ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. — ARTHROPATHIE DU GENOU

•gauche (communiquée par M. Bouchard.)

Gougeot Célestine, veuve Tranchard, âgée de 42 ans, demeurant à Paris, est admise dans le service de clinique médicale de M. le professeur Béhier (hôpital de la Pitié), salle Saint-Charles, n° 36, le 3 septembre 1867.

Cette femme, qui entre à l’hôpital pour une ataxie locomotrice confirmée, ne présente aucune disposition héréditaire, soit à son affection de la moelle, soit à la maladie articulaire qui l'a compliquée. Son père, âgé de 92 ans, est encore bien portant. Sa mère est morte, paraît-il, à la suite de mauvais traitements. La malade a six frères ou sœurs bien portants; une des sœurs, cependant, a eu des douleurs à l’âge de 18 ans, c’est tout ce qu’on peut savoir.

Célestine Gougeot ne se rappelle pas avoir eu de maladies dans son enfance, si ce n’est la gale, à l’âge de douze ans. Elle a été réglée à 13 ans 1/2, et depuis l’écoulement s’est produit régulièrement sans causer d’accidents. La malade s’est mariée à 30 ans. Elle était bien portante à cette époque. Bientôt elle devient enceinte, mais elle fait une fausse couche suivie d’une métrorrhagie assez abondante, et, un mois après la cessation de l’hémorrhagie, elle éprouve des faiblesses dans les jambes, faiblesses qui ont persisté depuis et qui paraissent se rattacher à la maladie actuelle. A partir de cette époque la malade eut deux nouvelles grossesses qui arrivèrent à terme, la dernière à l’âge de 34 ans. Les enfants moururent dans les premiers jours qui suivirent la naissance.

Pendant six ans la malade resta sujette à ces faiblesses des jambes, sans qu’aucun autre symptôme vînt s’y ajouter. La démarche n’était pas modifiée, mais quelquefois en marchant il lui armait de tomber

à genoux. Ces chutes arrivaient surtout à certaines époques, surtout aux périodes menstruelles. Quand elle avait beaucoup marché, elle était prise d’un tremblement dans les jambes., qui durait quelques instants. Les grossesses ne modifièrent en rien cet état ; elles rendaient seulement les chutes plus fréquentes.

A partir du moment où ces faiblesses s’étaient développées, la malade avait eu une notable exaltation des fonctions génitales. Les appétits vénériens étaient surexcités ; elle exigeait des% coïts fréquents, même pendant le jour.

Jusqu’à l’âge de 36 ans cette femme n’avait ressenti aucune douleur, aucune sensation anormale, aucun trouble de la vue. A cette époque elle fut prise tout à coup, au commencement de l’été, de douleurs violentes, lancinantes, qui, partant des mollets, s’étendaient jusqu’au bout des orteils. Elle ne ressentait rien ni aux cuisses, ni aux lombes, ni autour de l’abdomen. Elle resta alitée un seul jour, et le lendemain les douleurs avaient cessé. A partir de cette époque, l’anaphrodisie remplaça l’excitation génitale, le coït n'excitait plus aucune sensation spéciale.

Dix-huit mois après le premier accès douloureux, elle fut prise, au commencement de l’hiver, de nouveaux élancements qui avaient le même siège et les mêmes caractères que ceux de la première crise. Les douleurs se reproduisirent fréquemment depuis ce moment; elles duraient de un à six jours, puis se dissipaient et revenaient quinze jours après.

En même temps que les douleurs se développaient, la faiblesse augmentait, les chutes devenaient plus fréquentes; de plus, la marche était gênée; la malade lançait ses jambes, ses mouvements devenaient irréguliers; à chaque instant elle avait peur de tomber, et les tremblements que la fatigue déterminait auparavant, survenaient avec plus d’intensité après un moindre exercice. Elle tombait trèsfréquemment quand elle était dans l’obscurité, et elle redoutait tant ces chutes qu’elle ne sortait jamais le soir, à moins que quelqu’un ne lui donnât le bras.

