OBSERVATION

Miycosis fongoïde, — Mort. — Autopsie. — Examen micrographique. (Observa= tion personnelle.)

Battet (Julienne), femme Poisson, mercière, âgée de 42ans, née en Normandie, entrée à l'hôpital Saint-Louis, salle Henri IV, n° 23 (service de M. le docteur Hillairet), le 18 nov. 1568, — morte le 1 4 déc. 1868.

Renseignements fournis par la malade: Son père est mort à 42 aus d’une maladie de poitrine, probablement de phthisie pulmonaire ; sa mère, morte à 62 aus, a toujours été bien portaute, n’a jamais eu d’affections cutanées, ni maladies utérines, ni rhumalismes. 3

Il y avait sept enfants dans la famille : deux d’entre eux sont morts en bas âge : une fille est morte à 24 ans de la poitrine, une autre a également suecombé à 45 ans d'une maladie de poitrine, après des hémoptysies abondantes; un frère de la malade est mort à 19 ans de fièvre typhoïde ; un second frère, à 24 ans» de phthisie pulmonaire : tous avaient eu dans leur enfance des gourmes dans la tête ou des ganglions strumeux : pas de rhumatisme.

Dans ses premières années, Julienne Battet a eu également de la gourme et de l'engorgement des ganglions cervicaux sans nlcérations. Réplée à 11 ans, la meustruation a toujours été régulière jusqu’à ces derniers temps. -— Mariée à 28 ans, elle n’a eu qu'une seule couche, quinze mois après; son enfant, bien portant à sa naissance, est mort en nourrice, Le mari jouit d’une excellente santé : il n’a jamais eu de maladies de peau ni de maladies vénérienne.

La malade elle-même était robuste, et d’un certain embonpoint, très-vive, impressionnable, nerveuse, elle n’a cependant jamais eu d'accidents nerveux: jamais non plus de rhumatisme, ni de migraine, mais souvent de la gastralgie. Elle à eu à subir des

privations dans son enfance, saas que sa santé en ait été altérée.

Depuis son mariage, elle était dans de bonnes conditions hygiéniques, mais elle a éprouvé de nombreux et violents chagrins dans le cours de sa vie. Jamais d'accidents syphilitiques.

Elle n'avait donc jamais été sérieusement malade quand les premiers accidents sé manifestèrent du côté de la peau : leur début remonte à cinq ans. Elle s’aperçut d’abord de l'existence, autour du nombril, d’une rougeur diffuse, large comme la main et siége de vives démangeaisons; sur cette plaque rouge, il se fit même un peu de suintement sans odeur, tachant légèrement le linge : peu après des taches rouges analogues, irrégulières, survinrent successivement sur les membres inférieurs, principalement aux cuisses ; elles étaient également le siége de prurit ; il se formait parfois, après le grattage, des croûtes jaunàtres, peu épaisses, se détachant au bout d’un certain temps et laissant une surface d’un rouge vif, non ulcérée; puis, après quelques desquamations furfuracées, la peau finissait par reprendre son aspect normal primitif. Des plaques semblables se montrèrent çà el là par poussées successives sur la face et sur diverses régions du corps. La longue durée de cette affection détermina la malade à entrer à l'hôpital Saint-Louis, dans le service de M. le D' Hillairet, il y a quatre ans. On dignostiqua un eczéma, et on insti- Lua un traitement en conséquence (poudre d’amidon, bains, ec.). Après deux mois de séjour, elle sortit de l'hôpital presque entièrement guérie; mais, six mois après, l’affection était de nouveau survenue avec une ténacité désespérante, et la malade rentra dans le service de M. Hillairet, où elle resta de nouveau pendant trois mois. À cette époque, l'aspect de l'affection avait notablement changé de fnrme : sur la tête, le dos, le ventre, les membres, étaient disséminés des placards irréguliere, les uns identiques aux taches congestives du début, les autres formant des plaques plus petites, nummiulaires pour la plupart, très-sensiblement saillantes à la surface de la peau, rugueuses et recouvertes de squames très-sèches, /ichénoïdes, en un mot. démangeaisons toujours très-vives. On lui donna de la solution arsenicale à prendre à l’intérieur, aidée de topiques, poudre d’amidon, etc., le-tout sans grand résultat. À sa sortie, elle était seulement un peu améliorée.

