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noie
Obs. IV. Sclérose aortique pure,sans athérome sans lésion du tissu élastique, sans artérite évidente, au cours d'un processus général de sclérose. Sclérose hépato-entérique.
Femme C. 56 ans, cuisinière, entre le 22 mai 4908 à l'hôpital de la Charité dans le service de notre maitre, le professeur RoGEr, pour une ascite progressivement développée depuis deux ou trois mois. Le foie, la rate, autant qu'on peut s’en rendre compte en raison de l'abondance de l'épanchement et du tympanisme concomitant paraissent plus gros que normalement.
Légère teinte subictérique, selles non décolorées, diarrhée intermittente, l’'épanchement est libre, mobile dans la cavité abdominale; on voit sous la peau de l’abdomen une lègère circulation supplémentaire.
Les antécédents éthyliques sont très nets. Le diagnostic de cirrhose alcoolique ne parait pas douteux.
Les urines contiennent des traces d’albumine et des pigments biliaires modifiés. Leur volume est réduit.
Une première ponction de 7 litres est faite le 4 juin.La malade, qui se plaignait de douleurs vives et intermittentes dans le basventre, est momentanément calmée.
Vers la fin de juin, en même temps que l’épanchement se reproduit, les douleurs reparaissent très vives et intermittentes
surtout marquées dans la région lombaire. La malade n’urine
guère plus de 250 grammes par jour.
- Nouvelle ponction le 17 juillet (7 litres).
Jusqu'au mois d'octobre l'état reste à peu près stationnaire. Dans l'intervalle aucune ponction n’a été pratiquée. Les douleurs lombaires et abdominales ont persisté; elles surviennent presque tous les jours sous forme de crises paroxystiques. La morphine est devenue nécessaire. La malade a beaucoup maigri et une diarrhée très abondante vient accentuer son épuisement.
Le 13 octobre nouvelle ponction de 17 litres 500, l'ascite est devenue lactescente. Elle ne donne, après centrifugation, aucun culot, et ne renferme, pour ainsi dire, pas d'éléments figurés. Le liquide contient seulement une grande quantité d’albumine.
Le 4 novembre la malade ne s’alimente plus et délire. Elle meurt dans la nuit du 5 au 6.
Autopsie. — Il existe une diminution de volume de tous les organes, surtout considérable pour le foie et l'intestin.
Le foie qui, primitivement, nous avait paru gros, pesait seulement 560 grammes.
L'intestin élait tellement rétracté que sa longueur totale était de 4 mètres 10 centimètres. La laille du sujet était à peu près normale (4 m. 60).
L’appendice mesurait à peine 1 centimètre.
Rate : 140 grammes. Cœur : 200 grammes.
Reins chacun 125 grammes.
L'examen histologique de ces organes, que nous détaillerons en publiant cette observation, nous a montré l’existence d’un processus sclérogène dans tout l’organisme. Les artères n'avaient pas échappé à ce processus; il nous était même donné de le saisir dans leur épaisseur à l’état de pureté.Les grosses el les petites artères avaient réagi de la même façon et, pas plus à l’examen macroscopique qu’à l’examen histologique, nous n’avons pu découvrir une trace de processus athéromateux.
Examen histologique. — Sur une coupe transversale de l'aorte, les lésions apparaissent neltement prédominantes dans la tunique moyenne; mais l'étude des diverses parties est très intéressante, car l'étude de ces réactions simples d’un tissu coujonctif spécial, sans production d’athérome, va nous permettre de tirer quelques déductions sur la nature même et les rapports de ce tissu à l’état normal. Son hypertrophie ne fera que rendre plus facile notre étude :
À un faible grossissement, on se rend compte déjà que les lames élastiques sont moins serrées les unes contreles autres que normalement; elles laissent entre elles un plus grand espace au tissu intermédiaire.
À un fort grossissement, celui-ci apparaît avec des caractères différents dans les trois tuniques de l’artère,
La tunique interne, épaisse, mais très régulière, montre sur la coupe transversale, aussi nettement que sur la coupe
longitudinale, la disposition normale de ses trois couches, embryonnaire, muqueuse et striée. L’épaississement de chacune d’elles rend plus apparentes leurs limites.
On aperçoit la fibrillation de la couche muqueuse; les fibrilles extrêmement fines et non colorées par les réactifs ont une disposition générale circulaire et intriquée.
Au contraire, la formation striée a une strialion rayonnée plus ou moins régulière; chacune des fibres qui la constituent s’est laissée colorer par l’orcéine; mais cette coloration est progressive pour ainsi dire à partir du centre, comme si l'élaboration de l’élastine se faisait graduellement jusqu’à la première lame élastique, franchement colorée. Sur la coupe tranversale, les fibrilles élastiques de la couche striée apparaissent très fines et serrées les unes contre les autres. Un grand nombre d’entre elles croisent légèrement la direction radiée de la plupart d’entre elles pour aller se confondre avec elles, souvent à angle aigu, sur la première lame élastique.
Il semble presque évident sur de pareilles coupes que /a formation muqueuse constitue un stade préparatoire de la formation striée élastique; elle mème paraît contribuer à son tour à l’élaboration de la première lame élastique ; ses fibrilles changent simplement de direction et s’'imprègnent de substance élastique.
