CHAPITRE II

IMPORTANCE ET ROLE DE L'ÉPENDYMITE DANS LÆES AFFECTIONS QU'ELLE CONDITIONNE OU QU'ELLE AC- COMPAGNE

Il est relativement rare de rencontrer des faits où des lésions épendymaires soient les seules constatées à l'examen anatomopathologique. Elles sont souvent unies à des lésions encéphaliques, choroïdiennes,méningées.qu'il s'agisse de cas aigus, subaigus et chroniques. De telle sorte qu'il est nécessaire, au cours des différentes affections, de connaître quelle est l'importance relative des lésions épendymaires et quel peut être leur rôledans la genèse des phénomènes.

$ 1. — Ependymites purulentes et séro-purulentes.

Dans ce groupe il faut distinguer les cas où l’épendymite accompagne une méningite cérébrale ou cérébro-spinale et ceux où l'épendymite ventriculaire est isolée ou tellement prédominante | que l'interprétation est des plus aisée.

Dans de pareils cas c’est l’épendymite qui est la cause manifeste de tous les phénomènes. La désignation symptomatique de la maladie que l'on pourrait proposer (Hydrocéphalie aiguë par exemple) doit céder le pas à la désignation anatomo-pathologique qui délimite nettement dans le cadre nosologique une affection bien caractérisée,

Un exemple de cette affection peut être fourni d’une façon très nette par notre observation (Cas L). La distension ventriculaire considérable par un liquide séro-purulent, les lésions inflammatoires intenses des parois ventriculaires, l'absence de méningite cérébrale constituent un ensemble tellement frappant que toute

ÉPENDYMITES PURULENTES 129

discussion paraît superflue et qu'il est manifeste qu’une épendymile aiguë peut exister au mème titre qu’une péricardite, une péritonite, une pleurésie aiguë.

L'observation de Mocquin peut aussi servird'exemple ; l'expression dont se servit l’auteur pour l'intituler : empyème ventriculaire, montre assez que l'inflammation ventriculaire était massive et constituait le fait essentiel. Le fait de d'Astros qui trouva chez un enfant nouveau-né des ventricules pleins de pus doit aussi en ètre rapproché.

Les observations de ce type sont encore rares et l’on peut se demander de quoi dépend la réalisation de tels phénomènes. Il semble tout d'abord qu ils soient plus fréquents chez l'enfant que chez l'adulte, fait déjà spécifié par d’Astros .« A la naissance, ditil, les régions ventriculaires du cerveau présentent une prédisposition spéciale aux divers processus morbides et la prédominance de la pathologie ventriculaire sur la pathologie corticale persiste encore dans les premiers temps qui suivent la naissance. »

IL est probable aussi que l'infection se cantonne dans les ventricules par fermeture des orifices qui les font communiquer avec les plexus méningés : c'est de cette façon que peut agir une méningite antécédante par oblitération inflammatoire. Cependant nous croyons que l'épendyme peut s'infecter primitivement et dans ce cas la fermeture des orifices de communication peut s'effectuer aussi bien par un processus venu du dedans que par un processus venu du dehors.

L'oblitération de l'aqueduc de Sylvius ou de la partie inférieure du 4° ventricule joue aussi un rôle important.

Nous avons discuté au chapitre anatomo-pathologique le rôle des lésions des plexus choroïdes et des méninges. La méningite est souvent infectée la première et les plexus choroïdes doivent jouer un rôle dans l'inoculation des ventricules ; mais une fois l'infection installée dans les cavités cérébrales,ce sont les lésions pariétales qui sont de beaucoup le fait dominant et le plexus ne se comporte plus que comme un point quelconque des parois

(Cas T, cas de Mocquin).

Merie 9

£ . — Hpendymites au eours des méningites aiguës.

Dans ce groupe de faits,les lésions sont souvent très importantes, mais les manifestalions qu’elles sont susceptibles de provoquer sont masquées par des phénomènes méningés proprement dits (Cf. anatomie pathologique et symptomatologie),

$ 3. - Ependymites séreuses à évolution lente ou subaigué de caractère inflammatoire.

ne s'agit plus, dans ces cas, d'infection massive localisée dans les ventricules et tellement intense que l'interprétation des phénomènes s'impose immédiatement. Il existe en général des manifestations inflammatoires en d’autres points de l’encéphale et des méninges et la part respective de ces lésions doit être faite. De plus, ces épendymites se manifestent par une distension séreuse des ventricules, une hydrocéphalie acquise et l’on se trouve en présence d'une quantité de causes qui doivent être discutées, capables elles aussi de provoquer l'hypertension ventriculaire séreuse. Ces causes, particulièrement quand elles sont d'origine vasculaire, par congestion active ou passive, peuvent agir rapidement et donner des hydrocéphalies aiguës ou subaiguës de par leur allure symptomatique. Il est donc nécessaire de les passer en revue brièvement si l’on veut se rendre compte de la place que peuvent tenir les lésions d'épendymite dans le groupe nosologique assez vaste qui comprend les affections décrites sous le nom de méningites séreuses, méningites ventriculaires, hydrocéphalies acquises, pseudo-tumeurs cérébrales, ete.

