DEUXIEME PARTIE GIGANTISME ET AGROMÉGALIE
A la variété de gigantisme infantile, dont nous avons clierché à nettement préciser les caractères particuliers, on peut en opposer une autre, non moins facile à différencier, et à laquelle convient l'appellation de gigantisme acromégalique, proposée par Brissaud.
Chez un sujet de haute taille, on voit apparaître, à un âge variable, une hypertrophie des extrémités (nez, langue, menton, verge, mains, pieds), et une augmentation de volume plus ou moins étendue et plus ou moins marquée des os du crâne et de la face. Ces déformations, en pareil cas secondaires, sont caractéristiques de l'entité morbide qui a été, pour la première fois, isolée, en 1886, par Pierre Marie (') et décrite par lui sous le nom d'acromégalie (axpov, extrémité, [jiya}.o^, grand).
Le plus bel exemple anatomo-clinique que nous puissions clioisir pour démontrer l'association morbide du gigantisme et de l'acromégalie est celui du tambour-major K..., dont l'histoire clinique a été publiée par Achard et Lœper (') et dont il nous a été donné de faire l'autopsie (').
Observation Mil. (Achard et Lœper, P.-E. Launois et Pierre Roy.) Le tamhour-major A'....
I. Observation clinique D'Achard et Lœper. 1900. — Ko..., âgé de 54 ans, charpentier, entre le li avril 1900 à Thôpital Tenon, salle
(') Pierre Marie, Reoue de Médecine, avril 1886.
(^) Achard et Loeper, Soc. de Neur., o mai 1900 et Nouv. Icon. de la Salpêtrière, juillet-août 1900, p. 598.
(^) I^.-E. Launois et P. Roy, Soc. de Neiirol., 15 janvier 1905; et Nouv. Icon. de la Salpêtrière, mai-juin 1905.
160 OKÎANTISME ET ACROMEGALIE.
Bichat, n° 10. Sa haute stature attire immédiatement l'attention. Pieds nus, il mesure 2™, 12. 11 paraît avoir atteint cette taille depuis Ynge de 21 ans. A 18 ans, il n'avait que 1"',70; puis, d'après son dire, en 2 ans, sans cause apprécialile, sans maladie aiguë, sa taille s'éleva de 0'",20.
Au conseil de revision, il l'ut inscrit comme mesurant déjà plus de 2 mètres. Il accomplit son service militaire et remplit l'emploi, pour lequel il était tout désigné, de tambour-major.
Il est d'une famille où les grandes tailles sont haliituelles. Sa sœur a l'",80; son père, mort à 05 ans, d'une maladie indéterminée, avait l'^Oî); un de ses oncles paternels avait 2", 10. Mais les autres oncles et tantes paternels (au nombre de 8) n'étaient pas d'une stature exagérée. Quant à sa mère, elle est de taille moyenne; sa santé est bonne; elle n'a pas fait de fausse couche et n'a pas eu d'enfant mort en bas âge; la syphilis ne paraît pas exister dans les antécédents héréditaires du malade.
Dans ses antécédents personnels, on ne relève qu'une légère otite moyenne du côté droit, qui persiste depuis ■) ans, en donnant lieu parfois à l'écoulement d'un peu de liquide louche. Il est venu consulter à l'hôpital pour quelques douleurs qu'il éprouvait dans les jambes. Là on reconnut pour la première fois l'existence d'un diabète sucré, qui paraît, d'ailleurs, de date assez récente.
L'examen des formes permet de constater une certaine disproportion entre diverses parties du corps.
A la tête, le profil de la face rappelle un peu celui du polichinelle : le nez est long, pointu, arqué, un i)eu recourbé vers la lèvre supérieure; le menton est un peu relevé « en galoche ». De face, ce qui frappe surtout, c'est l'enfoncement des fosses temporales et la saillie exagérée des pommettes. La mensuration donne les résultats suivants :
Longueur de la tète, du vertex au menton 27 cent.
dont 11 cent, pour le front (0 jusqu'à la ligne des cheveux).
— 8 — pour le nez.
— 8 — pour le menton.
Tour de tète 62 cent.
Diamètre frontal 15 —
— ])ijugal 18 —
— bizygomatiquc ■ • • 1^ —
— antéro-postérieur 25 —
Distance des doux fosses temporales 14 1/2
— des deux apophyses masto'ides 18 —
Il y a donc une disproportion très grande entre la largeur du front et celle de la face. Le reste du crâne paraît normal, cependant la protubérance occipitale est très saillante et la partie postérieure de l'occipital tombe presque à pic sur la nuque. Les oreilles sont petites par rapport aux autres parties de la face, leur lobule n'est nullement allongé. La langue, très étalée, mesure 6"™, 5 d'un bord à l'autre.
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE.
Le cou mesure à sa base 0"',r)0 de tour. Le corps thyroïde n'est pas saillant; le larynx est moyennement proéminent. Pas de scoliose.
FiG. 54. — Le géant K., tambour-major au 101° régiment d'infanterie de ligne.
Le thorax présente la forme d'un baril. Le sternum, à l'union du corps et de la poignée, et la partie terminale des 2'' et 5" côtes forment un relief très prononcé. Les clavicules ne présentent pas d'hyperostose.
162 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Le thorax paraît très développé par rapport à l'abdomen et les fausses côtes descendent très bas, presque au contact des crêtes iliaques.
Tour du lliorox, sous les aisselles 106 cm.
— à la partie moyenne 111 —
— à la base 118 — ■
Longueur du sternum 28 —
— de l'abdomen (de la pointe de l'appendice
xyphoïde à Fépine du pubis) 40 —
Distance de l'ombilic à l'appendice xyphoïde ... 19 —
— à l'épine du pubis 21 —
Aux membres, les proportions sont à peu près normales, sauf aux mains dont la largeur est exagérée, surtout à cause de l'allongement des doigts. Ceux-ci ont des extrémités carrées, à peu près aussi larges que la racine. Au membre inférieur, on remarque que la longueur totale est bien proportionnée, mais que la cuisse, au lieu d'être aussi longue que la jambe, est plus longue qu'elle.
Les orteils sont bien conformés, mais le gros orteil est étranglé à sa racine et étalé en spatule à son extrémité.
Mesures calculées
d'après les canons
de proporlions.
Longueur totale du membre supérieur (du fond de l'aisselle à l'extrémité du médius) ni em. 81 cm. (.5 têtes).
Longueur de l'avant-bras r)2 — 55 5/4
— de la main 24 — 20 l/i
— du médius 15 —
Largeur de la main 12 —
Longueur totale du membre inférieur (du
grand trochanter au sol) 108 — 108 cm. (4 têtes).
Longueur de la jambe (du pli du genou
au sol) . ."il — 54 —
Longueur de la cuisse 57 — 54 —
— du pied (du talon au gros orteil) ôi — 55 5/4 (1 1/4).
