GROUPE II

GÉANTS AUTOPSIÉS

Observation III ('). (Woods Hutchinson.) — Un cas d'acromégalik chkz UNE GÉANTE, LADY x\ama. [Aiueylcait jouvii. of ined. sciences, août I81f5, p. 190.)

Un cas (raci'omt'fjalie cJiez une géante. — Lady Aama, née dans le Jura, morte en Amérique, à 17 ans; 2'",02. Alïaiblissement permanent et progressif des forces, alDOutissant à la mort par syncope. Déficience intellectuelle. — Autopsie : Retard d'ossification des cartilages épiphysaires. Allongement disproportionné des membres inférieurs. Atrophie des glandes mammaires. Glande pituitaire très augmentée de volume. Hypertrophie du clitoris (pseudo-hermaphrodisme). Atrophie da vagin., de Vutérus des trompes, des ovaires. Déformations acromégaliques du scfuelette. Développement excessif et forme spéciale des mains, des doigts, des pieds, de la mâchoire, des os du nez et des sinus frontaux.

Observation IV('-). (Buday et Jancso.) — Un cas de gigantisme pathologique, Simon Botis. (Deittscli.es Archiv fiir Klin. Med., 1898, p. 585.)

Un cas de gigantisme pathologique. — Simon Botis, porcher, commença à grandir d'une manière anormale à 20 ans, à la suite d'excès génésiques, ayant abouti en 2 ans à l'impuissance. Continua à grandir jusqu'à 55 ans ('i", 02). Déformation caractéristique de l'acromégalie ; face, membres, thorax. Genu valgum droit. Faciès imberbe. Intelligence conservée. Carie tuberculeuse du tibia droit.

Dicdjète. Tuberculose pulmonaire. Mort à 57 ans dans le marasme. — Autopsie : tumeur de rhypophyse, plus grosse qu'un œuf de poule. {Angiosarcome.) Gigantisme viscéral. Tuberculose pulmonaire, néphrite parenchymateuse; atropjhie testiculaire : canaux séminifères petits et sclérosés. Déformations acromégaliques du squelette.

<») Voii- p. 114.

(-) Voir p. 1^22.

380 (iEANTS AUTOPSIES.

OiîSKRVATiox MIl(i). (Achard i:t Lœper. — P.-E. Launois et Pierre Roy, 190").) — Le géant K., tambour-ma.jor. (Xouv. Icoa. de la Solpch'ière, lUOO et 1905.)

déaut acroméyalique et (Uabéiujue. — K..., ancien tambour-major, mort à 50 ans, le 29 mai 1902. Hauteur 2", 12. Poussée de croissance à 18 ans. Hérédité paternelle du gigantisme. Diabète sucré koi ans. Malformations acromégaliques des extrémités et surtout de la face (saillie très exagérée des pommettes). Douleurs névralgicjues multiples. Mort brusque avec convulsions épileptiformes. — Autopsie : développement disproportionné du thorax par rapport à l'abdomen. Gigantisme viscéral (foie, rate, reins, pancréas, etc.). Tuberculose pulmonaire. £'Hor?ne /iyj:»(?/'/ro-~ phie du corps thyroïde (250 grammes). Epaississement considérable des os du crâne, élargissement des sinus frontaux. Pas d'augmentation de poids du cerveau. Enorme épitliélioma du corps pituitaire, ayant dilaté notablement la selle turcique (diamètre transversal : 40 millimètres) et se prolongeant en haut par un pédicule cfui passe entre les deux nerfs optiques, sans les comprimer, s'enfonce dans la scissure interhémisphérique et pénètre dans l'intérieur du lobe frontal, où il remplit entièrement la cavité très agrandie du ventricule latéral.

Observation X (-). (Dana, 1895; Woods Hutchinson, 1900.) — Saxtos Mamaï, le géaxt péruvien. (Journ. of itcrrous and nieidal Diseases, novembre 1895. p. 725; — Xew-Vork tncd. journ., 28 juillet 1900, p. 154.)

Gi(jantis)ne etacronié(jalie. — Le géant péruvien Santos Mamaï, 50 ans, 2 mètres. Mandibule très développée et thorax énorme; légère cyphose; hypertrophie des extrémités. Légère débilité mentale ; force musculaire très faible. — Autopsie : Gigantisme viscéral. Hypertrophie de la glande pituitaire.

Examen histologique de la glande pituitaire par Woods Hutchinson, ]\ew-York médical journal, 28 juillet 1900, page 154.

« Furieux effort dliyfjertropjJiie glandulaire excessive, effort relativement heureux dans la portion corticale de la glande, moins heureux dans la zone intermédiaire, échouant en un désordre chaoticiue de cellules néoformées et aboutissant à un simple exsudât hémorragique au centre de la glande, et qu'on retrouve à un degré plus faible dans la formation de la pituitaire normale. »

Observation XV(3). (Dana, 1895; — Lamberg. 1896; — Villers, 1898; — Peter Bassoe, 1905.) — Le géant du Minnesota, Wilkins.

