LÉSIONS ANATOMIQUES

1“ Du système musculaire.

Tous ou presque tous les muscles sont atrophiés à des degrés divers. Les uns ont encore leur couleur naturelle ; ce sont ceux qui avaient conservé leur contractilité; les autres ont une couleur rose ou jaune-paille ou jaune de bois ; mais un très-grand nombre sont passés à l’état graisseux. Du reste, tous ces muscles , plus ou moins réduits en volume , ont conservé leur forme , leur disposition fasciculée , et sont parfaitement distincts les uns des autres. On remarque

généralement que les muscles congénères ou voisins sont inégalement affectés, et que tous les faisceaux qui entrent dans la composition de chaque muscle ne sont pas atrophiés au même degré ; de sorte qu’il paraît évident que l’atrophie n’envahit pas les muscles en masse, mais bien isolément et successivement chacun des faisceaux de chaque muscle.

La transformation graisseuse commence là où l’œil ne la découvre pas encore. Si on examine, à l’aide d’une forte loupe, des portions de muscles qui paraissent seulement décolorés, on voit sur un grand nombre de points des vésicules graisseuses entourant chaque fibre musculaire. Ces fibi es deviennent de moins en moins distinctes , et finissent par disparaître complètement.

Les muscles de la vie organique, le cœur, l’œsophage, l’estomac , les intestins, etc. , sont trouvés parfaitement sains.

2“ Du système nerveux.

La masse encéphalique et la.moelle épinière sont exemptes de toute altération.

Mais M. le professeur Cruveilhier a constaté sur le cadavre de Lecomte que les racines antérieures des nerfs spinaux étaient considérablement atrophiées , surtout à la région cervicale , où elles paraissaient réduites à l’état de névrilème. Quant aux nerfs muscuiaires , il résulte de l’examen qui a été fait chez Lecomte , des nerfs émanés du cubital antérieur, que la branche terminale qui va se distribuer aux muscles de l’éminence hypotbénar et aux muscles interosseux, a paru d’une infériorité relative beaucoup plus grande que de coutume, eu égard à la branche terminale cutanée.

On a remarqué aussi que le nerf grand hypoglosse (nerf moteur de la langue) avait à peine le tiers de son volume ordinaire chez Lecomte, dont la langue était presque entièrement transformée en tissu adipeux, tandis que le nerf lingual avait conservé son volume normal.

Quoique Tatrophie des racines antérieures des nerfs spinaux n’ait encore été constatée que chez Lecomte, M. Cruveilhier admet que cette atrophie doit exister chez tous les individus qui succombent à la paralysie musculaire atrophique ; il ne regarde pas comme exceptionnelle la coïncidence, chez Lecomte, de l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux avec l’atrophie des muscles. Pour ce savant professeur , il n’y a pas dans la science d’observation de faits vraiment exceptionnels ; il y a des faits complets ou incomplets , des faits bien ou mal observés, semblables ou différents.

Telles sont les lésions anatomiques qui ont été constatées à la suite de la paralysie musculaire atrophique. Ces lésions rendent un compte assez satisfaisant des symptômes de la maladie.

A l’intégrité du cerveau répond l’intégrité de l’intelligence. L’intégrité du sentiment s’explique par l’état parfaitement sain des cordons postérieurs de la moelle épinière et des racines postérieures des nerfs spinaux.

Enfin , l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux et l’atrophie musculaire rendent suffisamment raison de la paralysie du mouvement.

Considérations sur la nature, la cause organique de la paralysie H musculaire atrophique.

Il résulte de l'exposé qui précède, que l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux et l’atrophie des muscles portée jusqu’à la destruction complète de la fibre musculaire, et'sa transforniation en tissus adipeux, constituent les principales lésions trouvées chez les individus qui ont succombé à cette maladie.

Mais de ces deux sortes de lésions, quelle est celle qu’il faut considérer comme cause, point de départ ; quelle est celle qn’on doit reharder comme effet? M. Cruveilhier, tout en reconnaissant que les deux hypothèses peuvent être soutenues, émet formellement l’opinion que l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux constitue la lésion primitive essentielle^ celle qui produit consécutive-

ment, dans les muscles, la paralysie d’abord, l’atrophie ensuite, par inactivité fonctionnelle.

La coïncidence de l’alrophie musculaire et de l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux ne saurait, dit le savant professeur, être purement fortuite. Il est démontré, par les expériences physiologiques les plus péremptoires, que ces racines partagent les propriétés des cordons antérieurs de la moelle; que, comme ces derniers, elles sont affectées au mouvement. 11 ne saurait donc y avoir une simple coïncidence entre l’atrophie des muscles et l’atrophie des nerfs qui en sont les excitateurs. II y a donc connexion intime entre ces deux lésions, et il ne peut bien évidemment exister entre elles d’autres rapports qu’un rapport de subordination.

