ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. — ÉPILEPSIE SPINALE

Paraplégie incomplète du sentiment et du mouvement. — Danse de Saint-Guy chronique. — Dcgénération grise des cordons postérieurs de la moelle. (Cruveilhier : Anatomie pathologique ; livr. 32, page 19.)

Mademoiselle Gruyer, 5A ans, brodeuse, à l’hospice depuis 1825, n’ayant pas quitté le lit depuis le moment de son entrée, a été observée par tous les médecins de Ja Salpêtrière.

Commémoratifs. — Au début, en 1818, engourdissement dans le pied et dans la jambe du côté gauche; plus tard, engourdissement dans le pied et la jambe du côté droit. Éclairs de douleurs très-

vives, séparés par de longs intervalles. La malade pouvait encore marcher ; mais sa marche était incertaine ; elle s’en allait de çà et de là, tombait souvent dans la rue; et, pour éviter les voitures, se traînait le long des murs, sur lesquels elle prenait un point d’appui.

Dans le principe elle avait le libre exercice des membres supérieurs; ils s’engourdirent à leur tour. Elle entra à l’hôpital Necker en 1820; elle y resta deux ans et fut soumise par Laennec à l’application de moxas et à plusieurs autres modes de traitement qui furent complètement sans succès (1).

Son état est resté stationnaire pendant les trois dernières années de sa vie, où elle a été soumise à mon observation, et il paraît d’ailleurs qu’il était resté identiquement le même depuis le moment de son entrée.

Voici quel était cet étal:

Intelligence parfaite; mais la conversation fatigue beaucoup la malade. Au bout de quelques instants de conversation, la parole est entrecoupée, affaiblie, accompagnée de grimaces d’autant plus prononcées que la malade fait plus d’efforts pour maîtriser ses mouvements, et qui rappellent exactement la danse de Saint-Guy. Tous les sens sont dans un état complet d’intégrité. Urines et selles retenues et rendues volontairement.

Myotilitè générale. — Sous le rapport de la myotilité générale, la malade est dans un état qui représente très-exactement la danse Saint-Guy. La volonté n’a qu’une action très-incomplète sur les muscles, qui semblent obéir bien plus impérieusement à une cause involontaire, et de cette lutte, entre la volonté et une cause involontaire, résultent ces mouvements désordonnés qui caractérisent la chorée.

Les membres inférieurs sont complètement atrophiés, les pieds fortement étendus sur les jambes, les orteils fortement fléchis. Je me demanda si la pression des couvertures n’a pas été pour quelque chose dans cette position permanente des pieds et des orteils.

(4) Ce fait vient à l’appui de l’opinion de M. Charcot, citée au paragraphe du traitement.

Lorsque les membres inférieurs n’étaient pas contenus par la pression des couvertures , ils étaient agités des mouvements les plus irréguliers et les plus violents, à l’instar de ces polichinelles dont les membres sont tirés par des fils ; et, lorsque les infirmières transportaient la malade d’un lit dans un autre , il fallait qu’elles fussent bien sur leurs gardes, qu’elles eussent le soin de contenir fortement les membres inférieurs, sous peine de recevoir les coups les plus violents.

Les mêmes contractions spasmodiques, involontaires, se manifestaient lorsqu’on disait à la malade de remuer volontairement les membres inférieurs. Elle priait alors de se mettre à distance ; car le moindre effort de volonté mettait en jeu la cause involontaire et déterminait des sauts et des bonds que la malade ne pouvait plus maîtriser, et qui ne cessaient qu’après la contention mécanique des membres.

Les membres supérieurs obéissent mieux à l’empire de la volonté que les membres inférieurs. La malade a pu prendre toute seule les aliments solides jusque dans les derniers temps de sa vie; mais, depuis bien longtemps, on était obligé de lui introduire dans la bouche, comme à un enfant, son potage et ses boissons, attendu qu’elle les renversait constamment, lorsqu’elle était abandonnée à ellemême. J’ai voulu voir comment elle parviendrait à prendre seule quelques cuillerées de potage ; mais la cuillère fut renversée au premier mouvement qu’elle fit pour la porter à la bouche. Elle prisait toute seule du tabac. Voici comment elle s’y prenait. Elle plaçait une assez grande quantité de tabac dans la paume de la main ; puis, après bien des tentatives infructueuses, saisissant en quelque sorte le coup de temps, par un mouvement combiné et brusque de la tête et du membre supérieur, elle s’appliquait avec force la main contre la face, et le tabac arrivait ainsi, jusqu’aux narines, qui l’aspiraient en quelque sorte avec vivacité.

