OBSERVATION XIV

Cancer primitif du thymus et cancer primitif du foie avec noyaux secondaires du poumon. Paralysie de la corde vocale gauche. Voix bitonale. Symptômes laryngés et cachexie seuls signes cliniques de révolution morbide, par M. Michel Dansac. *

Per... L., jardinier, entre à la consultation de laryngologie, le 16 décembre 1892, pour des troubles de phonation, seuls signes qui attirent son attention.

L’interrogatoire du malade ne donne aucun renseignement étiologique précis. Son père est mort d’accident, sa mère décédée du choléra.

A 23 ans il eut une pleurésie ; ponction suivie de guérison rapide. On ne trouve chez lui aucun stigmate d’alcoolisme et de syphilis.

Depuis le mois d’avril il éprouve des éblouissements et une lassitude, avec diminution des forces. Au mois d’octobre, en soulevant un fardeau pour le

charger sur son épaule, « Ce dernier aurait porté à faux », expression du malade. Au même moment douleurs vives dans toute la région cervicale soushyoïdienne s’irradiant au creux sus-claviculaire et au membre supérieur. Les douleurs cervicales deviennent constantes, avec recrudescence pendant l’effort, le cri, la toux.

Au commencement de novembre, sensation de corps étranger dans les voies aériennes supérieures, localisé par le patient à la partie inférieure du cartilage cricoïde. Enrouement et dysphonie, essoufflement, marche impossible ; céphalalgie prédominante à gauche et en arrière. Apparition d’une masse rétrosterno-claviculaire très antérieure appliquée immédiatement en arrière de la clavicule.

Etat à Ventrée. — Malade d’aspect cachectique très amaigri.

Voix bitonale classique de Krishaber. A l’examen laryngoscopique, pas de modification anatomique des tissus ou des cordes, mais paralysie complète de la corde gauche, qui apparaît en abduction forcée et immobile.

L’état général du malade, la présence d’une masse anormale rétro-sternale saillant à la région sous-hyoïdienne au-dessus du sternum, animée de battements rythmiques systoliques, sans expansion, font recevoir le malade. La palpation montre une masse sous-cutanée, à l’union des régions cervicales sous-hyoïdienne et sus-claviculaire, plongeant en bas derrière le bord gauche du sternum. Pas de déformation thoracique, ni de dilatation des veines sous-cutanées de la région. En aucun point du corps, malgré

les recherches les pliis attentives, il n'existe d'adénopathie. Matité précordiale augmentée en haut, s'étendant surtout à gauche jusqu'à l'articulation sternoclaviculaire. Bruits du cœur normaux, renforcés au niveau de la fourchette sternale. Frémissement léger carotidien systolique. Pas de dichrotisme, pas d'asynchronisme des différents pouls carotidien, radial, fémoral. Aucun signe pulmonaire fonctionnel ou physique, pas d'expectoration, pas de matité anormale, pas de souffle. Légère diminution de sonorité dans le deuxième et le premier espace droit tout près du sternum.

Cachexie progressive, anorexie, œdème progressif, sans troubles quantitatifs ou qualitatifs des urines. Mort le 31 janvier. En somme, les signes laryngés avec la cachexie terminale ont seuls caractérisé cliniquement V état morbide.

Autopsie , — Après incision de la peau au 1/3 inférieur de la région sous-hyoïdienne et ablation prudente du sternum, apparaît une tumeur du médiastin médiane et antérieure directement appliquée à la face postérieure du sternum sans pourtant contracter d'adhérences avec ce dernier.

Elle semble logée dans l'aponévrose cervicopéricardique, sa limite supérieure commence à 2 cent. i|2 au-dessous du bord inférieur de la glande thyroïde, et sa partie inférieure se termine au 1 13 supérieur du feuillet pariétal du péricarde, un peu audessous du hile du poumon refoulé en arrière ainsi que les gros vaisseaux. Cette tumeur acquiert son maximum d'épaisseur au niveau des deuxième et pre-

mier espaces intercostaux, déborde légèrement à droite le bord gauche du sternum.

En passant la main entre sa partie inférieure et la plèvre, on voit qu’elle plonge en arrière du côté du hile.

