SYMPTÔMES, MARCHE, LÉSIONS CADAVÉRIQUES, DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Celte maladie présente presque autant de variétés dans la manifestation et le développement de ses symptômes, qu’il y a d’individus affectés. Elle ne débute peut être jamais de la même manière ; tantôt elle paraît se localiser à un membre, à un segment de membre, aux muscles de la paume de la main, aux extenseurs ou aux fléchisseurs des doigts ou de sorteils, au deltoïde, aux muscles de la face , à la langue; tantôt mais plus rarement et tardivement, elle se généralise et envahit successivement , et toujours irrégulièrement, presque tous les muscles volontaires. Jamais on ne la voit débuter sous forme hémipligique ou paraplégique, comme lorsque les centres nerveux sont le point de départ de la paralysie.
Les malades ressentent d’abord un engourdissement, un affaiblissement dans les parties atteintes , quelquefois aussi , mais plus rarement, une douleur plus ou moins importune. Ils remarquent en même temps une notable diminution de volume des muscles affectés, alors que ces muscles se contractent encore avec une grande énergie sous l’influence de la volonté.
Ils se plaignent aussi d’éprouver dans ces mêmes muscles des frémissements, des soubresauts rapides comme l’éclair, assez analogues à ceux qui résulteraient d’un choc électrique; ces frémissements dont quelques malades n’ont pas la conscience , correspondent à des contractions fibrillaires faciles à apercevoir.
1853. — Du/au.
Ce phénomène s’observe constamment au début de la maladie , et annonce un travail morbide déjà localisé dans les muscles ; il ne cesse entièrement que lorsque ces derniers sont complètement atrophiés: une simple contraction volontaire suffit pour le provoquer. Ces frémissements affectent une seule fibre, un faisceau isolé, ou plusieurs groupes de faisceaux. Les secousses convulsives sont d’autant plus vives que le muscle atteint est plus vigoureux ; elles s affaiblissent à mesure que les muscles s’atrophient.
Indépendamment de ces contractions fibrillaires partielles, les malades éprouvent, à d’assez longs intervalles, un tremblement général très-considérable, analogue au frisson d’un violent accès de fièvre ; il est ordinairement provoqué par le froid ou par une forte contraction volontaire.
Si l’on soumet les parties affectées à l’action de l’électricité localisée, on remarque que la sensibilité de la peau est intacte, mais que celle des muscles diminue en raison du degré de l’atrophie. Quant à la contractilité électro-musculaire, elle a conservé toute son intégrité. Les muscles atteints ne cessent de répondre à l’excitation électrique et à la volonté que lorsque , réduits à leurs dernières fibres, ils ont complètement disparu ou subi la transformation graisseuse.
La maladie progresse généralement avec beaucoup de lenteur ; les malades perdent successivement, graduellement, l’usage de leurs membres et la faculté de marcher. La paralysie s’étend aux muscles de la déglutition, à ceux du larynx. La parole est lente, faible, nazonnée, gutturale ; la figure perd son expression ; la langue est profondément altérée ; enfin les muscles de la respiration sont envahis à leur tour, les intercostaux d’abord (ordinairement), plus tard le diaphragme dont les contractions se manifestent encore par le soulèvement et l’écartement des cinq dernières côtes.
A côté de cette altération si profonde, si générale, des organes actifs de locomotion, la sensibilité générale reste intacte, les facultés intellectuelles et affectives conservent toute leur intégrité, et les fonctions nutritives s’exécutent de la manière la plus régulière.
Quand la maladie est ainsi parvenue à sa dernière période , le plus léger obstacle à la respiration suffit pour produire une asphyxie mortelle.
Il suit de cet exposé succinct , qu’on doit reconnaître deux phases ou périodes distinctes dans cette maladie.
La première période, ou la période d’astrophie, est caractérisée par la diminution du volume des muscles atteints, par l’affaiblissement des sensations musculaires sous l’influence des excitations électriques; par de nombreuses contractions fibrillaires, enfin par l’intégrité de la contractilité électrique et volontaire des muscles atteints dans leur nutrition (les mouvements volontaires l’affaiblissent seulement en raison de la diminution de la quantité ou du nombre des fibres musculaires). La durée de cette période est extrêmement longue.
La seconde période est caractérisée par l’absence de toute contraction musculaire sous l’influence de l’excitation électrique et par l’atrophie des muscles atteints, portée jusqu’à sa dernière limite. Les fibres musculaires qui n’ont pas disparu dans la première période se transforment en tissus graisseux ; c’est le dernier degré de la maladie, dans lequel il ne reste plus ni contractilité fibillaire ni contractilité électrique ou volontaire , par cette seule raison qu’il n’y a plus de muscles.
