‹ Étude sur les formes graves de la maladie de Maurice RaynaudChapitre 13 sur 16 · EXAMEN MICROSCOPIQUE · texte numérisé non relu

EXAMEN MICROSCOPIQUE

1° Moelle épuuère : Sur les coupes de la région dorso-lombaire on remarque une sclérose légère diftuse occupant presque la totalité des surfaces de section des cordons médullaires. Cette sclérose existe en effet dans toute l’étendue des cordons antéro-latéraux, et dans toute l’étendue des cordons postérieurs (zône radiculaire et cordon de Goll), sauf le cinquième antérieur de ces cordons, c’est-à-dire la portion des cordons postérieurs qui confine à la commissure grise postérieure.

Les cordons de Turck sont également épargnés.

ao rs Les commissures antérieure et postérieure paraissent

normales. Il en est de même du canal épendymaire.

Les co:nes aniérieures nesont pas sensiblement altérées dans leur structure. Cependant les groupes internes des cellules nerveuses sont peu développés, mais comme on ne voit pas à leur place des cellules atrophiées ou en voie des dégénération, il est probablequ'il s’agit là d’une disposition individuelle n’ayant rien, de pathologique.

Les cornes postérieures sônt normales, sauf à leur extrémité radiculaire, où leur tissu paraît plus nucléé qu'à l'ordinaire.

2° Ganglins rachidiens et racines. —- Plusieurs ganglions rachidiens examinés sur des coupes après durcissement dans l’acide osmique, la gomme et Paicool, ont été trouvés parfaitement normaux. Les cellules ganglionnaires ont leur volume et leur aspect granuleux habituel. Les faisceaux nerveux qui traversent les ganglions paraissent avoir les caractères de! l’état normal. " Les racines antérieures et les racines postérieures du troisième ganglion sacré, étudiées sur des dissociations après mactralion dans lacide osmique à 1 oo ne présentent aucune altération appréciable.

3° Nerfs périphériques. — Nous avons étudié plusieurs nerfs périphériques, soil sur des dissocrations après macération, pendant 2% heures, dans l’acide osmique à 1 ojo et coloration au picrocarmin, soit surdes coupes après durcissement dans le bichromate de po-

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tasse à 2 0[0, la gomme et l'alcool. Les résultats de ces examens n'étant pas absolument identiques des deux côtés, nous indiquerons successivement ce que nous vois eo17® dans Îles nerfs du côté droit et dans ceux du côté gauche.

A. — Du côté droit. Les nerfs médian, cubital, crural, grand sciatique, scialiques poplités internes et externés sont normaux.

Le nerf fémoro-cutant est très altéré. À côté d’un nombre encore considérable de fibres saines, on trouve tantôt des fibres avec des varicosités remplies de gouttelettes de myéline et de proloplasma, tantôt des gaïnes

complètement vides.

Le nerf Uibial antérieur (fragment provenant de la partie moyenne de la jambe), est beaucoup plusaltéré. Il ne renferme plus une seule fibre saine. Toutes les fibres qui le composezat ont perdu leur gaine de myéline.

Elles sont constituées par des gaines vides jaunâtres, munies de nombreux noyaux et portant de loin en loin des dilatations variqueuses, souvent énormes, remplies de protoplasma granuleux et de quelques gouttelettes de myéline. Dans lPintervalle des fibres on rencentre un grand nombre de leucocytes infiltrés de petites granulations ou de goutteleltes graisseuses ei ayant tout à fait l'aspect des corpuscules de Gluge. Le tibial postérieur (fragment recueilli à l’extrémité inférieure de la jambe, du voisinage des parties gangrenées à 2 cenuimètres

environ du dessus du moignon terminal du nerf), pré-

| — sin — senté les mêmes altérations que le tibial antérieur, On | a: | tone pas une seule fibre normale, ; | A. du côté gauche. — Les nerfs médian cubital cru- ; “a grand sciatique, sciatiques poplités externe etin= \

| terne sont tout à fait normaux, z Le tibial antérieur n est pas Ain altéré dans toute son étendue. “AI son extrémité supérieure la plu-

x “M # part de ses fibres sont saines, et au milieu des fibres

ayant toute l'apparence des fibres normales, on distingue de loin en Join quelques gaines vides pourvues de grosses varicosités remplies de boules de myéline. :

Ca son extrémité inférieure les pos saines sont rares, ne grandemajorité des fibres sontà état de gaines vides avec ou sans varicosilés. ! À Ds Le tibial postérieur gauche. présente ra les mêmes altérations que celui du côté droit. Absence complète de fibres saines, état variqueux de la plupart des fibres, infiltration d'un grand nombre de leucocytes | gorgés de substance grasse dans l'intervalle des hbres

DR | nerveuses.