Elle n’est pas unique mais constituée par deux parties réunies sur la ligne médiane par l’aponévrose cervico-péricardique très épaissie. Les lobes de la tumeur s’écartent au niveau du hile, là où la tumeur paraît se réfléchir en arrière.

La trachée, l’œsophage, l’aorte et les vaisseaux de la portion supérieure de la crosse, le cœur, sont enveloppés dans le tissu cellulo-aponévrotique, contenant la masse et faisant suite au péricarde très épaissi en haut. La masse ainsi composée est libre de toute adhérence avec les plèvres. Section du poumon au ras de la plèvre médiastine.

Section des attaches supérieures du larynx à la région sus-hyoïdienne. Section de l’insertion diaphragmatique du péricarde.

On enlève ainsi une masse contenant le larynx, la trachée et les bronches, le hile du poumon, le cœur, le péricarde et la tumeur. En sculptant au ciseau et au bistouri la masse, on isole les différentes parties. On voit alors que la tumeur proprement dite est composée de deux lobes allongés épais de 3 centim. environ, accolés presque sur la ligne médiane, diver- 1 géant au niveau du hile.

Ils sont reliés à la partie tout à fait antérieure de ce dernier, se recourbent en bas et en arrière, pour adhérer à la partie externe du hile à la masse prétrachéo-bronchique, dans sa partie la plus externe et la plus antérieure .

A droite, elle recouvre donc par sa face postérieure la veine cave supérieure.

A gauche, elle recouvre complètement et directement la face antéro-externe de la crosse et les ganglions prétrachéo-bronchiques gauches.

Contractant des adhérences et s'unissant à ces derniers, elle adhère à la concavité de la crosse au point où se lait la réflexion du récurrent gauche , comprimé et rougeâtre, aplati, présentant des lésions nettes macroscopiques de névrite diffuse.

Plus haut, la face postérieure de ces masses recouvrent les pneumogastriques, les troncs artériels brachio-céphaliques, carotide primitive gauche et sous-clavière gauche, les troncs veineux brachio-céphaliques, auxquels elle adhère par un tissu cellulaire épaissi et ferme.

Les récurrents, une fois dans le médiastin postérieur, n'ont aucune relation avec la tumeur, les chaînes ganglionnaires récurrentielles n'existent pas. Il n'y a pas d'adénite sus-claviculaire ni cervicale.

La masse n'a pas non plus la situation et les rapports du groupe ganglionnaire rétro-sterno-claviculaire de Baréty, plus profond en arrière des vaisseaux en continuité avec les chaînes récurrentielles et les ganglions péri-bronchiques, inter-bronchiques et prétrachéo-bronchiques .

Elle n'entre pas plus en rapport, sauf à sa partie cervicale, avec la trachée. En aucun point elle ne touche à l’oesophage.

La base du poumon gauche présentait des noyaux cancéreux gros comme une noisette. Dans aucun des deux poumons il n’y a de lésions tuberculeuses.

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Ils sont légèrement congestionnés. Le tissu du lobe infecté est ferme. Les ganglions prétrachéobronchiques sont tuméfiés, noirâtres. La coupe laisse sourdre un liquide épais d’ aspect puriforme avec masses granuleuses.

Le foie présente au lobe droit, dans un espace très limité, des noyaux cancéreux jaunâtres. Il est normal dans tous les autres points.

Tous les autres organes sont sains.

Examen histologique. — Si la situation et les rapports de la tumeur ne peuvent laisser aucun doute sur sa nature, si macroscopiquement, il est évident qu'elle représente le thymus, l'examen histologique seul ne pourrait permettre d'affirmer la provenance des coupes microscopiques.

D'une part , en effet , les coupes du thymus anormal ne montrent au premier aspect, qu’un tissu réticulé envahi d'éléments cancéreux.

De l'autre, les coupes du foie révèlent un cancer primitif à épithélium cylindrique dans toute la netteté de ses lésions typiques.

Et cependant, les éléments épithéliaux du thymus, soit dans leur répartition, soit dans leurs formes cellulaires, ne rappellent en rien le cancer hépatique primitif.

