ATAXIE LOCOMOTRICE. — TROUBLES GASTRIQUES

Ried... (Félicité), kO ans, entrée le U mars 1865 b la Salpêtrière, y meurt le 1er octobre 1867. — Bien portante jusqu’à l’âge de

(1) Extraite des Archives de physiologie normale et pathologique, due à M. Vulpian, et complétée avec des notes communiquées parM. Bourneville.

trente-cinq ans, elle ressentit alors, de temps en temps, des douleurs dans le dos, douleurs qu’elle appelle des élancements et qui étaient, parfois, assez fortes pour lui faire pousser des cris. Six mois après avoir commencé à éprouver ces douleurs , elle s'aperçut que ses mains devenaient moins habiles : elle perdait son aiguille, la cassait sans le vouloir, se piquait les doigts. Des douleurs analogues à celles qu’elle avait ressenties dans la région dorsale apparurent dans les bras et les jambes, qui s’affaiblirent en même temps. La marche était mal assurée, surtout le soir. Malaises fréquents ; sortes de vertiges sans perte de connaissance. Jamais d’attaques de nerfs. Au bout d’un an, l’état de la malade, aggravé progressivement et le travail étant devenu impossible, elle entre à l’hôpital Saint-Antoine où elle reste depuis le 13 janvier 1863 jusqu’au A mars 1865. Elle était dans le service de M. Axenfeld où M. Bourneville a recueilli les renseignements suivants :

« 186A. 18 janvier. — Ataxie locomotrice. — Cematin, comme on l’a déjà observé à diverses reprises, la malade a eu des vomissements bilieux, précédés de douleurs à l’épigastre. — Constipation habituelle, une selle tous les quatre à cinq jours; quelquefois, si le bassin n’est à sa portée, les matières lui échappent ; même chose pour la miction. De plus, pour uriner, elle est obligée de faire des efforts, comme pour aller à la garde-robe, efforts qu’elle est obligée de continuer tant que la vessie n’est pas vide.

« 7 novembre. Hier la malade a eu des douleurs dans les cuisses auxquelles a succédé une sensation de froid qui, peu a peu a gagné les jambes et les pieds. Elle se plaint d’autant plus vivement de cette sensation de froid qu’habituellement elle a toujours chaud. A gauche nulle douleur n’accompagne ce trouble de la sensibilité, tandis qu’à droite il existe des élancements principalement au niveau du cou-de-pied. Néanmoins au toucher les membres inférieurs ont une température normale.

« 12 décembre. — État de la malade. — Depuis le 1er janvier jusqu’à ce jour,, Ried... est constamment restée au lit, sa situation aurait peu changé; elle serait toutefois devenue plus faible et les

vomissements auraient augmenté de fréquence. L’appétit est passable, la déglutition parfois gênée : souvent elle avale de travers, et alors elle est prise de suffocation et a une quinte de tous.

« Fréquemment le matin elle a un hoquet convulsif, précédé d’une souffrance au creux épigastrique (sensation de torsion), et à la suite de ce hoquet, elle aurait communément des vomissements bilieux (liquide aqueux, filant, très-amer). Elle dit avoir toujours été assez sujette aux vomissements ; ainsi, après des contrariétés ou lorsqu’elle allait en voiture, mais jamais aussi souvent que depuis le début de la maladie. Renvois gazeux après les repas. Environ tous les mois elle a des douleurs sourdes dans le bas-ventre, pendant un jour ou deux. La malade ne peut préciser si elles correspondent auxépoques où elle devrait avoir ses règles, lesquelles ont cessé subitement il y a trois ans. Elle a toujours été constipée depuis qu’elle est malade ; les matières sont dures et leur passage s’accompagne de douleurs très- vives qu’elle compare à celles qu’occasionnerait une brûlure. Respiration normale.

