PATIIOGÉNIE DE L'ATAXIE DU MOUVEMENT

Dans le même temps, Skae traitait magistralement-cette question, et clans un chapitre spécial, il a tracé une remarquable description de l'ataxie de la paralysie générale, en même temps qu'il a foit ressortir, dans toutes leui-s particularités, les caractères qui séparent cette ataxie d'une paralysie véritable. Citer tout m'entraînerait trop loin, mais je veux transcrire un passage qui montrera avec quelle précision l'auteur relève l'erreur si généralement commise ; je traduis littéralement : « A une certaine période de la maladie, la fonction de locomotion se montre troublée, et la démarche est chancelante... Cette affection des membres inférieurs, qui précède ordinairement toute affection semblable des membres supérieurs, est bien différente de celle qui est observée dans la paralysie ordinaire. C'est là, dans l'histoire de la paralysie générale, un trait distinctif qui, je le pense, n'a pas été suffisamment signalé. Les membres ne sont pas traînés comme dans l'hémiplégie, la force musculaire n'est pas diminuée, et en somme, il n'y a aucune paralysie, dans le sens ordinaire du mot. Ce qui existe, c'est un trouble dans le pouvoir de diriger les mouvements des membres, c'est une impuissance à contrôler leur action coordonnée. Le résultat de tout cela, c'est que l'individu chancelle en marchant, il élargit sa base de sustentation, et oscille d'un côté à l'autre comme un homme ivre. Dans les cas très-nets, spécialement dans ceux où la prétendue paralysie précède de longtemps les désordres intellectuels, le malade se lève lentement de son siège, il se balance, après quelques oscillations il commence à marcher, en écartant fortement les jambes ; puis arrêtant ses yeux sur l'objet vers lequel il tend, il se dirige vers lui aussi fermement qu'il le peut.

Si alors on lui ferme les yeux, il arrive souvent qu'il ne peut plus marcher, et qu'il a grand' peine à se préserver d'une chute ; il monte un escalier avec une certaine facilité relative parce qu'il a devant ses yeux un objet qui le guide, mais pour descendre il éprouve de la terreur et des difficultés, parce qu'il n'y a plus rien devant lui sur quoi il puisse fixer son regard... Dans la paralysie ordinaire, la relation nerveuse entre les muscles de la partie paralysée et l'organe de la volition est pour ainsi dire entièrement interrompue, et l'individu ne peut plus, par un effet de sa volonté, mettre en jeu les muscles paralysés; il ne peut plus lever le bras, ou fermer la main ou retirer les jambes, ou bien s'il le peut, ce qui a lieu lorsque la paralysie est incomplète, ou en voie de guérison, il ne donne à la partie à mouvoir qu'une impulsion volontaire faible et imparfaite, et la main est serrée faiblement, et la jambe est retirée lentement et avec difficulté. En revanche, dans la prétendue paralysie de la paralysie générale, il ne peut pas y avoir d'arrêt dans le courant nerveux qui relie l'organe de la volition aux parties affectées; mais la volonté est irrégulièrement transportée et distribuée, l'individu ne peut plus contrôler ses mouvements ni les diriger parfaitement et opportunément (1). »

Cette interprétation est celle de Forbes Winslow, de Salomon (2), c'est depuis quatre ans la mienne propre, et

(1) Skae, Edinburgh medic. Journ., avril 18G0. — La partie (Ju travail qui se rapporte aux troubles de motilité est citée tout au long dans l'ouvrage de Forbes Winslow.

(2) Forbes Winslow, On obscure Diseases of thc Brain, and Disorders of he Mind. London, 18G0.

Salomon, Om de Palhologiska Ilufvudiiionwiilen of Allrndn Paresis, eller Forlamando Sinnesjukdom. U[)sala, 18G1.