L'examen méthodique des coupes pratiquées en 3 points déterminés permet de retrouver la marche des processus pathologiques.

Comme nous espérons le démontrer ici, il ne laisse aucun doute sur la nature de l'organe qui macroscopiquement en imposerait pour le thymus, comme sur celle des lésions histologiques.

Coupes du thymus. — Les coupes portent sur les trois points suivants :

a) Portion ou extrémité supérieure, coupes cervicales ; — b) Portion située à l’union des parties cervicale et médiastine immédiatement en arrière de la fourchette sternale ; — c) Coupes sternales. Extrémité inférieure médiastine, là où le récurrent gauche était comprimé entre la face postérieure du thymus et la face antéro-externe de la crosse aorth que.

a) Coupes cervicales. — - Au centre de la coupe transversale* se trouve un orifice losangique à grand axe transversal. Les limites sont irrégulières et comme festonnées. Les parois sont constituées par un tissu réticulé irrégulier, parcouru de fibres conjonctives, formant des couches irrégulières, concentriques à l’axe de l’organe* A la périphérie de ces parois se trouvent des cordons épithéliaux volumineux convergeant vers l’orifice* Il n’y a pas de vaisseaux à ce niveau.

La portion de la coupe comprise entre l’orifice central et là périphérie est un tissu réticulé parcouru de fibres conjonctives. Les mailles* tantôt lâches* tantôt serrées, ovoïdes, circulaires ou allongées* renferment des éléments épithéliaux volumineux, cuboïdes

ressemblant à des grosses cellules glandulaires, parfois

polymorphes. Elles se colorent fortement par le carmin.

Un examen attentif fait reconnaître que leur disposition n’est pas irrégulière. Tantôt elles tapissent les mailles du réseau, cavités rappelant alors un tissu glandulaire. Tantôt elles parcourent transversalement la coupe du centre à la périphérie, sous forme de Bernard 6

cylindres renflés en massue à la partie externe. L’ensemble des cylindres représente alors des espèces de lobules irréguliers à base périphérique, à sommet convergeant vers le centre de l’organe, vers l’orifice. Tous ces boyaux épithéliaux sont comme étouffés, enserrés par un tissu plus conjonctif que réticulé,

• d’autant plus abondant et épais qu’on est plus près de la périphérie.

A ce niveau, les fibres conjonctives dominent, prenant une direction concentrique, soit autour des vaisseaux volumineux, soit autour des renflements terminaux des cylindres épithéliaux. Ces derniers peuvent être alors Réparés, formant des îlots fortement colorés, arrondis, uniques ou réunis (3 à 5 dans le même îlot). Ils rappellent les corps concentriques décrits par tous les auteurs, corps franchement épithéliaux. Nombreux sur ces coupes ils occupent surtout la zone périphérique vasculaire, reliés aux vaisseaux par des traînées épithéliales comme nous allons le voir-

En effet, la plupart des vaisseaux coupés transversalement sont entourés de traînées épithéliales volumineuses qui s’appliquent contre leur tunique externe.

Souvent l’endothélium, les tuniques vasculaires et les éléments épithéliaux voisins prolifèrent, prenant une disposition concentrique très nette, tant dans le tissu vasculaire que dans la zone épithéliale qui engaine le vaisseau.

Il en résulte la formation d ’une autre espèce de corps concentrique , corps concentriques vasculaires . La lumière du vaisseau est tantôt libre, tantôt remplie

d’amas jaunâtres, d’aspect caséeux mais jamais on n’y trouve à’ éléments épithéliaux dégénérés.

En somme, l’aspect de ces couches vasculaires concentriques est celui d’une véritable sclérose oblitérante proliférative tant à la périphérie qu'à la paroi interne du canal sanguin.

La gaine épithéliale est reliée par des prolongements avec les corps concentriques épithéliaux, ou avec les trainées épithéliales déjà décrites de la partie central^.

Dans cette même zone, on trouve encore des amas de cellules lymphoïdes rondes, figurant des follicules clos. Toujours en groupes, ces derniers n’existent qu’au voisinage des gros vaisseaux, mais jamais au centre de la coupe, jamais an milieu des masses épithéliales dont elles se distinguent nettement.

