ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. — ÉPILEPSIE SPINALE

Sciatique double ? — Strabisme divergent. — Perte de la vue à droite. — Douleur dans la jambe droite. — Perte de la vue à gauche. — Douleurs fulgurantes paroxystiques. — Accès de raideur tétanique dans les membres inférieurs. — Eruption lichcnoïde. — Abolition delà marche. — Eruption pustuleuse. — Epilepsie spinale. — Etal actuel. (Observation recueillie par >!. Bourneville, communiquée par M. Charcot.)

âlad. .., Françoise, 62 ans, veuve, journalière, est entrée à la Salpêtrière, dans le service de M. Charcot, le 12 décembre 1861.

Antécédents. — Pas de scrofules durant l’enfance. Réglée à 18 ans, mariée à 23; un seul enfant, mort à 13 ans d’une tumeur blanche (amputation de la jambe). Les règles ont été régulières jusqu’à 27 ans, époque où elle a eu une paraplégie ou une sciatique double, car la malade donne à ce sujet des renseignements obscurs ; ces accidents, plus marqués à droite, c’est-à-dire au membre qui longeait le mur de son lit, survenus alors qu’elle habitait depuis k à 5 mois un logement humide, auraient débuté par des douleurs limitées aux jambes, suivies au bout d’un mois d’une impossibilité absolue de la marche. Entrée à l’Hôtel-Dieu, elle aurait pu marcher, mais avec peine, quinze jours plus tard. Xes douleurs, continuelles., sont comparées par la malade à celles que produiraient la dilacération des chairs, les piqûres. Le traitement a consisté en application de ventouses à la région lombaire, de vésicatoires sur cette même région, sur les fesses et le long des membres inférieurs, et en bains généraux. Les douleurs auraient toujours existé, à partir de là, dans la jambe droite.

En 1852, à la suite d’une forte émotion morale, étourdissement sans perle de connaissance, strabisme divergent double, accompagné de diplopie. Ces phénomènes ont persisté durant six mois ; à ce moment, l’œil gauche est revenu à l’état normal; toutefois, la diplopie a continué d’exister jusqu’à la perte de la vue à droite (1860, avril).

Un point de côté, consécutif à un effort, motive, en 1860, son admission à l’hôpital Necker. A cette date, elle avait des douleurs, légères d’ailleurs, dans la jambe droite qui était lourde; elle marchait néanmoins très-bien. On lui posa des ventouses et on lui fit prendre des bains simples et sulfureux. Bientôt on s’aperçut que le membre inférieur droit devenait roide, était contracté, et que la sensibilité était abolie. Puis, il survint un gonflement considérable du poignet droit et une tuméfaction du genou gauche. Elle sortit après un séjour de sept semaines, parce qu’elle refusait de se soumettre au traitement. Le gonflement du poignet aurait duré six mois.

Dans les premiers jours de mai 1861, la diplopie qui avait disparu

se serait remontrée, et,en outre, les objets revêtaient toutes sortes de couleurs. La malade ressentait toujours des douleurs dans la jambe droite, mais la gauche, les membres supérieurs n’offraient rien de particulier. Aussi son admission à la Salpêtrière fut-elle motivée par la cécité. A son entrée, elle marchait bien.

3 mars 1865. — Cécité complète. Ordinairement elle marche assez bien. Réveillée cette nuit par des coliques et de la diarrhée, la malade a eu, vers trois heures, un frisson qui n’a pas encore cessé (10 heures du matin). Elle ressent de vives douleurs paroxystiques dans les flancs, lesquels sont très-douloureux à la pression. Du début de ces accidents à 10 heures, deux fois elle a perdu connaissance. Pas de vomissements. — Pouls, 8 h. — Anesthésie complète de toute la moitié droite du corps, excepté à la face où la sensibilité est seulement émoussée. L’anesthésie est parfaitement limitée à la ligne médiane.

h mars. — Stupeur, Mad.... ne répond pas aux questions, ne paraît pas comprendre. Les yeux sont fixes et largement ouverts, les pupilles un peu contractées, les paupières sensibles, car la malade cligne des yeux quand on touche le globe oculaire. Insensibilité presque absolue, même à gauche. Roideur tétanique des membres inférieurs qui sont étendus, rapprochés l’un de l’autre. Les membres supérieurs sont flasques. Pouls 88, respiration 20-2Ô.

Pendant la visite la malade sort de son état de stupeur comme si elle se réveillait après un profond sommeil. Elle demande à boire, avale facilement. Le ventre est indolent et a repris sa souplesse. La sensibilité est revenue dans le côté gauche du corps; la roideur des membres inférieurs est la même. Un peu de délire : Mad... veut s’en aller, essaie de s’habiller, etc. — Ce soir, la roideur des ambes avait cessé ; la malade marche assez bien, plie les membres.

5 mars. — Tranquille ce matin.

6 mars. — Douleurs lancinantes dans les jambes, du genou jusqu’aux orteils ; sensation de constriction à la ceinture. Rien dans [es reins. — Le soir, agitation causée par les douleurs, qui, outre les régions précédentes, ont envahi les côtés du thorax.