I. Dana (Journ. of nervous and mentcd Diseases, novembre 1895, p. 754.) — Somatomégcdie avec hémiacromégcdic de la tête. Géant professionnel,

Cj Voir p. 15t».

(^) Voh' p. 2-27.

(^) Voir p. 234.

GÉANTS AUTOPSIÉS. 381

Lewis Wilkins, 19 ans, né dans le Minnesota; 2™, 25. Assez bien proportionné, mais pieds et mains énormes; développejneitl renia reliai île d'une moitié de la face, portant sur Tos frontal et les maxillaires supérieur et inlérieur, hypertrophie correspondant exactement à la distribution du trijumeau.

II. Lamberg. (Soc. des médecins de Vienne, 24 avril 189(». Wien. klin. Woc/iensc/ir., t. XLVI, n° 19, 1896, p. 559.) — 22 ans, 2"", 45. Voussure énorme de la moitié gauche du front et de la face accompagnée d'un rétrécissement de la fosse nasale à gauche ; asymétrie du bassin.

III. E. ViLLERS, Bull. Soc. d'Anthvopolofjie de Bruxelles, 1898, XVII, 174. Géant scaphocéphale. Rachitisme. Continence génitale.

IV. Peter Bassoe {The Journ. of nervous and mental diseases, se[»t. et oct. 1905). — Un cas de gigantisme avec Leontiasis ossea. — Cécité double, mort par iléo-colite nécrotique et ulcérative. Sarcome dans la région de V hypophyse, avec propagation de la tumeur aux tissus souscutanés. Hypertrophie du corps thyroïde. Gigantisme généralisé.

Observation XVI (M. (Woods Hutchinson.) — Le géant Me Indoo. {Xew- York med. journ., 14 juillet 1900.)

James Me Indoo, 18 ans, 2'", 04, 508 livres. Intelligence retardataire. Grande vigueur musculaire, mais mouvements lents et mal coordonnés. Appétit énorme. Retard du développement sexuel. Augmentation de la partie faciale du crâne, des mains et des pieds. Développement excessif des sinus malaires et frontaux.

Observation XVII (-). (Fritsche et Klebs.) — Le géant Peter Rhyner. (Ein Beitrag zur Pathologie des Riesenwuchses. Klin. und Pathol. anat. Untersuchuncjen, Leipzig, 1884.)

44 ans. Début de l'acromégalie à 56 ans : céphalée, névralgies, hypertrophies localisées, cyphose lentement progressive, T",60. Impuissance, atrophie testiculaire. Mort par syncope. — Autopsie ; gigantisme viscéral. Déformations acromégaliques du squelette. Tumeur de Vliypophyse.

Observation XXIII (S). (Huchard et P.-E. Launois.) — [Bull, de la Soc. méd. des Hôp., 1905.)

Homme, 60 ans. Gigantisme (l'",96) et acromégalie (mains et pieds énormes, développement anormal du thorax, saillie exagérée des os malaires et des arcades sourcilières, ressaut post-lambdoïdien). Mort par gangrène pulmonaire. — Autopsie : Élargissement de la selle turcique, sans doute par hypertrophie primitive de l'hypophyse, ayant fait place, par la suite, à une atrophie scléreuse (examen microscopique), si

(») Voir p. 'ie.J.

(2) Voir p. 269.

(^) Voir p. COl>.

382 (;ea>jts autopsies.

bien qu'à FaLitopsie le corps pituitaire apparaissait comme une petite cerise dans une cavité faite pour loger au moins une noix.

Observation XXVI (M. (Dufrane, P.-E. Launois ht Pierre Roy.) — Le géant Constantin. {Bull, de la Soc. méd. des IIôjj., mai 1905.)

Observation XLV. (Bourneville et Félix Regnault.) — Acro.mégalique un TYPE GÉANT. (Dull. Soc. (uiat. de i-'a/'/.s, 51 juillet 189G.)

r",88. Aveugle dès les premiers mois de sa vie (conjonctivite i)urulente). Chélifet de petite taille jusqu'à 20 ans, grandit et grossit démesurément de 20 à 25 ans. Entré à Bicêtre le 27 juillet 187y (accès d'épilepsiej;mort le 5 mars 1881, par syncope consécutive à une hémorragie abondante. — Autopsie : Tumeur du corps pituitaire. Gigantisme viscéral : encéphale, 1550 grammes; poumons, chacun 1250 grammes; cœur, 750 grammes; rate, 870 grammes; foie, 4500 grammes; reins, chacun 450 grammes; testicules : gauche, 50 grammes; droit. 40 grammes. Signes acromégalicfues : augmentation de la face par rapport au crâne; dilatation de la selle turcique (diamètre antéro-postérieur : 2S millimètres); hypertrophie du maxillaire inférieur.