Cette doctrine , ajoute M. Cruveilhier, est conforme à l’ordre hiérarchique des fonctions : toute la physiologie, comme toute la pathologie du système nerveux, établit en effet, partout et toujours, la subordination des muscles aux nerfs qui les animent. La moindre excitation, la moindre lésion des nerfs qui président au mouvement, exercent une influence correspondante sur les muscles auxquels ils se distribuent. La section d’un nerf a toujours pour résultat la paralysie des muscles qu’il animait et plus tard leur atrophie.

M. Cruveilhier rattache dans ce cas l’atrophie musculaire au défaut d’action , à l’inactivité fonctionnelle , cette grande cause de l’atrophie en général. L’observation démontre en ^fet qu’à mesure que l’influx nerveux diminue dans un muscle, ce muscle ne cessant de se contracter s’atrophie, en proportion de la diminution de son activité, et l’atrophie devient complète lorsque toute action nerveuse a cessé.

Objectera-t-on qu’on ne saurait expliquer l’atrophie musculaire par l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux, puisque la nutrition des muscles a été placée, par les physiologistes les plus estimés, sous la dépendance exclusive des cordons postérieurs de la moelle épinière? Mais, répond M. Cruveilhier, les faits pathologiques sont des expériences toutes faites, sorties des mains mêmes de la nature, et bien autrement démonstratives que les vivisections les plus habilement pratiquéeSi^

L’influence exercée par les racines antérieures des nerfs spinaux sur la nutrition des muscles est démontrée par tous les faits de section accidentelle des nerfs moteurs qui proviennent de ces racines antérieures. Ainsi rien n’égale la rapidité avec laquelle se produit l’atrophie des muscles de l’éminence hypothénar, et des muscles extenseurs des doigts, lorsque le nerf cubital a été coupé. M. Montaut a recueilli, dans le service de Dupuytren, un cas d’atrophie et de paralysie de la moitié gauche de la langue, par suite de la compression du nerf grand hypoglosse correspondant (nerf moteur), qui était réduit au tiers de son volume.

Le fait de Lecomte vient démontrer de nouveau l’influence exercée par les cordons antérieurs de la moelle, sur la nutrition musculaire, contrairement à la physiologie expérimentale qui leur contestait ce fait. On sait combien se montre irrégulière dans son développement la maladie dont il est question : le savant professeur trouve l’explication de cette irrégularité dans les dispositions anatomiques, qu’il rappelle en ces termes :

1° Chaque nerf est un plexus.

2° Chaque filet nerveux est constitué par un nombre plus ou moins considérable de filaments d’une ténuité excessive, tous parallèles, juxtaposés, lubrifiés, parfaitement distincts et indépendants les uns des autres,

3° Chaque filament nerveux a son extrémité centrale à la moelle, et son extrémité périphérique à l’organe pour lequel il est destiné.

Quelles que soient les combinaisons diverses à travers lesquelles passent ces filaments nerveux, ils se mêlent sans se confondre, et conservent toujours la propriété qui les caractérise , aussi bien que leur indépendance; de telle sorte qu’on peut considérer ces filaments nerveux comme autant de fils électriques isolés qui transmettent sur les cadrans de leur extrémité terminale l’impulsion qu’ils ont reçue sur le cadran de leur extrémité centrale , et réciproquement.

Cette indépendance anatomique aussi bien que physiologique des filaments nerveux explique pourquoi tel groupe de muscles, tel mus-

de en particulier, peuvent être affectés isolément; pourquoi dans le même muscle on rencontre quelquefois tous les degrés de l’atrophie ; pourquoi tel faisceau musculaire peut être passé au gras, tandis que le faisceau voisin aura à peine éprouvé le premier degré de l’atrophie ou même présentera son caractère normal. Cette indépendance explique aussi pourquoi la paralysie musculaire atrophique présente en quelque sorte autant de variétés que d’individus, pourquoi elle ne débute jamais sous forme hémiplégique ou paraplégique, pourquoi tantôt elle se généralise et tantôt se localise à une partie.

Tous les symptômes de la paralysie musculaire atrophique s’expliquent donc d’une manière très-satisfaisante , selon M. Cruveilhier, en considérant l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux comme le principe, la cause organique de cette maladie. Il y a donc lieu de la maintenir dans la classe des paralysies.

Quelle est la cause de l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux? Elle est encore ignorée. « Peut-être, dit M. Cruveilhier, cette lésion est la cause organique la plus élevée à laquelle il nous soit donné d’atteindre. »

On ne peut s’empêcher de reconnaître que l’opinion de M. Cruveilhier est parfaitement conforme à toutes les données de l’anatomie, delà physiologie et de la pathologie du système nerveux, elle a donc pour elle le plus haut degré de probabilité.