— du gros orteil 10 —
Largeur du pied (au niveau des tètes
métatarsiennes) 14 —
Circonférence du cou-de-pied 29 —
Les bras écartés en croix mesurent 2", 10, c'est-à-dire presque exactement, comme à l'état normal, la taille du sujet.
Les organes génitaux sont bien proportionnés et bien conformés.
Si le gigantisme s'est manifesté chez cet homme de 10 à 20 ans, il semble que l'accroissement excessif des mains et de la largeur de la face soit apparue vers 18 ans. A cette époque, dit-il, son nez était déjà long, mais plus fin et moins proéminent que 2 ans après. Les tempes se sont creusées au même âge et cette dépression s'est accentuée depuis. Enfin la saillie des pommettes, très peu développée à
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE.
17 ans, est devenue considérable à ce moment i^). Le menton même se serait un peu relevé et allongé. Il est impossible de savoir si l'allonge-
FiG. 35
Le géant K., en 1900. Fig. 56. — Le géant K., en 19C0.
(D'après Achard et Loeper.)
ment et l'élargissement des doigts remontent à la même époque ou s'ils se sont faits peu à peu.
Les troubles fonctionnels du diabète paraissent remonter seulement à 9 semaines. A cette époque, il commença à uriner en abondance, jusqu'à 4 et 5 litres par jour. Cependant, depuis 1 an déjà, il a un peu de
(') Nous avons pu voir des photographies faites pendant que le malade nccomplissait son service militaire : la saillie des pommettes y parait moins accentuée qu'aujourd'hui. L'une de ces photographies est reproduite dans la figure 5i.
164 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
polyurie. En même temps, la soif est devenue impérieuse et le malade absorbait plusieurs litres de liquide dans la journée. Très gros mangeur de tout temps, il ne paraît pas avoir un appétit plus développé qu'autrefois; il éprouve un goût particulier pour le pain et les féculents et mange relativement peu de viande. Il a maigri depuis cjuelque temps et pèse T10''*"',500. — En rapport avec le diabète on note un prurit cutané, quelques douleurs lancinantes dans les jambes, une sensation de
FiG. Ô7. — La main du géant K., comparée à celle d'un adulte normal. (D'après Achard et Loeper.)
sécheresse permanente de la bouche, une disposition des gencives à saigner facilement, une certaine frigidité génitale : marié depuis 4 ans, il n'a, d'ailleurs, pas d'enfant. Il éprouve assez rarement de la céphalalgie, n"a pas de troubles visuels; l'ouïe est un peu affaiblie à droite, en raison sans doute de l'otite moyenne signalée plus haut. Les réflexes rotuliens sont très affaiblis. Il n'y a pas de troubles de la sensibilité. La réflectivité et la sensibilité plantaires sont normales.
Les jambes présentent des varices très accusées.
Les téguments du cou et du dos portent plusieurs petites tumeurs de molluscum. Il existe une petite hernie épigastrique.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
L'exaixien des viscères ne révèle rien de pathologique. La voix a un timbre grave.
Urines du 14 avril : 6200 centimètres cubes en 24 heures. Densité, J055. Sucre : 586 grammes en 24 heures. Pas d'albumine ni d'urobiline. Traces d'indican.
Mis au régime des viandes et du lait, le malade est pris d'un peu de diarrhée, pour laquelle on lui fait absorber un peu d'opium (10 centigrammes d'extrait). En même temps, l'urine tombe à 2 litres 500 et 2 litres le 20 avril, et le sucre disparaît presciue entièrement (4 grammes).
FiG. 58. — La]^langue du?géanl K. (D'après Achard et Loeper.)
C'est seulement dans les urines émises quelques heures après le déjeuner et le dîner qu'on peut en déceler la présence.
Il en fut de même après la cessation de l'opium jusc[u'au 22 avril.
Ce jour-là le malade mangea en assez grande quantité des féculents (pommes de terre, biscuits); le lendemain le sucre remonta à liù^^o en 24 heures. Une injection de 10 grammes de glycose sous la peau fit monter la ciuantité de l'urine à 5 litres et celle du sucre à 165 grammes.
Le malade quitte l'hôpital le 8 mai.
II y rentre le 18 mai, se plaignant de douleurs dans les membres inférieurs et la région lombaire, et d'une certaine lassitude générale. Il a repris son travail, mais il se fatigue vite et est incapable d'un long effort.
166 (ilGANTISME ET AGR01\1É(;AL1E.
Les urines sont relativement peu abondantes : 1500 centimètres cubes seulement en 24 heures. Elles contiennent 14 grammes de sucre par litre (soit 21 grammes par jour). Le taux de Furée et des chlorures est normal (i^^lb de chlorures et 17s'', 21 d'urée par litre). Le point cryoscopique est de — lo,52. Il n'y a pas trace d'albumine, un peu d'indican. Le malade a toujours un peu de diarrhée.
Aux membres inférieurs, les réflexes patellaires sont très diminués; à droite la disparition est prcscjue complète. Le réflexe plantaire est très affaibli et les orteils se fléchissent peu à la suite du chatouillement de la plante des pieds.
Phénomène nouveau, la sensibilité est diminuée dans tous ses modesaux pieds et aux jambes jusqu'à une ligne circulaire passant au-dessus des condyles fémoraux. La piqûre est peu perçue, et avec un certain retard.
La mensuration du malade, faite de nouveau, a donné 2", 10 de hauteur le matin au réveil, et environ 1 centimètre de moins dans Faprèsmidi.
On met le malade au régime mitigé des diabétiques et on lui donne de O^'^Oo à 0^', 10 d'extrait thébaïque chaciue jour. La glycosurie devient à peine perceptible le matin, elle reparaît légère dans la journée et s'accuse surtout à la suite des repas. Le sucre ne dépassait pas 5 grammes par jour. L'urine était en moyenne de 1000 à 1100 centimètres cubes.
Le malade sort de Fhôpital le 8 Juin.
11. Compléments a l'observation clinique (P.-E. Launois et Pierre Roy, 1903). — A partir de juin 1900, K..., qui n'avait, depuis son retour du régiment, guère pu exercer sa profession de charpentier, vit sa santé péricliter. 11 devint un commensal habituel des différents hôpitaux parisiens, séjournant successivement à S aini- Antoine , à Tenon, à Necker{^). Il eut à souffrir, en effet, d'une otite moyenne droite, d'hémorroïdes, de douleurs rhumatoïdes dans les membres inférieurs. La glycosurie, jointe aux autres manifestations habituelles du diabète, la toux en rapport avec des lésions tuberculeuses des poumons, la suppuration due à une fistule anale, enfin des troubles nerveux divers furent
(1) Rendu, qui l'étudia à Vhupilal Necker, concluait dans une leçon faite le 14 juin 1900 (ses notes nous ont été obligeamment communiquées par son fils H. Rendu), qu'il correspondait à un type de géant pur, bien proportionné et exempt de troubles fonctionnels, c'est-à-dire sans acromégalie.
