C..., acromégaUque de haute taille ('r
M. C... 45 ans. Sa mère a 82 ans, se porte admirablement, n'a pas encore perdu une dent. Père mort à 58 ans (ramollissement cérébral?). Tous ses oncles et tantes étaient robustes; personne n'a jamais présenté rien d'analogue à l'affection dont il est atteint. Les membres de sa famille sont en général de taille un peu au-dessus de la moyenne, mais sans être vraiment des gens d'une grandeur extraordinaire.
N'a eu qu'un frère mort en bas âge. Lui-même a toujours été d'une bonne santé pendant son enfance, mais n'a jamais eu un teint très coloré. A l'âge de 25 ans, syphilis nettement établie, peu d'accidents ultérieurs, sauf du côté de la gorge. Jusqu'à l'âge de 16 ans, le malade était d'une taille tout à fait ordinaire, plutôt un peu petite, lorsque, vers cette époque, tout d'un coup, il se mit à grandir; de 17 à 18 ans, sa taille s'accrut d'une façon considérable et depuis lors, jusqu'à près de 40 ans, il est convaincu qu'il n'a cessé de grandir, très peu, il est vrai, mais d'une façon sensible cependant. A l'âge de 19 ou 19 ans et demi, en sortant du collège, il ne mesurait pas moins de 5 pieds 8 pouces; de 17 à 18 ans il avait grandi de 11 pouces, de 18 à 19 ans de 4 à 5 pouces.
Depuis l'âge de 19 ans et demi juscpi'à l'âge de 40 ans, il a encore gagné 5 pouces : depuis cette époque, en effet, il mesure 5 pieds 11 pouces (1"',90).
Le malade était d'une bonne santé et d'une force musculaire assez remarquable; étant soldat il avait fait la guerre carliste, marchant beaucoup, résistant très bien à la fatigue.
C'est vers l'âge de 52 ou 55 ans qu'il remarqua (sans pouvoir attrilDuer à cela aucune raison) que ses mains, qu'il avait toujours eu à la vérité un peu fortes et charnues, augmentaient très notablement de volume et cela d'une façon progressive.
Il semble que cet accroissement n'est pas encore complètement terminé, car dans ces derniers temps le malade croit avoir remarqué qu'il avait un peu plus de difficulté à mettre ses gants.
L'hypertrophie des pieds se serait montrée à peu près en même temps que celle des mains.
Main droite. — Circonférence au niveau de la tête des métacarpiens, 255 millimètres.
Circonférence maxima de la main au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne du pouce, les doigts étaient dans la position de la «. main d'accoucheur », 275 millimètres.
Longueur de la main depuis l'interligne articulaire du poignet, jusqu'à l'extrémité du médius, 22 centimètres.
(*) Nouv. Icon. de la Salpêlrière, 1888.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 289
Circonférence de la phalangette du pouce, 85 millimètres.
Circonférence du médius au niveau de l'articulation entre la phalange et la phalangine, 85 millimètres.
Épaisseur maxima de la main au niveau de l'éminencc thénar (avec le compas d'épaisseur), 47 millimètres.
Longueur du médius prise à partir du pli palmaire, 95 millimètres.
Longueur de l'annulaire, 91 millimètres.
Longueur de l'auriculaire, 80 millimètres.
Longueur de l'index, 85 millimètres.
Longueur de la paume de la main, depuis l'interligne articulaire du poignet jusqu'au pli palmaire de la base du médius, 150 millimètres.
Largeur de la paume de la main à la partie moyenne, 110 millimètres.
Le pouce peut être considérablement écarté des autres doigts, la ligne droite menée entre l'extrémité de l'auriculaire et l'exl rémité du pouce ainsi écarté par le malade est de ^O'i millimètres.
Circonférence du poignet au-dessous des extrémités osseuses de l'avant-bras, 20 centimètres.
La main gauche présente une hypertrophie tout à fait analogue, mais ses dimensions et celles des doigts sont très légèrement inférieures à celles de la main droite, du moins quant à la largeur et à l'épaisseur; la longueur semble être exactement la même, c'est surtout l'épaisseur qui est moindre; les masses thénar et hypothénar sont moins développées et un peu plus flasques qu'à la main droite.
La forme des mains est en somme régulière bien qu'étant élargie. Les parties molles ont subi une hypertrophie considérable qui s'observe surtout nettement à la face palmaire des doigts, notamment au niveau de la dernière phalange, et à rémine];ice hypothénar; on peut saisir en cet endroit les parties molles (assez flasques surtout à la main gauche), les isoler du cinquième métacarpien et juger ainsi de leur très réelle augmentation de volume.
Sur le dos des mains et la face postérieure des avant-bras, plexus veineux assez riche; la largeur des veines à ce niveau semble certainement plus grande que celle des veines d'une main saine (assez turgescente cependant) prise comme terme de comparaison; il est vrai que des différences dans l'épaisseur des téguments à ce niveau peuvent être cause de cette divergence.
Les ongles ne sont pas comparativement très larges, il est même douteux qu'ils soient hypertrophiés, s'ils semblent très légèrement plus larges que ceux d'une main normale, c'est phitôt par suite d'un certain degré d'aplatissement; à leur extrémité libre sur les côtés, ils ont tous, mais plus ou moins, une tendance à se recourber en dehors et en haut et prennent ainsi la forme de certaines tuiles.
Leur largeur n'étant pas augmentée, on conçoit aisément qu'ils sont débordés par les parties molles et se trouvent comme enchâssés à l'extrémité du doigt.
Ils présentent tous une striation longitudinale très nette. Leur lon-
290 GIGANTISME ET ACROMÉGAUE.
gueur n'est pas augmentée mais semble être restée tout à l'ait ordinaire, aussi, vu riiypertrophie des parties voisines, les ongles semblent-ils un peu courts.
A la paume de la main, les bourrelets situés au niveau de la tête des métacarpiens sont considérablement augmentés de volume. - L'annulaire et l'auriculaire de la main droite présentent très nettement le phénomène du « doigt à ressort », ce que le malade attribue à une sorte de traumatisme éprouvé en soulevant un fardeau trop lourd.
A l'auriculaire de la main gauche se trouve une bague qui ne peut en être que très difficilement retirée et ne peut entrer à l'auriculaire de la main droite; il y a quatre ou cinq ans cette bague était très à l'aise à l'auriculaire de la main gauche. Son diamètre intérieur mesure 20 millimètres.
Aux membres supérieurs pas plus du reste qu'aux membres inférieurs, on ne trouve d"atrophie musculaire, mais les chairs sont en général assez flasques, la force médiocre, eu égard à la stature du malade.
Quant au tronc^ ce qui frappe immédiatement les regards, c'est une projection tout à fait singulière de l'extrémité inférieure du thorax en avant. C'est en somme la bosse antérieure de polichinelle; l'analogie est d'autant plus frappante qu'il existe en même temps un certain degré de gibbosité postérieure, si cette dernière était plus prononcée, la ressemblance avec le célèbre pantin serait complète.
La partie antérieure du thorax présente un plan obliquement incliué (dans la position debout) de haut en bas, d'arrière en avant de façon à faire avec une verticale correspondant au rachis un angle d'environ 45°; il en résulte une projection considérable des fausses côtes en avant, à la partie supérieure; au-dessous des clavicules, il existe plutôt un aplatissement assez net; on note aussi sur la région pectorale droite, un lipome siégeant à la hauteur du bord inférieur et extérieur de l'aisselle ou un peu au-dessus.