Nous citerons d'abord l'hydrocéphalie causée par /a phlébite ou l'oblitération des sinus de la dure-mère (Marfan) qui constitue une affection facile à délimiter.

Quincke pense que beaucoup de ces hydrocéphalies, parfois à allure aiguë, peuvent être dues à des phénomènes vasculaires. par congestion active, de nature angioneurotique. L'absence d'exa-

ÉPENDYMITES SÉREUSES 131

men Réubetue dans la plupart de ses cas permet de supposer qu'il eût été possible parfois de rencontrer des lésions inflammatoires (Parkes- Weber). Du reste, Quincke admet aussi lés causes inflammatoires, la stase du sang, la stase de lymphe.

La discussion des causes et des /ésions inflammatoires diffuses nous arrètera davantage.

Nous avons vu ne étaient les lésions Re décrites par les auteurs (Haushalter et Thiry, Parkes-Weber, Beck). Dans l'observation de Parker- Weber, ces lésions sont seules décrites, 1l est donc probable que l'hydrocéphalie en relevait exclusivement. Dans les autres observations existent aussi des lésions d'encéphalite, de choroïdite, de leptoméningite.

L’inflammation considérée dans son ensemble agit dans ces cas par hyperproduction de liquide. La paroi épendymaire enflammée tient probablement une part prépondérante dans cette hypersécrétion; mais les lésions situées ailleurs : encéphale,plexus choroïdes, méninges y contribuent également. Il faut rappeler du reste qu'au cours d'états inflammatoires atténués de cette nature, l'épanchement séreux peut s’accumuler non plus dans les ventricules, mais à la convexité cérébrale, dans les méninges. Il donne alors une véritable hydrocéphalie externe. Une forme particulière peut même constituer la méningite séreuse circonscrite (Raymond et Claude). Les lésions aitu difluses n’agissent pas seulement par hypersécrétion de liquide. En oblitérant les espaces périvasculaires dans la substance cérébrale, les amas cellulaires empêchent le liquide céphalo-rachidien de cheminer des ventricules vers les méninges et le cantonnent dans les cavités cérébrales ; il n'est pas besoin pour cela de lésions très étendues, une lésion localisée en un point de la gaine périvasculaire peut suffire (Weber). Les lésions vasculaires de leptoméningite agissent dans le même sens.

Les plexus choroïdes ont été examinés dans certains cas d'hydrocéphalies chroniques ou aiguës. Les lésions paraissent être très légères dans la plupart des cas: élargissement des mailles et présence de quelques cellules rondes (D'Astros et Léger). Veines dilatées, bourgeons plus nombreux (Claisse et Lévi). Beck (cas

de méningites séreuses) note de la congestion et de linfiltration de Ne rondes, en attachant à ces lésions beaucoup moins d'importance qu'aux altérations pariétales épendymaires.. Les

lésions choroïdiennes agissent probablement par hypersécrétion.

Il n’est nullement démontré, en tout cas, que l’hypersécrétion de liquide séreux ne soit imputable qu à cie seules.

On voit donc que les lésions épendymaires peuvent coïncider

avec d’autres lésions inflammatoires capables elles aussi d’aboutir à l'hypertension ventriculaire ; elles n'en sont pas moins très importantes et prépondérantes dans beaucoup de cas, comme nous l'avons indiqué au chapitre anatomo-pathologique ; elles agissent en produisant de l'hypersécrétion séreuse, comparables en cela aux pleurésies séreuses par exemple, et aussi par troubles dans la résorption du liquide. La gainite périvasculaire que nous avons décrite comme une des lésions les plus importantes, atteignant surtout les gaines périveineuses, constitue une cause de trouble circulatoire immédiat empêchant l’évacuation du liquide qui reste cantonné dans les ventricules.

