CHAPITRE PREMIER
L'HYPOPHYSE DANS L'ACROMÉGALIE ET LE GIGANTISME ACROMÉGALIQUE
Avant d'aborder l'étude symptomatologique du gigantisme acromégalique, il ne sera pas inutile de consacrer une description détaillée à l'altération anatomique, tout à la fois la plus fréquente et la plus frappante, que l'on observe chez les acromégaliques comme aussi chez les géants acromégaliques. U altérât ion de f hypophyse est presque constante dans Vacroniégalie; elle ne fait jamais défaut dans le gigantisme acromégalique.
Parmi les statistiques les mieux documentées sur ce sujet, la première place appartient à celle qu'a publiée, en 1900, Woods Hutchinson (') ; elle comprend les résultats fournis par 48 autopsies d'acromégaliques. Sur ce nombre, on a constaté
(') Voir les exemples que nous avons rapportés de gigantisme par prolongation de la croissance, c'est-à-dire par retard anormal de l'ossification des cartilages épipliysaires, révélée par la radiographie. P.-E. Launois et Pierre Roy. Nouv. Icon. de la Salpêtriére, n" 6, nov.-déc 1902, p. 540.
(-) Woods Hutchinson, La glande pituitaire envisagée comme facteur de l'Acromégalie et du Gigantisme. New York med. Journ.. 12 mars, 2 avril 1898 et 21, 28 Juillet 1900.
186 GIGANTISME ET AGROMEGALIE.
44 fois, soit dans la proportion de 92 pour 100, l'hypertrophie caractéristique du corps pituitaire. Plusieurs des cas négatifs publiés sont, eux-mêmes, discutables : c'est ainsi que, parmi les faits classés comme appartenant à Tacromégalie et dans lesquels l'hypophyse avait conservé ses dimensions normales, on remarque celui qui, publié par Sarbo('), concerne un malade, tout à la fois tuberculeux et syphilitique et dont ni la mâchoire, ni tenez, ni les lèvres ne paraissaient augmentés de volume; le crâne présentait d'ailleurs les altérations de l'ostéite simple. La même objection peut être faite à l'observation des frères Hagner, publiée par Friedreich et Arnold (-) : la mâchoire, le nez, les lèvres, la langue avaient conservé, chez eux, leurs proportions normales; on constatait seulement une hypertrophie étendue à tous les os du corps et produite par un processus d'ostéo-périostite. On peut se demander avec Pierre Marie si ces altérations généralisées du squelette n'étaient pas le résultat d'une ostéo-arthropathie hypertrophique d'origine pulmonaire. Le seul cas d'acromégalie où l'hypophyse paraissait normale, tout au moins en ce qui concerne ses caractères morphologiques, est celui de Bonardi(^).
Le montant de l'hypertrophie hypophysaire est très variable, mais toujours très considérable. D'après les données des anatomistes, d'après celles de Boyce(*), de Comte(^), de CaselliC'), de l'un de nous ('), le poids moyen de la glande pituitaire, chez l'homme adulte, est de O^^SO et présente des variations allant de O'^oO à O^'^ôO. A l'autopsie des acromégaliques, le poids de l'hypophyse a été rarement inférieur à 5 grammes et on l'a vu atteindre jusqu'à 51 grammes.
La plupart des observations publiées ne donnent pas le
(1) Sarbo A., firost lietiL, Budapest, 1889, vol. XXXVI; et Pest. med. rliir. Presse, Budapest, 1892, vol. XXVIII, p. 575.
P) Arnold, Akromegalie, Pachyakrie oder Osteitis"? Ein anatomischer Bericht uber den Fall Hagnert. Ziegler's Beilrdge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1891, X, 5, 1.
(^) BoNARDi, Riforma medica, 1895, II.
(*) BoYCE et Beadles, Journ. of Bacteriology and Pathology, 1892, vol. I, p. 223 et 559.
(^) Comte, Contribution à l'étude de Vhypophyse humaine et de ses relations avec le corps thyroïde. Thèse Lausanne, 1898.
(^) Caselli, Étude anatoniique et expérimentale sur la physiologie pathologique de la glande pituitaire. Reggio-Emilia, 1900.