A partir de l'appendice xiphoïde projeté en avant, le profil du ventre devient vertical dans une étendue d'un travers de doigt, puis il se recourbe en bas et en arrière pour arriver à l'ombilic; à partir de celui-ci, le profil redevient à peu près normal; mais, en somme, tout le thorax dans sa partie inférieure, se trouve comme porté en avant, ce qui s'exagère et devient tout à fait étrange quand on fait faire au malade un effort inspiratoire énergique. Les parties latérales en sont aplaties, de sorte qu'il se termine comme en pointe au niveau de l'appendice xiphoïde.
Depuis les dernières cervicales jusqu'au niveau de l'angle inférieur de l'omoplate, il existe une gibbosité très marquée, puis une ensellure correspondant en partie (mais non proportionnelle) à la projection si considérable des fausses côtes en avant signalée plus haut. Peut-être existe-t-il une très légère courbure latérale du rachis à concavité vers la droite, mais cette courbure est si peu marquée qu'on ne saurait en affirmer catégoriquement l'existence. L'épaule gauche est un peu plus
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 291
haute que la droite. A la palpation, les clavicules ne semblent pas présenter de dimensions exagérées pour un homme de cette stature; elles sont peut-être un peu plus obliques que chez la majorité des individus. La forme et les dimensions des omoplates sont trop difficiles à déterminer pour qu'on puisse rien dire de précis à leur égard.
Les côtes ont considérablement augmenté de volume, elles sont notamment beaucoup plus larges que normalement.
U appendice xiphoïde est énorme.
La circonférence du thorax suivant une ligne horizontale passant par l'extrémité libre de l'appendice xiphoïde est de 111 centimètres. La distance de la fourchette sternale à la pointe libre de l'appendice xiphoïde est de 25 centimètres.
Le type de la respiration est surtout diaphragmaUque et cosio-infcrieur. Le malade marche bien, chasse sans difficulté des journées entières, mais cependant, s'il monte un escalier, au second étage, il commence à être essoufflé, et s'il avait à monter un peu plus haut, il serait obligé de s'arrêter et de se reposer.
Le bassin ne semble pas en lui-même avoir des dimensions exagérées, mais les crêtes osseuses en sont certainement augmentées de volume.
Les cuisses, les fesses, ne présentent rien de particulier; les masses musculaires en sont un peu flasques, la peau en est sèche, rugueuse; cjuelques vergetures horizontalement disposées au niveau de la ceinture.
Les testicules sont assez gros ; la verge, très notablement plus longue et plus grosse que chez la plupart des individus. Les poils du pubis sont abondants. Le réflexe crémastérien ne peut être provoqué (n'a été d'ailleurs cherché qu'une fois, les testicules étant alors fortement rétractés). Le malade accuse une certaine diminution dans l'appétit génital.
Aux membres inférieurs :
Rotule : diamètre vertical, 6 centimètres; diamètre transversal G centimètres. Les condyles du fémur ne font pas de saillie normale. Le plateau du tibia est cependant très développé.
La tête du péroné et les deux malléoles paraissent élargies.
La forme générale de la cuisse, de la jambe, du mollet, est parfaitement normale (circonférence du mollet, 585 millimètres); le malade est d'ailleurs un grand marcheur et passe, maintenant encore, des journées à chasser.
Longueur du tibia en ligne droite, 442 millimètres.
Les pieds sont volumineux; leur hypertrophie présente les mêmes caractères généraux que celle des mains ; leur longueur maxima est de 50 centimètres.
Circonférence au niveau du cou-de-pied, 28 centimètres.
Circonférence passant immédiatement au-dessous de la pointe des deux malléoles, 29 centimètres.
292 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Circonférence du gros orteil, 12 centimètres.
Circonférence du petit orteil, 75 millimètres.
Le second orteil, surtout au pied gauche, est un des plus hypertrophiés.
Ici encore, on constate comme aux mains une hypertrophie considérable des parties molles et, dans certains points où elles se trouvent comprimées, leur rebroussement.
Ongles striés en long et en travers, n'ayant pas augmenté de dimensions, sauf peut-être celui du gros orteil qui a des proportions assez considérables : longueur, 25 millimètres; largeur, 27 millimètres.
Depuis quatre ou cinq ans, il se chausse chez le même bottier, et depuis cette époque, celui-ci lui fait des souliers sur les mêmes mesures et avec les mêmes formes. Or ces souliers lui vont toujours bien et ne sont pas devenus trop étroits; il semble donc cjue l'hypertrophie des pieds soit restée stationnaire depuis ce laps de temps.
Sur toute l'étendue du corps, la peau du malade a une teinte jaune brun mélangé d'une légère nuance olivâtre; cette coloration est encore plus nette à la face. La peau est d'ailleurs flasque et comme trop large pour le corps, plutôt un peu épaissie, présentant l'aspect ansérin dans certains points (surtout face postérieure des bras et ceinture), sèche et cependant un peu grasse; le crayon marque difficilement. Sur le cou, les épaules, le dos, plusieurs petites tumeurs de molluscum pendulum.
Aux jambes, on trouve quelques varices, mais leur développement est bien loin d'être considérable.
Il existe aussi des hémorroules c|ui se sont montrées vers l'âge de 25 ou 26 ans, puis ont augmenté ; assez souvent elles ont donné lieu à des hémorragies de quantité modérée.
Le malade a toujours eu bon appétit et mange bien, vm peu plus que la majorité des gens, mais non excessivement, affîrme-t-il, si on a égard à sa taille. Ses digestions sont toujours bonnes, sauf c{uand il se couche trop tôt. Jamais de fringales en dehors des repas. II boit une assez grande quantité de liquide (eau) aux repas, mais jamais dans l'intervalle de ceux-ci, à moins cju'il n'aille à lâchasse et sue beaucoup. Il évalue la quantité bue en vingt-quatre heures à 2 litres 1/2 environ. Il pisse 5 à 6 fois par jour assez abondamment (environ 400 grammes chaque fois; cela n'a pu être contrôlé). L\irine est claire, de couleur ordinaire, ne contient ni sucre ni albumine.
Face. — Dans son enfance et jusqu'à l'âge de 22 à 24 ans, le malade avait la face ronde et assez joufflue, le nez petit; à ce moment, elle commença à se modifier, mais ce n'est que depuis l'âge de 50 ans cju'elle a été vraiment déformée, et depuis, cette déformation n'a fait et ne fait qu'augmenter.
La forme générale de la face est très allongée ; longueur (au compas d'épaisseur) de la racine des cheveux sur le front au bas du menton, 22 centimètres; de la racine des cheveux à la partie supérieure des os
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 293
propres du nez, Gfi millimètres; des os propres du nez au bout du nez, 76 millimètres; de la base de la cloison du nez à la partie inférieure de la symphyse du menton, 90 millimètres.
Distance entre la face externe des deux pommettes, 145 millimètres.
Le front est oblique, les arcades sourcilières font une saillie considérable en avant, tandis qu'en arrière d'elles, latéralement, existe une dépression qui fait un peu ressembler la région frontale de ce malade à celle d'une vache. Les sourcils sont bien fournis. Les paupières, d'une pigmentation plus brune que le reste du corps, ne sont pas épaissies; leur longueur, à compter de la partie inférieure de l'arcade sourcilière, est de 25 millimètres.
Les yeux sont légèrement saillants, de volume normal, la conjonctive un peu vascularisée, la pupille petite (il existe réellement un certain degré de myosis); cils d'aspect ordinaire.