Quant à la pathogénie du diabète nerveux, qu'il avait constaté après AcHAnn cL LoEPER, Rendu relevait l'absence de céphalée et de troubles visuels contre l'hypothèse d'une tumeur pituitaire; il portait cependant un pronostic sombre, malgré une absence transitoire de glycosurie et l'apparente conservation des masses musculaires.
Rendu fait aussi mention de trois crises vertigineuses, sans convulsions ni perte de connaissance et qui rappellent les troubles d'obnubilation intellectuelle et les manifestations nerveuses que nous devions observer Tpeu de temps avant la mort.
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE.
les différents incidents pathologiques qu'il présenta avant de venir échouer pour la dernière fois à Vhôpital Tenon, dans notre service.
C'est au sortir de celui de Lejars, qui venait de l'opérer d'une fistule anale (Avril 1902) que Pierre K... entra salle Barlh et fut couché au lit nM7.
A cette époque, il est encore assez musclé, mais cependant considérablement amaigri. La disparition de la couche graisseuse sous-cutanée
FiG. 59. — Le géant K., un mois avant sa mort (Mai 1902).
rend plus apparentes, en certaines régions, les saillies osseuses : à la face, en particulier les deux os malaires forment de chaque côté, au niveau des pommettes, des proéminences très accusées (Fig. 40). 11 en est de même des deux rebords supérieurs de l'orbite. Le crâne, qui n'a pas subi le même développement que la face, semble petit; par le palper, on constate en arrière l'exagération du ressaut post-lambdoïdien.
Le nez s'est arqué, le menton, caché en partie par de longs poils, est devenu plus saillant et plus pointu. La figure rappelle celle du polichinelle classique.
Le diagnostic de manifestations acromégaliques, qui pouvait être douteux deux ans auparavant, s'impose actuellement.
168 r.IGANTISME ET ACROMEGALIE.
La taille s'est affaissée, le thorax s'est infléchi en avant; le tronc peut encore être redressé, mais aux dépens de contractions musculaires qui exagèrent considérablement les douleurs éprouvées spontanément dans les masses musculaires lombo-sacrées.
Il existe en même temps un état marqué de lassitude générale, qui pousse K... à rester au lit pendant la plus grande partie de la journée, bien que sa couche soit, par son exiguïté, peu en rapport avec les dimensions exagérées de sa stature. On constate quelques troubles parétiques du côté des membres supérieurs et une certaine inhabileté des mains. Des crises névralgiques (céphalalgie, névralgie intercostale, arthralgies) s'accompagnent de douleurs plus ou moins intenses quigênent et vont même jusqu'à empêcher le sommeil. K.... se plaint d'éprouver de temps en temps des palpitations qui s'accompagnent de sensations pénibles dans la région précordiale supérieure. L'appétit est conservé, mais considérablement diminué, si on le compare à ce qu'il était autrefois. La soif est toujours vive ; il urine de 5 à 6 litres par jour; son urine renferme de 40 à 50 grammes de glycose par litre et 50 à 60 centigrammes d'albumine. Bien c{ue la ration alimentaire soit aussi copieuse que possible, l'amaigrissement fait de jour en jour des progrès marqués ; il est en rapport avec une diarrhée abondante, datant de plusieurs mois et indiquant par elle-même des troubles de l'assimilation. En même temps il est devenu triste, apathique; il ne sort guère de sa torpeur que pour donner des marques d'une irascibilité manifeste.
A partir du 15 mai, K... se plaint d'une recrudescence de ses douleurs précordiales; elles s'irradient dans le bras gauche et affectent le caractère paroxystique des crises angineuses. Cependant l'examen du cœur ne permet de constater aucune modification sthétoscopique : au moment des accès, les battements cardiaques sont augmentés de fréquence, mais non irréguliers.
L'auscultation du poumon permet de percevoir la progression rapide du ramollissement du sommet gauche (submatité sous-claviculaire, respiration soufflante, craquements provoqués par la toux).
Le 28 mai, au matin, le malade est incapable de répondre aux questions qu'on lui pose; il ne s'exprime que par monosyllabes et se plaint d'un assez grand malaise. Le soir, il se trouve mieux et explique qu'il entendait bien les questions posées le matin, mais était dans l'impossibilité absolue d'y répondre.
Le lendemain, 29 mai 1902, il semble en meilleur état que la veille; pourtant il garde un visage un peu hébété; dans la nuit, il a souillé ses draps de ses matières fécales. — Le même jour, il est pris brusquement à 1 heure 1/2 de l'après-midi d'une crise convulsive généralisée, à caractère épileptiforme. D'autres crises semblables se succèdent à des intervalles plus ou moins rapprochés et deviennent bientôt subintrantes. — A 5 heures du soir, le malade est dans le coma; il s'est mordu la langue, une écume sanguinolente sort de ses lèvres, les extré-
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE. 169
mités sont cyanosées, le corps est recouvert d'une sueur froide; le pouls reste cependant assez fort et bien frappé. De 3 en 5 minutes, les membres en résolution sont agités de secousses convulsives toniques, puis cloniques; la figure grimace, les yeux, injectés de sang, demeurent fixés en haut. Cette crise convulsive, d'une durée de deux minutes environ, fait place au coma absolu et celui-ci ne tarde pas à être interrompu par un nouvel accès.
Une saignée de 400 grammes, pratiquée au bras, et suivie de l'injection sous-cutanée de 500 centimètres cubes de sérum artificiel, ne modifie en rien la succession de ces manifestations; la mort survient le soir même à 10 heures 1/2.
Autopsie du géant acromégalioue et diabétique Pierre K... (P.-E. Launois et Pierre Roy, 1903). — L'autopsie a été pratiquée le lendemain, 18 heures environ après la mort.
A l'ouverture de la cavité thoraco-abdominale, ce qui attire tout d'abord l'attention c'est l'inégalité des proportions respectives du thorax et de l'abdomen, inégalité qui d'ailleurs avait été remarquée pendant la vie (page 162). Si la cavité abdominale a conservé des proportions à peu près normales, la cavité thoracique s'est au contraire considérablement agrandie. 11 en résulte que la masse intestinale, qui a suivi le développement gigantesque des autres parties du corps, semble à l'étroit dans un abdomen trop petit pour la contenir. Les différents segments du tractus intestinal, considérablement élargis, ont perdu leurs rapports normaux : Vs iliaque, très dilaté, présentant une circonférence de 27 centimètres, se trouve refoulé sous le foie; il semble que cette portion de l'intestin ait pris la place de l'estomac et se trouve située en avant du côlon transverse, qui, lui aussi, a subi un développement énorme : il mesure 26 centimètres de circonférence. Le diaphragme refoulé forme une voûte à courbure très accusée.
Malgré l'énorme développement extérieur du thorax, les poumons sont peu volumineux. Dans le lobe supérieur de chacun d'eux, plus particulièrement à gauche, existent des lésions tuberculeuses à différents degrés d'évolution : à côté de granulations confluentes, on rencontre des masses caséeuses en voie de ramollissement.