Observation XLVI. (Henrot.) — Hypertroppiie générale progressive. (Notes de cUidque inédirale, Reims, 1877, p. 56.) {^)

Adénie cervicale ; diabète léger ; hypertrophie des mains, des pieds, de la mdchoive inférieure et de la langue; exophtaimie ; affaiblissenient de la vue; hypertrophie du corps pjituitaire, de la glande pinécde., du grand sympathique, du foie, de la rate et des reins ; atrophie du cœur et des artères.

Le nommé D. Alphonse, âgé de 56 ans, entre à l'Hôtel-Dieu le 20 janvier 1877; il est placé au n° 20 de la salle Saint-Rémi.

Les antécédents ne révèlent rien de spécial du côté de ses ascendants, il n'a jamais eu la syphilis ; il est marié, père de deux enfants bien portants.

En l'interrogeant avec soin, il nous apprend qu'il porte depuis l'àgc de 6 ans un engorgement des glandes sous-maxillaires qui a toujours été en augmentant; il n'a jamais eu d'abcès du cou, il ne porte pas de cicatrices strumeuses; l'accroissement glandulaire s'est fait lentement d'une façon continue, sans jamais déterminer de douleurs.

Depuis l'âge de 15 ans, il remarque une augmentation progressive des pieds et des mains.

A 20 ans, le conseil de revision l'accepte, on le place dans un régiment de dragons, il y reste pendant six ans et demi.

Depuis cinq ans il travaille dans les caves(3); il interrompt son tra-

(') Voir p. r)17.

(-) Par la suilo. cette observation a été reproduite par P. Marie, puis par Souza-Leite, comme cas typique d'acromégalie. {Note des A.) (^) Détail complénienlaire retrouvé dans les noies de notre interne d'alors,

vail à la fin de Tannée J87G, pour entrer à rilôlel-Dicu, il passe plusieurs semaines dans la salle Saint-Thomas; en dehors de l'aspect extérieur, on ne constate aucun autre symptôme qu'un très grand appétit, et une soil" très dil'ficile à satisfaire; je n'ai pu savoir si à ce moment les urines avaient été analysées.

État ou malade le 29 janvier 1877. — Ce [malade présente un faciès tellement repoussant qu'il attire le regard de toutes les personnes qui passent dans la salle :

la partie inférieure de la face présente un développement insolite; elle se confond sans ligne de démarcation avec la partie supérieure de la poitrine.

Les lèvres sont boursouflées; l'inlerieure forme un véritable bourrelet de la grosseur du doigt; elle est renversée en bas, et laisse la bouche entr'ouverte : la langueayantau moins le double de son volume normal emplit toute la cavité buccale et vient faire saillie au dehors; elle présente la coloration et le degré de consistance ordinaires ; ce n'est pas de l'œdéma-

ciation de la pointe, mais bien de l'hypertrophie portant sur la totalité de l'organe.

L'arcade dentaire supérieure est normale, elle porte toutes ses dents; l'arcade dentaire inférieure appartient à une circonférence beaucoup plus grande que la supérieure; on dirait la mâchoire d'un géant appliquée contre le maxillaire supérieur d'un adulte; on peut, lorsque la mâchoire inférieure est aussi rapprochée que possible de la supérieure, passer le bout de l'indicateur entre les arcades dentaires.

^I. Launois, actuellement interne des hôpitaux de Paris : A cette époque, le malade est pris de douleurs rliumatismales très aiguës dans les membres supérieurs, les membres inférieurs et les reins. PendanI, o ans, son travail dut être souvent interrompu, il était devenu très irrégulier depuis 4 ans.

FiG. 100. — Le oéant de Iii:>r,oT.

(Dessin de F.-E. Launois, interne du service.

Les dents du maxillaire inférieur présentent une hypertrophie dans tous les diamètres : elles sont plus longues et plus larges que les supérieures; quand on lait rentrer la langue et que Ton rapproche pour un instant les mâchoires, il est facile de constater que les incisives inférieures, légèrement encroûtées de tartre, sont d'un quart ou d'un cinquième plus larges que les incisives supérieures correspondantes.

Les globes oculaires font une saillie considérable : le regard manque de vivacité, il semble à demi éteint; les paupières, sans être oedématiées, présentent un gonflement spécial : la supérieure recouvre la moitié de la cornée; on dirait qu'elle est trop longue. Les pupilles sont égales, modérément dilatées, peu impressionnables à la lumière; dans certains moments, il y a peut-être un peu de loucherie, ce n'est pas constant, ni assez accentué, pour qu'on puisse indiquer l'œil dévié.