Le nez est très allongé, sa largeur maxima est de 4 centimètres (distance entre la face externe des deux ailes du nezj.
La cloison est un peu déjetée à droite. La forme du nez est régulière, son extrémité plutôt pointue que camarde.
Les pommettes font une assez forte saillie.
La bouche n'a pas des dimensions exagérées, mais la lèvre inférieure est très saillante et forme un gros bourrelet, dont la hauteur est de 17 millimètres.
Les dents sont bonnes, leurs dimensions tout à fait normales, plutôt petites que grandes; les dents de la mâchoire inférieure, qui autrefois étaient en arrière de celles de la mâchoire supérieure, sont maintenant en avant de celle-ci, d'au moins 2 millimètres.
Il y a douze ou quatorze ans que le malade a remarqué un changement dans la position de ses dents, et voici comment : étant très amateur de pêche, il a l'habitude de confectionner lui-même ses lignes; il coupait, étant plus jeune, avec ses dents, le crin dont celles-ci se composent, mais depuis douze ou quatorze ans, il s'est aperçu que la position de ses dents était telle qu'il ne pouvait plus couper le crin avec elles.
La langue est très augmentée de volume; largeur maxima, 65 millimètres. La longueur est aussi notablement augmentée ; sa face supérieure présente un assez grand nombre de sillons, mais c'est là tout au plus l'exagération de l'état normal.
Le maxillaire supérieur ne présente rien de bien net; il est probablement un peu plus développé que normalement ; mais cette différence, si elle existe, est difficile à constater.
Le maxillaire inférieur est plus grand, plus large et plus haut que normalement; son angle est certainement beaucoup plus ouvert.
Sa hauteur, du bord libre des gencives à la partie inférieure de la symphyse du menton, est de 5 centimètres; l'angle gauche du maxillaire fait une plus forte saillie que le droit. Distance (au compas d'épais-
294 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
seur) de l'articulation temporo-maxillaire à la partie inférieure de la symphyse du menton, 142 millimètres.
Les oreilles sont un peu grandes (75 millimètres), assez saillantes, mais sans présenter un aspect réellement anormal.
Le crâne ne présente (à part la région frontale) aucune déformation marquée ; cependant les sutures sont très faciles à suivre avec le doigt, la protubérance occipitale externe et les lignes qui en partent font une saillie considérable, ainsi que la région mastoïdienne.
Les cheveux sont abondants, un peu grisonnants, leur grosseur semble normale.
Au cou, le larynx fait une saillie assez notable, mais non excessive eu égard à la stature ; ses dimensions dans le sens antéro-postérieur semblent cependant augmentées.
L'os hyoïde paraît être aussi d'un volume supérieur à la normale.
Le corps thyroïde ne peut être qu'à peine senti par la palpation et semble diminué de volume (on sait que cette recherche n'est pas aisée, même chez l'homme sain) ; ce que l'on peut affirmer, c'est que cet organe est ici non pas plus gros, mais vraisemblablement plus petit que normalement.
La recherche du thymus ou d'une zone de matité au niveau du sternum, suivant les indications de M. le professeur Erb, n'a donné aucun résultat.
La voix du malade, qui, dans l'enfance, était assez aiguë et pouvait monter à des notes élevées et qui d'ailleurs, au moment de la "puberté, était devenue plus grave, est actuellement forte, très grave et parfois un peu voilée. Il fume beaucoup, surtout la cigarette. En faisant solfier le malade devant un piano on constate que les seules notes qu'il puisse émettre sont comprises entre mi et ut, il ne peut donner de notes plus élevées.
Au point de vue des organes des sens, voici ce que l'on peut noter :
La vue, dit le malade, est à peu près intacte et notamment quand il est à la chasse, il n'a pas à s'en plaindre. En effet, l'examen pratiqué par M. Parinaud montre que l'acuité visuelle est très peu réduite : V =5/10 pour les deux yeux; pas de troubles pour l'appareil musculaire et les pupilles.
Mais, à l'ophtalmoscope, on constate une névrite double caractérisée [)ar une coloration rouge sombre de la papille avec infiltration de ses contours et des parties voisines de la rétine. Les veines sont dilatées et sinueuses, accusant un état d'étranglement assez accentué.
L'ouïe d'après le malade, serait un peu faible, mais cependant il entend bien quand on lui parle, même à voix basse.
Odorat médiocre, la respiration nasale est d'ailleurs assez pénible.
Goût bon.
(IIGANTISME ET ACROMEG VLIC
Observation XXI. (Taruffi.jC)
Squelette cVun acromégaiique de haute taille.
L. Marchetti, tonnelier de son métier, est mort à Tâge de Al ans, en 1808, après avoir présenté des symptômes indiscutables de l'acromégalie. En 1879, C. Taruffi, professeur d'anatomie pathologique à Bologne, décrivit, d'une façon très détaillée, le squelette de Marchetti, conservé à peu près intact dans un musée pathologique de cette ville; seulement, Taruffi fut d'opinion que le squelette dont il s'agit avait appartenu à un géant. Or, cette théorie a été démontrée fausse par P. Marie qui, ayant soumis à une analyse critique le long travail du professeur de Bologne, a fait voir, à n'en plus douter, que Marchetti, loin d'avoir été un géant, n'était autre chose qu'un acromégaiique.
Le buste en plâtre de ce dernier existe soit à Bologne, soit à Milan.
(*) Taruffi, SchcleLro bolognepe con prospectoria e Iredici vertebra dorsah. Mémo. deW Accademia délie scienzc de Bologna, 1879, X, 63; — eL obs. I. Délia macrosoinia, Annnli universali di medicina, 1879, vol. 247, 1). 559. — Nous reproduisons le résumé de cette observation, tel que le donne Souza-Leite, Z)e VAcroméga- /ie. Thèse de Paris, 1890.
(-) C(! squelette d'acromégalique est celui de l'acteur italien GhiplenzoNi, dont l'observation, publiée par Brigidi, a été reproduite par Pierre Marie {Nouv. ieon. de la Salpêlrière, 1888-1889) et son élève Souza-Leite (Thèse de Paris, 1890). Les déformations de ce squelette sont tout à fait caractéristiques.
FiG.
Squelette d'un acromégaiique (Brigidi) (-J.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
II fut renommé comme un grand mangeur, sa stature était de I",80. II avait la face très allongée dans le sens vertical, modification dans laquelle, dit Taruffi, la hauteur du crâne n'entrait qu'à un très faible degré. Son maxillaire inférieur était agrandi, notamment d'arrière en avant; ses angles n'existaient plus et étaient remplacés par deux lignes courbes; en un mot, prognathisme du maxillaire.
Les extrémités (mains et pieds) de Marche tti étaient celles d'un acromégalique (voir l'analyse de P. Marie).
En l'absence de renseignements sur l'état de la face intérieure du
FiG. 75. — Crâne d'un acromégalique de haule taille (profil). (Taruffi.)
crâne dans la description de Taruffi, dit P. Marie, je m'adressai à mon distingué confrère et ami le docteur G. Melotti (de Bologne), et lui demandai s'il ne pourrait combler cette lacune en examinant lui-même cette partie du squelette.
Voici les résultats de son examen, tels qu'il a bien voulu me les faire connaître en juillet 1889 : « La selle turcique est considérablement agrandie en longueur, largeur et profondeur ; et cela aux dépens du sinus sphénoïdal qui a presque entièrement disparu, ainsi que la gouttière qui reçoit l'entre-croisement des nerfs optiques.