Le cœur est volumineux : débarrassé de ses caillots, il pèse 510 grammes. La hauteur du sillon interventriculaire, mesuré depuis la pointe du cœur jusqu'au sillon interauriculo-ventriculaire, est de 13 centimètres. La largeur maxima, mesurée suivant ce dernier sillon, est de 14 centimètres. L'anneau de la valvule mitrale a une circonférence de 11 centimètres.
Tous les organes abdominaux ont subi un développement véritablement gigantesque; ils ne présentent pas toutefois d'altéralions macroscopiques :
Le foie pèse 4650 grammes et mesure 42 centimètres de largeur sur 10 centimètres de hauteur.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
La rate pèse 570 grammes et mesure 17 cenlimètres de hauteur sur
1 1 centimètres de largeur.
Les reins sont également volumineux : le droit pèse 590 grammes et mesure 17 centimètres de hauteur sur 10 centimètres de largeur; le gauche pèse 525 grammes et mesure 16 centimètres de hauteur sur 10 centimètres de largeur.
Le pancréas atteint le poids' de 250 grammes.
La glande thyroïde, sur le vivant, ne paraissait pas extrêmement développée. Achard et Loeper avaient constaté que la circonférence à la base du cou était de 50 centimètres et noté l'absence de toute saillie thyroïdienne. Nos constatations ultérieures n'avaient fait que confirmer les leurs. Cependant, à l'autopsie, c'est la glan-
FiG. iO. — Le corps thjTOïde du géant, K (face antérieure). Poids : 230 grammes.
de thyroïde qui nous a paru, avec la glande pituitaire, présenter le développement le plus excessif. Elle constitue une masse dure, ferme, très facile à isoler des parties voisines. Dans son ensemble, elle a conservé la forme et les dispositions qu'elle présente à l'état normal. Ses caractères anatomiques sont d'autant plus faciles à observer que son hypertrophie est des plus marquées. Débarrassée de ses enveloppes celluleuses, elle pèse 250 grammes : son poids est donc dix fois plus élevé que le poids de la thyroïde chez traduite ; on sait en effet que le poids de la thyroïde de l'homme oscille entre 18 et 25 grammes (Fig. 40 et 41).
Des deux lobes, unis par l'isthme, qui ne présente pas de prolonge-
FiG. il.
Le corps tliyroïde du géant K.
(face postérieure).
Gir.ANTISME ET ACROMÉGALTE.
ment de Lalouette, le gauche descend plus basque le droit. Les dimensions respectives de ces deux lobes sont les suivantes :
Lohe droit.
Hauteur
9 cm.
Largeur
Épaisseur
Lobe gauche
Hauteur
13 cm.
Épaisseur
La face interne de chacun d'eux est excavée et forme une gouttière moulée sur le tube trachéal. Le bord postérieur du lobe gauche se prolonge en arrière de celui-ci sous forme d'une languette aplatie.
Quant à l'isthme qui unit les deux lobes, il mesure -4 centimètres en hauteur et '2 centimètres en largeur.
Dans la région normalement occupée chez le fœtus par le thymus existaient, disséminées au milieu du tissu cellulo- adipeux, de petites masses ayant une consistance assez ferme, de coloration gris jaunâtre. En raison de leurs caractères macroscopiques, on pouvait supposer qu'elles correspondaient à des vestiges anormalement persistants de la glande thymique. L'examen microscopique, c[ue nous rapportons plus loin, ne devait pas confirmer cette hypothèse.
L'ouverture du crâne est rendue très difficile par l'épaississement acquis par les parois osseuses. Cet épaississement, inégal d'ailleurs, atteint, en certains endroits de la voûte pariétale, près de 2 centimètres. A la région antérieure, les sinus frontaux sont considérablement élargis.
FiG.
2. — Squelette du médius droit du géant K., comparé avec celui d'un adulte normal.
172 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
La masse encéphalique n'a pas subi un accroissement proportionnel à celui des autres viscères. Elle ne pèse dans sa totalité C[ue 1550 grammes, et, dans ce chiffre global, 170 grammes correspondent au poids du cervelet et 20 à celui du bulbe.
Les méninges sont saines.
En soulevant en avant les hémisphères, pour les extraire, on constate
FiG. 1-3. — Face inférieure du cerveau du géant K, montrant, en avant du cliiasma, le prolongement de la lumeur du corps piLuitaire qui s'enfonce, par la scissure interhémisphérique, à l'intérieur du lobe frontal droit.
la présence d'une tumeur pédiculée, située à la face inférieure du cerveau. En raison de sa friabilité, cette tumeur menaçait d'être dilacérée au cours des manœuvres de Tablation, qu'elle rendait d'ailleurs impossibles ; aussi dut-on se résoudre à en sectionner le pédicule.
Le cerveau étant enlevé, il fut facile de retrouver une partie de la tumeur enclavée dans la selle turcique et occupant le lit de l'hypophyse. Cette portion de la tumeur, de consistance assez molle, de coloration grisâtre, a le volume d'une grosse noix. Elle remplit complètement la
GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
loge osseuse qui s'est agrandie pour la recevoir : le diamètre transversal de la selle turcique est en effet de 40 millimètres.
L'examen détaillé de la face inférieure du cerveau, indispensable pour préciser les relations de la tumeur avec les différentes parties de l'encéphale, ne fut pas sans causer quelque surprise. 11 était à supposer, en effet, que le pédicule de la tumeur était constitué par la tige pituitaire considérablement hypertrophiée. Celle-ci présente, sur la surface de section, un épaississement notable de ses parois, en même temps qu'un élargissement marqué de son canal central, dont l'orifice est des
FiG. ii. — Segment postérieur d'une coupe frontale du cerveau du géant K, montrant le prolongement de la tumeur hypophysaire à l'intérieur du ventricule latéral droit dilaté. — Par un artifice de dessin, on a figuré en position, sur la photographie, la portion de la tumeur comprise à l'intérieur de la selle turcique, de manière à faciliter la compréhen sien des rapports généraux de cette tumeur. Lors de l'autopsie, on dut sectionner le pédicule qui unissait les deux portions de la tumeur et menaçait d'être dilacéré au cours des manœuvres de l'ablation du cerveau.
plus apparents à l'œil nu, mesurant 2 millimètres environ. Ainsi augmentée dans ses dimensions, la tigepituitaire forme un mamelon creusé à son centre et occupe sa position normale en arrière du chiasma des nerfs optiques. En avant de ce chiasma, on trouve la surface de section d'une masse ayant le volume du pouce et mesurant 2'''",5 dans son diamètre transversal et 4 centimètres dans son diamètre antéro-postérieur. Cette masse n'est autre qu'un prolongement de la tumeur qui, partant de la région antérieure de l'hypophyse et passant entre les deux nerfs optiques, sans les comprimer, s'enfonce, par la scissure interhémisphérique, jusque dans le lobe frontal di^oit.