On sait que les capillaires des parois ventriculaires, s’unissant aux vaisseaux des plexus choroïdes, donnent naissance aux veines cérébrales profondes du système de Galien. Les trois vaisseaux principaux sont la veine choroïdienne, la veine du corps strié, la veine du septum lucidum : leur union au niveau du trou de Monro donne de chaque côté la veine cérébrale interne ou petite veine de Galien. Ces veines, se dirigeant en arrière, vers les tubercules quadrijumeaux, reçoivent encore, entre autres collatérales, les veines de la corne d’Ammon qui recueillent le sang des cornes ventriculaires inférieure et postérieure ; ; elles se réunissent enfin pour donner un seul tronc, la grande veine de Galien. La compression de la veine de Galien et son oblitération donnent del ‘hydrocéphalie, comme cela est démontré par plusieurs observations : il est facile de comprendre comment des troubles circulatoires portant sur les vaisseaux terminaux de ce même domaine peuvent donner le même résultat. Ces troubles sont réalisés par les lésions vasculaires et périvasculaires, péri-veineuses sur lesquelles nous avons déjà insisté.

Enfin rappelons que les hypertensions séreuses ventriculaires sont parfois l'effet d’oblitérations de l’aqueduc de Sylvius, du

EPENDYMITES CHRONIQUES 133

| plancher du quatrième ventricule, du trou de Monro, par épendymite.

-__ L'oblitération de l'aqueduc de Sylvius peut-elle suffire à elle seule pour déterminer de l'hydrocéphalie ? [Il semble qu'on puisse répondre affirmativement à cette question : nous avons vu le fait se produire dans un cas où un kyste séreux bouchait le canal épendymaire à ce niveau et où il n'existait aucune espèce de mé ningite. |

Très souvent cependant, l'oblitération épendymaire peut être aidée par l’oblilération des trous de Luschka et Magendie causée par méningite. C'est du moins ce qu’on peut supposer quand les observations signalent des lésions de méningite coincidant avec l'épendymite oblitérante (Carl Mayer par ex.).

(Voir pour la classification de ces faits le tableau d’ensem-ble, p.150.)

$ 4. — Ependymites chroniques.

Là encore les phénomènes sont complexes, les lésions d'épendymite ne sont pas seules en cause, elles coexistent avec d’autres lésions chroniques encéphaliques ou méningées et leur rôle respectif doit être envisagé. De plus, l'expression symptomatique est fréquemment des plus atténuées et même souvent complètement absente ; l'épendymite chronique constitue alors une trouvaille d’autopsie et revêt surtout un intérèt anatomopathologique. La façon dont peut agir l’'épendymite chronique au point de vue clinique est donc très difficile à préciser.

Néanmoins il y a lieu de supposer que ces lésions peuvent entrer en ligne de compte pour expliquer certains états morbides qui sont, eux aussi, surtout caractérisés par la distension ventriculaire et qui sont désignés par les auteurs sous le nom d’hydrocéphalies acquises chroniques, de méningite ventriculaire chronique, d'hydrocéphalie acquise de l'adulte. Parmi les différents types d'épendymite chronique que nous avons décrits, ceux qui .sont vraisemblablement le plus à incriminer à ce point de vue sont les épendymites granuleuses, les scléroses sous-épendymai-

res et les pachy-épendymites en raison de leur diffusion et de leur étendue sur les paroïs ventriculaires qui peuvent être, dans certains cas, atteintes dans leur totalité.

Voyons d'abord rapidement quelques constatations enregistrées par les auteurs chez des sujets atteints de distension ventriculaire à évolution chronique.

Les lésions chroniques ont été indiquées depuis longtemps comme pouvant donner de l’hydrocéphalie (Leubuscher, Meyer, Cohn, Neupauer, Lambl). Virchow, Weiss sont beaucoup plus réservés sur l'interprétation des phénomènes. Ces lésions sont par exemple : Ependyme, épaissi el verruqueux (Oppenheim). Pachyépendymite (Zini). Ependyme épaissi (d'Espine : dans un cas d’hydrocéphalie et méningite chronique). Ependyme lisse, maisépaissi par places (Eichhorst : hydrocéphalie interne idiopathique des adultes). Epaississement et granulalions sur le 3° et 4° ventricule (Tillgren). Ependyme granuleux (Donath : pseudo-méningite). Ependyme épaissi et granuleux (Hülsmann : hydrocéphalie suite de méningite). Membrane ventriculaire épaisse comme un parchemin et chagrinée, pouvant être décortiquée et séparée de la substance cérébrale sous-jacente (Gaucher). Granulations épendymaires (Bresler : méningite ventriculaire chronique de l’adulte). Ependyme granuleux et sclérose périvasculaire intense (Lissu prenant le Van Gieson dans la zone sous-épendymaire) (Weber, 2° cas). Ependymite granuleuse et pachy-épendymite (Weber, 3° cas)