Les mesures suivantes donnent l'idée de celte augmentation des dimensions de la selle turcique.
Distance entre le? deux apophyses clinoïdes 58 millimètres.
— — trous optiques 16 —
Longueur de l'apophyse clinoïde antérieure droite ... t6 —
— — — — gauche. . . tô —
La distance entre les deux apophyses clinoïdes antérieures est presque
ï %|^" - ;c 's : ^^' ^■■' -S f FiG. 76. — Crâne d'un acromégalique de haute taille (face). (Taruffi.)
le tiers de la largeur totale du crâne; tandis que normalement elle n'en est c|ue le cinquième.
Distance entre les deux apophyses clinoïdes postérieures. 29 millimètres. Distance entre l'apophyse clinoïde antérieure droite et
l'apoiîhyse clinoïde postérieure droite 20 —
Distance entre les mêmes apophyses à gauche 17 —
/à l'union du 1/5 antérieur avec
Diamètre transversal dei les 2/5 postérieurs 51 —
la selle turcique. . . .lau niveau du 1/5 moyen ... 52
(au niveau des 2/5 postérieurs. 50 —
298 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Diamètre antéro-postcrienr 30 millimètres.
Profondeur 48 —
Il est donc bien évident que les dimensions de la selle turcique sont pour ce crâne considérablement augmentées.
Observation XXII. (Lombroso.) (') Acromégalique de haute faille.
Homme de 57 ans, avait joui d'une bonne santé jusqu'à l'âge de 24 ans; il eut alors une bronchite ou mieux une bronchorragie. Lorsqu'il fut guéri, il vit son corps augmenter tout d'un coup; de sorte c[u'en quatre mois, il dut changer trois fois ses vêtements.
Il eut à ce moment quelques petites fièvres intermittentes et fut pris d'une voracité extraordinaire et de quelques douleurs dans les os, les articulations et l'estomac. Les forces baissèrent, il survint de la dyspnée et de la cardialgie.
Lombroso vit cet homme pour la première fois seize ans après le début de l'affection; il pesait 120 kilog. 400, sa taille était de 1 m. 80; la peau d'un jaune foncé, la barbe un peu rare, les cheveux, assez abondants, étaient châtains et rudes. Les dimensions de la tête sont à peu près normales, les oreilles normales de volume et d'implantation. Mais la face se montre disproportionnée, surtout en largeur, et rappelle dans sa monstruosité celle du gorille et du lion; grande est la distance entre les deux pommettes, mais plus encore la longueur et la largeur de la mâchoire inférieure qui, malgré son énorme développement, vient presque au niveau de la mâchoire supérieure. Les parties molles de la face ne suivent pas dans une égale proportion le développement des os, les yeux ne sont guère plus gros que normalement, le nez est assez peu épaissi, les lèvres au contraire sont très volumineuses, un peu plus l'inférieure que la supérieure; la langue n'est pas beaucoup plus grosse que normalement (plus grand diamètre transverse 65 millimètres); les dents manquent presque toutes, celles qui restent sont d'un aspect normal. Le cou est énorme, le double de la dimension ordinaire (470 millimètres de circonférence); énorme aussi le développement des épaules, de l'omoplate, de la clavicule, de toute la circonférence du thorax qui d'un mamelon à l'autre mesure 1550 millimètres. — Le bras et la cuisse ne présentent aucune hypertrophie, mais à partir du milieu de la jambe et du milieu de l'avant-bras, vers en bas le membre devient extraordinairement hypertrophique, plus encore pour les membres supérieurs que pour les inférieurs.
Circonférence du corps 500 millimètres.
Diamètre bi-temporal 152 —
(*) Lombroso, Caso singulare di macrosomia. Annali univcrsali di Meclicina, . CCXXVII, p. 505, 1872.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
Bi-zygomalique 150 millimètres.
Pronto-mentonnier 260 —
Occipito-mentonnier 50"2 —
Longueur des oreilles '. 65 —
— du nez 65 —
Circonférence maxima de la poitrine 1550 —
— du cou 470 —
— de la partie moyenne du bras. . . . 550 —
— de l'avant-bras 570 —
Longueur de l'acromion à l'extrémité du médius. . 840 —
Circonférence maxima de la main 550 —
— . du pouce 120 —
— de la partie moyenne de la jambe 460 —
— du cou-de-pied 550 —
Longueur maxima du pied. 500 —
En somme, les os malaires, les vertèbres, les côtes, le sternum, les os de l'avant-bras, du pied et de la main ont augmenté de volume, tandis
FiG. 77. — Radiographie du crâne du grand (]harles, montrant l'inégale épaisseur des parois du crâne, la dilatation des sinus frontaux, le ressaut post-lambdoïdien et l'agrandissemeiit de la selle turcique. '
que le fémur, l'humérus, tous les os de la voûte crânienne et en partie ceux du bassin sont restés normaux.
La peau est épaissie dans les régions hypertrophiées de l'avant-bras,
GIGANTISME ET AGROMEGALIE.
du pied et de la face. Les chairs des membres hypertrophiés paraissent à la palpation d'une consistance plus grande que celle d'un muscle normal, lardacée ou cartilagineuse.
L'intelligence était très lucide, le malade manifestait môme une certaine finesse de sentiments.
Bien qu'encore jeune et d'un tempérament très amoureux dans les premières années de son adolescence, ce malade a perdu toute tendance aux plaisirs vénériens et n'a plus de pollutions.
Parmi les lésions propres au gigantisme acromégalique, iL en est une dont la grande fréquence, sinon la constance abso-
FiG. 7S. — Schéma du crâne dans le gigantisme acromégalique, construit d'après les données radiographiques de Béclère, et montrant l'inégale épaisseur des os du crâne, l'élargissement des sinus frontaux, le ressaut post-lanibdoïdien, l'agrandissement de la selle turcique.
lue, mérite une mention tout à fait particulière : c'est V existence cVune hypertrophie de Vhypophyse.
Presque pathognomonique dans le gigantisme acromégalique, elle est facile à constater /jos^ mortem, au moment de l'autopsie. Mais, de même que les Rayons de Rœntgen nous ont permis de
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 301
constater, pendant la vie, la persistance des cartilages de conjugaison chez nos géants infantiles, de même nous avons pu, soit à l'aide de l'écran, soit sur des épreuves radiographiques, retrouver, chez l'homme vivant, l'hypertrophie de l'hypophyse. L'élargissement de la selle turcique, en relation constante avec l'augmentation de volume de l'organe glandulaire qu'elle contient, est rendu, de la sorte, des plus évidents.
En résumant les épreuves qu'il a pu recueillir dans ces derniers temps, en se basant, en particulier, sur celles que lui ont fournies nos géants, Béclère (') a pu mettre en valeur les différentes et caractéristiques modifications que présente le crâne acromégalique. Nous avons utilisé les données qu'il nous a gracieusement communiquées pour construire le schéma ci-contre du crâne des géants acromégaliques, dans lequel on peut retrouver :
a. L'épaississement inégal des parois osseuses du crâne ;
b. L'augmentation d'étendue des sinus frontaux;
c. L'exagération notable du ressaut post-lambdoïdien ;
d. L'élargissement plus ou moins accentué de la selle turcique.
Parmi les observations d'acromégaliques de grande taille que nous avons pu recueillir, il n'en est pas de plus intéressante que celle que nous rapportons ci-dessous et qui concerne une femme que plusieurs de nos collègues (') ont été amenés à soigner et qui, au cours de ses pérégrinations nosocomiales, est venue faire un séjour assez prolongé dans notre service de l'hôpital Tenon.
