ATAXIE LOCOMOTRICE AU DÉBUT. — LÉSIONS ÉVIDENTES

(Observation publiée par MM. Charcot et Bouchard.

S... Catherine, née à Altkirch (Haut-Rhin), célibataire, a été admise à la Salpêtrière le 19 mars 1859, à l’âge de 51 ans. Cette femme ne peut donner aucun renseignement sur ses parents, qui sont morts alors qu’elle était en bas âge. Un oncle maternel, qui était rhumatisant, est mort d’apoplexie foudroyante. Elle a eu un frère aîné qui est mort rhumatisant, une sœur bien portante. Elle a d’autres frères et sœurs sur lesquels elle ne peut pas donner de renseignements.

La malade paraît avoir été chétive pendant son enfance, elle n’a eu cependant ni maux d’yeux, ni gourmes, ni engorgements ganglionnaires. Réglée à 14 ans, elle ne tarda pas à voir sa santé s’améméliorer. Elle était néanmoins sujette à la leucorrhée, avec maux d’estomac et à quelques accidents nerveux, tels que la boule histérique. La menstruation était régulière.

A l’âge de 29 ans, elle contracta la syphilis, passa un an à la Pitié, puis six mois à l’hôpital du Midi. Elle avait alors des ulcérations dans la gorge, un écoulement vaginal, des plaques muqueuses à

l’anus. Elle ne se rappelle pas avoir eu d’éruptions cutanées ni aucun accident profond.

En sortant de l’hôpital du Midi, elle se livra pendant trois ans à la prostitution. Elle n’eut ni enfants ni fausses couches. Elle reprit ensuite le travail, tantôt femme de ménage, tantôt cuisinière, se nourrissant mal, se fatiguant beaucoup, presque toujours exposée à l’humidité. Cependant, avant le début de la maladie actuelle, dont elle a ressenti les premières atteintes à l’âge de 47 ans, elle n’a jamais présenté aucun [symptôme qui put être rapporté au rhumatisme. — Elle porte, à la vérité, de chaque côté du sacrum des cicatrices de cautères, dont l’application aurait été prescrite par M. Ricord, lorsqu’elle était soignée pour la syphilis, à une époque où elle ne présentait encore aucune douleur dans les membres inférieurs. Elle ne sait pas expliquer dans quel but on lui a fait subir ce traitement. En tout cas, elle n’a jamais eu d’attaques de rhumatisme articulaire aigu.

La ménopause est survenue sans accident, à l’âge de 45 ans.

A l’âge de 47 ans, la malade commença à éprouver de violents élancements dans les cuisses et dans les jambes. Elle souffrait également de douleurs vagues dans les membres supérieurs et dans tout le corps. Elle éprouvait aussi quelquefois des engourdissements dans la jambe droite. Ces douleurs, revenant à intervalles réguliers, duraient chaque fois une semaine, et disparaissaient spontanément. La marche n’était nullement gênée, et la puissance musculaire paraissait intacte. C’est pour ces douleurs, que l’on avait considérées comme rhumatismales, que la malade avait été admise à la Salpêtrière, cinq ans après le début des accidents. Pendant les six années qu’elle passa dans cet hospice, elle fit plusieurs séjours à l'infirmerie.

Le 25 août 1863, elle y était ramenée par ses douleurs, et l’observation qui fut rédigée alors porte que les douleurs paraissaient siéger le long des os, et qu’on les soupçonne d’être syphilitiques; mais au bout de quatre jours elles [ont disparu complètement. A la même époque, ou trouve notés l’amaigrissement, les sueurs nocturnes, l’absence de l’albumine dans les urines, un bruit de souffle, doux au cœur, se prolongeant dans les carotides ; enfin, des sensa-

lions voluptueuses qu’elle comparait à celles du coït, qui survenaient spontanément depuis quatre ans, mais qui avaient cessé depuis cinq ans. Le col de l’utérus était détruit et remplacé par une cicatrice.