Ç) P.-E- Launois, L'hypophyse humaine.
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poids exact atteint par la glande hypertrophiée, mais mentionnent seulement les dimensions très accrues de la fosse pituitaire qui la contenait.
La selle turcique est assez mal limitée en avant et sur les côtés : la divergence des apophyses clinoïdes antérieures, par exemple, peut varier sans qu'il y ait une corrélation nécessaire avec le volume du corps pituitaire. Mais les variations normales de la selle turcique ne dépassent guère les suivantes :
Le diamètre antéro-poslérieur varie de 0,10 à 0,15 millimètre. Le diamètre transverse — 0,10 à 0,20 —
Tandis que, dans toutes les autopsies d'acromégaliques, oi^t ces dimensions sont consignées, elles sont toujours considérablement augmentées et on constate que :
Le diamètre antéro-postérieur mesure. . . . 0,25 millimètre. Le diamètre transverse — 0,55 —
Les comparaisons les plus diverses ont été faites pour donner l'idée approximative du volume atteint par la glande hypertrophiée : Godlee rapporte que la glande avait les dimensions d'une cerise ; Rolleston, Roxburg et Collin, Strœbe, Thomson, celles d'une noix; Dallemagne, celles d'un œuf de pigeon; Rothmell, celles d'un œuf de poule; Caton et Paul, celles d'une mandarine, etc.
Le corps pituitaire hypertrophié mesurait, dans les cas suivants :
2"", 2 de longueur sur L 2 8 - 3
11 — 7 et 6
Quant aux dimensions de la selle turcique, elles ont donné
6 de largeur. .
. (Bailey).
(Brigidi).
(Broky et Baruch).
(Dana).
(Henrot).
(HOLSTi).
(Packard).
(SCHIILTZE).
(SiGURiNi et Caporiacco).
(Smyth).
(Strumpell).
(Tamburtni).
188 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
25 centim. do longueur sur 50 centim. de largeur. (IIolsti).
50 — — 42 — — (Henrot).
28 — — 58 — — (Brigidi).
32 — — 58 — — (Pierre Marie).
50 — — 51 — — (Dana).
51 — — 57,5 — — (Woods Hutchinson).
Pour avoir une opinion satisfaisante de la fréquence de l'hypertrophie hypophysaire dans l'acromégalie, il faut tenir compte des résultats fournis par l'analyse symptomatique des malades pendant leur vie. Dans 60 pour 100 des cas, on constate en effet des signes non douteux de tumeur intra-crânienne (céphalée, obnubilation cérébrale, phénomènes vertigineux, etc.) et on connaît la fréquence des troubles visuels, en particulier de l'hémianopsie bitemporale, observés quand la tumeur hypophysaire exerce une compression sur le chiasma optique.
L'examen radioscopique, comme nous le verrons plus loin, permet aussi d'apprécier les modifications survenues dans le domaine de l'hypophyse.
D'ordinaire, la forme de la glande pituitaire hypertrophiée est conservée; parfois cependant elle apparaît lobulée par une série de plis transversaux, occupant plus particulièrement ses parties antéro-inférieures.
La consistance varie avec la nature histologique de la tumeur : le plus souvent elle est assez ferme pour comprimer les parties voisines et élargir la fosse qui la loge, et même pour amener l'usure des parois osseuses. On peut aussi la trouver molle et friable, au point que son extraction soit rendue laborieuse (Henrot et P. E. Launois, P. E. Launois et P. Roy). Elle peut même avoir une consistance fluide, comme dans le cas rapporté par Duchesneau, oii la glande, réduite à une coque, formait une cavité distendue par un liquide de coloration vineuse.
En raison de sa grande vascularisation et de son pouvoir proliférant, la tumeur pituitaire non seulement déforme, creuse les os et dilate la selle turcique proportionnellement aux dimensions qu'elle acquiert, mais elle est capable encore d'exercer une compression plus ou moins marquée sur les parties situées dans son voisinage : chiasma optique, sinus caverneux, artère carotide, nerfs de la 111% de la IV'' paire, nerf ophtalmique de Willis, circonvolutions unciformes, bandelettes olfactives.