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j'espère que les considéralions el les faits qui précèdent tireront d'un injuste oubli l'opinion ancienne et complètement exacte du professeur Bouillaud. Je ne dirai donc pas avec quelques auteurs que la paralysie générale paraît venir compliquer l'ataxie, ou que l'ataxie peut s'ajouter aux phénomènes ordinaires de la maladie, ces formules n'expriment, à mon sens, qu'une partie de la vérité : la paralysie générale pendant ses premières péi'iodes, ne détermine d'autres troubles de motilité quede^ désordres dans la coordination volontaire, sans paralysie propredite ; voilà le fait. C'est pourquoi j'ai inscrit la paralysie générale des aliénés au nombre des condilitions pathogéniques ordinaires de l'ataxie motrice. Mais j'appelle expressément l'attention sur cette partie de ma proposition, pendant les premières périodes ; plus tard en effet, lorsque les lésions encéphaliques ont progressé, lorsque, surtout elles ont déterminé, dans le système antérieur de la moelle, des altérations secondaires, alors la force musculaire diminue avec la transmission volontaire, une paralysie véritable remplace l'ataxie du début, et cette paralysie va croissant jusqu'au jour où elle est complète et absolue, à ce point que le malade est immobilisé dans son ht comme une masse inerte.

Le fait clinique ainsi étabh, voyons le fait anatomique. Que cette ataxie soit organique, c'est ce dont on ne peut douter en présence de la méningo-encéphalite diffuse, qui caractérise anatomiquement la paralysie générale. Mais il reste à rechercher la voie par laquelle cette lésion généralisée produit le phénomène ataxie du mouvement. Deux choses sont possibles :

L'ataxie résulte directement de la lésion des couches

grises hémisphériques superficielles, qui peuvent être considérées comme l'origine médiate de tous les nerfs cérébro-spinaux soumis à la volonté, ou bien l'altération se propage réellement jusqu'aux couches postérieures du mésocéphale et de la moelle épinière. Dans le premier cas, l'alaxie serait l'effet d'un désordre survenu dans l'acte volontaire, ce qui concorderait assez bien avec ce que j'ai observé chez mes trois malades, dont l'ataxie ne portait que sur la coordination volontaire et non point sur la coordination automatique; dans le second cas, l'ataxie serait le résultat de la lésion concomitante du système spinal postérieur. Entre ces deux éventualités, il est impossible aujourd'hui de se prononcer.

Dans un grand nombre d'aulopsies qui se rapportent â la méningo-encéphalite diffuse, l'examen microscopique de la moelle allongée et de la partie supérieure de la moelle épiniére ne paraît pas avoir été pratiqué, de sorte qu'il serait imprudent de conclure et d'admettre, pour tous ces faits une simple action de voisinage. D'un autre côté, Schrôder van der Kolk a publié l'observation d'un malade atteint de paralysie générale avec ahénation, à l'autopsie duquel il a trouvé avec leslésions encéphahques ordinaires, une dégénérescence graisseuse de la moelle allongée. L'altération n'était pas générale, elle n'était pas également marquée dans toute son étendue. Elle occupait les deux olives, les corps ciliaires, notamment le gauche qui était atrophié; mais c'est au niveau du plancher du quatrième ventricule qu'elle présentait ses caractères les plus accentués ; dans les points qui sont occupés à l'état normal par les noyaux ganglionnaires de l'accessoire, du vague, et duglossopliaryngien, on ne trouvait plus qu'une dégé-

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nérescence jaune très-marquée, dans laquelle il était impossible de découvrir aucun élément hislologique (1), — La moelle épiniére n'a pas été examinée.

De nouvelles observations complètes sont nécessaires pour résoudre cette question d'anatomie pathologique.

Dans certains cas, l'ataxie du mouvement, ou pour parler plus rigoureusement la sclérose spinale présente avec la paralysie générale un rapport tout différent. L'ataxie n'est plus l'un des symptômes d'une paralysie générale en voie d'évolution ; elle précède de plusieurs mois ou de })lusieurs années les désordres intellectuels et les autres phénomènes caractéristiques de la maladie cérébrale, de sorte que lorsque celle-ci se manifeste et se constitue, on peut dire, avec toute raison, que la paralysie générale est venue s'ajouter à l'ataxie antérieure. Ces faits si étranges en apparence, et qui sont inexplicables si l'on se borne à la notion du symptôme, parce qu'il n'existe, en effet, aucune relation pathogénique saisissable entre les troubles de motilité qui font l'ataxie, et les désordres variés qui constituent la paralysie générale, perdent toute leur obscurité si l'on envisage le sujet du point de vue anatomique.