Le 28 octobre 1865, elle est admise de nouveau à l’infirmerie pour un accès de dyspnée survenu dans la nuit. On constate un double bruit de souffle au cœur, rude, ayant son maximum à la base, s’étendant faiblement à la pointe, se prolongeant dans les carotides. Le bruit du second temps est plus marqué et comme râpeux. Il n’y a jamais eu d’œdème des extrémités; les urines ne contiennent pas d’albumine. Elles sont, le 3 novembre, à peu près dans le même état; cependant la dyspnée a considérablement diminué.

Le 12 novembre 1865, elle entre une dernière fois à l’infirmerie, et est couchée au n° 3 de la salle Saint-Jacques. L’attention se porte alors plus particulièrement sur les symptômes spinaux. On apprend que les douleurs que la malade éprouve depuis onze ans dans les membres inférieurs reviennent par accès, tous les quinze jours ou tous les mois, qu’elles durent chaque fois six ou huit jours. Ces douleurs sont constituées par des élancements fréquents, très-rapides, parcourant comme un éclair toute la longueur des membres inférieurs, arrachant par fois des cris. Elles partent de ia région lombosacrée et se succèdent avec rapidité, torturant cruellement la malade; puis elles se reproduisent avec les mêmes caractères après de courtes rémissions. Il n’v a pas de douleur de ceinture, pas de sensation de constriction des membres ni du tronc.

Le caractère fulgurant des élancements douloureux, leur analogie avec ceux de l’ataxie, conduisirent à étudier avec le plus grand soin les autres modes de la sensibilité et l’état des fonctions de locomotion.

Les sensations de contact, ainsi que celles de température, paraissent normalement perçues aux membres inférieurs. La sensibilité au pincement, au contraire, paraissait diminuée. La pression sur la colonne vertébrale ne déterminait aucune douleur.

La malade marchait sans embarras, sans mouvement de projeta-

tion des jambes, sans frapper le sol du talon, sans que l'occlusion des paupières modifiât son assurance. Au lit, l’étude des mouvements partiels faisait reconnaître leur régularité et l’intégrité de leur puissance. La malade exécutait sans indécision, les yeux fermés, tous les mouvements qu’on lui commandait. La notion de position des membres était conservée intacte.

Du côté des sens spéciaux, on ne trouva à noter qu’un affaiblissement de la vue datant de trois ou quatre ans, sans strabisme, sans diplopie; la malade se plaignait seulement de voir des mouches et des brouillards.

Les accidents dyspnéiques indiqués plus haut prirent une nouvelle intensité; la respiration devint anxieuse, haletante, avec accès d’orthopnée; les membres inférieurs devinrent œdémateux. Le 28 novembre on constatait un double hydrothorax. Les urines, examinées à cette époque, ne donnaient, par la chaleur, ni par l’acide nitrique, aucun précipité albumineux. Enfin la malade succomba le 6 janvier 1866.

L’autopsie révéla les lésions suivantes :

Le cœur pesait 550 grammes; hypertrophié d’une manière générale, il était distendu par une grande quantité de sang noir. La crosse de l’aorte était dilatée, ses parois épaissies étaient eucroûtées d’alhérome calcaire non ulcéré. Les valvules sigmoïdes de l’aorte, dures, recroquevillées, produisaient une insuffisance très-prononcée et portaient sur leur bord libre de petites végétations verruqueuses, formées exclusivement de fibrines en régression graisseuse, sans trace d’organisation.

Le foie pesait l,3ti0 grammes; il était congestionné et graisseux et présentait un type de ce qu’on désigne sous le nom de foie muscade. Il n’offrait pas de cicatrices syphilitiques.

La rate, de volume moyen, de consistance ferme, ne présentait pas de traces d’infarctus.

Les deux plèvres, la droite surtout, contenaient une grande quantité de sérosité jaune, tenantquelques flocons fibrineux en suspension.

Dans le lobe moyen du poumon droit, on trouva un noyau d’apoplexie du volume d’un petit œuf.

