OBSERVATIONS PARTICULIÈRES

La première observation, avons-nous dit, remonte à 1832; ce fut une dame de sa clientelle qui offrit à M. le professeur Cruvei- Iher, le premier exemple de cette maladie. Pendant les huit années que ce savant professeur remplit, à la Salpêtrière, les fonctions de médecin, il ne lui a pas été donné de rencontrer un seul cas de cette affection. Ce qui paraît établir pour lui que la paralysie musculaire progressive est une maladie de la jeunesse et de l’âge adulte, et nullement de la vieillesse, et qu’à moins de la localisation de la paralysie sur un membre ou une fraction de membre , les malheureux qui en sont affectés succombent, dans l’espace d’un nombre plus ou moins considérable d’années, par suite de la généralisation de la maladie.

C’est seulement à l’hôpital de la Charité qu’il lui a été de retrouver la paralysie musculaire graduelle avec intégrité parfaite du sentiment et de l’intelligenee. Plusieurs exemples s’étaient offerts à lui; mais, faute d’autopsie, ces faits étaient restés stériles, lorsque le cas suivant lui permit de déterminer que c’était non aux centres

1 853. — Du fait.

nerveux, mais dans les muscles eux-mêmes qu’il fallait chercher les causes de cette paralysie :

Legrand (Adolphe) , berger, âgé de dix-huit ans, est porté, I0 30 mai 1848, à l’hôpital de la Charité, et couché au n“ 10, salle Saint- Ferdinand. -Voici quel était son état : Amaigrissement extrême, membres supérieurs et inférieurs excessivement grêles; cette gracilité tient non-seulement à l’absence complète de graisse sous-cutanée, mais bien plus encore à l’atrophie du système musculaire ; atrophie musculaire qui est générale et occupe les muscles du tronc aussi bien que ceux des extrémités, les membres inférieurs aussi bien que les membres supérieurs.

Cette atrophie s’accompagne d’une paralysie générale du mouvement , complète pour un grand nombre de muscles , incomplète pour d’autres.* Les muscles de la face participent à cette atrophie et à cette paralysie : aussi la face est-elle sans aucune expression, ce qui donne à Legrand un air hébété. Un seul muscle de la face a été en partie respecté, c’est l’orbiculaire des paupières ; encore sa contraction est-elle très-incomplète, car les bords libres des paupières peuvent pas arriver au contact.

Le malade est condamné à garder le lit dans une immobilité presque absolue; les mouvements sont extrêmement limités et trèsincomplets, et ce n’est qu’avec un grand effort et en projetant violemment en avant la partie supérieure de son corps , qu’il peut se mettre sur son séant. Les membres supérieurs sont incomplètement, paralysés et il peut encore s’en servir pour prendre ses repas, mais à l’aide de l’artifice suivant : il embrasse de la main gauche le coude du membre supérieur droit demi-fléchi ; il le passe contre le tronc, en se soulevant un peu pour rapprocher la main droite de la bouche , pendant que par un mouvement combiné il incline la tête à droite, de manière à pouvoir saisir entre les dents les aliments préalablement placés dans la main de ce côté.

Certains mouvements des membres supérieurs sont plus faciles

c’est ainsi qu’il peut, par une impulsion brusque, projeter ses membres derrière la tête. Les muscles extenseurs des doigts, de la main et de l’avant-bras, sont complètement paralysés; les deux dernières phalanges des doigts sont dans une demi-flexion permanente, qui dénote la paralysie des muscles interosseux ; ces muscles , de même que ceux de l’éminence thénar et hypothénar, semblent manquer complètement. Les fléchisseurs des doigts conservent encore une légère contraction qui permet au malade de saisir et de maintenir quelque objet dans la main.

Les membres inférieurs partagent à un degré à peu près égal l’atrophie et la paralysie des membres inférieurs. On a voulu voir si ce malade pourrait se soutenir dans la position verticale ; en conséquence, deux infirmiers le lèvent et le soutiennent par les épaules ; mais à peine essaye-t-on de l’abandonner à lui-même, que ses muscles inférieurs fléchissent sous lui ; le tronc et la tête s’inclinent en avant, absolument comme ils le feraient sur un cadavre. Au milieu de cette altération si profonde et si générale de l’appareil de la locomotion , tous les organes de la sensibilité avaient conservé la plénitude de leur action; l’intelligence était pleine et entière, le malade rendait parfaitement compte de son état, les fonctions nutritives s’exerçaient avec la plus grande régularité.

M. Cruveilhier, cédant à l’idée qu’il avait affaire à une altération profonde des faisceaux antérieurs de la moelle, prescrivit deux cautères à la nuque , des frictions sur la colonne vertébrale et sur les membres avec une mixture ammoniacale , des ventouses sèches et scarifiées le long du rachis. M. Duchenne fut prié d’essayer l’électricité. Les muscles extenseurs de la main et des doigts restent complètement insensibles aux courants électriques les plus considérables ; à peine quelques mouvements sont-ils provoqués dans les muscles extenseurs des orteils. Des contractions électriques sont produites dans les autres muscles à des degrés divers , toujours proportionnellement aux mouvements volontaires dont ils sont le siège.

