CHAPITRE III HISTORIQUE DU GIGANTISME ACROM ÉG ALIQUE

La nature des rapports qui unissent le gigantisme à l'acromégalie est encore discutée aujourd'hui et quelques observateurs n'admettent pas une étroite parenté entre ces deux dystrophies. Henry Meige(') résumait récemment l'historique des discussions soulevées sur ce snjet; elles sont multiples déjà, malgré qu'un temps très court se soit écoulé depuis que l'acromégalie a été isolée dans un cadre nosologique particulier par Pierre Marie (1886).

Dans le premier mémoire original de 1886 (^) où Pierre Marie étudiait « une affection singulière caractérisée par V hypertrophie non congénitale des extréniités supérieures, inférieures et céphaliques, » cet auteur reconnaissait que plusieurs des anciennes observations auxquelles pouvait se rapporter sa description

(') Henry Meige, Sur le gigantisme. Arcli. gén. de MécL, octobre 1902. (2) P. Marie, loc. cit.

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avaient été publiées sous le titre de gigantisme; mais il en concluait simplement que les observateurs, frappés par l'apparence gigantesque de quelques malades, avaient méconnu les déformations tout aussi caractéristiques, présentées par d'autres individus, n'ayant qu'une taille ordinaire.

Cette même idée était reprise en 1889 par Georges Guinon, qui, pour éviter toute confusion, s'efforçait de préciser les caractères distinctifs de ces deux états morbides :

« Il existe encore une classe d'individus avec lesquels on a confondu, plus d'une fois, les acromégaliques, ce sont les géants. Les raisons pour lesquelles on peut affirmer que le gigantisme et V acromégalie sont absolument différents l'un de l'autre sont de deux ordres : 1° tous les acromégaliques, ainsi que l'a déjà montré P. Marie, sont loin d'être des géants; en effet, s'il est vrai que, en tenant compte de la diminution de stature qui peut résulter de la cyphose, quelques malades aient eu près de six pieds, le plus grand nombre avaient moins de 1 m. 75, et chez les femmes le chiffre de 1 m. 60 semble répondre k la majorité des cas; de telle sorte qu'on peut dire que, assez souvent, les sujets atteints d'acromégalie présentent une taille un peu au-dessus de la moyenne, mais il ne saurait ici être question déconsidérer le gigantisme comme l'un des caractères de cette affection. On devra d'ailleurs remarquer que les tailles sont plus élevées dans les anciennes observations que dans les nouvelles, l'attention des observateurs n'étant alors attirée que par des malades dont la taille élevée attirait les regards sur les dimensions colossales des membres; 2*^ dans le gigantisme, l'aspect n'est nullement celui que l'on constate dans l'acromégalie, les différents segments des membres et de la face conservant notamment, par rapport les uns aux autres, les dimensions ordinaires; enfin, l'âge auquel se montrent ces modifications dans le volume des membres, la façon progressive avec laquelle celles-ci procèdent, tout révèle que non seulement il s'agit bien de deux états absolument différents, mais encore que, contrairement au gigantisme qui n'est, le plus souvent, que l'exagération d'un processus normal, l'acromégalie est une véritable maladie ('). »

. (*) G. Guinon, Sur l'acromé^alie. Gazeite des hôpitaux, 9 novembre 1889. p. 1165.

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Il suffira de se reporter à notre définition pathologique du gigantisme pour comprendre que nous ne saurions accepter cette distinction entre l'état de maladie et « l'exagération d'un processus normal », lequel, à proprement parler, ne peut être qu'un processus morbide.

Néanmoins les arguments de Georges Guinon étaient reproduits, en 1890, par Souza-Leite (') dans sa thèse et par Pierre Marie lui-même, en 1896, à la Société médicale des Hôpitaux [-).

« Ces arguments, ajoutait-il, me semblent aujourd'hui encore aussi valables qu'au premier jour, et, quel que soit le talent avec lequel MM. Brissaud et Meige ont soutenu leur thèse, je ne saurais admettre que le gigantisme et Tacromégalie soient « la même maladie ».

« Et d'abord, pour bien s'entendre, il n'est rien de tel que de définir les termes sur lesquels on discute : qu'est-ce donc que le (( gigantisme » ? Peut-on dire que c'est une maladie, et surtout peut-on, avec Brissaud et Meige, dire que c'est /elle maladie'^ Je ne le pense pas.

« Qu'est-ce qu'un géant? A partir de quelle taille est-on un géant? Au-dessous de combien de centimètres n'en est-on plus un? J'avoue que la réponse à ces questions me paraît bien vague et que le mieux semble être de confesser qu'en parlant de géants nous employons un terme dont les limites scientifiques manquent un peu de précision. Mais je ne veux pas argumenter davantage sur ce point, et tout ce que je cherche à établir, c'est que ce terme de « géants » comprend des états fort divers. Prenons, par comparaison, un terme symétrique, celui de « nains ». Nous y voyons des rachitiques, des syphilitiques héréditaires, des myxœdémateux, etc. ; pourquoi n'en serait-il pas de même des « géants »? Pour moi, c'est là purement et simplement un terme générique sans signification précise et comprenant des états fort différents, les uns {gigantisme vrai) consistant, comme je l'ai dit déjà, dans une simple exagération du processus physiologique, les autres {gigantisme symptomatique), n'étant qu'une manifestation d'une affection préexistante (acromégalie, syphilis héréditaire, etc.).

(1) Souza-Leite, De l'acromégalie (Maladie de P. iMarie), Thèse, Paris, 1890.