Depuis la sortie de l'hôpital, la maladie reprit sa marche toujours ascendante, mais avec intervalles d'amélioration passagère : néanmoins l’état général restait satisfaisant.

Il ya dix-huit mois, apparition de tumeurs : la maladie entre dans une nouvelle phase. Des grosseurs se montrèrent sur la poitrine, notamment sur le sein gauche; non-seulement elles formèrent des tumeurs cutanées, mais le sein gauche tout éntier augmenta de volume et de consistance. Au bout de cinq mois, il avait acquis le volume d’une tête d'enfant : la masse entière était mobile au devant des parois thoraciques ; la peau était tendue, mais avait gardé sa coloration normale, sans vascularisation notable, et était surmontée de petites grosseurs mamelonnées; puis il se fit plusieurs ulcérations à la surface du sein malade: deux d’entre elles surtout s’agrandirent rapidement à la suite de l’application d’une pommade irritante. Ces ulcères donnèrent issue pendant loagtemps à une abondante suppuration, entraînant avec elle de longs filaments grisâtres de tissu cellulaire mortifié. Les tumeurs du sein fondirent rapidement, selon l'expression de la malade, et les ulcères se cicatrisèrent complétement. À aucune époque, il n’y eut de douleurs vives.

Pendant l’évolution que uous venons de raconter de la tumeur du sein, d’autres grosseurs étaient apparues en nombre considérable : d’une part, sous l’aisselle gauche, correspondant au sein malade; d'autre part, sur la poitrine et l'abdomen. A partir du moment où le sein parut se guérir, il y a huit mois, les tumeurs se généralisèrent et revinrent par poussées successives autour du nombril, sur le sein droit, l'épaule, et presque toute la surface du corps. Plusieurs d’entre elles se sont ulcérées; mais, ce qu'il importe de signaler, c’est ce singulier phénomène de rétrocession qu’elles ont présenté pendant tout le cours de leur évolution. Un grand nombre d'entre elles, après avoir acquis des dimensions variables, quelquefois le volume d’un œuf, diminuaient rapidement et disparaissaient presque sans laisser de traces; c’est ainsi que deux tumeurs du volume du poing, qui existaient, dit la malade, aux régions inguinales, auraient diminué des trois quarts de leur volume depuis quiuze jours, à la suite de diarrhée. Jamais aucune de ces tumeurs n’a été le siége d’élancements, de cuisson, de douleur à aucune époque.

La malade continuait à présenter en même temps des plaques rouges ou lichénoïdes, siége de vif prurit, entremêlées aux tumeurs de la peau.

L'état général s'était maintenu bon pendant longtemps ; aucun trouble fonctionnel sérieux que la privation du sommeil presque

complète, Mais, à partir de la généralisation des tumeurs (il y a huit mois), la santé « commencé à s’altérer : amaïgrissement rapide, perte des forces, suppression complète des règles jusque-là régulières ; depuis Fee Jours, tendance à la diarrhée; perte d’appétit; séjour absolu au lit depuis un mois. C’est alors qu’elle se décide à rentrer de nouveau à l'hôpital Saint-Louis.

Voici l’étal actuel de la malade au 19 novembre {868, le lendemain de son entrée à l'hôpital :

Amaigrissement considérable de la face et de tout le corps, surtout des membres : saillies osseuses apparentes sous la peau ; les parties de la face, qui ne sont point malades, sont pâles, d’une teinte cireuse, mate, bien différente de la Leinte jaune paille des cancéreux.

