PATHOGÉNfE DE l'aTAXIE DU MOUVEMENT
L'analyse dos fails monire que celte alaxic esUoujours incomplète; ; tantôt elle est produite par l'abolition du sens musculaire, tantôt elle résulte de mouvements désordonnés et involontaires, qui se jettent à la traverse de l'acte moteur normal, et lui impriment un caractère non douteux d'ataxie. Ainsi, dans l'observation de Dunn, nous voyons une fille être atteinte d'une hémiplégie droite imparfaite ; les muscles du bras et de la jambe répondaient encore aux ordres de la volonté ; avec sa main droite la malade pouvait saisir fortement un objet quelconque, et elle le tenait aussi longtemps que ses yeux et son attention étaient fixés sur lui, mais si les regards étaient détournés, si l'attention était suspendue, elle laissait choir l'objet sans en avoir conscience. A l'autopsie, on a trouvé dans le lobe latéral gauche du cervelet une masse tuberculeuse, placée un peu en dehors de la ligne médiane (1).
En revanche, dans le fait de Meynert, qui concerne une femme goutteuse, les troubles de la motilité volontaire ont consisté en un désordre véritable de l'harmonie des mouvements, et l'auteur a comparé ce défaut de coordination à celui qu'on observe dans la sclérose spinale postérieure. A l'autopsie, il a constaté une atrophie scléreuse avec dépôt amyloïde de l'hémisphère droit du cervelet, et de la protubérance. L'étude microscopique des coupes de la protubérance a montré que l'atrophie ne portait pas sur les fibres longitudinales qui relient le
(1) R. Dunn, An Essay on Physiological Psychology. London, 1858. Comparez :
Carpenter Human Pliysiology. London, 18A5.
LÉSIONS DU GlillVELET. (520
pont de Varole au cerveau, mais uniquement sur celles qui l'unissent au cervelet (1).
Je pourrais multiplier ces exemples (2), mais ceux qui précèdent ont une grande netteté, et ils suffisent pour démontrer la réalité de l'ataxie cérébelleuse, pour en faire connaître les deux formes cliniques, et pour en révéler les conditions pathogéniques toutes spéciales. Pour qu'elle soit produite il faut que la lésion du cervelet retentisse par un processus quelconque, soit sur les éléments terminaux du système spinal postérieur (auquel cas l'ataxie résulte, comme dans le fait de Dunn, de l'abolition du sens musculaire), — soit sur les pédoncules cérébelleux inférieurs qui contiennent, d'après les recherches de Wagner (3), des fibres centripètes, et des fibres motrices pour les muscles des extrémités et des organes génito-urinaires, — soit sur les fibres commissurales qui traversent la protubérance (observation de Chrastina et
(1) Meynert, Fall von Atrophie der Varolsbriicke und des Ideinen Gehirns {Oester. Zeilsch. fur prahl. Heilkunde, 1864). La malade a été observée dans le servir.e de Chrastina ; les pièces anatomiques ont été présentées à la Société I. R. des médecins de Vienne.
(2) Voyez les remarquables travaux de Bouillaud, Recherches expérimentales et cliniques sur les fondions du cervelet {Arcli. gén. de méd., 1838). — Des signes propres à faire distinguer les hémorrhagies cérébelleuses des hémorrhagies cérébrales, etc. {Union médic, 1859).
Hérard, Kyste du cervelet (Soc. méd. des hôpil., et Unionmédic, 1860).
Brunei, Défaut do coordination des mouvements et amaurose, correspondant à des lésions du cervelet produites par des épanchements sanguins, etc. {Compt. rend. Acad. se, et Gaz, méd. de Paris, 1864).
Ici se rapporte le fait de Poëlmann. Un chien à l'ouverture duquel on trouva une dégénérescence calcaire du cervelet, avait présente des mouvements de rotation et des mouvements désordonnés {Union méd., 1861).
(3) Wagner, Krilische wid experiincntello Unlersuchungen ilber die Functionen des] Gehirns {Nachrichlen der Goitinger Gesellsch. , 1858- 1859-1861). — Henle's und Pcufer's Zed-c/i., 1861).
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Meynert), — soit enfin sur les corps restiformes, qui, d'après Stilling et Schrôder van der Kolk (1), émanent du cervelet, descendent sur les parties latérales du bulbe, et établissent, avec les fibres arciformes, une union fonctionnelle intime entre les deux moitiés du cervelet et les deux moitiés de la moelle allongée.