« Le goût est conservé, les mouvements de la langue sont libres. — L’ouïe aurait diminué depuis un an; assise, la malade aurait des bruits dans les oreilles. La vue est affaiblie, principalement depuis un an; il lui semble que par instant elle a de la difficulté à ouvrir les yeux; les pupilles, contractées, sont inégales. — Odorat sain.

« Membres supérieurs.— La contraction musculaire est en grande partie conservée; la main droite serre plus énergiquement que la gauche. Au toucher, les yeux fermés, elle ne peut distinguer les objets ; ce n’est que par le froid qu’il lui est possible d’apprécier la nature des corps. Si, dit-elle, ils avaient la même chaleur, elle ne les sentirait pas.- Ces phénomènes existaient déjà en janvier 1863. Un soir, on lui plaça dans la main une pièce de monnaie; elle pensait que c’était une pièce d’un franc; elle fut étonnée quand elle s’aperçut que c’était une pièce de cinq francs en argent. Pour le plus petit mouvement, il lui faut le secours de la vue. Les yeux clos, elle serre à peine les objets qu’on met dans ses mains, tandis que si les yeux sont ouverts, on a quelque difficulté pour les retirer. La sensibilité au chaud et au froid est plus vive qu’autrefois, et il s’y

ajoute une sensation douloureuse. La sensibilité à la douleur, au contact et au chatouillement est conservée.

« Membres inférieurs. — Ried... ne peut plus marcher depuis juillet 1863. La station verticale elle-même est devenue impossible. Les jambes vacillent, sont impuissantes à supporter son corps trop pesant pour elles. En octobre, on la fit lever, et bien que soutenue par une infirmière, elle ne put rester debout ni faire un pas, car « ses jambes allaient de tous côtés comme celles d’un polichinelle.»

« Le contact n’est pas perçu par lui-même; la malade n’en a conscience que par l’inégalité de température. La sensibilité à la douleur, normale sur les cuisses, paraît très-émoussée sur les jambes. Il en est de même de la sensibilité au chatouillement, si ce n’est à la plante des pieds où elle persiste.

« La malade a perdu la notion de position des membres. La nuit, elle est obligée de se découvrir et de regarder. Quand elle veut se gratter à la jambe, par exemple, il lui est impossible avec la main seule de trouver le lieu de la douleur.

« R,., a souvent des douleurs spontanées autour des malléoles, dans les mollets, les cuisses, la colonne vertébrale, et particulièrement sur les parties latérales du ventre et de la poitrine. Quand ces douleurs arrivent, elles durent un temps plus ou moins long. Il y a un fond de douleurs continues ressemblant à de l’engourdissement, et des douleurs lancinantes, paroxystiques. L’accès se terminerait par des douleurs fulgurantes passant comme un éclair à travers une portion limitée d’un membre, principalement aux cuisses.»

Nous reprenons maintenant l’observation de M. Yulpian, dans le service duquel elle a été placée à la Salpêtrière.

5 mars 1865. — On constate l’existence d’une ataxie très-facilement reconnaissable, surtout dans les membres inférieurs, qu’elle ne peut soulever de son lit, directement et lentement de bas en haut; la jambe est soulevée brusquement et jetée, pour ainsi dire, en haut et à droite et à gauche, sans mesure. Les bras et les mains sont atteints aussi, mais à un moindre degré; elle a de la peine à exécuter des mouvements bien coordonnés; elle ne peut plus se li-

vrer à la couture, et même, lorsqu’il fait nuit, elle peut à peine mettre elle-même son bonnet.

Les muscles sont atrophiés dans les membres supérieurs et inférieurs. Elle est faible; elle serre mal les mains, et ne parvient pas à vaincre la résistance qu’on cherche à opposer aux mouvements de flexion ou d’extension de ses jambes. Les membres sont très-grêles.