174 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Sur une coupe frontale de riiémisphère droit, on retrouve la tumeur qui remplit la cavité du ventricule latéral correspondant, ti'ès dilatée. Elle forme, à ce niveau, une masse allongée, cylindrique, haute de 5 centimètres, large de S'^.S. Elle tranche par sa coloration grisâtre sur les parties blanches environnantes et la consistance assez ferme de la zone périphérique permet aisément de l'isoler. La portion centrale est occupée par une sorte de gelée à reflet cérulescent, analogue à du mucus. Il semble cju'un produit de sécrétion se soit accumulé dans le centre même du prolongement intraventriculaire de la tumeur hypophysaire.
Examen histologioue. — L'examen histologique des différents viscères n"a pas montré de lésions bien caractéristiques. Toutefois il nous a paru intéressant de résumer les différentes constatations que nous avons faites avec l'obligcantconcours de M. Lefas, interne des hôpitaux.
Foie. — II n'existe pas de sclérose proprement dite; les espaces portes ne présentent rien de particulier; il n'existe pas d'artérite.
En de rares points, on voit un peu de tuméfaction des cellules endothéliales des capillaires; ces derniers sont un peu dilatés et renferment dans leurs parois quelques granulations pigmentaires.
Les noyaux des cellules hépaticjues sont inégaux; quelc[ues-uns, volumineux et clairs, sont en voie de chromatolyse. Il y a de plus une dégénérescence graisseuse modérée, répartie irrégulièrement, en même temps que de la dégénérescence granuleuse et, par place, granulo-pigmentaire du protoplasma cellulaire.
Reins. — Il existe une sclérose nette au niveau de la substance médullaire; elle se retrouve, mais plus légère, dans la substance corticale, où elle semble plus marquée qu'elle ne l'est réellement à cause de la dilatation des capillaires renfermant une fine émmlsion granuleuse, produit de la dissolution des globules rouges par le formol.
Les glomérules ne sont pas entourés de sclérose et il n'y a pas de lésions évidentes du revêtement capsulaire. Les capillaires sont dilatés à l'intérieur des glomérules et renferment de fins granula pigmentaires.
Ces grains de pigment sont abondants dans l'endothélium et la lumière des capillaires de la substance corticale. Les artères en collapsus ne montrent pas de lésions.
Les tubes contournés sont désordonnés, les uns possèdent des cellules hypertrophiées, les autres des cellules de dimensions normales. Toutes ces cellules ont des contours fusionnés, et présentent un contenu granulo-graisseux, avec un certain nombre de pigments , leurs noyaux ne sont pas visibles.
Dans cette substance corticale, on trouve des alvéoles remplis de cellules du type cubique à noyau bien coloré, à protoplasma assez large; certaines de ces cellules ont des contours nets, une forme en raquette et renferment deux et même trois noyaux.
Quelques alvéoles de ce genre se retrouvent dans la substance médullaire, mais en très petit nombre.
Les branches de Heidenhain et les tubes droits sont sains, mais leurs
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 175
cellules sont en désordre et, dans les branches larges, les cellules granuleuses, mais à noyau visible, sont fusionnées par leurs contours.
Capsules surrénales. — On note une grande dilatation des capillaires de la substance centrale. Les glomérules apparaissent très nets dans la substance corticale; leurs cellules, bien limitées, sont, par places, en voie de dégénérescence muqueuse. Le tissu conjonctif est relativement abondant dans la région corticale et, en ce point, il existe quelques petits îlots embryonnaires.
Rate. — On ne note rien de particulier, sauf un peu de sclérose, les corpuscules de Malpighi ne sont pas très volumineux, le pigment est assez abondant dans les corpuscules et dans les capillaires de la pulpe (»).
Testicule. — II existe une sclérose interstitielle diffuse et régulièrement périartérielle ainsi qu'autour des capillaires intertubulaires. Les cellules des tubes séminifères présentent de la dégénérescence granulopigmentaire ; elles ont une forme en raquette et renferment un noyau ovalaire volumineux; quelques-unes renferment deux et môme trois noyaux. Les capillaires dilatés renferment un peu de pigment, qu'on retrouve également à l'intérieur des veines et dans leurs parois. L'épididyme paraît normal.
Corps thyro'ide. — Les vésicules, assez larges, inégales, renfermant de la substance colloïde, ont leurs cellules en voie de fonte muqueuse et de chromatolyse; elles sont séparées par quelques larges bandes conjonctives. On remarque la présence du pigment dans les vésicules et le tissu interstitiel.
Système nerveux (-). — Bien qu'il n'y ait pas d'épaississement des méninges, il existait au niveau de la pie-mère des petites plaques dures et résistantes en assez grand nombre. L'examen histologique a montré qu'elles étaient formées non seulement de tissu fibreux adulte, mais surtout de tissu osseux.
L'étude du cerveau a montré son intégrité : les cellules pyramidales étaient nombreuses, grandes et bien colorées; il n'y avait pas d'infdtration embryonnaire.
On ne constate aucune lésion au niveau du bulbe ni de la protubérance.
A la région cervicale de la moelle^ il n'y a ni sclérose, ni épaississement des méninges rachidiennes, mais on observe, outre une prolifération marquée de Fépithélium de l'épendyme, une certaine diminution dans le nombre des cellules des cornes antérieures : ces dernières, normales d'aspect et de dimensions, sont en moyenne au nombre de 6 pour le groupe antéro-externe, 10 pour le groupe antéro-interne et 7 pour le groupe postérieur. Mais cette diminution du nombre des cellules est
(') Une regrellable erreur de technique, consistant dans le séjour trop prolongé dans le formol, a empêché l'examen de. la structure fine du pancréas.
(-) Nous remercions bien sincèrement Ivlippel et Lefas, qui ont bien voulu se charger de l'examen du svstcme nerveux.
176 GIGANTISME ET ACROMEGAEIE.
surtout marquée à la région dorsale, où Ton en compte en moyenne 5 pour le premier, 5 pour le second et 2 pour le groupe postérieur. De plus, à ce niveau, la lumière de l'épendyme renferme des cellules épithéliales libres. Sur certaines des préparations relatives à cette région on voit dans la substance blanche, en dehors de la corne postérieure, quelques grosses cellules isolées, arrondies, qui paraissent être des cellules névrogliques. A la région lombaire on trouve delà prolifération
>'''%<,4 '^ j.-' ' --.^VVHV-j. - r.--!,--,^,^
FiG. i5. — Tumeur de l'Iiypophyse. l'rolongemeni inLra-vcnlriculaire. (Faible grossissement.)
c, cordons épitliéliaux complètement remaniés par la prolifération des cellules glandu laires devenues presque toutes atypiques. — v, vaisseaux capillaires dont la gaine conjonctive est extrêmement hypei'trophiée.
de l'épendyme, avec desquamation cellulaire. On compte en moyenne 17 cellules motrices dans le groupe externe, G dans le groupe interne et 6 à 7 dans le groupe postérieur. Nulle part, dans la moelle, on ne note de sclérose; en quelques points de la région dorsale on voit seulement de la dilatation des vaisseaux situés à la jonction des deux cornes, avec épaississement, comme cela se rencontre fréquemment dans les moelles séniles. Les racines sont normales. Les coupes portant sur le filum terminale ne montrent rien de spécial.