Les choses en étaient là, lorsque, onze jours après son entrée, le

1 1 avril, ce malade fut pris d’une variole des plus confluentes à laquelle il succcomba le 22 à la période de supuration.

Ouverture du cadavre. Rien , absolument rien dans la masse encéphalique et dans la moelle. Dès lors, M. Cruveilhier, ayant acquis la certitude que la source de celle paralysie musculaire était ailleurs qu’au centre céphalo-rachidien, compris qu’il devait en chercher la cause ou dans les nerfs musculaires ou dans les muscles euxmêmes.

Le sujet ayant été transporté dans son laboratoire particulier, il fit disséquer tous les muscles des membres et du tronc. Il reconnut que tous les muscles étaient atrophiés à des degrés divers ; que les uns avaient encore leur couleur presque naturelle: c’étaient ceux que l’observation avait démontré jouir de leur contractilité; d’autres d’une couleur rose pâle, ailleurs d’une couleur jaune pâle, jaune peau de daim, jaune de bois, mais qu’un très-grand nombre de ces muscles avaient passé à l’état graisseux. Du reste, tous ces muscles, prodigieusement réduits dans leur volume, mais ayant conservé leur forme normale, étaient parfaitement distincts les uns des autres; la disposition fasciculée y était évidente ; une chose surtout frappa M. Cruveilhier: c’est que non-seulement les muscles, même congénères, et même voisins les uns des autres, étaient inégalement affectés, mais encore que tous les faisceaux qui entrent dans la composition de chaque muscle n’avaient pas subi l’atrophie au même degré. Ainsi, dans le même muscle, àcôté defaisceaux rouges, se trouvaient des faisceaux d’un rose pâle , et même des faisceaux graisseux. L’indépendance de nutrition et d'action de chaque faisceau musculaire était aussi parfaitement démontrée que l’indépendance de chaque muscle; il était évident, que l’atrophie n’envahissait pas les muscles en masse, mais bien isolément, et successivement chacun des faisceaux de chaque muscle. ï/atrophie musculaire a présenté dans ce cas, à M. Cruveilhier deuxdegrés bien distincts :

Un premier degré, dans lequel le poids de la masse des muscles

est réduit au cinquième, au dixième, et même peut-être au vingtième de son poids et de son volume ordinaire , sans altération de la structure, et seulement avec diminution notable dans l’intensité de la coloration rouge.

Un deuxième degré, ou transformation graisseuse , laquelle ne s’empare du muscle que lorsqu’il a subi le premier degré.

Un degré intermédiaire, peu évident, la décolaration du muscle , cjui présente une teinte rose pâle , à la manière des muscles de la vie organique.

Après avoir étudié le système musculaire chez ce sujet, M. Cruveilhier se proposait d’étudier à fond le système nerveux, et plus particulièrement les nerfs musculaires, qu’il était porté à considérer comme le point de départ de l’atrophie, lorsque le sujet fut enlevé. H constata seulement, à simple vue, que les nerfs des membres atrophiés paraissaient aussi volumineux que de coutume ; que les nerfs musculaires, au moment de pénétrer dans les muscles atrophiés, présentaient à peu de chose près leur volume normal. M. Cruveilhier attache une grande importance scientifique à cette autopsie; c’est de ce moment que datent à ses yeux la détermination de cette espèce de paralysie et sa séparation définitive d’avec les paralysies qui ont leur principe au cerveau et à la moelle épiuiaire. C’est depuis lors que les faits du même genre ontpuêtreinterprétés; queM. Duchenne a pu présenter à l’Institut, au commencement de 1849, un mémoire intitulé Atrophie musculaire avec transformation graisseuse; que M. Aran, à quiM. Duchenne avait communiqué les résultats de cette autopsie, a pu réunir dans un travail , sous le titre d' Atrophie musculaire progressive , un grand nombre défaits du même genre, recueillis à l’hôpital de la Charité, et que M. Thouvenet a pu rassembler les matériaux à l’aide desquels il a composé une thèse , sous le titre de Paralysie musculaire atrophique.

11 existait une grande lacune dans l’anatomie pathologique de ette maladie, à savoir : l’état des cordons nerveux intermédiaires

à la moelle et aux muscles , c’est cette lacune que l’observation suivante est destinée à combler.

Tout le monde connaît la lamentable histoire de cet infortué saltimbanque qui, après avoir mené une existence des plus misérables, est venu mourir dans la salle Saint-Ferdinand.