Enfin, des lobules adipeux à base périphérique, contenant dans leurs mailles de rares cellules épithéliales, analogues à celles des noyaux précités, tantôt isolées, tantôt réunies, se voient dans la même zône. Ils sont séparés, soit par des zones conjonctives vasculaires, soit par les amas lymphoïdes. Ce dernier cas est plus rare.

Une fois pour toutes, nous dirons que les cellules épithéliales ne ressemblent en aucune façon aux cellules cylindriques de. la néoplasie hépatique , plus petites, nettement cylindriques et allongées, parfaitement distinctes des éléments épithéliaux du thymus.

B. Coupes cervicales moyennes ou sternales. — Comme nous l’avons dit, les coupes sont faites à l’union des poches médiastines et cervicales , en arrière de la fourchette sternale. Le canal central

•n'est plus reconnaissable. L’élément épithélial domine^ soit sous forme de cylindre ou de massues, lobules, masses d’autant plus larges qu’on approche de la périphérie.

Un tissu réticulé et conjonctif mince, d’autant plus franchement conjonctif qu’on approche de la périphérie, isole les travées. Les fibres conjonctives comme les éléments réticulés tendent à former des parois circulaires peu épithéliales , renfermant des masses d’épithélium en tout point semblable^ à celui des coupes/ supérieures, ainsi se trouvent constitués des lobules irréguliers, isolés ou réunis en. masse arrondie, séparés par des travées conjonctives, simulant des alvéoles carcinomateux.

De ces parois conjonctives partent des travées cloisonnant le lobule, formant des mailles circulaires ou ovalaires renfermant des cellules épithéliales en prolifération , ou des éléments jaunâtres dégénérés qu’on pourrait prendre pour des éléments sanguins , foyers hémorrhagiques . En réalité ce sont des cellules dégénérées, ou des cellules particulières sur lesquelles nous reviendrons dans un instant.

A la périphérie on retrouve des vaisseaux nombreux et de même aspect, mais les corps concentriques épithéliaux n’existent plus. On peut voir néanmoins des vaisseaux s’avancer vers le centre de l’organe sous forme de travées sclero-conjonctive, entourés d’éléments épithéliaux ; ils paraissent souvent porter à leur extrémité périphérique un corpuscule concentrique situé au centre même des vaisseaux , relié aux masses épithéliales séreuses par les mêmes cordons épithéliaux périvasculaires déjà décrits.

Quelques amas lymphoïdes se retrouvent encore à la périphérie, mais plus rares.

C. Coupes médiastines inférieures. — L'aspect de la coupe est encore plus franchement épithélial. Entouré de masses cellulo-adipeuses et de rares fibres conjonctives plus accentuées néanmoins au pourtour des vaisseaux périphériques, le centre ne montre qu’un vague tissu réticulé parcouru dans tous les sens par des cordons, cylindres, et lobules épithéliaux.

Quelques cellules lymphoïdes s’observent tout à fait à la périphérie par les vaisseaux qui seuls rappellent la coupe sternale. Cette dernière établit la transition entre la portion médiastine et cervicale de l’organe, si disparates, on le voit.

Nulle part, il n’existe de corps concentriques. Mais la disposition lobulée est plus nette, les mailles plus grandes, et remplies de cellules granulées ou énormes en prolifération, à noyau fortement coloré par le carmin, comme celles sur lesquelles nous venons d’attirer l’attention plus haut.

Ces éléments cellulaires pourraient être confondus avec les éléments épithéliaux, volumineux, très abondants. Ils s’en distinguent pourtant d’une part par leur aspect et forme essentiellement polymorphe ; de l’autre, par leurs noyaux plus volumineux en pleine karyokinèse uniques ou multiples dans une même cellule énorme paraissant contenir plusieurs cellules.

La forme de ces cellules, leur affinité pour l’éosme, la forme des figures de mitose les rapprochent des cellules spléniques embryonnaires, hématopoiétiques ; là est le point essentiel et particulier de l'examen histologique que nous rapportons ici.

Dans les mailles réticulées, on peut voir également de petits éléments lymphoïdes en trainées, qui parcourent les fibres du tissu fondamental.