OiîSERVATioN XXIII (5). (P,-E. Launois.)
Une femme acromégalique typique.
Dans les premiers jours du mois de juin 1905, se présente, dans notre service de l'hôpital Tenon, une malade, T. Ch..., âgée de 54 ans et exerçant la profession de cuisinière; elle se plaint de vertiges,
(') BÉCLÈRE, La radioginphic du crâne et le diagnostic de l'acroniégalie. Soc. med. des Hop., 5 déc. 1902 et Presse Médicale, décembre 1905.
(-) En particulier, Pierre Marie, qui l'a soignée et l'a présentée à son cours pendant l'hiver 1902-1905.
("■) Rédigée d'après les notes recueillies par II. Malban, interne des hôpitaux.
302 GIGANTISME El ACROMEGALIE.
d'éblouissements, anciens déjà, et d'une lassitude toute particulière qui remonte à quelques semaines seulement. Mais, avant qu'elle ait détaillé ses antécédents pathologiques, l'attention a été attirée sur son faciès, dans lequel le nez jet le'; menton proéminent d'une façon
FiG. 79. — Une femme acromcgalique typique (profil). (Dans le coin de droite, la même à 20 ans, avant le début de l'afTection.)
remarquable et par ses mains de dimensions volumineuses. Le diagnostic d'acromégalie s'impose dès la première inspection.
Son père qui était petit, mais dont les mains et le nez étaient très développés, serait mort à 56 ans, à la suite d'une assez longue maladie, sur laquelle on ne peut avoir de renseignements bien précis.
GIGANTISME ET ACHOMEGALIE. 303
Sa mère, a succombé à l'âge de 42 ans, après avoir présenté des phénomènes cérébraux.
Elle a un frère un peu moins âgé qu'elle, dont la santé ne laisse rien à désirer.
FiG. 80. — Une femme acromcgalique typique (face).
Quant à ses antécédents personnels, ils sont relativement assez chargés.
Elle a toujours été maigre, grande, et assez mal portante jusqu'à la vingtième année. Réglée pour la première fois à 17 ans, elle l'a été assez irrégulièrement. A l'âge de 24 ans, survint une irrégularilé plus
304 GIGANTISME ET AGROMÉGALIE.
grande dans la menstruation ^ et celle-ci se supprima complètement et définitivement à 25 ans.
C'est à partir de cette époque que ses mains, ses pieds et sa figure commencèrent à se modifier. Alors que primitivement elle chaussait du n° 57 et portait des gants de femme de taille moyenne, elle fut obligée, à 25 ans, d'augmenter progressivement la pointure de ses chaussures et de se procurer des gants d'homme.
Elle ne tarda pas à présenter des troubles oculaires et perdit pjrogressivement et assez rapidement la vision de Vœil droit; les fonctions de l'œil gauche ne tardèrent pas, elles aussi, à être compromises. Un traitement prolongé pendant un an et basé sur l'usage de l'iodure de potassium, des applications de pointes de feu le long du rachis, fut suivi d'une amélioration notable, à ce point que la malade put à nouveau, en 1889, lire, écrire, et même enfiler des aiguilles.
L'amélioration persista pendant près de deux années, mais à ce moment réapparurent des vertiges, des douleurs intra-céphaliques que Pierre Marie, qui la vit pour la première fois à cette époque, chercha à combattre par l'absorption de corps pituitaire, de glycéro-phosphate de chaux et par l'hydrothérapie.
En 1900, elle se trouve assez valide pour reprendre ses occupations : elle n'était plus sujette qu'à des éJjlouissements passagers.
Les douleurs intra-céphaliques devinrent bientôt telles qu'elle se rendit à la Salpètrière, puis à Tenon, pour y chercher un soulagement.
Ces phénomènes nerveux surviennent à n'importe quel moment de la journée, mais sont principalement fréquents le matin, quand la malade quitte son lit, et dans la journée quand, après être restée assise pendant un certain temps, elle veut se relever et marcher. A ce moment, la vue se trouble, les objets semblent danser, tourner devant elle, puis disparaître. L'étourdissement n'est que de courte durée et ne s'accompagne pas de chute. Au cours de la jouf-née, la malade se plaint d'une grande lassitude; il lui semble qu'elle n'a jamais assez dormi, bien que les nuits soient satisfaisantes. Et cependant elle est incapable de rester immobile, car, dès qu'elle se repose, elle est immédiatement prise de somnolence, de vertiges et de malaises.
Si on l'examine, ce sont tout d'abord les mains et la face qui attirent et retiennent l'attention.
Les mains, surtout la droite, sont comparables à de véritables battoirs. Les doigts figuraient de vrais boudins, et il semble qu'il y ait hypertrophie de tous les tissus durs ou mous. Les parties molles se plissent pour former des bourrelets sur la région dorsale, à laquelle ils donnent un aspect tout particulier. Les plis de la paume sont, eux aussi, fortement exagérés. Les ongles sont petits, mais très larges, et striés dans le sens de la longueur.
Les dimensions de la main sont telles qu'elle emplit un gant d'une pointure 9. Les quelques mensurations suivantes donneront une idée
G[(iAXT]SME ET ACROMEGALIE.
exacte des modifications survenues dans chacune des parties constituantes de la main :
Main droite, lariieui' l'i 1/2 centimètres.
— longueur
Circonférence de l'index gauche. . . .
— du médius gauche . . .
— de l'annulaire gauche. .
— de l'auriculaire gauclic .
— des poignets
Dimensions des ongles de l'index droit
Dimensions des ongles du pouce droit :
Largeur 22
7 1/2 droit 8 1/2 centimètre^
19 centimètres.
longueur 9 millimètres.
Les dimensions du pied ne le cèdent en rien à celles de la main : l'hypertrophie porte en particulier sur le gros orteil qui est remarquable par les proportions C{u'il a acquises. La voiàte plantaire est L''gèrement affaissée.
En comparant entre elles la photographie actuelle de la malade et celle
Pio. 81. Les mains d'une femme acromégalique typique.
qui a été faite à l'âge de 20 ans (fig. 79), on pourra aisément se rendre compte des modifications qu'a subies le visage. La face s'est accrue surtout dans le sens vertical; elle présente un ovale allongé de haut en bas; le Iront paraît petit et bas par rapport aux saillies orbitaires qui sont très accentuées. Les os malaires sont eux aussi proéminents. Les yeux sont volumineux; il existe même un léger degré d'exophtalmie, et
LAUNOIS ET ROY.
306 GIGANTISME ET AGHOMEGALIE
le regard, pour cette raison, présente quelque chose de dur, presque de méchant. En raison des troubles oculaires, que nous analyserons plus loin, la malade déplace d'une façon continue la tète à droite ou à gauche, pour regarder son interlocuteur, et ces mouvements contrastent avec ceux des yeux qui semblent figés dans l'orbite.
Le nez est non seulement très gros, mais encore très long; il s'est incurvé à la façon de celui de Polichinelle.
Les lèvres sont lippues et légèrement saillantes.
Quant au menton, il est massif et carré : il dépasse notablement le plan vertical de la lèvre supérieure, mais le prognathisme n'est cependant pas assez marqué pour déterminer le chevauchement des incisives inférieures.
Les pavillons des oreilles sont augmentés de volume.
Quant à la protubérance occipitale externe, elle fait, au-dessous des cheveux, une saillie que le palper peut nettement apprécier.