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OBsERVATION II.

Gangrène symétrique des 2 pieds survenue spontanément. — Intégrité absolue du cœur, des artères et des veines des membres inférieurs. — Altération profonde des nerfs périphériques au-dessus des régions sphacèlées. (Obs. re-cueillie dans le servive de M. Audhoui, communiquée par M. Marfan interne.

Ducas, âgée de 56 ans, chiffonnière, entre à la Pitié le 11 janvier 1884 (Service de M. Audhoui, salle Cruveilhier, n° 4).

Pas d’antécédents héréditaires, pasde maladies antérieures, la malade à toujours joui d’une bonne santé,

\ mais la misère l’a obligée, il y a un an à prendre la profession de chiffonnière.

Il y a 6 mois enviroa, Ducas a perdu lPappétit et le sommeil: elle éprouva à l’occasion de la moindre marche une sensation de fatigue considérable et s’aperçut en même temps qu'elle ne sentait plus le sol sur lequel elle marchait; cette anesthésie plantaire ne s’accompagnait d’ailleurs d'aucun trouble de motilité.

Pendans 11 mois cet état resta le même. Il y a 2 mois après avoir marché une partie de la nuit, la malade constate que la face plantaire des 2 pieds s’est couverte d’ampoules, elle les perce aŸec une épingle et ne s’en inquiète plus. En même temps elle est prise d'une diarrhée séreuse très abondante qui la fatigue

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beaucoup; 3 jours avant son entrée à l’hôpital elle remarque que les 2 pieds sont enflés, douloureux et couverts de taches rougeâtres à leur face dorsale, la diarrhée a encore augmentée. Ducas entre à l'hôpital le 21 Janvier.

Etat actuel. — Pas de fièvre. Rien d’anormal du côté des voies respiratoires et de l'abdomen. Au cœur, léger bruit de souffle à la pointeet aux premiers temps: l’impulsion cardiaque et le pouls sont très faibles.

Diarrhée séreuse très abondante qui constitue le symptôme prédominant et explique l’affaissement dans lequel se trouve la malade.

Pied gauche. — Œdème dé tout l'avant-pied. Sur les ongles teinte noire ecchymotique. Autour des ongles existe une zône violacée, livide. La zône péri-unguéale estsurtoutintense etétendue autour du gros orteil et se continue avec des taches violacées irrégulières qui occupent la face plantaire comme la face“ dorsale du pied jusqu’au niveau du tarse. Dans toute cette région l’anesthésie est complète jusqu’au niveau des malléoles où la sensibilité reparaît. Le pied est froid, la main perçoit très nettement cet abaissement de température.

Pied droit. — Lésions identiques systématiquement placées mais moins accusées, l’anesthésie s’arrête au niveau du tarse, le pied est également refroidi. Les urines ne renferment n1 sucre n1 albumine.

25 janvier. — Les lésions constatées au niveau des pieds ont augmenté détendue, des phyctènes remplies

d’une sérosité sanguinolente se sont produites au ni-

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veau de toutes les zônes rouges, violacées ; de grosses bulles remplies par un liquide roussäâtre sont développées au niveau des talons. Enfin la face plantaire des pieds présente une teinte poire uniforme.

Sur la jambe gauche, à la partie inférieure et interne, il reste des taches ecchymotiques dont quelques-unes sont ulcérées et recouvertes d’une croûte noirâtre. Ces ulcérations sont sensibles à la piqüre.

L’anesthésie est toujours complète au niveau des pieds et la malade n’accuse qu’une vague souffrance dans la continuité des deux membres inférieurs.

Les segments sphacélés répandent une odeur repoussante. Diarrhée incoercible.

7 janvier. -— La malade épuisée par la diarrhée, est très faible et répond à peine; incontinence des matières fécales et de l’urine. Les deux pieds sont uniformément violets, livides et froids jusqu’au niveau de l'articulation tibio-tarsienne.

Un liseré d'élimination semble se former. La malade tombe dans un état semi-comateux et meurt le 29 Janvier.

Nécropsie. Encéphale. État normal des enveloppes et des circonvolutions, intégrité apparente des masses centrales du cervelet, de la protubérance, du bulbe.

Moelle. — Ne présente à l'œil nu aucune altération spéciale à sa surface et sur les diverses coupes pratiquées.

Poumons. Foie. Reins : normaux.

Cœur. — Petit, mais sain dans toutes ses parties ;

RATER AS les valvules sont absolument lisses et souples. L’aorte présente à peine 2 ou 3 plaques d’athérome au volume d’une lentille.