Les lésions sont donc fréquentes en pareil cas, mais il est fréquent aussi que l’épendyme soit déclaré normal par les auteurs, bien que le contrôle histologique manque le plus souvent,

Quand elles existent, ces lésions chroniques agissent peut-être en provoquant une hypersécrétion de liquide ventriculaire. Il est possible en effet que les parois épendymaires, d’une façon générale, contribuent à cette sécrétion (d’Astros) et des altérations chroniques, de même que les’ altérations aiguës ou subaiguës, peuvent être la cause d'une sécrétion anormale et exagérée. Les troubles apportés dans la résorption et la circulation normale du liquide sont vraisemblablement plus importants. La même pathogénie peut être discutée pour les épendymites chroniques que pour les aiguës ou subaiguës en ce qui concerne les lésions péri-

ÉPENDYMITES CHRONIQUES 199

| vasculaires, périveineuses, portant sur les rameaux terminaux du système des veines de Galien. Les lésions vasculaires manquent

"il est vrai souvent au cours des épendymites chroniques. Cependant elles peuvent exister parfois à un haut degré comme dans le cas de Weber où les vaisseaux étaient entourés de tissu scléreux coloré fortement par le Van Gieson. D'autre part, le simple épaississement de la paroi ventriculaire, sclérosée, parcheminée, peut expliquer que le liquide épanché ne soit pas résorbé, ne puisse cireuler et passer dans les veines périvasculaires pour aller vers les méninges à travers la masse encéphalique.

Les lésions d'inflammation chronique épendymaire ont pu aboutir dans certains cas à un travail de sclérose enserrant les plexus choroïdes et causant dans ces organes des troubles cireulatoires capables de donner lieu à de l'hypersécrétion de liquide et à de l'hydrocéphalie. Dans un cas rapporté par d'Astros (Les hydrocéphalies, p. 214), ces lésions existaient avec une symphyse empêchant la corne sphénoïdale de communiquer avec les autres portions du ventricule.

Les lésions chroniques de l’encéphale et des méninges peuvent agir mécaniquement de la même façon que les lésions inflammatoires encore en activité que nous avons envisagées dans le chapitre précédent, particulièrement en ce qui concerne les lésions

vasculaires et périvasculaires.

Il y a lieu d'attirer l'attention sur certains faits dans lesquels c’est l'atrophie et la sclérose cérébrale qui paraissent commander la dilatation ventriculaire (Cotard). L’épanchement ne se fait que secondairement et pour remplir le vide. C’est ce qu’on peut ap-

- peler l'hydrocéphalie ex vacuo entièrement passive. Cela peut se produire chez les vieillards et au cours de certaines scléroses cérébrales infantiles Mais même dans ces cas, l’attention est souvent attirée d’une façon particulière sur les parois ventriculaires, et nous ne saurions mieux faire que de citer le passage de d’Astros à ce sujet (Les Hydrocéphalies, p. 211).. « Les scléroses cérébrales capables de déterminer l’hydrocéphalie sont surtout des lésionsdes corps opto-striés.Maisl'essentielestqu'elles s'étendent aux parois ventriculaires ainsi que l’analyse des cons-

tatations nécropsiques m'a permis de l'établir dans un travail antérieur. Ces lésions étaient évidentes dans un cas de Belhomme. … Que ce soit par compression des veines ou par altération des capillaires des plexus, l'inflammation et la sclérose des parois des ventricules ont ici pour conséquence directe un trouble de la circulation ventriculaire, qui constitue le déterminisme pathogénique de cette forme d’hydrocéphalie. » Ê

Weber, dans un travail important où il étudie six cas d'hydrocéphalie acquise, insiste dans la discussion pathogénique qu'il entreprend sur la diminution de la résistance des parois ventriculaires. Cette diminution de résistance peut provenir de causes très nombreuses : dégénérescence kystique ; troubles de nutrition ; imprégnation œdémateuse ; dégénération et foyers de ramollissements ; foyers scléreux ou gliomateux ; troubles de nutrition par altérations vasculaires. L’encéphalite sous-corticale décrite par Binswanger, relevant d'artério-sclérose et de syphilis cérébrale, peut aussi agir dans ce sens : Binswanger a du reste décrit la dilatation des ventricules dans ces cas, qu’il attribue à l'atrophie tissulaire. Dans son travail, Weber insiste aussi sur les altérations vasculaires et péri-vasculaires de l'encéphale et sur la leptoméningite : « la leptoméningite chronique, diffuse, calleuse, adhésive, même si elle n’oblitère pas les orifices directs des voies ventriculaires, les trous de Magendie et de Luschka, empêche au plus haut point l'évacuation ventriculaire. »

Il faut encore ajouter les lésions de la dure-mère et celles de ses sinus (en dehors des oblitérations déjà signalées).