Les quelques dimensions suivantes donneront une idée des modifications observées du côté de la face :
Circonféicnce du visage passant par le menton . . 67 centimètres.
— fronto-occipitale 06 —
Longueur du nez 5 1/2 —
— des oreilles 6 —
La langue est énorme, son hypertrophie porte surtout sur ses deux tiers postérieurs. Elle ne trouble en rien les fonctions (mastication, phonation) et ne présente sur ses bords aucune trace de morsure. Les amygdales, la luette sont très grosses.
Les altérations du rachis sont celles que l'on observe habituellement dans la maladie de Pierre Marie : il existe une cyphose cervlco-dorsale avec dos rond ; la tête est légèrement penchée en avant.
En examinant les organes des sens, il est facile de reconnaître que l'ouïe est normale et que l'odorat a perdu une partie de son acuité et cette perte remonte à une dizaine d'années environ. Actuellement la malade peut percevoir par la narine gauche les sensations fournies par l'inhalation de l'ammoniaque, de l'éther, du citron, etc., tandis que la narine droite reconnaît à peine l'ammoniaque. Le goût est intact.
Quant aux yeux, ils ont perdu en grande partie leur fonction physiologique, ainsi qu'en témoignent les résultats fournis par l'examen pratiqué par Terrien :
Du côté de l'oeil droit, on constate une abolition du réflexe pupillaire à la lumière, une atrophie optique blanche complète sans trace de névrite. L'acuité visuelle est nulle, le champ visuel est nul aussi et la sensibilité à la lumière à peine conservée.
Du côté de l'œil gauche on constate que la pupille est en voie d'atrophie surtout marquée du côté nasal. Il existe une achromatopsie à peu près complète; le champ visuel est à peu près absent dans toute la
G[GANTIS:\IE ET ACHOMEGALIE. 307
moitié gauche. Le réflexe à la lumière est couservé, il en est de même du réflexe de l'accommodation.
«t Au premier abord, écrit Terrien, il semble que les troubles observés sont dus à une compression des voies optiques, compression exercée par une tumeur c{ui pourrait siéger dans l'angle antérieur du chiasma, le débordant à droite et en arrière. Mais si l'on tient compte de l'évolution des troubles visuels l'on apprend cjue la cécité a débuté tout d'abord à droite et C{ue, primitivement, il existait une hémianopsie bi-temporale. Si la vision centrale est encore parfaitement conservée à gauche, cela tient à l'intégrité du faisceau maculaire gauche. 11 semble rationnel d'admettre une compression de la partie postérieure du chiasma ayant intéressé les deux faisceaux croisés et ayant enfin débordé à droite en entraînant l'atrophie du faisceau direct droit. Ainsi s'expliquent les troubles visuels observés à l'heure actuelle et aussi l'atrophie optique du côté droit.
« Un autre fait intéressant à noter c'est l'absence de stase papillaire comparable à celle que Ton observe toujours dans les tumeurs cérébrales. Elle fait d'ailleurs fréquemment défaut dans l'acromégalie. On a voulu l'attribuer à une rapide agglutination des gaines du nerf optic[ue par suite de pression exercée par le corps pituitaire hypertrophié interrompant la communication de l'espace inter-vaginal du nerf avec l'espace sous-arachnoïdien du cerveau. Il paraît plus rationnel d'admettre que cette absence est en rapport avec le développement très lent de la tumeur qui permet une sorte d'accommodation progressive. Quant à la papille gauche, elle offre la réaction hémianopsicjue analogue à celle cjue l'on observe communément dans l'acromégalie. »
L'examen de Vappareil respiratoire ne décèle rien d'anormal.
Si l'appareil circulatoire fonctionne régulièrement, les battements ciu cœur sont fréc{uents, les artères sont sinueuses. La pression sanguine, étudiée à l'aide du sphygmo-manomètre au niveau de la radiale, oscille entre 26 et 28.
Du côté de l'appareil digestif, on note un appétit assez développé et surtout une polydypsie marc|uée : la malade boit, en effet, une moyenne de 5 litres de liquide par jour et le thé entre pour une assez grande part dans cette ration de liquide.
La quantité d'urine émise dans les vingt-quatre heures est supérieure à la normale ; sa quantité quotidienne a été de 5 litres pendant tout le séjour qu'elle fit dans le service. Sa concentration est à peu près normale, elle a une réaction acide faible et ne contient ni sucre ni albumine.
Parmi les matières minérales dosées, l'acide urique s'est montré en cjuantité élevée (1«',71 par 24 heures); il en était de même pour les chlorures (10 à 15 grammes). Quant à l'acide phosphoric|ue, la proportion journalière est à peu près normale (5''',50). L'examen microscopic{ue a révélé la présence d'oxalate de chaux. La polyurie s'accompagne d'une sudation abondante aussi bien le jour que la nuit et cjui augmente
308 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
brusquement sous rinfluence de causes multiples telles qu'une émotion ou un effort.
Du côté du syslcmc nerveux, on ne constate aucun trouble de la motricité, ni de la sensibilité. Le froid et le chaud sont normalement perçus et cependant, vers le mois de Novembre 1905, la malade s'est brillé les doigts de la main gauche sans trop s'en apercevoir. Les réflexes patellaires sont un peu exagérés. Il existe une céphalée surtout frontale, continue, avec exacerbations plus ou moins rapprochées.
Parmi les symptômes psychiques, il faut signaler tout d'abord la tristesse et l'humeur changeante de la malade qui se laisse aller volontiers au découragement. Elle est très susceptible et soupçonne volontiers son entourage de chercher à lui nuire.
L'examen radioscopique et radiographique du crâne a été fait dans le laboratoire de la Salpêtrière et a été rendu difficile par l'instabilité de la patiente. Cependant, sur les épreuves obtenues, on peut constater un élargissement très grand et une excavation marr/vée de la selle lurcique qui apparaît comme une loge susceptible d'englober une mandarine.
Cette donnée, fournie par l'exploration, à l'aide des rayons Roentgen, permet d'affirmer l'existence d'une tumeur hypophysaire cjue rendaient, d'ailleurs, très vraisemblable les troubles oculaires constatés. L'absence tout au moins actuelle de diabète mérite d'être constatée.
Observation XXIV. (P. E. Launois et Taburet.)
Un acromcgalique de grande taille.
L'un de nous fut, tout dernièrement, prié par son voisin et ami le docteur Taburet d'examiner un de ses malades, habitant un petit village de Normandie et présentant, au cours d'une tuberculose pulmonaire à évolution rapide, des manifestations dystrophiques assez singulières.
L'aspect du malade, son faciès, le développement énorme de sa mâchoire inférieure, de ses exti'émités, sa grande taille étaient suffisamment caractéristiques pour imposer le diagnostic de gigantisme acromégalique.
Troisième enfant d'un père et d'une mère, dont la taille dépasse un peu la moyenne de celle des habitants du pays, il a été allaité pendant peu de temps et soumis à l'alimentation mixte. Des troubles gastrointestinaux graves troublèrent l'évolution normale de la croissance : à l'âge d'un an, les membres inférieurs; flasc^ues et grêles, formaient un contraste marqué avec la tête et le ventre anormalement développés. La marche devint possible à IG mois; les premières dents étaient apparues à 7 mois, mais la dentition était mauvaise, car la carie les atteignit les unes après les autres.