Tout mouvement volontaire exigeait de la part de cette malheureuse une sorte de préparation, de contention d’esprit; aussi redoutait-elle beaucoup les jours où nous l’observions. J’étais obligé de lui demander plusieurs jours d’avance la permission de l’observer,

et bien que j’abrégeasse autant que possible, il en résultait une fatigue extrême et une agitation qui se prolongeait pendant vingtquatre heures.

J’ai déjà dit que les muscles faciaux se contractaient en partie volontairement , en partie involontairement, d’où les grimaces les plus singulières. Les muscles du larynx, ceux de la déglutition et de la respiration étaient egalement entrepris. La malade redoutait extrêmement les conversations. La respiration et la parole étaient faibles , entrecoupées , saccadées. La malade sortait très-bien la angue.

i Sensibilité. — La sensibilité est très-obtuse : les piqûres avec les épingles, le pincement ne sont perçus que très-incomplètement. Elle a une sensation faible du contact des corps volumineux : par exemple, lorsqu’elle embrasse une bouteille avec la main, elle sent qu’elle porte quelque chose dans la main; mais elle ne sent nullement les corps ténus, et, pour les saisir, elle est obligée d’avoir recours à la vue; pour les mainte ir entre ses doigts, il faut qu’elle ne les perde pas de vue , faute de quoi elle les laisserait échapper. Ainsi, pour saisir une épingle, ce n’est pas la myotilité qui lui manque, mais le sentiment : c’est la vue qui la dirige, et nullement le toucher. Si elle parvient à la saisir, elle la laisse échapper presque immédiatement, et continue à laisser les doigts rapprochés , bien que l’épingle soit tombée, La sensibilité des doigts est donc presque complètement abolie.

C’est par suite de ce défaut de sensibilité, qu’elle n’a pas senti se former une maladie de l’articulation métacarpo-phalangienne du gros orteil, maladie qne je considère, comme le résultat de la pression des couvertures , qui a porté le gros orteil dans une flexion exagérée. L’articulation est largement ouverte à la partie supérieure, et cependant la malade n’y a jamais éprouvé aucune douleur. L’abondance de la suppuration que fournissait celte maladie de l’articulation, les eschares au sacrum, qui se sont également formées sans douleur, ont amené un dépérissement rapide. La veille de sa mort, la malade tomba dans l’assoupissement.

Ouverture. — Ramollissement hortensia des circonvolutions oc-

cipitales inférieures du côté gauche. Du reste, cerveau, cervelet, bulbe rachidien parfaitement sains. L’arachnoïde spinale est opaque, épaissie dans son feuillet viscéral et plus adhérente que de coutume à la pie-mère. La moelle était atrophiée et présentait à peu près les deux tiers de son volume ordinaire. Les cordons médians et postérieurs de la moelle ont été transformés en une bande grise, gris jaunâtre et indurée, qui occupe toute la longueur de la moelle. Supérieurement, les cordons transformés s’enfoncent dans l’épaisseur des corps restiformes, dont on sait que la couche blanche est formée par les faisceaux latéraux de la moelle.

Celte transformation gris jaunâtre se prolonge et cesse au niveau du cervelet. Les cordons antérieurs et latéraux sont parfaitement sains. La coupe de la moelle établit que l’altération est très-exactement limitée aux cordons médians postérieurs: elle établit, en outre, que celle altération occupe toute l’épaisseur de ces cordons. Les racines postérieures des nerfs spinaux sont tout à fait atrophiées; elles sont transparentes, filiformes, et contrastent avec les racines antérieures, qui ont conservé leur volume et leur aspect naturels. L’atrophie des racines est un peu moins considérable à ia région cervicale qu’aux régions dorsale et lombaire.

XVe OBSERVATION.