Bientôt la malade devint sujette aux maux de tête qui avaient aussi le caractère lancinant et revenaient par accès. Ces douleurs

siégeaient principalement sur le trajet du nerf sus-orbitaire du côté gauche. Une fois elles furent calmées par une saignée. Rien ne se manifestait du côté des yeux, mais des bourdonnements d’oreilles s’étaient développés peu de temps après le début des douleurs.

Pendant tout ce temps, pas plus qu’avant, la malade ne piésenta jamais aucun symptôme qui pût être rapporté au rhumatisme ou à l’hystérie. Les règles étaient normales, duraient deux ou trois jours, sans douleurs et ne paraissaient pas exercer une influence notable sur les symptômes de la maladie. Il ne survint aucune maladie intercurrente.

Cet état se modifia peu pendant cinq ans, c’est-à-dire jusqu’à l’âge de 41 ans.

A cette époque, un matin, sans cause appréciable, la malade ressent un craquement dans le genou gauche, elle sort, se rend au marché, mais en revenant elle souffre dans l’articulation fémorotibiale gauche. Arrivée chez elle, elle trouve son genou très-gros et rouge. Un médecin appelé immédiatement fait appliquer des sangsues. Le lendemain la malade se lève, mais le genou, quoique moins rouge, est encore douloureux et le gonflement s’est étendu à la jambe et au pied. Ce gonflement de la partie inférieure du membre ne s’accompagne ni de douleur ni de rougeur. Celte tuméfaction de la jambe dura seulement quelques jours, mais la douteur persista dans le genou pendant un mois et demi ; et cette jointure, à partir de ce moment, a toujours été un peu plus grosse qu’à l’état normal et a toujours fait ressentir à la malade des craquements pendant les mouvements.

Très-peu de temps après la cessation des douleurs du genou, la marche, déjà très-gênée, devint impossible, les accès lancinants allèrent en diminuant et disparurent totalement après huit mois.

Actuellement la malade reste constamment alitée, elle ne peut plus marcher et ne neut même plus se tenir debout. Quand, étant couchée, on lui demande d’exécuter certains mouvements avec les jambes, elle y parvient non sans quelque peine et en hésitant. Si on lui ferme les yeux, elle exécute encore les mouvements commandés mais avec une indécision beaucoup plus grande. Si, les yeux étant toujours

clos, on soulève une des jambes et qu’on lui dise de toucher son pied avec la main elle le cherche très-longtemps avant de le trouver: elle a perdu la notion de position. Les mouvements simples ne peuvent être empêchés qu’avec un certain effort de la part de l’observateur; cependant la force motrice est assez notablement diminuée. Quand on fait marcher la malade, en la soutenant sous les aisselles, elle a la démarche de l’ataxie et lance la jambe d’une façon caractéristique. Si alors on lui ferme les yeux elle titube et croit quelle va tomber.

La sensibilité tactile est assez bien conservée.

La sensibilité douloureuse, telle qu’on peut l’éveiller parle pincement, est conservée aussi mais affaiblie ; de plus elle est retardée et il se passe un temps très-appréciable entrç l’excitation et la sensation perçue. Les sensations de température sont aussi conservées et déterminent des mouvements réflexes. Ces derniers, provoqués par le chatouillement de la plante des pieds, sont peu énergiques. La sensation de la pression est presque nulle, elle n’est perçue que comme contact.

La malade n’éprouve pas de sensations anormales. De temps à autre cependant elle ressent encore quelques élancements douloureux dans les jambes; et, depuis quelque temps, elle se plaint de douleurs en ceinture.

Les maux de tête ont diminué beaucoup, mais la malade éprouve depuis peu des éblouissements avec sensation d’éclair. L’examen ophthalmoscopique fait par M. Galezowsky dénote un certain degré de congestion rétinienne. Il n’y a d’ailleurs ni amaurose, ni diplopie, ni strabisme.