Mada... quitte l’infirmerie le 3 avril. A cette époque, elle tnar-

chait encore convenablement, faisant même de longues courses à pied (de la Salpêtrière à Grenelle). — En mai, survinrent des douleurs violentes dans la cuisse droite, le genou, douleurs qui se montraient par accès durant 2 h heures. Ces crises seraient pour ainsi dire continuelles, pendant deux mois environ ; ensuite elles disparaissent, au moins pour quelques temps, laissant à la malade la faculté de marcher.

h décembre. — Elle revient à l’infirmerie avec une éruption de lichen sur le membre supérieur droit et, de plus, quelques papules sur le côté droit du tronc et sur le membre inférieur. Démangeaison vive des parties malades. L’anesthésie existe encore dans la moitié droite du corps.

Juillet 1866. Douleurs fulgurantes dans les deux jambes, cette fois. Affaiblissement notable de la sensibilité sur le membre inférieur gauche, jusque-lit indemne. Marche impossible ; on la conduit dans une petite voiture.

13 octobre. — La marche est tout à fait impossible, et cela non pas que les douleurs aient redoublé d’intensité, mais parce que, la malade étant aveugle, à peine est-elle debout que ses jambes se dérobent sous elle. C’est peu après cette abolition de la marche que les mouvements convulsifs des membres inférieurs ont paru. ( Epilepsie spinale).

11 janvier 1867. — Intelligence conservée. — Strabisme externe, surtout de l’œil droit, prolapsus incomplet de la paupière supérieure du côté droit. Les yeux ont un aspect normal, ainsi que les pupilles qui sont immobiles. L’œil droit ne peut reconnaître la lumière d’une lampe, ni celle du jour; le gauche distingue une clarté vive. Langue légèrement déviée à gauche ; la moitié correspondante est paralysée du sentiment.

Paralysie complète de la sensibilité cutanée du côté droit (contact, pression, piqûre, chaleur); la pression sur le ventre (adroite) n’es pas perçue; même insensibilité du membre inférieur gauche. Le membre supérieur gauche est intact. La sensibilité musculaire, à la pression, est détruite dans les mêmes régions, si ce n’est, toutefois, au niveau de l’épaule et du bras droit. La notion de position existe,

à droite, pour l’épaule et le bras. Lorsqu’on étend fortement l’avantbras sur le bras, la malade sent où est sa main, à cause d’une sensation de « tiraillement » à l’épaule. Quand on fléchit l’avant-bras et la main, la malade ignore le lieu qu’occupent ces segments du membre. — Pas de douleurs dans la région dorsale ; parfois fourmillements dans les doigts de la main droite ; souffrances vives dans les deux membres inférieurs.

Relativement à la motilité, on note une diminution assez considérable au bras droit. Cependant la malade serre encore la main, quoique faiblement. Pas de contracture. Lorsqu’on lui ordonne de porter l’index droit à la joue, elle accomplit ce mouvement sans difficulté ; pas d’ataxie appréciable ; néanmoins elle n’applique pas exactement le doigt au lieu voulu et elle est obligée de prendre un point de repère sur le dos du nez dont le côté gauche est sensible. Le doigt arrivé sur la joue, le contact n’est pas perçu, mais la malade sait qu’elle a exécuté ce mouvement prescrit, grâce à la sensation qu’elle éprouve dans les muscles de l’épaule et du bras.

Quand la malade est dans le décubitus horizontal et couverte, les jambes sont fléchies assez énergiquement sur les cuisses, et celles-ci sur l’abdomen ; l’une des jambes est croisée sur l’autre. Pas de contracture. Si, maintenant, la malade est découverte, les jambes se décroisent et les membres inférieurs sont pris de convulsions cloniques, désordonnées.

16 janvier. — Depuis deux jours la malade se plaint de souffrir beaucoup daus le membre inférieur droit.

15 juillet. — Il y a six semaines, elle a eu, cinq ou six jours consécutifs, des douleurs en ceinture, dans les reins et dans les jambes. Ces douleurs, après avoir disparu sous l’influence de l’opium à haute dose, se sont montrées de nouveau et on a observé aujourd’hui deux petites eschares sur la moitié droite du sacrum.

Depuis trois jours les mouvements désordonnés des membres inférieurs sont plus marqués. — Actuellement le chatouillement et le pincement de la plante du pied n’occasionnent aucun mouvement; toutefois après l’avoir p:ncée à plusieurs reprises, elle a retiré sa jambe et a paru sentir, quoique légèrement.

Les mouvements volontaires paraissent aussi étendus qu’autrefois. La notion de position est très-diminuée. — Eruption pustuleuse , confluente aux fesses, très discrète sur les membres inférieurs.

17 juillet. — La malade dit que depuis quelques jours la sensibilité est modifiée. Au membre supérieur gauche la sensibilité au contact est affaiblie ; la sensibilité à la douleur et à la température est conservée. A part une diminution de la sensibilité, à la douleur, il en est de même au bras droit.