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circonvolutions orbitaires, pédoncules cérébraux et même à distance capsule interne, couche optique et protubérance, etc. On a vu la compression exercée être assez intense pour déterminer l'atrophie complète du chiasma optique.
Quant à la nature histologique de la tumeur, elle est diversement interprétée. Dans 19 autopsies d'acromégalie où elle a été suffisamment indiquée et que rapporte Woods Hutchinson, on a constaté les modifications suivantes :
BuRY (1890) " Gliome contenant des kystes. «
HoLSTi (1890) " Masse pulpeuse de tissu embryonnaire. »
Tamburini (1892) " Hypertrophie (adénome) de la totalité
de la glande. »
Cepeda (1893) '■ Hypertrophie pure. »
Claus et Strichï (1893) .... « Glande en voie de nécrose. — Vestiges
de tissu lymphoïde. »
BoLTz (1893) " Adénome. »
Caton et Paul (1894) " Sarcome avec cellules embryonnaires. »
Dallemagne (1895) " Masse sarcomateuse très vasculaire,
formée de petites cellules avec noyaux se colorant fortement. •>
Dallemagne (1895) ■• Dégénération kystique de la portion nerveuse. — Développement exagéré des acini de la portion buccale. »
Dallemagne (1895) " Hypertrophie delà portion nerveuse ("?),
avec nombreuses zones dégénérées. »
RoxBURG et CoLLiNS (1896) ..." Hypertrophie apparente du lobe postérieur (?) de caractère glandulaire. »
Dana et Brooks (1897) « Masse formée de tissu embryonnaire de
nature douteuse, mais vraisemblablement adénomateuse. »
Hansemann (1897) " Sarcome à cellules ovalaires. »
Uhthoff (1897) " Tumeur sarcomateuse. »
Dalton (1897) " Hypertrophie ou sarcome. »
RoLLESTON (1897) " Sarcome à cellules arrondies. >-
Godlee-Lawrence (1897) . . . . ■■ Agrandissement des cellules normales. »
Osborne (1897) '• Masse pulpeuse kystique, vraisemblablement sarcomateuse. »
Woods Hutchinson (1893-1905). « Furieux effort d'hypertrophie glandulaire excessive, efTortrelativementheureux dans la portion corticale de la glande, moins heureux dans la zone intermédiaire, échouant dans un désordre chaotique de cellules néoformées et aboutissant à un simple exsudât hémorragique au centre de la glande, et qu'on retrouve à un degré plus faible dans la constitution de la pituitairc normale. »
190 (UGANTISME ET ACROMEGALIE.
A cette nomenclature des examens histologiques rapportés par Woods Hutchinson, on doit joindre un certain nombre de faits récents, publiés depuis son mémoire. Parmi les plus démonstratifs, nous citerons ceux de Buday et Jancso (1898) (angiosarcome), de Ghauîîard et Ravaut (1900) (néoplasie sarcomateuse), de Caselli (1900) (adénome), de Pierre Marie et Ferrand (1901) (adénome).
Parona(') décompose de la manière suivante les 57 cas de tumeur pituitaire qu'il a rassemblés :
Adénosarcome 45 pour 100
Adénome 26,5 —
Sarcome 19,4 —
Angiome 5,4 —
Nombre d'autres variétés de dégénérescences liistologiques peuvent s'observer, l'épithéliome en particulier; la présence d'une tumeur épWiélialc inlracéphalique suffit d'ailleurs pour affirmer son origine pituitaire.
L'incertitude des observateurs, quand il leur faut préciser la nature exacte des modifications qu'ils constatent, tient à l'ignorance dans laquelle ils se trouvent sous le rapport de la structure cytologique de l'hypophyse normale. Celle-ci a été l'objet, dans ces dernières années, de nombreuses recherches parmi lesquelles nous citerons celles de Caselli, de Comte, et de l'un de nous (^).
Si telle est la fréquence de l'hypertrophie hypophysaire dans l'acr oméga lie, il nous suffira, pour montrer sa constance dans le gigantisme acromégaligue^ de rapporter la statistique suivante, basée sur les résultats de 10 autopsies, la plupart récentes :
Gigantisme acromégalique.
(Henrot, 1877) Tumeur du corps pituitaire.
