu conjonctif qui se développe de plus en plus, finissent par disparaître presque complètement et, dans les zones d'ancienne sclérose, on ne trouve plus dans le tissu fibreux que quelques canalicules à épithélium nucléaire, contenant pour la plupart des cylindres colloïdes.
Par places, on voit un segment de canalicule rétréci par la sclérose, tandis que, au-dessus, il se forme une dilatation point de départ d'un petit kyste.
Les glomérules présentent d'abord un épaississement de leur capsule, qui devient feuilletée, puis les cellules interstitielles du bouquet vasculaire prolifèrent et sont le point de départ de la transformation scléreuse du paquet vasculaire. La sclérose marche ainsi tout à la fois dans la capsule, qui enserre le paquet vasculaire dans un cercle fibreux de plus en plus étroit, et dans le bouquet capillaire qui, devenu fibreux lui-même, se trouve refoulé vers le point d'entrée de l'artériole afférente. Ainsi transformé en une petite boule fibreuse, le glomérule reste longtemps indifférent aux altérations des parties voisines, puis il finit par se confondre avec le tissu qui l'entoure.
Il est rare de ne pas trouver dans un rein d'urinaire des
-n NKPHRITES ASCENDANTES
zones dans lesquelles un grand nombre de glomérules présentent les lésions que nous venons de décrire ; mais, même pour des corpuscules de Malpighi très rapprochés, les lésions sont loin d'être toutes au même degré de développement.
Parfois même, dans les portions très sclérosées, quelques glomérules présentent une dilatation kystique généralement très prononcée; le paquet vasculaire est refoulé et séparé de la capsule épaissie par un liquide clair ou légèrement grenu.
Toutes les lésions décrites des éléments sécréteurs du rein, reconnaissent pour cause l'irritation qui, en agissant sur le tissu conjonctif de l'organe, détermine sa prolifération et sa transformation en tissu fibreux. Les minces cloisons, qui séparent à l'état normal les canalicules de la substance corticale, s'épaississent, et de place en place on voit des traînées de cellules rondes qui donneront ensuite naissance au nouveau tissu. Ces foyers embryonnaires indiquent les points les plus irrités.
Pendant que ces modifications se passent dans le tissu conjonctif, les artérioles, atteintes d'endartérite et de périartérite, restent béantes à la coupe ; leurs parois sont épaissies et leur calibre rétréci. Dans ces lésions artérielles, comme dans la sclérose elle-même, il faut toujours tenir compte des lésions produites par la sénilité, lésions dans le détail desquelles nous ne pouvons entrer ici.
Il est très fréquent de voir, dans une zone assez large autour des vaisseaux d'un certain calibre, et indépendamment de leur tunique propre, des fibres musculaires lisses qui en suivent le trajet. Jardet (i) les avait déjà décrites dans sa thèse.
(1) Jardet. — Des lésions rénales consécutives à la lithiase urinaire. Thèse de Paris, i8K5, p. ?2.
OBLITERATION SEPTIQUE n\
Une particularité, digne de mention, consiste en ce que le tissu interposé entre les tubes et entre les glomérules du rein présente parfois une sorte de dégénérescence muqueuse, bien différente de V œdème simple.
Cette altération du tissu conjonctif était très étendue dans plusieurs de nos observations, et, pour bien la voir, il est bon de chasser au pinceau les cellules épithéliales encore contenues dans les canalicules.
Nous avons dit que les lésions étaient loin d'être régulièrement réparties. C'est ainsi que, par endroits, on trouve un groupe de canalicules largement dilatés, à épithélium aplati, granuleux, entre lesquels il n'existe qu'un tissu œdémateux ; les lésions sont celles de la simple dilatation, et les glomérules, mieux conservés, montrent souvent une desquamation de leurs cellules endothéliales. Il existe d'autres portions, souvent très voisines d'une zone de sclérose bien avancée, dans lesquelles on voit une véritable hypertrophie compensatrice. Les glomérules, énormes, représentent deux ou trois fois leur volume normal et leur structure est conservée.
Les tubes urinifères sont dilatés, mais leurs cellules, au lieu d'être aplaties, sont hautes, globuleuses, avec un noyau bien arrondi situé près de la base, et un protoplasma contenant quelques granulations. Ce sont des zones d'hypertrophie compensatrice, portant à la fois sur les glomérules et sur l'épithélium des tubes.
b) Oblitération septique de Vuretère. — L'observation III en est un bel exemple. C'était un calculeux qui présentait d'un côté un énorme rein amyloïde, cause de la mort ; de l'autre côté l'uretère était oblitéré par un calcul qui avait déterminé une coudure invaginante. Au-dessous de l'oblitération le conduit était mince, souple, non dilaté, tandis
NÉPHRITES ASCENDANTES
qu'au-dessus sa grosseur égalait celle de l'index et que ses parois étaient épaisses, arborisées, enflammées. Tous ces caractères se retrouvaient dans le bassinet largement dilaté et continu, sans ligne de démarcation avec l'uretère. Le rein très petit ne pesait, y compris le bassinet qui formait plus de la moitié de la poche, que 45 grammes. Une lipomatose assez abondante entourait la capsule qui se détachait facilement de la surface lisse du rein.
Dans ce rein on voit que, pour la plupart, les pyramides, tout en étant très racornies, ont conservé leur forme pointue; un certain nombre sont un peu érodées ou aplaties. Cette différence est due sans doute au degré variable de sclérose existant au moment de l'oblitération de l'uretère. Lorsque cette sclérose est considérable, elle empêche, soit l'aplatissement simple par la pression du liquide, soit la destruction par sphacèle de la pointe des pyramides provoquée par les microbes qui remplissent la portion terminale des tubes collecteurs. Dans l'oblitération aseptique toutes les papilles apparaissent en creux, car lorsque l'obstruction se produit, il n'y a pas de sclérose vraie et les papilles se laissent refouler par le liquide du bassinet. Il n'existe pas non plus de microbes capables, par leur abondance énorme, de causer la destruction gangreneuse, comme cela a lieu dans certaines néphrites suppurées.
Dans l'oblitération septique, les pyramides sont circonscrites par un cercle de vaisseaux sclérosés, et au-dessus d'elles, la substance corticale amincie présente quelques stries perpendiculaires à la surface.
Au point de vue histologique, on voit une sclérose énorme, totale, des pyramides parcourues encore par quelques canaux dilatés, pleins de cylindres colloïdes : ces tubes se prolongent dans la pyramide de Ferrein et sont reconnaissablés jusque près de la surface du rein. Le labyrinthe n'est