Tumeur cérébrale. — L'examen histologique de cette tumeur a été pratiqué en deux régions distinctes :
ï" Portion contenue dans la selle turcique.
GIGANTISME ET AGROMEGALIE.
A. Certains points montrent encore la structure presque typique de la glande pituitaire. On voit des tubes épithéliaux plus ou moins nets ; ces cordons sont délimités par des parois conjonctives non hypertrophiées, mais on n'observe pas la fine trame conjonctive, parfois intracellulaire, que l'un de nous (') a décrite dans l'hypophyse de la femme enceinte et que Ion peut considérer comme normale.
Les capillaires sillonnant les travées sont à peu près normaux.
Les cellules qui forment la masse du tube appartiennent presque
FiG. 46. — Tumeur de l'hypophyse. Prolongement intra-ventriculaire. (Grossissement moyen.)
c, cordons épithéliaux complètement remaniés par la prolifération des cellules glandulaires devenues presque toutes atypiques. — v, vaisseaux capillaires dont la gaine conjonctive est extrêmement hypertrophiée.
toutes au type éosinophile. Il n'y a pas du tout de cellules cyanophiles. Il y a peut-être quelques éléments sidérophiles(-).
Les éléments éosinophiles sont caractérisés par un noyau de 4 y. environ, régulièrement arrondi, riche en chromatine. Leur protoplasma est teint en rose.
Certains de ces éléments sont assez petits, d'autres au contraire sont
(*) P.-E. Launois et P. Mulon, Communication à YAssoc. des Anatom. Liège, avril 1903.
(^) La coloration caractérisUque n'a pas été faite (voir P.-E. Launois, Comptes rendus Soc. de BioL, mars 1903;.
LAUNOIS ET ROY.
GIGANTISME ET AGROMÉGALIE.
assez volumineux (15 à IS ij.). Leur lorme générale est polygonale par pression réciproque; on trouve des cellules arrondies qui correspondent à des cellules saines; mais elles sont rares : la plupart des éléments sont plus ou moins polygonaux.
B. En certains points enfin les cellules, toujours du type éosino-
phile, prennent une forme allongée, étirée; le cytoplasma effilé s'accole à celui des cellules voisines de façon à former des masses pleines sans travée conjonctive. Dans ces endroits on ne rencontre plus que de très rares cellules éosinophiles de forme typique. Ce sont ces points qui établissent une transition vers une autre portion de la tumeur que nous étudierons plus loin : on reconnaît encore l'épithélium de la glande, mais il est en pleine végétation, il s'organise atypiquement.
On trouve la preuve très nette de cette végétation dans l'existence de nombreux éléments plurinucléés. On observe en effet toujours parmi les éléments éosinophiles (V) des cellules à 2, 5, 4 et jusqu'à 7 noyaux. Ces noyaux sont toujours ronds, petits, riches en chromatine. Mais
FiG. iJ. ~ Tumeur de l'hypophyse. Portion contenue dans la selle turcique. (Fort grossissement.)
Les éléments rappellent encore la forme des éléments cellulaires normaux de l'hypophyse. Presque toutes ces cellules sont des éosinophiles;
certaines d entre elles sont plurinucléées (a), sans dans le VOisinage On trOUVe
que l'on trouve nulle part de division karyoki- ^es éléments dont les noyauX
netique. II ny a pas de cellules cyanophiles. ' i- '». i
Quelques éléments par leur irrégularité et sur- étrangles peuvent être abSO-
tout par leur noyau pâle rappellent les cellules lument considérés comme en
sidérophiles (s). ...... -. •
voie de division amitosique.
Nulle part nous n'avons pu relever une disposition qui rappelle les figures de la division karyokinélique.
Au milieu des éléments éosinophiles que nous venons d'étudier on trouve çà et là quelques cellules à gros noyau vésiculeux, clair, qui
(') Cet aspect justifie l'opinion émise par l'un de nous, à savoir que les cellules éosinophiles sont la forme primordiale d'où proviennent les autres types cellulaires de l'hypophyse (P.-E. Launois et P. Mulon, loc. cit.).
GIGANTISME ET ACHOMEGAEIE.
^' Cù
sont vraisemblablement des cellules sidérophiles. Ce sont les seules cellules qui indiquent un processus physiologique au sens de cette glande.
Nous pouvons en effet nous résumer en disant que cette région de la tumeur montre un épithélioma encore typique qui rompt la trame conjonctive où il était contenu et dont les éléments tendent à s'éloigner de leur forme normale : en un mot, c'est un épithélioma primitif au début.
2° Prolongement intra-ventriculaire de la tumeur à l'intérieur du, lobe frontal droit.
A un faible grossissement, on voit que le prolongement intraventriculaire de la tumeur est formé d'une nappe cellulaire assez vascularisée : cette vascularisation donne en certains points (notamment au voisinage de la partie colloïde que la section macroscopique du cerveau avait décelée au centre du prolongement intraventriculaire), un aspect de cordons épithéliaux séparés par des vaisseaux sinueux assez régulièrement disposés. Dans d'autres points on n"a pas cet aspect et on voit seulement çà et là, dans la nappe cellulaire, la section longitudinale ou transversale d'un vaisseau. Ces vaisseaux sont, dans les parties périphériques de ce prolongement intra-ventriculaire de la tumeur, de grandes dimensions.
C'est en somme l'aspect général de la glande normale, sauf que les tubes sont beaucoup plus larges et que les vaisseaux sont beaucoup plus visibles.
A un grossissement plus fort, on voit que ces vaisseaux
n'ont pas l'apparence de capillaires : tous possèdent, en dehors de leur endothélium, normal et bien conservé, quelques assises de fibres conjonctives; c'est une sclérose, une hypertrophie considérable delà mince lame conjonctive des travées entourant les capillaires à l'état normal. II y a une couche interne d'éléments fibro-plastiques absolument remar-
vj
FiG. 48. — Tumeur de l'hypophyse. Portion contenue dans la selle turcique. (Fort grossissement.)
La préparation montre en cet endroit des cellules qui commencent à s'éloigner tout à fait du type normal, marquant ainsi le passage vers l'épithélioma.
