‹ Étude sur les formes graves de la maladie de Maurice RaynaudChapitre 11 sur 16 · OBSERVATIONS · texte numérisé non relu

OBSERVATIONS

OBsSERVATION I.

Gangrène massive et symétrique des deux pieds survenue spontanément chez un sujet atteint d’hydropisie ventriculaire et de péri-encéphalite chronique. Intégrité complète du cœur, des artères et des veines, des membres inférieurs au-dessus des parties grangrenée ; oblitérations profondes des nerfs périphériques des deux jambes, légère sclérose ditfuse de la moelle épinière. -

(Société de biologie, 26 juillet 1884).

Puyl..., Clémence, âgée de 24 ans a été transportée à l'hôpital Saint-André de Bordeaux, salle VIT, lit n° 5, le 5 décembre 1883.

Antécédents héréditaires. — Le père de Clémence a été pris à l’âge de 45 ans d’une « maladie nerveuse » caractérisée par des tremblements des membres supérieurs et de la contracture permanente des membres inférieurs. Il est devenu tout à fait infirme et est mort à 6r ans. Il avait une cousine germaine qui, à l’âge de 20 ans, aeu une maladie semblable à la sienne et est

morte infirme à 30 ans. Un de ses frères, épileptique a

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eu de violents accès de folie pour lesquels on a dû l’en-

fermer dans un asile d’aliénés.

La mère de la malade bien portante pendant sa jeunesse est morte à {4 ans d'une maladie aiguë indéterminée. Elle a eu deux filles dont l'aînée actuellement âgée de 27 ans est fort intelligente et jouit d’une excellente santé.

Antécédents personnels. — Jusqu'à l’âge de 18 ans Clémence a êté relativement bien portante. Elle vivait de la vie commune et rendait même quelques services à ses parents dans le ménage; mais son intelligence était peu développée. Jamais elle n’a pu apprendre à lire ni à écrire; il a toujours été impossible de lui apprendre un métier.

Vers l’âge de 18 ans, son intelligence parut devenir encore plus faible. Un peu plus tard la parole devint hésitante, des tremblements et de la raideur apparurent dans les membres. Ces symptômes allèrent toujours en s’aggravant. Peu à peu la marche devient impossible. Les membres entièrement contracturés se contractèrent etla malade démente, gâteuse, incapable de se faire comprendre, fut condamnée à ne plus quitter le lit. II n’y à jamais eu d'attaques épileptiformes.

Le 27 novembre 1883, les parents de Clémence s’aperçurent que ces deux pieds étaient froids, violacés et insens'bles. La malade ne paraissait pas en souffrir. Cependant on était inquiet autour d’elle de l'apparition

de ce symptôme nouveau et on se décida à la faire

Re 0 ART transporter à lhôpital Saint-André ou elle fut admise le 5 décembre 1883.

Etat actuel. — La malade est constamment étendue sur son lit dans le décubitus latéral gauche. Son visage sans être très expressif n’a pas cependant les apparences ordinaires de la démence, son œil est assez vif et paraît suivre avec intérêt ce qui se passe dans la salle. Elle comprend à peine ce qu’on lui dit et aux questions qu’on lui poseelle ne répond que par monosyllables ou par des grognements indistincts. Sa voix est nasillarde, tremblottante, incompréhensible. Elle pousse souvent, surtout la nuit, de longs gémissements plaintifs qui troublent le repos des autres malades. Il n'y a pas de salivation ni de crachottement.

Lorsque la malade est assise sur le lit, on n’observe pas de tremblement de la tête; les pupilles sont égales et contractiles. Il n’y a pas de paralysie appréciable ni de contracture des muscles de la face et du cou. Les mouvements des yeux sont normaux. La malade peut quand on le lui demande, tourner la tête à droite et à gauche. Elle peut tirer la langue de la bouche, mais quand elle exécute ce dernier mouvement on remarque que la langue et les lèvres sont le siège de tressaillements musculaires irréguliers et très intenses.

A l’état de reposles membres supérieurs sont croisés sur l’abdomen et restent immobiles. Ils ne présentent pas de contracture, quand la malade peut les mouvoir ils sont agités d’un tremblement à larges oscillations

qui gêne considérablement les mouvements volontaires.

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Les membres inférieurs sont fortement contracturés, les jambes sont fléchies sur les cuisses, sur le bassin. Ils ne peuvent exécuter aucun mouvement volontaire. Les mouvements passifs sont eux-mêmes très limités par le fait de la rigidité permanente. Ces mouvements paraissent déterminer de vives douleurs, car la malade pousse des cris aussitôt qu’on essaie de les provoquer. Pas d'atrophie musculaire. |

Les deux pieds sont déjà profondéments gangrenés. la peau qui les recouvre est livide, violacée, marbrée de nuances bleuâtres et noirâtres. L’épiderme est soulevé çà et là par de longues phlyctènes dont le contenu liquide ressemble à du sang corrompu. Sur toute l'étendue des pieds on peut enfoncer profondément des épingles sans que la malade paraisse s’en apercevoir. Le température des pieds est froide, cadavérique. La gangrène remonte Jus ju au niveau des malléoles, elle est limitée par un bord sinueux irrégulier au-delà duquel la peau reprend sa couleur, sa température et sa sensibilité normales. Il n’y a pas d’æœdème des jambes.

A la partie moyenne des jambes, sur le bord externe des mollets, on constate de chaque côté deux petites escarres arrondies de 5 centimètres de diamètre environ, séparées l’une de l’autre par une bande de peau saine de 6 centimètres de largeur. Des eschares sont d’une couleur brun-foncé; elles paraissent être assez profondes.

Le battement des artères crurales est parfaitement

perceptible au niveau du triangle de Scarpa.Les pulsa-

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