Toute la surface du corps est malade, mais à des degrés différents. Nous allons décrire les caractères des formes variées des affections cutanées, taches, excroissances, ulcères, cicatrices ; puis nous indiquerons leur répartition à la surface de la peau.

1° Taches. Elles se présentent sous deux aspects, taches congestives el plaques lichénoïdes. — Les taches congestives, qui ont existé seules et en grand nombre au début de la maladie, se voient eucore à la face, el principalement sur les membres; elles sont disposées en forme de placards irréguliers, disséminés, rouges, sans saillie au. dessus de la surface cutanée, recouvertes de rares squames fines et de quelques papules prurigineuses, écorchées à cause de leur vive démangeaison; elles ne sont suintantes nulle part ailleurs que vers la partie supérieure et interne des cuisses et dans le sillon interfessier.

Dans le cours de leur évolution, elle deviennent de plus en plus sèches, squameuses et se transforment par place en plaques lichénoïdes. Celles-ci sont aujourd’hui très-nettes à la face et sur les membres supérieurs. Elles sont nummulaires ou en croissant ; peu étendues, formant une saillie à la surface de la peau ; elles paraissent formées par un épaississement et une induration de tout le derme ; elles offrent une coloration d’un rouge sombre très- prononcé ; leur surface est très-ruyueuse et recouverte de petites squames très-sèches, nombreuses et très-adhérentes.

2° Excroissances. — C’est l'élément qui domine actuellement: ou en trouve sur tout le corps excepté à la tête; ces excroissances se développent sur tous les points qui ont été malades auparavant.,

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Elles varient beaucoup de volume et de disposition. On én trouve de toutes les grosseurs, depuis le volume d’un pois jusqu'à celui d'un œuf de poule et même davantage. La plupart d’entre elles sont grosses comme uné noisette ou une amande, globuleuses ou ovoïdes, solitaires et disséminées où bien réunies sur quelques points en groupe et jJuxtaposées, formant des surfaces mamelonnées, comme on en voit une sur le côté gauche de la poitrine. Les plus grosses sont constituées par la réunion de plusieurs excroissances confondues par leur base et formant ainsi une volumineuse tumeur dont la surface, irrégulièrement multilobée, rappelle assez bien l’aspect des tomates. Ces grosses tumeurs sont toutes ulcérées en ce moment.

Quelle que soit la dimension de ces excroissances, elles présentent. toutes les mêmes caractères. Leur siége paraît être exclusivement cutané; en les soulevant à leur base, on sent que l'induration occupe toute l'épaisseur de la peau, mais ne la dépasse pas ; partout on peut les faire mouvoir sur les parties sous-jacentes, Quand elles ne sont pas ulcérées, leur surface est lisse, dun rouge légèrenient violacé, sur certains points, d’une teinte cuivrée ; elles présentent un aspect tout particulier comme œdémateux ; cependant elles ne gardent pas l'empreinte du doigt, et ue s’affaissent pas à la pression. Leur consistance est ferme, sans dureté, douée d’une certaine élasticité, On ne voit aucun vaisseau dilaté ramper à leur surface.

3° Ulcérations. — Petites ou grosses, les excroissances nous offrent, sur beaucoup de points, des ulcérations. Sur les tumeurs isolées, il se forme au sommet une petite ulcération qui s'agrandit rapidement, et devient un petit ulcère de {}2 centimètre à 2 centimètres de diamètre, très-régulièrement circulaire, taillé comme à l'emporte-pièce, à bords franchement à pie, sans décollement, rouges, et sans induration calleuse; cet uleère est peu profond, et son fond est recouvert d’une matière grisàtre, pultacée. Sur les grosses tumeurs, les ulcérations deviennent énormes : leurs bords, festonnés prouvent manifestement qu’elles sont formées par la réunion d’un grand nombre d’ulcères primitifs, devenus confluents ; les bords sont également perpendieulaires et trèsnets; le fond de ces vastes ulcérations est anfractueux, fongueux, couvert de pus; sur les plus volumineuses, la peau est entièrement détruite et Pulcération a gagné le tissu cellulaire sous-cutané, dont on voit des lambeaux grisâtres ou noirâtres sphacélés

se détacher du fond de la plaie; ils sont baignés dans un pus sanieux très-abondant, et d'une odeur extrêmement fétide, particulière, différente de l'odeur du pus cancéreux.