180 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
quable. Les vaisseaux les plus petits, situés au centre du prolongement ventriculaire, ont une paroi conjonctive relativement plus épaisse, étant donné leur calibre, que les vaisseaux de la périphérie. Ceux-ci sont dilatés, remplis de globules rouges; ils renferment de nombreux globules blancs, mono et poly-nucléaires, ainsi que des cellules épithéliales, assez nombreuses, parfaitement conservées et bien colorées, identiques à celles c{ui constituent la tumeur et cjue nous allons décrire; c'est ainsi cju'on voit un gros vaisseau, tout à fait périphérique, oblitéré par un véritable thrombus leucocyticjue.
La tumeur épithéliale apparaît formée de cellules étroitement pressées les imes contre les autres et traversées par un réticulum fibrillaire extrêmement délicat cjue l'on ne voit que par dissociation. Ces cellules présentent des formes diverses qui toutes se rapportent à la forme polygonale. Cet aspect se voit nettement sur la périphérie des préparations que l'on a légèrement dissociées par écrasement, car dans la masse de la tumeur les cellules sont déformées par pression réciproc[ue : c'est ainsi C[u'il en existe de triangulaires, de presque cubiques, d'ovalaires à contour légèrement brisé, de polygonales vraies. Leurs dimensions sont à peu de chose près identicjues; leur protoplasma granuleux se teinte en rose pâle par l'éosine, en jaune, brun, rouge par le picro-carmin; leur noyau arrondi, occupant le tiers ou le quart du corps cellulaire, souvent excentrique, se colore fortement par le carmin et l'hématoxyline. Cependant, en examinant de près, on reconnaît qu'il existe des éléments en nombre variable suivant les points examinés et cjui répondent aux types suivants :
a. Cellules à deux noyaux isolés ou accolés en sablier (en petit nombre).
b. Cellules ovalaires, larges, à protoplasma se colorant mal, réticulé, granuleux, à noyau plus ou moins excentrique, déformé, mal coloré. Ces cellules, nombreuses, représentent des éléments en dégénérescence colloïde.
c. Cellules à noyau en karyolyse (assez rares).
d. Cellules à noyau géant paraissant occuper la totalité ou les trois quarts du corps cellulaire; Elles sont relativement nombreuses en certains points isolés de la tumeur et représentent des éléments en karyokinèse, des cellules sidérophiles atypiques, probablement.
e. Cellules à trois noyaux (rares).
Les cellules libres dans quelques vaisseaux affectent le type général que nous avons décrit au début comme le plus habituel.
Au voisinage de la portion colloïde située au centre du prolongement ventriculaire, les cellules sont presque toutes en dégénérescence colloïde, avec disparition ou mise en liberté du noyau.
(Quant à la partie colloïde elle-même, elle n'a pu être coupée, car elle s'est rétractée et détachée lors du durcissement.)
On est frappé de la similitude des cellules de cette tumeur avec celles du corps pituitaire normal et la seule dénomination qui semble convenir
GIGANTISME ET AGROMÉGAI.IE, 181
à la tumeur est celle d'épithélioma primitif du corps pituitaire. Quant à la dégénérescence colloïde, elle n'a rien que de très normal dans les épithéliomas dérivés des cellules qui normalement ont une sécrétion, soit muqueuse, soit colloïde (corps thyroïde, estomac, gros intestin, etc.). La tumeur végétait, mais n'envahissait pas le cerveau : elle se laissait facilement détacher des parois du ventricule et les coupes microscopiques des portions des hémisphères contiguës à la tumeur (lobe frontal) ont montré l'intégrité des circonvolutions et de la substance blanche.
Les résultats de l'examen macroscopique et microscopique pratiqué sur les différents organes du géant Pierre K. nous permettent de mettre en valeur quelques-unes des particularités qui nous ont paru les plus intéressantes.
La première, et non la moins importante, est que l'observation de K.... se rapproche en tous points de celles, déjà nombreuses, qui peuvent servir aujourd'hui à édifier la description biologique des géants acromégaliques à tumeur hypophysaire.
En 1900, on pouvait encore douter que le malade fût véritablement un acromégalique ; il ne présentait que quelques-uns des stigmates de la maladie de Pierre Marie et ces stigmates étaient très atténués. Pourtant Brissaud n'hésitait pas, dès cette époque, à reconnaître en K.... un « petit acromégale » et à rappeler que, pour lui, le gigantisme et Vacromégalie étaient une même affection dont les manifestations extérieures dépendaient de Vépoque d' apparition des phénomènes de croissance excessive, c"" està-dire de Vétat des cartilages de la conjugaison (') ». En 1902, peu de temps avant sa mort, les déformations caractéristiques s'étaient très nettement accusées; l'examen de la face en particulier, avec la saillie anormale des os malaires, la courbure exagérée du nez, la proéminence marquée du menton, l'hypertrophie accusée de la langue, la déformation caractéristique du thorax, les dimensions inusitées des mains et des pieds, rendaient le diagnostic indiscutable.
D'autre part, la tumeur hypophysaire est capable, pour nous, d' expliquer non seulement Vacromégalie, mais encore le gigantisme.
Le géant acromégalique K... ressemble à tous ceux dont
(') E. Brissaud, Discussion à la suite de la présentation d'AcHARo et Loeper. Soc. de NeuroL, 5 mai 1905.
182 GIGANTISME ET AGROMEGALIE.
robservation a été publiée, par les déformations de son squelette, par la présence d'une tumeur pituitaire et présente, comme certains d'entre eux, des modifications anatomiques dignes d'être signalées :
\° C'est ainsi qu'on a pu constater, chez lui, l'existence de plaques osseuses méningées spinales. Elles ont été, pour la première fois, observées par Henrot (*) chez un géant acromégalique dont l'un de nous recueillit l'histoire clinique et fit l'autopsie le 128 janvier 1877. Duchesneau ('), Finzi ('), Sainton et Staté (") les ont, de leur côté, retrouvées et, pour ce dernier observateur, elles seraient la cause déterminante des douleurs à caractère névralgique observées chez certains acromégaliques {forme douloureuse de Vacromégalie).
2" Comme chez nombre de géants (Constantin (^), Simon Botis ("j, etc.), on a rencontré chez K.... des lésions de tuberculose pulmonaire. Cette infection par le bacille de Koch trouve une facile explication dans la contagion à laquelle notre sujet fut exposé pendant les séjours répétés et plus ou moins prolongés dans les différents services hospitaliers.
5° Parmi les constatations faites à l'autopsie, une des plus intéressantes est Y hypertrophie énorme du corps thyroïde (250 grammes), qui resta cependant inaperçue pendant la vie. Les altérations similaires de cet organe ont été déjà signalées chez les acromégaliques et ont une grande importance au point de vue de la pathogénie (page 540).
i° Quant àla tumeur cérébrale qno. nous considérons ici comme la cause commune du gigantisme et de l'acromégalie, il nous faut avant tout faire remarquer que, malgré son volume énorme, elle demeura presque silencieuse pendant la vie. Sa présence ne se traduisit, en effet, que la veille de la mort par l'apparition de crises convulsives épileptiformes. Malgré son
(') Henrot, Notes de clin. méd. Reims, 1877 et 1882 (observ. reproduite par P. Marie. Nouv. Icon. de la Salpêtrière, 1888, p. 251, et 1889, p. 255).