Que voit-on, en effet? Un individu présente depuis un temps variable l'ensemble de phénomènes par lequel s'accuse la sclérose spinale postérieure ; le diagnostic en a été fait. Mais les accidents ont une marche ascendante, les désordres limités pendant un intervalle plus ou moins

(1) Sclirodcr vaii<idci' Kolk, flait und Funclionen der Medulla spinalis und oblongala, aus denrHoUaiidischen voiiTheilc. Braunschweig, 1859.

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long aux raembi-es inférieurs, ont gagné les membres supérieurs, d'où l'on a conclu, avec toute vérité, que la lésion a envahi le renflement brachial de la moelle; les choses restent en cet état, puis un jour éclatent des phénomènes d'ordre nouveau, on dit que le malade est atteint de paralysie générale.

Le travail morbide longtemps limité à la moelle a fini par atteindre les régions encéphaliques du système nerveux ; à dater de cet instant, on le conçoit, les symptômes de la sclérose spinale, et avec eux l'ataxie, sont relégués au dernier plan, les désordres nés de la lésion céré^ brale dominent la scène; c'est ce qui a fait dire à quelques observateurs que la paralysie générale succédant à l'ataxie, enraye la marche de cette dernière (1).

Trois autopsies démontrent ce processus pathogénique.

De ces trois faits, l'un est déjà ancien ; c'est celui qu'a publié Horn en 1833. J'en ai parlé dans le chapitre précédent, parce qu'il est inséparable des documents historiques qui se rapportent au sujet, il suffira de consigner ici les données suivantes : Le malade était atteint de tabès dorsuahs depuis huit années, lorsqu'il fut pris d'hallucinations, de délire exalté, d'embarras de la parole, de paralysie des sphincters, et enfin d'aliénation complète; plus tard, les quatre membres furent paralysés, la démence remplaça l'excitation première, et la mort survint, quatre ans après l'invasion des désordres intellectuels, treize ans après l'apparition des premiers symptômes spinaux.

(1) Voyez Baillarger, De la paralysie générale dans ses rapports avec l'ataxie locomotrice, etc. (Awn. médic.-psychol., janvier 1862).

JACCOUD.

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A l'autopsie (faite à l'œil nu), atrophie de la moelle dans toute sa longueur avec foyer de ramollissement dans la région dorsale; atrophie des bandelettes, du chiasma et des cordons des nerfs optiques; coloration rouge brunâtre dans l'intérieur des couches optiques; injection et coloration brunâtre de la substance cérébrale; hypéréraie des méninges cérébrales et épauchement de sérosité dans leur intervalle (1).

Les deux autres faits ont été observés par Westphal. Le premier concerne un homme de quarante-cinq ans, chez qui les troubles de la vue, le strabisme, les douleurs fulgurantes et l'ataxie du mouvement ont précédé de qua-, tre ans et demi les désordres intellectuels; ces derniers ont éclaté sous forme de délire ambitieux, et la mort a eu lieu quatre semaines après.

A l'ouverture du corps, dégénérescence grise des cordons postérieurs dans toute la longueur de la moelle jusqu'à la moelle allongée.

Le dernier fait offre avec celui-là plus d'une analogie : les symptômes cérébraux {dementiaparalytica) sont apparus quatre ans après le début du tabès dorsualis, et ils n'ont précédé la mort que de quelques semaines; la série des lésions anatomiques était plus marquée que dans l'autre cas. Injection et adhérences des méninges spinales surtout à la partie supérieure ; dégénérescence des cordons postérieurs dans toute leur longueur; extension de la lésion à la moelle allongée ; sur le plancher du quatrième ventricule près des corps restiformes, elle se présente sous forme de noyaux disséminés peu profonds ;

(1) Horn's ArcMv, 1833.