4° Cicatrices, — Lorsque les tumeurs, après avoir acquis un certain volume, rétrouèdent, s’affaissent et disparaissent sans ulcération, elles laissent à leur place des surfaces très-légèrement déprimées, blanchâtres, lisses, au niveau desquelles la peau paraît amincie, atrophiée: ce sont des taches irrégulières, entourées d’une auréole d’un brun cuivré, qui rappellent, jusqu’à un certain point, les cicatrices syphilitiques superficielles ; cependant nous devons dire que ce ne sont pas de véritables cicatrices, mais des macules au centre desquelles la peau parait seulement amincie et dépourvue de pigment, mais sans altération appréciable de structure ni tissu inodulaire. On observe ces surfaces en grand nombre sur le devant de la poitrine, à laquelle elles donnent un aspect marbré singulier.

Au sein gauche et sous l’aisselle, existent de vraies cicatrices inodulaires, déprimées, rétractées, résultant de vastes pertes de substance antérieures, et n’ayant rien de spécial.

Voyons maintenant comment ces différents éléments sont tépartis sur les diverses régions du corps,

C’est sur le tronc, et principalement sur la poitrine et l’abdomen que l'affection a atteint son maximum de développement, La peau du ventre est parsemée d’une quantité d’excroissance de toutes grosseurs, et à toutes les périodes de leur évolution : deux masses fongoides volumineuses siégeant, l'une au niveau de l’ombilie, l'autre sur la crête iliaque droite, formées par la coalescence de plusieurs tumeurs, sont le siége de deux vastes ulcérations. Sur la poitrine, le sein droit est de dimensions normales: la glande est souple, mobile ; la peau qui la recouvre est seulement bosselée par la présence de plusieurs tumeurs réunies autour du mamelon et non ulcérées. Le sein gauche présente un aspect bien différent : il est déprimé, élargi, transformé tout entier en une tumeur bosselée, qui s’avance jusqu’à la partie médiane du sternum ; le mamelon intact est déjeté tout à fait à gauche; deux profondes cicatrices inodulaires sillonnent la tumeur et indiquent la place des anciennes ulcérations. Le sein est fortement adhérent à la paroi thoracique, et sans mobilité aucune ; il est d’une consistance presque ligneuse : à sa surface la peau est ntimement unie au tissu sous-jacent, et ne peut se plisser; elle

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est d’un rouge violacé, marbrée de vaisseaux nombreux et développés; elle ne présente de ramollissement eu aucun point, mais seulement deux ulcérations larges de 2 centimètres et superficielles, ne différant nullement par leur aspect des autres ulcérations. À la partie médiane de la poitrine et de l'hypogastre la peau est marbrée de taches blanchâtres, lisses, déprimées, entourées d'une auréole cuivrée irrégulière, vestiges cicatriciels d'anciennes tumeurs disparues sans ulcération. — Les ganglions des aisselles sont engorgés, volumineux, surtout à gauche où à la partie inférieure et externe de l’aisselle existe un ulcère profond, large, à bords décollés, à fond gangréneux, semblant résulter de la fonte d’un ganglion.