Cependant un grave dissentiment s’est produit sur cette question, soit dans le sein de l’Académie de médecine, soit en dehors de ce corps savant. MM. Bouvier et Duchenne, de Boulogne, particulièrement, n’admettent pas que l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux soit la cause organique de la paralysie du mouvement et de l’atrophie musculaire. Ils sont très-disposés à croire que la maladie si bien observée, si fidèlement décrite par M. Cruveilhier, est une atrophie musculaire, essentielle, primitive, une lésion de nutrition.

Je vais exposer succinctement les arguments invoqués par ces honorables médecins à l’appui de leur opinion.

La coDtractiülé volontaire, comme la contractilité électro-musculaire, est placée sous la dépendance exclusive des cordons antérieurs de la moelle. Un muscle de la vie animale ne saurait exécuter le moindre mouvement volontaire, s’il n’est en communication avec les cordons. On sait que dans la maladie dont il s’agit, ces deux propriétés se conservent intactes, malgré l’atrophie des racines antérieures qui a pour effet d’interrompre celte communication. Comment concilier un pareil faitavec la doctrine de Charles Bell admise depuis quarante ans? Évidemment, la coïncidence de l’atrophie des racines antérieures avec l’intégrité de la contractilité électro-musculaire et volon’ taire constitue un fait contradictoire avec les faits pathologiques observés jusqu’à ce jour.

Si on observe sans prévention attentivement dans toutes ses phases la maladie qui est l’objet de ce travail , ou remarque que les premiers symptômes qui se produisent sont la diminution de volume des muscles atteints et la contraction fibrillaire, qui annoncent ufi travail morbide déjà localisé; l’affaiblissement vient ensuite, et augmente en raison des progrès de l’atrophie. Mais on voit que les muscles conservent la faculté de se contracter sous l’influence de l’excitation électrique ou volontaire ; ce n’est que dans la période ultime, lorsque la fibre musculaire est altérée dans sa texture, que ces deux propriétés disparaissent dans les muscles. L’action nerveuse ne fait pas défaut dans ce cas, mais l’organe du mouvement n’existe plus.

Il n’est pas douteux que la destruction de la fibre musculaire et sa transfromation graisseuse puissent être la conséquence de la paralysie produite par l’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux.

La privation de mouvement serait insuffisante pour causer des altérations si profondes. On a constaté en effet, au moyen de l’excitation électrique, que tous les muscles existaient encore chez des enfants de douze ans, paralysés depuis leur naissance.

î853. — Dujau.

Avant la communication de M. Cruveilhier, on connaissait quelques cas d’atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux; mais il paraît que dans ces cas on n’aurait pas observé une lésion de nutrition musculaire; la paralysie seule aurait été le résultat de l’atrophie nerveuse.

Telles sont les considérations qui ont porté MM. Bouvier, Duchenne et Aran, à considérer la maladie dont il s’agit comme une lésion de nutrition , une atrophie musculaire essentielle. Dans cette hypothèse, l’atrophie des racines antérieures serait un phénomène secondaire, l’effet de l’inactivité fonctionnelle. C’est ainsi qu’on voit le nerf optique s’atrophier, dans le cas où la perte de la vision dépend d’une lésion du globe de l’œil.

Par les mêmes motifs, ces honorables médecins paraissent trèsdisposés à remplacer la dénomination de paralysie atrophique, par celle d’atrophie musculaire graisseuse, progressive ou envahissante.

Les mots ont ici de l’importance, dit M. Bouvier, parce qu’ils doivent donner une idée de la nature des choses : peut-on appeler paralysie un état morbide où la perte du mouvement n’e.st que la conséquence tardive d’une destruction moléculaire, d’une atrophie musculaire où, à l’inverse de ce qui se passe dans les véritables paralysies, le mouvement volontaire et l’irritabilité ne sont nullement lésés dans la première période du mal? Puisque c’est la nutrition qui souffre la première, puisque la lésion de cette fonction constitue, plus tard encore, l’élément pathologique principal, ne vaut-il pas mieux en tirer une qualification qui donne à la madie le rang qui lui appartient en nosologie?

Cette question n’est pas une vaine discussion sur la valeur d’un mot, ajoute M. Duchenne; appeler paralysie atrophique l’affection dont il s’agit, ce n’est pas seulement donner une idée complètement inexacte sur la nature de cette maladie; c’est encore s’exposer à laisser le médecin dans une fausse sécurité sur l’état des muscles menacés où déjà atteints, et n’appeler son attention sur la maladie qu’à

une époque où il ne reste plus aucune chance de succès à l’intervention thérapeutique.

Le dissentiment grave qui s’est élevé sur la cause organique de la maladie décrite par M. Cruveilhier, sous le nom de paralysie musculaire atrophique, prouve assez qu’il règne encore quelque incertitude sur la nature de cette affection. Espérons que des recherches nouvelles dissiperont bientôt l’obscurité qui entoure encore cette importante question.