Le lobe inférieur du poumon gauche était le siège d’une pneumonie granulée au troisième degré.

Les reins étaient congestionnés, surtout dans quelques pymarides, dont les tubes étaient remplis de cellules fortement infiltrées de granulations graisseuses.

L’utérus présentait à sa surface des traces manifestes d’ancienne péritonite (; oeritonitis scoriorum). C’étaient des plaques nacrées qui se prolongeaient sur les trompes. Les pavillons étaient complètement englobés dans les fausses membranes. Celui de droite adhérait à l’appendice iléo-cæcal.

A l’ouverture du rachis, on ne trouva rien d’anormal dans la cavité rachidienne. La dure-mère était saine, la moelle de consistance et de coloration naturelles.

Sur la face postérieure de la queue de cheval et de la partie inférieure du rendement lombaire, la pie-mère présentait quelques plaques méningétiques, disséminées, blanchâtres, légèrement saillantes.

Dans les mêmes parties, l’arachnoïde était parsemée de distance èn distance de petits disques nacrés très-minces, de consistance et d’apparence cartilagineuses, mais qui, au miscrocope, se montraient exclusivement composés de tissu conjonctif. Rien de semblable ne se voyait sur la face antérieure de la queue de cheval et de la moelle.

La moelle, examinée à l’œil nu et à l’état frais, offre une surface de section d’apparence normale. Toutefois, un examen plus attentif révèle dans les cordons postérieurs, à la partie la plus interne, vers le sillon postérieur et un peu au contact de la pie-mère, une légère modification dans la coloration : c’est une teinte grisâtre, demitransparente, sans modification appréciable de la consistance. Cet aspect ne peut se reconnaître que dans les parties inférieures de la moelle. Les cordons postérieurs ne paraissent d’ailleurs pas atrophiés. Les racines postérieures paraissent normales.

Une parcelle de tissu altéré, examinée au miscroscope à l’état frais, montre de nombreux tubes nerveux normaux ou légèrement variqueux, et entre eux une matière amorphe, finement granuleuse,

contenant en assez grand nombre des myélocytes et des corps amyloïdes. Les capillaires présentent aussi une multiplication de leurs noyaux. Cette prolifération nucléaire est rendue beaucoup plus évidente par l’addition d’une goutte de solution faible de carmin.

Après avoir fait durcir la moelle dans une solution d’acide chromique, on voit que la solution concentrée de carmin colore fortement la partie interne et postérieure des cordons postérieurs, h l’exclusion des autres cordons de substance blanche. On remarque de plus que celte coloration, qui décèle la présence du tissu conjonctif de nouvelle formation, occupe en largeur un espace plus étendu que ne l’aurait fait supposer l’examen direct de la moelle à l’état frais, et qu’elle se produit dans toute la hauteur de l’axe rachidien, mais d’autant moins qu’on se rapproche davantage du bulbe.

Enfin des coupes minces, pratiquées perpendiculairement à l’axe, montrent nettement les rapports du tissu de nouvelle formation qui sépare les tubes. Les parties altérées sont transparentes, parsemées de points noirs, tandis que dans les parties saines, les tubes, étant contigus, interceptent partout également la lumière, ce qui donne à la préparation une teinte sombre uniforme.

L’encéphale a été trouvé normal.

Cette observation est intéressante à plusieurs titres. La maladie était à la première période. Les douleurs fulgurantes et un commencement d’affaiblissement de la vue étaient les seuls signes de l’affection. Néanmoins l’autopsie montra la lésion des cordons postérieurs. Ce fait n’est-il pas la preuve évidente que dès l’apparition des premiers symptômes, la lésion était déjà en voie de formation, et que tous ne sont que la conséquence de cette lésion.

Pour notre part, nous sommes heureux de pouvoir constater que le début de l’affection consiste en une

lésion matérielle. Ce fait nous permet de repousser avec assurance les différentes théories qui déclaraient l’ataxie locomotrice, une véritable névrose, une affection sans lésion.