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 309
Élevé au village, X... fut envoyé en pension, dans la ville voisine, à rage de 16 ans. A cette époque, il dépassait ses camarades par sa taille et les dimensions de son corps, mais sa vigueur ne lui donnait aucune supériorité sur eux. Il se plaignait, en effet, toujours d'une grande faiblesse, qu'on cherchait à combattre par l'usage de l'huile de foie de morue.
De retour à la maison, X... voyagea pendant deux ans et ne put se soustraire aux excès de boissons inhérents, en Normandie, à la profession de commerçant.
Incorporé en Novembre lOO^ dans un régiment d'infanterie, X... mesurait 1", 81 et pesait 85 kilogrammes. La vie militaire lui fut assez pénible, il se mit à tousser et fut réformé en Mars 1905 : les médecins militaires, appelés à se prononcer sur ses aptitudes physiques, reconnurent les manifestations habituelles de l'acromégalie.
Celles-ci ont été en s'accentuant depuis son retour au village : le crâne apparaît petit par rapport aux dimensions exagérées de la face; on constate à son niveau une exagération marquée du ressaut postlambdoïdien.
Le nez est volumineux. La bouche, agrandie, l'enferme une langue dont la base et la moitié postérieure se sont considérablement élargies et contrastent avec la pointe, qui a conservé ses proportions normales.
(le qui, dans le visage, attire et retient l'attention, ce sont les dimensions tout à fait exagérées de la mandibule qui donnent à la face un aspect ovalaire spécial et, au menton, la forme dite en galoche.
La voix est grave et légèrement rauque : son timbre s'est abaissé, paraît-il, depuis plusieurs années déjà.
II n'existe pas de modifications de la vue et on ne constate pas l'hémianopsie bitemporale, pathognomonique d'une tumeur de l'hypophyse. L'augmentation de volume de la glande est cependant probable, en raison de la céphalalgie presque continue, de l'état d'hébétude assez fréquent.
La fatigue est facile, l'asthénie assez marquée : ces deux symptômes peuvent être attribués à l'infection bacillaire, dont on constate les signes manifestes dans chacun des deux poumons, surtout celui de droite, mais ils sont certainement exagérés par la dystrophie générale observée chez le sujet.
Les organes génitaux sont normalement développés; la verge est très développée : une pudeur instinctive empêche toute investigation sur leurs fonctions.
L'analyse de l'urine, pratiquée le 15 Août, permet de constater la présence du glycose et de l'albumine, mais en petites quantités; la proportion des phosphates est de 5^,10 pai' litre.
Mais de toutes les manifestations de l'acromégalie, celles qui, en dehors de la face et plus particulièrement de la région de la mâchoire inférieure, retiennent le plus l'attention, ce sont les proportions
310 GIGANTISAIE ET ACROMEGALIE.
acquises par les extrémités (mains et pieds). Les avant-bras sont remarquables aussi par leur puissante ossature.
Quant à la prolongation anormale de la croissance, si, à cause des difficultés que présentait un examen complet, pratiqué à la campagne, on n'a pu recourir à l'usage des rayons de Rœntgen et reconnaître la non-ossification des cartilages juxta-épipliysaires, elle peut être affirmée, en se basant sur la constatation suivante : la hauteur de la taille, qui était de '1"\81, au moment du départ pour le régiment (Novembre 1002), est aujourd'hui (Août 1905) de 1"\85. Il existe également des douleurs diffuses dans les membres, plus particulièrement au voisinage des articulations, douleurs analogues à celles dont se plaignent les, adolescents au moment des poussées de croissance.
La concordance entre Télargissement de la selle turcique et riiypertrophie de l'hypophyse est-elle aussi absolue que nous l'avons admis? Oui, si on se base sur les résultats fournis par l'examen du crâne de nos géants acromégaliques et des acromégaliques atteints de troubles visuels (hémianopsie bitemporale), pathognomiques d'une tumeur hypophysaire. Il est cependant un fait que, grâce à son obligeance, Huchard nous a permis de recueillir dans son service de VHôpital Neckcr^ fait dans lequel nous avons constaté qu'une selle turcique largement élargie renfermait une hypophyse de moyen développement et du poids de 80 centigrammes. Le microscope devait nous donner l'explication de cette apparente contradiction : la glande primitivement hypertrophiée et ayant entraîné la dilatation de sa loge osseuse, s'était sclérosée, et les parois osseuses distendues n'avaient pu suivre une rétraction adéquate à celle de l'organe.
L'observation clinique et nécropsique a pu être recueillie, grâce au gracieux concours de Ambard, interne du service.
Observation XXV. (Huchard kt P.-E. Launois.)(')
Gifjantisme acromérjalique. — Élargissement de la selle turcique. Hypertrophie primitive et sclérose consécutive de f hypophyse.
Observation recueillie dans le service de Huchard, hôpital Necker (Mars 1905). — Tourmenté depuis quelques semaines par une toux c{uinteuse et fatigué par une abondante expectoration, Alexandre H...,
('^) Soc. méd. des Hûp., déc. 1905.
GIGANTISME ET AGHOMÉGALIE. 311
garçon grainetier, âgé de 60 ans, demande, le 17 mars 1905, son admission à l'hôpital Necker, et est couché au n° 34 de la salle Trousseau.
L'attention est de suite attirée par la grande taille de cet homme qui, malgré le léger affaissement dû à l'âge et à la maladie, mesure encore l^jOG.
Les différents membres de sa famille sont bien conformés et de taille moyenne; il n'a pas entendu dire qu'il ait été ni très grand, ni très gros à sa naissance ; mais il sait qu'il avait six doigts à chacune des mains (') et qu'une opération, pratiquée de bonne heure, a fait complètement disparaître cette malformation congénitale.
Dès la douzième année, il a commencé à grandir; sa croissance s'est accélérée entre 1(5 et 18 ans et, au moment du tirage au sort, en 1860, il mesurait l'",07.
Il a eu deux enfants, qui sont bien conformés et bien portants. Les fonctions génitales se sont toujours accomplies régulièrement.
La gravité de l'état dans lequel il se trouve, au moment de son admission à l'hôpital, ne permet pas de faire des mensurations très détaillées; on peut cependant relever les suivantes :
Hauteur totale du vertex au sol 1"',9G
Distance du grand troclianter à la malléole externe. . 0'",95 Hauteur du grand troclianter au-dessus du sol .... l^jOô
Les extrémités des membres (mains et pieds) sont très volumineuses; elles paraissent avoir subi un égal développement en longueur et en largeur.
Dimension? de la main : longueur totale 25 centimètres.
Longueur du médius 12,5 —
Circonférence du médius (2" phalange) 5,5 —
Circonférence du pouce (2'' phalange). ...... 6 —
Pied : longueur totale du pied 27 centimètres.
Longueur du gros orteil 8 1/2- —
Circonférence bi-malléolaire 25 —
Circonférence du gros orteil 9 1/2 —
11 n'y a pas de cypho-scoliose dorso-cervicale supérieure bien accentuée; mais on remarque une légère saillie en avant de l'angle formé par l'union du manubrium avec le corps du sternum.
La face présente les déformations très caractéristiques de Vacromégalie : les angles du maxillaire inférieur sont très écartés, bien c{ue le prognathisme ne soit pas très apparent. Le nez est gros, mais la langue n'a pas subi d'hypertrophie énorme. En revanche, les os malaires font une saillie très exagérée, même si l'on tient compte de l'amaigrissement du malade. Mais ce qui frappe par-dessus tout, c'est Vénorme saillie des arcades sourcilières qui est telle, qu'en passant la main sur le front, on
(') Le géant dont il est question au Deuxième Livre des Rois (liv. II, ch. xxi. 20, 21) cité par Henry Meige, avait également six doigts aux mains et aux pieds (voir page lôO).