(Fritsche et Klebs, 1884). . . Tumeur de l'hypophyse.
(Dana, 1895) Hypertrophie glandulaire excessive du corps
pituitaire.
(Dallemagne, 1895) Sarcome du corps pituitaire.
(^) Parona, Rivista critica di clinica medica, 11 et 18 août 1900. (Noie clinique et anatomique sur un cas d'acromégalie avec angiosarcome de l'hypophyse.) (-) P.-E. Launois. L'hypophyse humaine.
GIGANTISME ET ACROMÉGALIE. 191
(Woods IIuïciuNsox, 1895) . . Glande piluitaire très ;iugmenlée. de volume.
(Bol RNEviLLE et F. Regnault, 1897) Tumeur du corps piluitaire. '
(BuDAY et Jancso. 1898). . . . Angiosarcome de l'hypophyse.
(Caselli, 1900) Volumineux adénome du corps pituilaire.
(P.-E.LAUNOisetP. Roy, 1905). Épithélioma du corps pituitaire avec prolongement dilatant à l'excès le ventricule latéral droit.
(A. DiiFR.\NE, P.-E. Launois et P. Roy, 1905) Tumeur volumineuse du corps pituitaire.
A ces résultais il faut ajouter ceux fournis par l'examen des différents squelettes de géants acromégaliques conservés dans
FiG. i9. — RaiJiographie du crâne du grand Charles, montrant Tinégale épaisseur des parois du crâne, la dilatation des sinus frontaux, le ressaut post-lambdoïdien et l'agrandissement de la selle turcique.
les musées, montrant toujours une augmentation disproportionnée de la selle turcique (Langer), et par l'étude des géants du même genre, actuellement encore vivants, mais présentant des signes fonctionnels (céphalée, troubles de la vue, etc.) ou
192 GIGANTISME ET AGROMEGALIE.
des signes physiques (radiographie de la selle turcique, Béclère), qui attestent l'existence d'une tumeur ou tout au moins d'une hypertrophie du corps pituitaire.
Pour expliquer la constance de l'hypertrophie de l'hypophyse dans l'acromégalie, Gauthier ('), et quelques observateurs avec lui, ont pensé que cet organe était augmenté de volume en tant qu'àxpov et au même titre que toutes les autres extrémités du corps. La même objection serait applicable au gigantisme acromégalique.
Pour la réduire à néant, il suffira de rappeler qu'il est dans l'encéphale un autre organe atrophié, la glande pinéale, que l'on doit, pour de nombreuses raisons, rapprocher de l'hypophyse et considérer également comme un vestige ancestral, lequel, ni dans l'acromégalie, ni dans le gigantisme acromégalique, ne présente aucune augmentation de volume. Elle faisait complètement défaut chez notre tambour-major et, si elle n'est pas mentionnée dans le protocole des autres autopsies minutieusement rédigé, c'est qu'elle n'existait pas. Toutefois nous devons à la vérité de dire que chez le géant observé par l'un de nous à VHôlel-Dieu de Reims^ en 1877, Henrot a constaté que la glande pinéale avait au moins le double de son volume normal.
D'autre part, si l'hypophyse était modifiée simplement en tant qu'extrémité, les modifications observées dans sa structure histologique seraient toujours les mêmes et on ne comprendrait pas la multiplicité et la variabilité des altérations cellulaires et de développement signalées à son niveau.
Plus ou moins hypertrophiée, mais toujours modifiée dans sa structure, telle est l'hypophyse que l'on rencontre chez les acromégaliques et chez les géants acromégaliques. Les lésions dont elle est le siège entraînent secondairement des troubles dans sa fonction et on est amené ainsi, en se basant sur des faits et non sur des hypothèses, à reconnaître, avec Woods Hutchinson, « dajis V hypertrophie du corps pituitaire, la base pathologique commune de V acromégalie simple et du gigantisme acromégalique ».
(^*) Gauthier, Progrès médical, 1890, n° 21.
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On peut résumer les données fournies par Télude biologique, symptomatique et anatomo-pathologique, dans la formule suivante :
L'acromégalie et le gigantisme acromégalique constituent UN syndrome hypopiiysaire.