La tunique moyenne est formée de lames élastiques volumineuses, continues, ne possédant entre elles que de rares
-anastomoses ou plutôt celles-ci sont représentées par le tissu
conjonctif spécial interlamellaire. C’est un tissu aréolaire, formé d’une substance fondamentale fortement teintée par l’éosine et dont les parties unies dans tous les sens, de façon irrégulière, ménagent de nombreux espaces, très irréguliers de forme et de volume, souvent libres, souvent occupés par des éléments figurés.
Il en résulte un véritable réseau très compliqué dout les lames, épaisses en certains points, s’amincissent en d'autres jusqu’à devenir filiformes; dont les mailles paraissent occupées par le liquide interstitiel nourricier et par des leucocytes migrateurs.
Des noyaux plus ou moins réguliers et arrondis sont situés en pleine substance fondamentale, aux points nodaux de ce système; on a l'impression qu’il s’agit de grandes cellules à prolongement, tendues par ces derniers entre les lames élastiques ; — ou plutôt de cellules tendues par leurs prolongements fins dans les mailles d’un réseau plus volumineux et lamelleux; ces fines lamelles n’ont aucune direction générale, sauf le long des lames élastiques; celles-ci sont assez exactement bordées de part et d’autre par ce tissu dont elles semblent constituer le squelette centralou qui leur sert au contraire de travée directrice dans l'élastino-formation.
Ces cellules paraissent donc fondamentales; les autres éléments figurés sont accessoires. Ge sont d’abord des leucocyles migrateurs, reconnaissables à leurs noyaux irréguliers, plus ou moins bourgeonnants, et entourés d’une couche mince de protoplasme réfringent ; ce sont encore des fibres musculaires lisses dont les noyaux allongés, sombres, sont bordés par un protoplasme allongé et fibrillaire, coloré en rouge foncé par l’éosine.
Il est bien difficile de reconnaître dans ce tissu interlamellaire le tissu connectif ordinaire avec ses cellules fixes à la surface ou dans lintervalle desquelles s’est déposée la substance fibrillaire collagène ou élastique. Ici les relations entre les lames conjonctives (car il ne peut être question de faisceaux) sont intimes. Aucune limite n’est appréciable entre les cellules à prolongement et la substance qui, à partir du noyau, s'irradie dans toutes les directions: [à devenant min-
tsnre
ce comme un fil, æilleurs se reconstituant peu à peu au con: traire sous forme d’une lame véritable. De loin en loin; cependant quelques faisceaux courts de fibrilles conjonctives bien caractérisées courent le long des lames élastiques.
Il n’est pas étonnant que, lorsqu'elles ont été isolées par dissociation, les cellules fondamentales du tissu connectif interlamellaire apparaissent normalement irrégulières et rameuses. Souvent siriées longitudinalement, elles semblent posséder la faculté contractile. Mais, à vrai dire, et malgré cette apparence, elles ne sont guère comparables aux fibres musculaires lisses qui ont entre elles, et par rapport au tissu conjonctif, une indépendance relative. Ces cellules connectives spéciales ne peuvent être isolées de la substance fondamentale du tissu qu’elles constituent ; la dissociation ne fait que les en séparer par déchirure. Leurs caractères mixtes, qui les rapprochent autant des cellules connectives que des cellules musculaires lisses, nous permettront de les désigner sous le nom de cellules myo-connectives, elles sont caractéristiques du tissu connectivo-élastique des grosses artères.
La tunique externe est mal délimitée et c’est par transition progressive que le tissu connectivo-élastique de la tunique moyenne se transforme pour devenir le tissu connectif lamelleux banal de l’adventice :
Les lames élastiques deviennent plus floues, irrégulières et granuleuses. On admet qu’elles constituent un réseau à mailles longitudinales; en réalité, il semble exister dans l’adventice des lames élastiques usées, fragmentées, peutêtre dégénérées, ou bien des fibrilles élastiques indépendantes.
. Le tissu myo-connectif progressivement change d’aspect et
de nature, il se transforme en un tissu connectif lamelleux,
plus ou moins fibrillaire ou fasciculé; on ytrouve de grandes Bory 7
DO ae
cellules fixes allongées ou étoilées bordant assez exactement les espaces lymphatiques, des fibres musculaires lisses, enfin les vaisseaux sanguins.
Nous reviendrons tout à l’heure, à propos des réactions du tissu élastique, sur certaines autres particularités remarquables qui nous ont été fournies par cette observation.
Elle nous suffit actuellement pour admettre que, puisque la sclérose existait dans le foie et dans la sous-muqueuse 1ntestinale à un degré tel qu'aucun processus mécanique nesemble pouvoir expliquer son volume énorme et sa généralisation, la sclérose pure de la tunique moyenne de l'aorte doit relever d'un processus inflammatoire lent tout à fait analoque. Les parois vasculaires sont atteintes au même titre que tout le tissu conjonctif de l’organisme.
Beaucoup d'auteurs rangeraient ceriainement notre cas dans l’artériosclérose généralisée; il suffit d'examiner nos coupes pour se convaincre que les artères ne jouent un rôle dans le processus qu’au titre de formation connective plus différenciée et que la maladie véritable est une maladie du tissu conjonctif, une sorte de fibrome diffus, viscéral ou ar-
tériel.