L’anaphrodisie persiste ; mais quelquefois elle en rêve , elle éprouve -des sensations voluptueuses que les excitations directes sont impuissantes à produire.

La santé de cette femme est assez bonne, elle n’est pas amaigrie, les jambes cependant paraissent avoir diminué de volume, mais elles n’offrent ni raideur ni flacidité exagérée. Les digestions sont un peu pénibles. Rien à noter aux membres supérieurs.

Le genou gauche est un peu plus volumineux que le droit. Il

n’est pas douloureux. Les mouvements volontaires ou communiqués sont un peu plus limités qu’à droite et font percevoir à la malade ou à la main de l’observateur une sensation de craquement. Les rebords des parties latérales des condyles fémoraux présentent des bourrelets osseux manifestes.

Aucune autre jointure n’a été affectée. Rien au cœur.

Remarque. — Ces sensations voluptueuses mentionnées dans cette observation ne sont pas rares. Dans plusieurs cas elles ont été remarquées chez des femmes ataxiques. Assurément, il y a une analogie entre ces sensations et les érections généralement observées chez les hommes ataxiques.

Dans les différentes observations que nous avons réunies, nous voyons chez tous les malades les symptômes de l’ataxie locomotrice progressive parfaitement accusés.

Le premier caractère qui nous a frappé chez ces malades au sujet de l’affection articulaire, c’est l’absence de douleur et de toute cause antérieure à laquelle l’affection puisse être rattachée. L’arthropathie chez eux a occupé aussi bien le genou droit que le gauche ; dans deux de nos cas, elle a siégé dans l’un sur le coude gauche et dans l’autre sur l’épaule gauche. Toutes les fois elle a débuté subitement et presque toujours à une époque bien déterminée du cours de l’ataxie locomotrice progressive. « Celle-ci, en effet, comme le dit M. Charcot, bien qu’elle fût depuis long-

temps établie, n’avait pas cependant dépassé les premières phases de son évolution, lors du développement de Farthropathie, du moins dans le membre auquel appartenait la jointure affectée. Ainsi les accès de douleurs fulgurantes prédominaient ou constituaient même à peu près seuls tout l’appareil symptomatique. L’incoordination motrice était récente, et parfois encore à peine accusée. »

Sans cause connue, tout le membre est envahi par un gonflement plus ou moins considérable, gonflement qu’on ne rencontre pas d’ordinaire dans le rhumatisme, et qui disparaît rapidement pour ne persister qu’au niveau d’une des jointures du membre affecté. La fièvre, la rougeur, la douleur, dans nos observations ont fait défaut, cependant nous constatons ces symptômes dans l’observation que nous a communiquée M. Bouchard; mais ils ont promptement disparu. Peutêtre y aurait-il lieu d’établir, relativement à cette espèce d’accident, deux variétés : l’une, rare puisque nous ne connaissons qu’un seul cas (celui de M. Bouchard) ; l’autre, beaucoup plus commune, et n’ayant jamais pour cortège les symptômes inflammatoires.

D’après les différents phénomènes qui caractérisent la deuxième variété, nous remarquons que chez les ataxiques les arthropathies se présentent d’une manière particulière, toujours dans les mêmes conditions et lorsque l’ataxie locomotrice progressive est déjà déclarée, ce qui nous fait penser qu’elles sont consécutives à l’altération de la moelle. Outre l’absence des phénomènes inflammatoires, nous devons insister sur le début

subit, sur l’apparition d’un gonflement envahissant tout le membre ou tout un segment du membre, avant la localisation de l’arthropatbie.

M. Charcot ajoute qu’il incline même à croire que ces lésions sont subordonnées à la lésion de la moelle, pour ainsi dire, à titre de conséquence plus ou moins directe, et sous la dépendance d’un trouble de la nutrition. A ce sujet, dans les Archives de physiologie normale et pathologique (n° 1, page 173) on trouve le fait suivant auquel nous ajouterons un autre cas mentionné par Gull ( Voir Obs. IX).

VIIIe OBSERVATION.