Les deux pieds jusqu’au niveau de l'articulation tibio-tarsienne présenient une coloration générale d’un noir violacé. La teinte violacée est prononcée à la face plantaire, la face dorsale au contraire est plus tôt noirâtre, téguments secs, durs, ongles raccornis ayant subi un commencement de momification, sphacèle distribué d’une façon symétrique remarquable sur les deux pieds, même limite arrivant à Particulation übio-tarsienne. L’incision des téguments à la face dorsale ne donne lieu à aucun écoulement de liquide. De la face plantaire au contraire sort un liquide roussâtre, sanguinolent ; le tissu cellulaire, la graisse, les muscles sont d’un noir violacé uniforme.

Les artères des deux membres inférieurs suivies depuis leur origine jusqu’à leur terminaison dans le pied, sont absolument normales, leurs parois sont souples, etne présentent aucune trace de caillot ancien ou récent. De même les veines sont saines et ne contiennent que du sang liquide ou de petits caillots noirs, mous, non adhérents.

Les nerfs des membres inférieurs mis à nu depuis la naissance des sciatiques, paraissent sains à J’œil nu et ne présentent aucune modification de leur couleur ou de leur consistance. Les deux plantaires internes présentent une légère teinte violacée avec dilatation très

marquée des vaisseaux qui les parcourent,

DPREURE

Des fragments de divers nerfs ont été recueillis avec précaution, plongés pendant vingt-quatre heures dans une solution au 1 0/0 d’acide osmique, puis dissociés pour l'examen histologique après coloration par le picro-carmin.

Examen histologique des nerfs.

Plantaire interne gauche à son origine.

Ce nerf dissocié dans sa totaiité ne contient plus une seule fibre présentant tous ses caractères normaux.

Certaines fibres sont complètement atrophiées et réduites à la gaîne de Schwann : celle-ciest parsemée de noyaux ovoïdes autour desquels on peut rencontrer de petits amas granuleux colorés en gris pâle par l’acide osmique.

D’autres fibres atrophiées nesont pas absolument vides de tout contenu. Ces fibres en plus grand nombre que les précédentes renferment outre de nombreux noyaux, une matère finement granuleuse formée de grains clairs réfringents ou bien grisâtres, parfois presque noirs. Il n’est pas rare lorsqu'on suit dans tout son trajet une fibre isolée, de voir son calibre ordinairement régulier présenter, un où deux renffements dûs à la réunion de gouttelettes de myéline; quelques fibres sont unique ment constituées par succession de renflements que séparent des longueurs variables au niveau desquels le

tube est réduit à la gaine de Schwann. Ces renflements

2e 57 = c résultent encore d’une CU rletron de substance mé-

LE AE sphères inégales au milieu desquels on distingue 2, si 4 noyaux. | È è Go Dur un troisième groupe de fibres, l’altération semble VAE moins avancée sans être aussi profonde. La régularité | versée, m morcelée, modifiée de diverses façons, le cylindre TEE disparu. Sur les fibres suscéptibles d'être étudiées ALAN ARN dans uné assez spé, longueur, on ne distingue plus trace de Ja division segmentaire normale. La myéline est partout morcelée et remplit confusément la gaine 2 de Schwann $ sous forme de fragments ‘l’une extrême A aie dans leur configuration et leur volume, les én suns grêles, allongés, ovoïdes, sinueux sur leurs bords, û les autres plus volumineux, cubiques ou arrondis en F5 boules, d’autres enfin réduits en grains ou granulations. k Ces fragments sont en général faiblement ieintés par P ‘acide osmique ;1ils sont d’un gris pâle rarement noirs. | — Quelques-uns mêmes sont si légèrement actionnés | qu ci semblent incolores. Les noyaux abondent au mi- A lieu de ces débris, ils sont très rapprochés, et parfois Se groupent au nombre de 3 ou 4, les uns sonténormes occupant tout le diamètre de la fibre, les autres au con-

traire sont très petits, arrondis, vivement colorés par le

distingue rien dans ces fibres qui puisse faire songer à

la persistance du cylindre axe.

Enfin d’autres fibres présentent une altération sem-

fs ne ve Janique sous forme de petits blocs irréguliers ou de

du calibre est conservée, mais la myéline est boule- |

‘picro-carmin et présentent un reflet vitreux. On ne

LRO blable mais moins accentuée. La division de la myéline est encore le fait prédominant toutefois les produits de cette segmentation sont plus gros et la multiplication des noyaux est plus active.