Je regrette, pressé par le temps, de ne pouvoir rapporter tout au long l’observation si pleine d’intérêt que M. Cruveilhier a communiquée à l’Académie ; je le regrette d’autant plus que c’est une observation complète de tout point : elle a servi à vérifier l’exactitude des faits déjà connus et à rendre évidents, positifs, ceux qui n’étaient encore qu’à l’état de supposition.

Contraint, à mon grand regret, de me limiter, je me contenterai de donner un aperçu de l’état du système nerveux de cet infortuné au moment de l’autopsie.

La masse encéphalique était dans l’état le plus normal , remarquable même par sa consistance.

La moelle épinière parfaitement saine et de volume, et de couleur, et de consistance ; les faisceaux antérieurs étaient dans l’état normal ; les racines postérieures des nerfs spinaux étaient également dans l’état le plus complet d’intégrité; les racines antérieures, au contraire , étaient d’une infériorité extrêmement remarquable par rapport aux racines postérieures; cette infériorité était surtout énorme à la région cervicale. Aux régions dorsale et lombaire , les racines antérieures n’étaient peut-être pas le quart ou le cinquième en volume des racines postérieures; elles n’étaient pas la dixième partie en volume à la région cerviale.

Après avoir fait macérer pendant vingt-quatre heures la moelle épinière dans de l’acide nitrique étendu , M. Cruveilhier a constaté de nouveau :

1° L’intégrité parfaite de la moelle épinière;

2° L’intégrité parfaite des racines postérieures des nerf spinaux, et dans leur volume et dans leur couleur.

3" L’infériorité relative des racines spinales antérieures de la région cervicale a paru bien plus frappante encore.

Dans plusieurs paires cervicales , ces racines étaient réduites à leur névrilème , et se présentaient sous l’aspect de petits filaments gris extrêmement déliés, lesquels se groupaient, comme de coutume, pour traverser la dure mère par un canal spécial, antérieur à celui des racines postérieures; le très-petit faisceau qui résultait de leur groupement était également gris et venait se réunir, comme de coutume, au gros cordon cylindrique qui sort du ganglion rachidien correspondant.

Ces filaments, examinés à l’aide d’une forte loupe, ne présentaient aucune trace des tissus nerveux proprement dit ; il n’y avait là que du névrilème,

A partir du ganglion rachidien , il y avait fusion intime. Les cordons qui constituent le plexus brachial par leur réunion, et le plexus brachial lui-même , et les branches nerveuses qui en émanent, paraissaient dans l’état le plus naturel. La dissection la plus minutieuse de ces cordons nerveux, après l’immersion dans l’acide nitrique étendu, n’a pas permis de rien découvrir d’anormal; de sorte que l’atrophie semblerait limitée aux racines antérieures elles-mêmes, depuis leur origine jusqu’à leur conjugaison avec le cordon émané des racines postérieures.

Il restait à étudier les nerfs musculaires proprement dits. Les nerfs émanés du cubital antérieur , qui vont se distribuer au muscle cubital antérieur , et à la moitié interne du muscle fléchisseur profond des doigts , la branche musculaire terminale du nerf cubital qui va se distribuer aux muscles de l’éminence hypothénar et aux muscles interosseux, y compris l’adducteur du pouce , ont paru parfaitement propres à cette étude. Ces branches musculaires, et plus particulièrement la branche musculaire terminale du nerf cubital , ont été trouvées d’une infériorité relative beaucoup plus grande que de coutume , eu égard à la branche terminale cutanée. La proportion du névrilème , comparé à la substance nerveuse , a paru

également beaucoup plus considérable, et c’est à peine si l’on pouvait distinguer autre chose que du névrilème dans les filets qui pénétraient les muscles interosseux et les muscles de l’éminence hypotliénar.

La langue a fourni à l’observation les résultats les plus complets et les plus convaincants.

Le nerf grand hypoglosse a été suivi jusque dans l’épaisseur de la langue elle-même; la destruction du bulbe rachidien n’a pas permis malheureusement d’étudier ses racines d’origine. Avant l’immersion dans l’acide nitrique, ce nerf paraissait n’avoir tout au plus que le tiers du volume ordinaire ; mais après l’immersion dans l’acide nitrique étendu, le névrilème ayant été réduit en une gelée transparente, la substance nerveuse proprement dite a paru réduite à des proportions qui ne dépassaient pas la sixième partie, peut-être même un chiffre plus inférieur de l’état normal. Plusieurs divisions de ce nerf étaient même réduites au névrilème; d’autres ne présentaient qu’un filament nerveux très-délié , moins blanc que de coutume ; mais ce qui rendait l’atrophie du nerf grand hypoglosse plus frappante encore, c’était la comparaison de ce nerf avec le nerf lingual qui avait conservé son volume normal , et dont les gros filets nerveux, bien blancs et bien nourris, contrastaient avec l’exiguïté du tronc et des divisions du nerf grand hypoglosse.