La sensibilité au contact simple est obtuse. Il en est de même de la sensibilité à la douleur: il faut pincer la peau de la malade assez fortement pour qu’elle le sente; elle sent, au contraire, les piqûres assez vivement, et désigne bien le point qui a été piqué sans qu’elle pût le voir. Les impressions du froid et du chaud sont bien perçues; il en est de même du chatouillement qui provoque aussi des mouvements réflexes.

La malade perd souvent ses jambes dans son lit, et quand elles sont croisées, elle ne peut les décroiser sans les regarder. Elle peut manger seule, mais lorsqu’on lui ferme les yeux, elle ne peut porter l’index ni sur le bout du nez, ni sur le milieu du front.

Elle est toujours tourmentée par les douleurs dont il a été question; elle en éprouve aussi dans la tête, sous forme d’élancements, qui se reproduisent souvent dans une même journée, et qui ont lieu surtout dans les régions temporales.

Très-peu de temps avant sa sortie de l’hôpital Saint-Antoine, elle avait une hémiplégie faciale du côté droit, hémiplégie qui avait été attribuée à un refroidissement (fenêtre ouverte), et qui avait disparu assez rapidement et complètement à la suite de l’application d’un vésicatoire derrière l’oreille droite. Lors de son entrée, il n’en restait évidemment aucune trace; mais il y avait une paralysie incomplète du nerf moteur oculaire commun du côté droit, avec tous ses signes, et une légère paralysie du nerf moteur externe de l’œil gauche (paralysie binoculaire conjuguée).

Depuis longtemps déjà, la malade est sujette à des vomissements se produisant de temps en temps, mais assez souvent. Jamais de selles involontaires; il y a une constipation assez opiniâtre, pas d’incontinence d’urine. L’urine ne contient ni albumine, ni gly-

cose,

La menstruation a cessé à 32 ans. Le cœur et le poumon sont dans l’état normal. On a essayé de nouveau sur cette malade l’influence du nitrate d’argent; il y a eu encore une légère amélioration ; les douleurs sont devenues moins vives et les vomissements moins fréquents. Mais l’amélioration n’a été que de courte durée, et peu à peu la maladie s’est aggravée, l'affaiblissement faisant de continuels progrès, les vomissements reparaissant chaque matin, pendant plusieurs heures, avec les efforts les plus considérables. Vers la fin de l’année 1866, la vue était complètement abolie dans l’œil gauche et très-affaiblie dans l’œil droit. Aucun accident particulier ne se fit d’ailleurs remarquer jusqu’au dernier moment. Je laisse de côté les divers examens qui ont été faits de son étal à plusieurs reprises, pour ne dire un mot que de la dernière note prise sur elle. On constata alors (fin de juin 1867) que la malade était presque complètement aveugle. La sensibilité au simple contact était nulle ou à peu près. Les piqûres étaient senties comme la première fois. Le chatouillement de la plante des pieds était perçu comme un simple attouchement et produisait de légers mouvements réflexes. La sensibilité au contact des corps chauds et des corps froids était bien conservée. La malade ne pouvait plus manger seule; les membres, très amaigris, étaient très-faibles, et les mouvements des mains étaient tout à fait caractéristiques (ataxie des plus prononcées). Pas d’albumine ni de sucre dans l’urine: constipation continuelle. Les vomissements se sont reproduits chaque matin presque usqu’au dernier jour. Morte le 1er octobre 1867.

Remarque.—- L'autopsie, faite avec soin, a montré l’altération des cordons postérieurs et l’atrophie des racines postérieures. Les faisceaux postérieurs ont été soumis à l’examen microscopique. Dans la substance amorphe se trouvaient disséminés de très-nombreux corps amyloïdes et quelques autres corps granuleux. Vu les troubles gastriques, les vomissements souvent

répétés, le grand sympathique a élé examiné avec la plus grande attention. Son intégrité complète a été constatée. Plusieurs fois, MM. Charcot et Vulpian ont, en semblable occurrence, étudié le système ganglionnaire et ils n’ont observé aucune altération. La lésion profonde de la moelle est certainement la cause de tous ces troubles.