(2) P. Marie, Sur deux types de déformation des mains dans l'acromégalie Soc. méd. des Hôpitaux, 1" mai 1896, p. Aïi.

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« Cette manière de voir a d'ailleurs été adoptée par un certain nombre d'auteurs, etSternberg('), qui a consacré à ce sujet une étude spéciale, arrive à cette conclusion que sur 34 cas de gigantisme existant dans la science, et présentant des garanties suffisantes d'examen, 14 sont des cas d'acromégalie, soit 4'2,2 pour 100. Certes, c'est là un chiffre considérable, mais il n'en est pas moins vrai que l'acromégalie ne fournit pas même la moitié des cas de gigantisme connus; aussi nous croyons-nous aujourd'hui encore parfaitement autorisé à conclure, contrairement à Brissaud et Meige et Massalongo, que acromégalie et gigantisme ne sont nullement des états pathologiques identiques, mais bien que l'acromégalie est purement et simplement un des facteurs du gigantisme. »

Au contraire des dualistes, dont P. Marie est assurément le représentant le plus autorisé, un grand nombre d'auteurs ont estimé que l'acromégalie n'était pas seulement un des facteurs du gigantisme, mais qu'entre les deux affections il y avait identité de nature.

Virchow(^), le premier, en 1889, indique d'une phrase la possibilité de cette hypothèse, mais pour la repousser. Rapportant l'histoire d'un homme célèbre plus pour sa vigueur que pour ses proportions, qui, à la fin, vit ses forces et son esprit baisser et chez lequel se montrèrent les déformations acromégaliques caractéristiques, il écrit : L acromégalie est un état secondaire de dégénération après V hypercroissance .

Après lui d'autres documents sont apportés pour éclairer la question : Langer f) (1872), Fritsche et Klebs(*) (1884), Cun-

(') Sterxderg divise les Géants en normaux (haute taille, sans difformité, ni aucun état maladif; type : Winckelmeyer) et en pathologiques. Ce dernier groupe de Géants pathologiques comprend : l'acromégalie, — les exostoses néoplasiques multiples, — l'hémihypertrophie faciale, — les courbures multiples des os, — l'hérédo-syphilis, — le développement prématuré avec croissance rapide et tumeur du testicule dans l'enfance, etc. « Le terme de géant n'est rien autre qu'une expression générique désignant des états très différents, qui, les uns et les autres, ont pour seul point commun de dépasser la taille moyenne. » Specielle Pathologie und Thérapie (Nothnagel), VII, Band II. theil, Wien,1897. (Note des A.)

C^) ViRCHOW, Berl. klin. Woch. 1889, XXVI, 81.

(5) Langer, loc. cit.

('*) Fritsche et Klebs, loc. cit. — Sternberg reproche, il est vrai, à Fritsche et Klebs d'avoir lu trop vite le travail de Langer, lorsqu'ils croient que cet auteur indique l'hyperthrophie de l'hypophyse chez un géant dont l'accroissement exagéré s'est produit peu à peu et sans trouble spécial, comme une

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mngham(^) (1891), Taruffi(-), Tamburini(') (1892), retrouvent sur les squelettes craiiciens géants, conservés clans les muséums, toutes les déformations caractéristiques de Facromégalie, et notamment cette dilatation de la selle turcique qui est la marque de l'hypertrophie du corps pituitaire. Et, dès 1892, Massalongo(^) pouvait écrire, sans toutefois apporter de documents personnels : Uacromégalte nest pas autre chose quun gigantisme tardif anormal.

Puis des observations de géants autopsiés ne tardèrent pas à venir conflrmer d'une manière éclatante l'hypothèse de l'identité des déformations et de la lésion causale des deux affections. En 1895, deux auteurs apportaient au Pan American médical Congress deux cas typiques à cet égard : Dana rapportait l'autopsie du géant péruvien (obs. 9) et Woods Hutchinson celle de la géante française lady Aama (obs. 6). Les faits se multiplièrent : observations de géants vivants reconnus acromégaliqucs (Brissaud et Meige (obs. 29), Matignon (obs. 27), Woods Hutchinson (obs. 16, 17, 18), Achard et Lœper); observations de géants autopsiés reconnus porteurs d'une tumeur du corps pituitaire (Buday et Jancso, Gaselli). Nous-même avons apporté une double contribution à la défense de cette thèse et nous pouvons citer, d'une part, notre géant Charles qui s'acromégalise à mesure que ses cartilages épiphysaircs, anormalement persistants, s'ossifient (obs. I, page 56), et, d'autre part, notre tambour-major K., géant acromégalique et diabétique, à l'autopsie duquel nous avons trouvé un volumineux épithélioma du corps pituitaire (obs. A 111, page 159).

Tous ces faits, et nous n'avons mentionné que les plus importants, tendent à établir une étroite connexion entre ces deux affections hyperostéogéniques : l'acromégalie et le gigantisme.

« Le gigantisme et Vacromégalie, disaient Brissaud et Meige,

simple exagération du travail de croissance ; « cette fausse interprétation, dit Sternberg, devint décisive pour la plupart et donna lieu à une confusion regrettable de la part des auteurs français et italiens sur la compréhension des rapports entre le gigantisme et l'acromégalie », loc. cit., p. 4.

(') CUNNINGHAM, loC. cit.

(-) Taruffi, loc. cit.

("') Tamburini, loc. cit.

('') Massalongo, Suir Acromegalia. Riforma medica, 157, 158. juillet 1892.