312 GIGANTISME ET ACROMEGALIE.
sent un véritable ressaut correspondant à la dilatation des sinus IVontaux, rendue ainsi apparente, même à l'examen extérieur.
D'autre part, la prolubérance occipitale externe fait une saillie très exagérée sous les téguments du crâne.
On ne note rien de remarquable, en dehors de l'aflection qui amena le malade à l'hôpital, si ce n'est la trace d'une ancienne hernie inguinale opérée du côté droit et une certaine tendance aux varices.
Les organes génitaux sont bien développés.
Malgré qu'un examen complet de la vision nait pu être pratiqué, il faut noter qu'un examen grossier avait permis de relever un rétrécissement très notable du champ visuel dans toute la zone temporale du côté de l'œil gauche.
Il n'y a ni polyurie, ni glycosurie, ni albuminurie.
Le développement intellectuel est ordinaire.
Les signes fonctionnels (dyspnée, point de côté) et physiques (soufflé, râles crépitants) avaient fait penser à l'existence d'une pneumonie droite. Mais l'absence de défervescence au terme classique, les modifications des signes sthétoscopiques (gros râles humides), celles de l'expectoration (crachats purulents, légèrement fétides, rendus par petites vomiques quotidiennes) vinrent affirmer le diagnostic de gangrène pulmonaire.
Malgré un traitement approprié (révulsion, toniques généraux, balsamiques, etc.), la mort se produisit assez rapidement, le 30 Mars, au milieu du tableau classique de l'hecticité.
A l'autopsie, pratiquée le i"'' Avril, on put faire les constatations suivantes :
Hauteur totale mesurée sur la table d'aulopsie .... 1",96 Hauteur du grand trochanler au-dessus du sol .... 1™,03 Circonférence du thorax (ligne niamelonnaire) O-'jD'i
On note un développement vraiment gigantesque du thorax, surtout en longueur : les dernières côtes touchent la crête iliaque au point qu'il n'existe plus d'échancrure costo-iliaque (M; en revanche, les espaces intercostaux sont très augmentés, par suite de l'écartement des côtes.
Les extrémités internes et externes des deux clavicules sont épaissies considérablement.
Poids du cœur 4;)0 grammes.
— du foie 2500 "^ —
— du rein droit 270 —
— du rein gauche 200 —
— de la late 225 —
Ces différents organes ne présentent pas de lésions grossières à l'examen macroscopique.
Des adhérences pleuro-pulmonaires nombreuses et résistantes rendent très difficile l'extirpation du poumon droit qui présente à sa partie
(*) Comparer avec la description très analogue du tronc de Jean-Pierre Mazas (Obs. IX, page 216).
GIGANTISME ET ACROMEGALIE. 313
moyenne une énorme caverne remplie d'un pus très lelide, scmblaljle à celui des petites vomiques observées avant la mort. Il s'agit là d'un foyer typique de gangrène pulmonaire. Il n'y a en aucun point de granulations tuberculeuses.
Le crâne étant ouvert et après l'extraction du cerveau, deux faits attirent l'attention :
i" Les 8171118 frontaux ont subi une dilatation extrême : de chaque côté de la cloison médiane, un peu déviée sur la droite, les sinus, ouverts par la section de la calotte crânienne, représentent deux cavités symétriques capables de contenir une noix environ et présentant les dimensions suivantes :
Diamètre transversal • . . . . Ho millimètres.
— antéro-postérieur 7)1 —
— vertical ...... '20 —
2° La selle lurcique est notablement awjmenlêe dans tous les sens, ainsi que l'attestent les dimensions suivantes :
Diamètre transversal 27 millimètres (*).
— antéro-postérieur 19 —
Mais, après avoir enlevé la tente de riiypo]3hyse et isolé soigneusement la glande pituitaire, d'ailleurs de consistance assez ferme et facile à séparer des parties molles environnantes, on est très surpris de constater que cet organe est très au large dans une loge osseuse visiblement trop grande pour lui. Pour employer une comparaison plus frappante que celle des chiffres ci-joints, nous dirons que le corps pituitaire apparaissait comme un pjetit haricot dans une cavité faite pour loger au moiyis une noix.
En effet, dans la selle turcique dilatée dont nous avons donné les dimensions, n'était logée qu'une petite hypophyse, d'un poids de 0,80 centigrammes, c'est-à-dire à peine supérieur au poids moyen.
Le poids global de l'encéphale est de 1550 grammes, dont 1270 comme poids propre au cerveau.
(') Normalement les dimensions de la selle turcique sont très varialiles, le bord antérieur et les bords latéraux étant irréguliers et mal définis : par exemple, la divergence des apophyses clinoïdes antérieures peut varier sans être en relation nécessaire avec des variations parallèles de la cavité qu'elles limitent. Toutefois, les dimensions normales, d'après Woods Hutchinson {Neivy<irk med. Journal, 21 juillet 1900), ne varient guère qu'entre les cliiffres suivants :
Diamètre transversal : de 12 à 20 millimètres.
— anléro-postéi'ieur : de 10 à 15 —
Il est vrai que la seule dilatation de la fosse pituitaire est insuffisante à établir le diagnostic certain d'acromégalie. Hinsdale {Acromegaly. Medicine, 1898) cite un crâne du Musée Dupuylren dont la selle turcique a un diamètre antéro-postérieur de 18 millimètres et qui ne présente aucune malformation acromégalique. Mais ici nous avions l'extrême dilatation des sinus frontaux et tous les stigmates caractéristiques du tronc et des extrémités iDour confirmer le diagnostic.
su
GIGANTISME liT ACl!OMEGA].lli.
L'examen histologique de l'hypophyse, pratiqué au Laboratoire, nous a permis de faire les constatations suivantes :
La pièce, recueillie tard après la mort, ne présente pas de détails cytologiques bien nets.
On peut pourtant constater les faits suivants :
1" Le lobe glandulaire paraît atrophié; il n'occupe environ qu'un
tiers du volume total de la glande. L'organe, par ce fait, a subi une sorte de rétraction et sa face supérieure est/ excavée.
2° La charpente conjonctive de l'organe est extrêmement hyperlrophiée, surtout au voisinage du lobe nerveux. Dans cette région, entre les cordons cellulaires, on trouve des travées qui atteignent jusqu'à 80 \)..
Dans des points éloignés du lobe nerveux le stroma conjonctif est extrêmement développé : il se forme un véritable réticulum dans les mailles duquel sont logées les cellules glandulaires. Cet aspect fait absolument songer au tissu adénoïde. D'autant plus qu'en certains points où les cellules altérées sont touchées, le réticulum apparaît comme si la coupe avait été pinceautée.
5° Les éléments nobles de la glande, très altérés, semblent appartenir pour la plupart au type cyanophile. Nombreux sont les points où ces cellules disposées en couronne entourent une goutte de substance amorphe dite colloïde (?)
4° En d'autres endroits où le type cyanophile n'est pas reconnaissable, il est impossible de rattacher les cellules à un type quelconque, d'autant plus qu'alors les éléments glandulaires sont très multipliés; leur protoplasma est très exigu par rapport à leur noyau.
5° 11 semble bien qu'en certains points il y ait infiltration embryonnaire de la ûlande.
FiG. 82.
Base du crâne (l'un géant aci^omégaliriuc. (HuciiAHi) et P.-E. Launois.)