Le nez est extrêmement développé.

L'élargissement de la face est considérable; d'une région parotidienne à l'autre, on constate au moins 6 ou 7 centimètres de plus que dans l'état normal. Tout le pourtour du maxillaire inférieur aussi bien au niveau des branches montantes que des branches horizontales contient d'immenses paquets ganglionnaires, confondus en une seule masse semblant faire corps avec l'os lui-même; ces masses, uniformément arrondies, ont une consistance telle que, dans beaucoup de points, il est impossible de dire si c'est la surface de l'os ou la surface de la tumeur qu'on a sous la main ; ces tumeurs qui ont développé les régions parotidiennes et sous-maxillaires d'une façon uniforme, se continuent sans ligne de démarcation avec la partie supérieure de la poitrine. Le corps thyroïde hypertrophié se confond dans la masse commune.

Le front est normal; il ne présente, ainsi que le crâne, aucune déformation; à première vue, il semble atrophié à cause du développement énorme de la face, mais un examen plus attentif permet de reconnaître que la face seule est hypertrophiée.

Le teint est d'un blanc mat.

Le faciès présente à la fois le type du scrofuleux, du leucocythémique et de l'idiot; comme expression, c'est un mélange d'avachissement et de basse sensualité.

La poitrine et les épaules sont larges.

La partie inférieure du thorax est renversée en dehors comme cela se présente chez les personnes qui ont beaucoup maigri après avoir eu un abdomen très volumineux.

Le ventre est souple, il est encore chargé de graisse, la verge et les bourses sont normales.

Les membres supérieurs et inférieurs ont leur volume ordinaire; ils semblent plutôt amaigris si on les compare à l'ensemble de l'individu; la peau est saine, blanche, fine, anémique, sans œdème.

Comme contraste, les mains et les pieds sont phénoménaux; la forme de ces extrémités n'est pas sensiblement modifiée; il y a de l'hypertrophie totale; la longueur, la largeur, l'épaisseur des doigts et de la

main ont subi un accroissement proportionnel ; les ongles présentent une large surface plane.

Le système veineux superficiel ne présente rien de spécial, il n'est nulle part variqueux. Les lymphatiques ne sont enflammés d'aucun côté; les ganglions de l'aisselle, de Faîne, du creux poplité sont normaux..

11 n'y a pas de paralysie; le malade peut remuer bras et jambes, cependant les mouvements sont lents; il faut un certain effort pour soulever les mains et surtout les pieds : y a-t-il de l'affaiblissement musculaire, ou est-ce le poids des extrémités qui rend les mouvements pénibles? il est vraisemblable que ces deux causes agissent dans le même sens, toujours est-il qu'il garde dans son lit une immobilité à peu près complète; on dirait un homme de cire.

La sensibilité cutanée semble un peu obtuse, il n'y a nulle part danesthésie.

Le malade n'a pas de fièvre, le pouls est petit, régulier ; la température du corps est normale, les fonctions digestives se font bien; il n'a ni constipation, ni diarrhée; il a peu d'appétit depuis une quinzaine de jours, la soif est toujours très vive.

La miction est facile, les urines ne sont pas albumineuses; elles contiennent une petite quantité de sucre.

La respiration se fait librement, rien de particulier au cœur.

L'intelligence est lourde ; il entend sans que l'on soit obligé d'élever notablement la voix, il répond avec assez de précision aux questions qu'on lui adresse; il se plaint constamment d'une céphalalgie profonde sans irradiation périphérique. La vision est très incomplète; dans certains cas il éprouve des difficultés à saisir les objets qu'on lui présente, surtout quand ils ont un petit volume.

En un mot, ce malade est étendu dans son lit comme une masse inerte; il ne cause pas avec ses voisins, et ne semble prêter qu'une attention très distraite à tout ce qui se passe autour de lui, il faut le questionner, l'exciter pour obteuir une réponse.

L'examen microscopique du sang nous permet de constater que nous n'avons pas affaire à une leucocythémie; il y a seulement 2 ou 3 globules blancs sous le champ du microscope, les globules rouges sont pâles, non déformés.

Le 25, cinq jours après son entrée, un grand affaiblissement et des vomissements verdâtres se produisent; le m.alade devient gâteux. Le 26, les vomissements verdâtres continuent, le pouls devient très petit, le râle trachéal s'entend à distance, le malade connaît encore; il meurt le 27 au matin par suite de l'accroissement de la gêne de la respiration.

Autopsie. — Une main et un pied sont conservés.

Peau. Partout elle est saine; elle n'est nulle part adhérente aux tissus sous-jacents; celle qui recouvre les parties hypertrophiées ne présente rien de spécial.

Les veines, les vaisseaux et les ganglions lymphatiques, excepté ceux du cou, sont sains.