La partie postérieure du tranc ‘est beaucoup moins malade que l’antérieure; le tissu cellulaire sous-cutané est œdémateux par suite du décubitus dorsal. La peau est criblée de petites tumeurs grosses comme des pois, des noisettes, les unes entières, lisses, les autres nlcérées et séparées par de nombreuses plaques rouges, excoriées même et suintantes sur les points pressés dans le décubitus dorsal,

Membres supérieurs. — L'épaule droite et la partie externe du bras droit sontoccupées par une énorme tumeur ulcérée, longue de {8 centimètres sur une largeur de près de 10 centimètres, développée depuis six mois. Cette uluération baignée d’un pus extrèmement fétide, à aspect gangréneux noirâtre, paraît très-profonde ; cependant on constate facilement qu’elle ne dépasse point le tissu cellulaire sous-cutané:; les muscles sont intacts, et les mouvements de l’épaule libres. Sur le reste du bras droit, ainsi que sur tout le membre supérieur gauche, on voit quelques tumeurs de petit volume, un certain nombre de plaques lichénoïdes très-netles, et de nombreuses papules de prurigo excoriées et recouvertes de croûtes noirâtres. Les mains sont saines, mais autrefois elles ont été le siége d’affections eczémateuses, et les ongles surtout de la maiu gauche sont jaunâtres, rugueux, déformés el amincis.

Les membres inférieurs sont moius malades : la maladie paraît \ être moins avancée: sur les jambes et les cuisses surtout, on voit des surfaces d’un rouge vif, d'apparence eczémateuse, fendillées et recouvertes de petites squames, saillantes par places, indurées, rugueuses, lichénoïdes, et quelques rares excroissances

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de petit volume, d’une coloration rouge sombre, plus foncée que partout ailleurs. Les pieds ne sont point malades.

Les régions inguinalee sont occupées par deux tumeurs du vo= lume d’un œuf de poule, celle de gauche ulcérée: ces tumeurs qui paraissent ganglionnaires sont adhérentes à la peau, élastiques non fluctuantes: au dire de la malade, elles étaient trois fois plus grosses il y quelque temps.

À la face, pas de tumeurs ; mais plaques rouges circonscrites, pummulaires, les unes saillantes, indurées, à squames adhérentes, lichénoïdes ; les autres non saillantes, ressemblant à la surface de certains eczémas, mais sèches et d’un rouge sombre.

Les sourcils sont entièrement tombés. Les cheveux ne paraissent pas altérés : le cuir chevelu ne présente aucne croûte, ni tumeur, — Le pubis et les aisselles sont entièrement glabres, les poils étant tombés depuis que ces régions ont été atteintes par la maladie.

L'auus est entouré d’excoriations superficielles suintant abondamment : pas d’hémorrhoïdes,

Aucune altération des muqueuses, ui de la bouche, ni de la laugue, ni des gencives, ni des dents, ni des parties génitales externes.

Les fonctions de la peau ne sont pas notablement altérées : la sensibilité cutanée existe partout, mais cependant il est vrai de dire que la piqûre sur les tumeurs et sur les cicatrices paraît moins sensible que sur le reste de la peau: elle ne paraît pas diminuée sur les plaques lichénoïdes,

La transpiration cutanée est toujours restée abondante même sur les parties malades : la peau est chaude et moite, Aucune des tumeurs de la peau, pas même celles du sein gauche, n’ont été à aucune époque le siége de douleurs vives ou lancinantes : il n’y a jamais eu que de la démangeaison.

Symptômes généraux. — La malade ne tousse pas habituelle ment, n'a jamais eu d'hémoptysie; l'examen de la poitrine ne révèle rien d'anormal qu'un peu de rudesse de l'expiration au sommet droit.

Pouls faible, mou, à 112 ; au cœur, bruit de souffle anémique très-doux au premier temps.

Appélit conservé : il y a eu, il y a trois semaines, une diarrhée

1869. — Gillot. 7

glaireuse, qui a duré quinze jours, et a amené à sa suile l’affaissement de plusieurs tumeurs.

Urine normale.

Insomnies pénibles à cause des démangeaisons el de cauchemar. |

Perte des forces et amaigrissement depuis huit mois, c'est-àdire depuis la généralisation des tumeurs.