Fuchs a trouvé dans certains cas d’hydrocéphalie acquise des altérations dans la structure de la dure-mère, portant sur le tissu élastique et le tissu conjonctif, altérations qu'il incrimine comme causes de troubles eirculatoires. Geïssler a décrit des dilatations variqueuses des sinus pouvant agir de la même façon. |

Les granulations de Pacchioni,placées sur le chemin d’évacuation, atteintes par un processus inflammatoire chronique, peuvent être un facteur pathogénique dans la stase intracrânienne et l’hydrocéphalie,

Quand un traumatisme est relevé à l’origine des accidents,c'est

LÉSIONS DE L'ÉPENDYME 137

qu'il à atteint un cerveau prédisposé par ces causes diverses (Weber).

S'ilsurvient un processus inflammatoire, particulièrement une inflammation des parois ventriculaires, de caractère subaigu par exemple, telle que celles décrites au chapitre précédent, toutes les altérations chroniques que nous venons d’envisager peuvent grandement favoriser la détermination d’une hydrocéphalie acquise.

Des altérations chroniques qui semblent au premier abord une simple curiosité anatomo-pathologique,peuvent par leur situation particulière déterminer des troubles importants C'est ainsi-que nous avons pu voir chez un vieillard un kyste séreux de l'aqueduc de Sylvius provoquer de l'hydrocéphalie ventriculaire par obstruction.

$ æ. — D'un de lépendyme dans l'hydrocéphalie

congénitale.

Les faits sont dans ces cas assez complexes, et nous n’essayerons pas ici de discuter la pathogénie de l'hydrocéphalie congénitale et d'établir ce qui revient aux malformations tératologiques, aux altérations des plexus choroïdes,à de « simples troubles fonctionnels dansla sécrétion duliquide céphalo-rachidien (d’Astros) ».

D'autre part, au point-de vue des lésions inflammatoires de l'épendyme, il n’y a pas lieu de faire une distinction absolue entre les hydrocéphalies congénitales vraies et les hydrocéphalies apparaissant quelque temps après la naissance. Puisqu'une hydrocéphalie congénitale peut être due à une inflammation cérébrale survenue pendant le cours de la vie intra-utérine.

Rokitansky, Vrolik, West avaient reconnu que dans un grand

. nombre de cas l'hydrocéphalie « n’est pas une simple hydropisie passive ou simplement une conséquence de l'arrêt du développement du cerveau, mais qu'elle est le résultat d’une sorte d'inflammation lente de la membrane qui tapisse les ventricules, inflammation qui peut avoir existé pendant la vie fœtale ou peut n'avoir atteint l'enfant qu'après la naissance ».

Il ne suffit pas cependant, dans les faits que nous envisageons, de noter des altérations de la membrane épendymaire, généralement légères, pour en inférer que ces lésions sont la cause de l'hydrocéphalie. Elles ont pu en effet se produire secondairement et nous avons vu, au chapitre des épendymites aiguës (GE. p.55) que l'infection des ventricules peut être une complication chez les hydrocéphales congénitaux, dont elle amène parfois la mort.

Quoi qu'il en soit, on note souvent des altérations de la mem-. brane épendymaire au cours de l’hydrocéphalie congénitale. Il | s'agit généralement d'épaississements, de granulations. |

Dans un cas de cette sorte que nous avons étudié, nous avons noté, sur les parois du ventricule la présence d’une sorte de réticulum,formé par des granulations juxtaposées. Histologiquement il s'agissait de granulations tout à fait semblables aux granulations des épendymites chroniques qu’on peut rencontrer par exemple chez les vieillards (cas XXXIIT).

On peut rappeler à ce sujet l’opinion de certains auteurs concernant la pathogénie des hydrocéphalies en général. « On n’a, croyons-nous, pas assez fait de place à l'infection comme cause de l’hydrocéphalie » (Haushalter et Thiry).

«Les hydrocéphalies congénitales, infectieuses, pathologiques tendent à empiéter sur le terrain des hydrocéphalies d'ordre tératologique, lesquelles disparaîtront peut-être au fur et à mesure que les causes infectieuses seront mieux connues » (Gabail).