(-) Duchesneau, Étude anatomique et clinique de l'acroméi^alie. Thèse de Lyon, 1891-92.
(^) Finzi, Sopra un caso di acromegalia. Ospedale civile di Badia-Polense. Bologne, 1897.
('*) Staté, La forme douloureuse de l'acromégalie. Obs. X, in Thèse de Paris,
(") Dufrane, P.-E. Launois et Pierre Roy. Soc. méd. des hôp., 8 mai I90">.
(") BuDAY et Jancso, lac. cit.
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE. 183
enclavement entre le pédicule de la pituitaire et le prolongement intra-cérébral de la tumeur, le chiasma des nerfs optiques avait échappé à toute compression : il avait subi un élargissement transversal, mais les fibres nerveuses qui entrent dans sa constitution avaient probablement conservé leur fonction physiologique, ainsi que le démontre Tabsence complète de phénomènes oculaires. « On ne trouve pas les signes de compression qui permettraient d'incriminer la présence d'une tuméfaction de l'hypophyse », avaient dit Achard et Lœper en 1900. Leur assertion, confirmée par Rendu, restait encore exacte deux ans plus tard, c'est-à-dire dans les derniers mois de la vie. S'il en était ainsi, c'est que la tumeur, ainsi que nous l'apprit l'autopsie, gênée dans son expansion par la base osseuse du crâne, s'était développée dans le ventricule latéral droit, en pleine substance blanche. Notons, tout de suite, que dans aucun des cas de tumeur hypophysaire, observés à l'autopsie des géants ou des acromégaliques, on ne trouva un prolongement intrahémisphérique analogue.
Au point de vue histologique, la tumeur est un épithélioma primitif du corps pituitaire \ cette variété histologique serait très rare, si l'on s'en rapporte à la statistique publiée par Parona (voir p. 189) (^).
5° Enfin, dans ce cas particulier, il faut remarquer que le gigantisme n'a pas seulement porté sur le squelette, mais encore sur les principaux viscères qui, sans présenter d'altérations histologiques notables, ont subi une augmentation de volume plus ou moins considérable, caractérisant le véritable gigantisme viscéral.
Sans parler du corps thyroïde dont l'hypertrophie (250 gr.) a été mentionnée plus haut, le foie (4500 gr.), la rate (570 gr.), le pancréas (250 gr.), les reins (590 et 525 gr.) sontgrandement augmentés de volume.
Ce gigantisme viscéral a déjà été relevé chez un certain nombre de géants (Fritsche et Klebs (-), Dana ('), Sirena (^),
(*) Parona, Rivista critica di clinica medica, M et 18 août 1900. (^) Fritsche et Klebs, Ein Beîtrag zur Pathologie des Riesenvmches (obs. du géant Peter Rhyner, reproduite par P. Marie, loe. rU.). (^) Dana, loe. cit.
(*) Sirena, Riforma medica, 1894, vol. "2, p. 783.
184 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Dallemagne ('), Buday et Jancso, (")) et chez un certain nombre d'acromégaliquos, du type géant ou non (Linsmayer ("'), Bourneville et Regnault (''), Chauffard et Ravaut ("), etc.). Chez tous ces malades, le foie, la rate, le pancréas, les reins étaient doublés ou triplés de volume; chez quelques-uns, l'intestin, le cœur, la moelle même (Linsmayer) avaient subi un développement parallèle C').
Il est à noter que chez tous aussi le cerveau avait conservé à peu de chose près le poids qu'il présente chez un adulte normal. Notre géant ne faisait pas exception à la règle, établie depuis longtemps par les anthropologistes, à savoir que « la partie qui subit le moins de changement dans ces constructions extrêmes (nains et géants) est justement la tête (') ».
Le problème qui se pose en présence du gigantisme viscéral est celui du mécanisme intime de sa production. S'agit-il d'une splanchnomégalie secondaire au développement gigantesque du squelette, ou bien, plus vraisemblablement, n'est-ce pas la même cause qui tient sous sa dépendance les hypermégalies viscérales et l'hypertrophie des extrémités (acromégalie) ou de tout le squelette (gigantisme)? La malade de MM. Chauffard et Ravaut, qui ne mesurait que l'^",53, « n'avait pu gigantifier son squelette en raison de l'âge avancé (19 ans), auquel les premiers symptômes acromégaliques s'étaient montrés; elle n'avait réalisé son gigantisme que sur ses viscères ». Quoi qu'il en soit de la réalité de cette explication donnée par les auteurs, en particulier de la prétendue impossibililé pour un squelette de
(*) Dallemagne, loc. cit.
P) Buday et Jancso, loc. cit.
(») Linsmayer, Wiener klin. Woch., p. IG, 1894. '('*) Boup.neville et Regnault, Bull. Soc. Anat. de Paris, 51 juillet 1896.
(°) Chauffard et Ravaut, Acromégalie avec diabète sucré, tumeur du corps pituitaire et gigantisme viscéral. Bull. Soc. méd. des Hop., 25 mars 1900.
(") Récemment J. NoÉ essayait d'établir Vinfluence prépondérante de la taille sur la longueur de l'intestin [Soc. de BioL. 20 décembre 1902), montrant qu'en dehors de toute différence alimentaire, il existait un rapport inverse entre la taille, ou mieux, le poids et la longueur de l'intestin. — De même, Richet et Maurel {Soc. de Biol., 10 janv. 1905) ont établi que le poids du foie est, lui aussi, en raison inverse de la taille. — Tous ces auteurs, il est vrai, ont envisagé presque exclusivement les variations de la taille dans la série animale, et non les variations de la taille dans la race humaine : par exemple, la souris a 55 mètres d'intestin par kilogramme, tandis que le cheval n'en a que 0 m. 06. — Voir aussi les objections de Lapicoue aux règles énoncées ci-dessus {Soc. de Biol., 10 janv. 1905).
C) OuÉTELET, Anthropométrie, 1871. p. 298.
GIGANTISME ET AGROMÉGALIE. 185
19 ans de faire du gigantisme ('), il est bien certain que, dans le cas de Ravaut, il ne pouvait s'agir d'une hypertrophie viscérale secondaire à un développement squelettique gigantesque. On est ainsi amené à attribuer la splanchnornégalie à la même cause que Vacromégalie^ c'est-à-dire à l'existence de la tumeur pituitaire, révélée par Tautopsie.
6" De même que la splanchnomégalie, le diabète qui existait chez notre géant nous paraît être une conséquence directe de la tumeur hypophysaire. La fréquence bien connue du diabète
dans l'acromégalie nous explique son existence chez le géant K
Quant aux relations qui existent entre les tumeurs de l'hypophyse et la glycosurie, elles constituent un intéressant problème, dont on trouvera plus loin l'exposé (voir p. 195).