20 novembre. On soumet la malade à un régime tonique: vin de quinquina. — Bordeaux. — Analeptiques, etc. — Les plaies sont lavées trois fois par jour au chlorure de chaux et recouvertes de cataplasmes d’amidon : la fétidité disparaît rapidement, et l'odeur fade, légèrement gangréneuse, devient très-supportable.

Le 21. M. Bazin appelé à voir la malade, diagnostique sans hésiter du mycosis fongoïde à sa troisième période : il dit avoir vu plusieurs cas analogues, mais dans aucun les ulcérations

n'étaient aussi profondes et aussi étendues. — M. le professeur Hardy regarde l'affection comme une dartre dégénérée, un lichen hypertrophique. — On s'accorde à regarder la tumeur du sein

gauche comme cancéreuse, à cause de son aspect particulier.

Le 22. On fait mouler ia tête. le tronc et un bras de la malade par M. Baretta, mouleur de l'administration, afin de déposer au musée de l'hôpital Saint-Louis le moulage de cette curieuse affection. L'opération est lougue : la malade se trouve mal à deux reprises, ét est très-faliguée à la suite, — Le soir : peau chaude, couverte de sueur ; pouls à 412; langue sèche; cppression due sans doute aux fatigues du moulage. — Depuis une quinzaine de jours, du reste, il ÿ aurait chaque soir un mouvement fébrile suivi de sueurs se prolongeant une partie de la nuit.

25. On assiste au spectacle curieux de la disparition rapide de plusieurs tumeurs. Deux tumeurs, grosses comme des noix, siégeaient au flanc droit, et d’autres, plus petites, disséminées sur l'abdomen, se sont affaissées depuis quatre à cinq jours ; les plus grosses ne forment plus aujourd’hui que des saillies légères à la surface de la peau; les plus petites ont disparu en laissant une simple rougeur à leur place. Affaissement également notable des tumeurs des aines et de la grosse tumeur ulcérée de l’ombilie. La vaste ulcération de l'épaule droite s’est encore agrandie : au fond existent des lambeaux de tissu cellulaire baignés de pus noi-

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râtre. Quelques ulcérations superficielles de la poitrine se dessèchent et se cicatrisent ; et, malgré leur apparente profondeur, la cicatrice est à peine déprimée : cela tient au gonflement comme œdémateux de ces tumeurs.

La faiblesse augmente ; l'appétit se perd. Redoublement fébrile le soir. OEdème très-prononcé du membre supérieur droit et de tout le côté droit sur lequel la malade se couche de préférence. OEdème moins prononcé des pieds et du dos. L'urine, examinée avec soin, ne renferme ni albumine ni sucre.

28. Disparition de plus en plus marquée des tumeurs de l’abdomen ; il semble qu’on les voit fondre. Diarrhée:; prostration. La malade s’alimente à peine. Pas de sommeil, — Toniques : pilules thébaïîques de 5 centigr. le soir.

29. Pouls à 100. très-faible, sans résistance, régulier, Température axillaire, 37°,2.

2 décembre, OEdème augmenté, ascite, affaiblissement progressif, Pouls à 142, — Température axillaire, 37°,2. Potion avec alcool, 30 gr.

4. La grande plaie de l'épaule droite se déterge, ses bords s’affaissent ; à son centre, existe une grosse fongosité d’un noir violacé, qui paraît se sphacéler, rappelant tout à fait la comparaison d’Alibert, « d’un fruit pourri sur l'arbre qui le porte. »

8. Diarrhée persistante, malgré le traitement (diascordium, sous-nitrate de bismuth), selles fétides. Cette diarrhée parait en rapport avec la disparition des tumeurs.

On essaye, à l'aide de petits fragments de tumeurs enlevés avec un trocart à harpon, de pratiquer un examen microsgraphique de leur tissu, maïs sans résultat précis à cause de l’insuffisance de ces fragments. L'examen du sang au microscope ne révèle pas d'augmentation anormale du nombre des globules blancs.

11. Affaiblissement extrème; diarrhée incoercible. Muguet à la bouche.