18 juillet. — On remarque que la sensibilité, qui était profondément abolie à droite, est revenue en très-grande partie. La malade a maintenant la notion de position à peu près parfaite du membre supérieur droit. Celte amélioration aurait coïncidé avec l’apparition des phénomènes cutanés. L’anesthésie du côté droit de l’abdomen a également disparu.

Membres inférieurs. — Notion de position des plus imparfaites ; mouvements volontaires très-irréguliers : quand la malade soulève les jambes, elles sont portées à droite et à gauche. La sensibilité cutanée est pervertie, le contact est diminué; les pincements sont douloureux; et la sensation produite par l’impression est retardée, et la malade n’indique pas toujours le point excité. La sensibilité à la température est parfaite. Douleurs répétées dans la cuisse droite ; les mouvements désordonnés n’existent plus.

Septembre. — Douleurs violentes dans les jambes, arrachant des cris à la malade.

k novembre 1867. — Nouvel accès de douleurs fulgurantes, siégeant dans les pieds et les cuisses, et durant depuis environ 2 j heures; élancements très-aigus, qui, de temps à autre, font pousser des plaintes à la malade. Ces douleurs sont accompagnées de mouvements alternatifs de flexion et d’extension, bornés, tantôt à un seul membre, tantôt s’étendant aux deux jambes, ainsi qu’on l’observe quand on découvre la malade.

10 mai 1868. — Sens. — Les paupières à droite sont constam ment fermées ; la malade ne peut les écarter que dans une étendue d’un demi-centimètre. Les pupilles sont 'égales, à peine contractiles, surtout la droite. Elle distingue le jour de la nuit, et un peu la luit

mière artificielle de la lumière solaire ; à gauche, quand des personnes passent devant elle, elle a la sensation d’une ombre qui passe; point de douleurs dans les yeux. — Ouïe nette; parfois bourdonnements d’oreille, à droite. — Odorat obtus, principalement à droite. — Goût normal.

Membres supérieurs. — La malade a une notion exacte de la position qu’ils occupent; elle serre assez énergiquement des deux côtés. A gauche, la sensibilité au contact, à la douleur, à la température est conservée. A droite, au contraire, la malade ne perçoit ni la piqûre, ni le pincement, ni les différences de température, ni le contact léger, mais elle a conscience du contact avec pression assez énergique. Par moments, les mains sont prises de mouvements convulsifs, dans le sens de la pronation ; par moments encore, douleurs lancinantes, brusques dans l’avant-bras gauche.

Abolition de la sensibilité sur la moitié droite du tronc, depuis la clavicule jusqu’à l’aine. Sur la moitié gauche, sensibilité normale depuis la clavicule jusqu’à la base du thorax, émoussée à partir de là jusqu’à l’aine. En arrière, sensibilité conservée à gauche, abolie à droite.

Membres inférieurs. — Pas de notion de position ; force musculaire énergique, amaigrissement des membres inférieurs plus marqué que celui des membres supérieurs. — Abolition complète de la sensibilité au chatouillement , à la douleur, à la pression et à la température : la malade ne sent pas un morceau de glace que l’on promène sur ses jambes. Sitôt qu’on la découvre, les jambes deviennent folles, c’est-à-dire qu’elles sautent de côté et d’autre sans qu’elle puisse en rien modifier leur impulsion; parfois elles sont projetées vers le bord droit du lit, d’autres fois à gauche, ou bien les jambes s’entrecroisent. Les mouvements convulsifs consistent en alternative de flexion des cuisses sur le bassin des jambes sur les cuisses, et de mouvements d’extension; souvent même, il s’y ajoute des mouvements d’abduction, soit dans un sens, soit dans un autre. Ces mouvements, qui s’accompagnent de craquements dans les genoux, sont très-énergiques, et lorsqu’on veut s’y opposer, on éprouve une résistance considérable. Pour les faire cesser, il suffit ordinai-

renient de recouvrir la malade ; d’autrefois on est obligé de saisir ses membres avec les mains ; enfin, dans certains cas, on est contraint de les maintenir fortement. Pendant ces mouvements convulsifs, la malade se plaint d’une douleur à l’épigastre.

Appétit médiocre, pas de troubles gastriques, si ce n’est « une faiblesse d’estomac; » à de rares intervalles douleurs en ceinture. Selles régulières. Rien dû côté de la respiration et de la circulation. Elle aurait fréquemment des sueurs envahissant tout le corps, particulièrement la nuit; sommeil passable.

Depuis quelque temps, douleurs lancinantes, subites, partant de l’aine et remontant vers le cœur et l’aisselle, persistant plusieurs heures et suivies de démangeaisons.

Remarque. — A quoi est due celte excitabilité réflexe? Jusqu’à ce jour l’autopsie des malades qui l’ont présentée à un degré aussi marqué que les nôtres, ne diffère en rien de celle des ataxiques, indemnes de cette complication. La malade Rolh, par exemple, dont la moelle a été examinée par MM. Charcot et Vulpian, n’a rien offert qui puisse être invoqué pour rendre compte de l’épilepsie spinale. Pour combler cette lacune, de nouveaux faits sont donc indispensables.