Là encore cette myéline a subi des modifications profondes dans sà structure moléculaire, elle est terne, grisâtre ou à peine teintée en noir tantôt désagrégée et comme granuleuse, ailleurs présentant un aspectfendillé et écailleux. |

Il est mal aisé de dire si à ce degré de l’altération, le cylindre-axe persiste mais au moins ne peut-on en saisir trace dans lintervalle des fragments.

2° Tibial postérieur gauche extrémité inférieure. Les lésions sont très analogues à celles du nerf précédent ; il n’y existe plus une seule fibre présentant les attributs normaux. Les unes sont totalement atrophiées et ne montrent plus dans leur gaîne affaissée, qu’un amas pâle ou jaunâtre : d’autres partiellement atrophiées sont formées par une succession de gonflements contenant des gouttelettes ou de fines boulesde myéline. Quelques autres gardentencoreleur calibre maisleur gaîne est bour rée de grains noirs, de fins débris demyéline. Les fibres ainsi altérées sont de beaucoup les plus nombreuses, la grandemayorité des fibres, présente en effet cettesegmentation irrégulière et ces changements profonds dans la constitution moléculaire de la myéline qui ont été précédemment étudiées.

Les fibres ainsi altérées sont de beaucoup les moins

nombreuses ; la grande majorité des fibres présente en

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effet cette segmentation irrégulière et des changements profonds dans la constitution moléculaire dela myéline qui ont été précédemment décrites .

Certaines préparations contiennentdu tissu conjonctif constituant quelques capillaires. Ces dernières sont gorgées de sang et leurs cellules endothéliales sont infiltrées de granulations colorées en noir par l'acide osmique. De même les cellules plates du tissu conjonctif contiennent une grande quantité de ces mêmes grains et parmi les fibrilles on rencontre un nombre inusité de leucocytes dans les granulations desquels abondent ces mêmes débris myéliniques.

Côté droit. Tibial postérieur extrémité supérieure. Ce nerf dissocié en totalité ne contient plis de fibres normales. Il présente au nombre très appréciable des gaïnes vides, quelques fibres partiellement atrophiées el variqueuses, mais surtout cette fragmentation avec altération moléculaire de la myéline, signalée à propos des plantaires internes gauches.

2° Tibial antérieur droit. Il y existe un‘certain nombre de fibres saines (le 115 environ des fibres totales). Toutes les autres, sauf quelques-unes, présentant des varicosités ou la fragmentation en boules, sont absolument atrophiées, réduites à l’état de gaînes vides,

parsemées parfois, comme bourrées de noyaux ovoïdes,

ces gaînes vides sont ordinairement groupées en fais-

ceaux onduleux, difficiles à diviser, colorées en rose pâle par le picro-carmin et au milieu desquels on ren-

contre souvent une ou deux fibres variqueuses.

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Il'est à remarquer que parmi les fibres, regardées comme saines, du tiers inférieur du tibial antérieur et gauche, la description précédente S'applique à ce nerf avec cette différence toutefois que les fibres atrophiées y sont de beaucoup plus nombreuses et représentent presque la moitié des fibres totales.

4° Sciatique poplité interne gauche. A part quelques fibres atrophiées (gaines vides) ou en voie d’atrophie, ce nerf doit étre considéré comme très peu altéré. Sur certaines fibres toutefois on note l'accroissement du protoplasma périnucléaire au milieu duquel on rencontre des granulations noires de myéline.

9° Sciatique poplité externe, gauche. De même que dans le nerf précédent, on trouve quelques gaines vides et quelques fibres variqueuses. La presque totalité des

fibres est saine, sur certaines normales par ailleurs

il y a augmentation du protoplasma périnucléaire.

6° Saphène externe gauche. Au milieu des fibres normales existent çà et laquelques gaines vides et aussi quelques tubes variqueux. re +

Quelques-unes présentent cependant les indices d’une altération COMMENÇANLE ; tuméfaction des noyaux, accroissement de l'atmosphère proto-plasmique qui apparait plus granuleuse et contient aussi des fines gouttelettes de myéline. Certaines fibres, intactes sur leur plus grande longueur, montrent aussi, en un point, la segmentation typique en boules, et en bloe, avec multiphcation des noyaux, et infiltration de la gaine par

une matière granuleuse.

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pie PARU GE Eee 7° Sciatique poplité interne droit. Sain, | 8° Sciatique poplité externe droit. Dans certains fais- / ceauxonrencontre quelques gaines vides, quelques fibres | variqueuses. La plus grande parue des autres fibres est

intacte, on note cependant encore la tuméfaction des ï

noyaux. | 7 9° Sciatique. Sain.

nn A E = ia

« Observation inédite able dans le service de £ M. le Professeur Harman par M. G: Weil externe des Hôpitaux de Paris, ancien DÉS des hôpitaux

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