Pour terminer l'exposé des alaxies organiques, je dois mentionner encore celle qu'on observe parfois dans l'alcoolisme; je n'entends point parler de la titubalion passagère causée par l'ivresse , mais des désordres de la coordination motrice, queproduitdanscertains cas l'intoxication alcoolique chronique, avant de déterminer l'affaiblissement, la débilité musculaire caractéristique. Deux observations de Bourdon et de Marcé (2) ne laissent pas de doute sur le fait clinique; on pourrait contester la place que j'accorde à cette forme dans les ataxies organiques, en m'opposant le défaut d'autopsie. Cependant, comme l'atrophie scléreuse est une des lésions les plus ordinaires de l'alcoolisme chronique, je pense que c'est là une raison suffisante pour légitimer une conclusion, qui n'a vraisemblablement que le tort d'être anticipée. Au surplus, cette formed'ataxie est très-rare, et lorsqu'elle existe elle est temporaire, parce que les lésions concomitantes du cerveau et du système antérieur de la moelle ne tardent pas à masquer, sous une paralysie réelle, le défaut de coordination du mouvement volontaire.
(d) stilling , Schroder van der Kolk, loc. cil. (2) Bourdon, Arch. gén. de méd., avril 1862. Marcé, Soc. méd. des hôpitaux, mai 1862 {Union médic, 1862).
DIPHTHÉRIE.
Ataxio «lyscraHiquo.
L'ataxie diphthérique est la seule forme que j'aie à inscrire sous ce chef. Étudiant attentivement les troubles de la motilité chez un homme qui était entré, h la fin du mois d'août 18(31, à l'hôpital Beaujon (1) pour une paralysie suite de diphthérie pharyngée, je crus reconnaître que cet individu n'avait en réalité qu'une fausse paralysie. Défiant de la nouveauté et imbu de la doctrine consacrée touchant la paraplégie diphthérique, je reculai d'abord devant la conclusion qui se présentait à moi ; mais après des examens réitérés, je dus me rendre à l'évidence, et admettre que mon malade était un ataxique, et non pas un paraplégique. Il présentait avec une immobilité complète du voile du palais, résultant vraisemblablement de l'insensibilité totaledecet appendice, une diplopie très-marquée; la sensibilité cutanée (contact et douleur) était perdue par places sur les membres inférieurs, elle était nulle à la plante des pieds, la notion de la position des membres n'était plus exacte, et je ne pouvais attribuer ce fait à la perte de la sensibilité cutanée, car la sensibilité générale des masses musculaires jugée par la pression et par l'électricité était fort diminuée; je n'ai pas employé le dynamomètre pour juger la force musculaire, mais en l'appréciant par les moyens ordinaires (résistance à la flexion et à l'extension dans la station couchée, résistance à la pression exercée sur les épaules dans la station debout), je la trouvai intacte. La démarche de cet homme n'était
(1) J'étais alors interne de M. Déliier, qui avait bien voulu me confier le service pendant son absence.
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pas moins caractéristique; il ne traînait point les jambes comme les paraplégiques, il les projetait alternativement en décrivant un demi-cercle plus ou moins complet, et la force déployée n'était point en rapport avec le but à atteindre, elle le dépassait de beaucoup, de sorte que le pied arrivait violemment et bruyamment au contact du sol; au moment où ce mouvement de projection et d'extension allait se terminer, c'est-à-dire au moment où le pied se rapprochait du sol, une contraction involontaire des fléchisseurs du pied sur la jambe soulevait brusquement l'avant-pied, et le talon seul frappait d'abord la terre. Lorsqu'on faisait suspendre la marche, on constatait dans les deux jambes, et surtout dans les fléchisseurs, des contractions quasi convulsives, qui étaient très-clairement révélées par le soulèvement brusque des tendons fléchisseurs au-dessous des téguments du dos du pied. Après quelques instants de repos, ces contractions disparaissaient. C'est ce phénomène qui a achevé de m'èclairer, il est propre à l'ataxie du mouvement, et dénote précisément la perturbation survenue dans les irradiations spinales, dont l'intégrité est indispensable à la distribution réguhère de l'intluence volontaire et à l'action harmonique des groupes musculaires. Enfin, ce malade ne pouvait un seul instant détourner son regard de ses pieds, et lorsqu'on lui fermait les yeux, toute progression était impossible, tant la crainte d'une chute s'emparait de son esprit. J'ajoute, pour ne rien ometttre, que chez cet individu la motricité réflexe m'a paru diminuée, mais comme les diff'érents essais que j'ai pratiqués n'ont pas toujours donné les mêmes résultats, je suis obligé de m'en tenir à cette formule dubitative. 11 n'y a jamais eu ni douleurs
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en ceinture, ni irradiations douloureuses dans les membres inférieurs, la constipation était opiniâtre, la miction et la défécation étaient normales.
Au bout de quatre semaines cet homme était guéri sous l'influence du traitement dirigé d'ordinaire contre la paralysie diphthérique, les toniques, les ferrugineux et les bains sulfureux.
Que ce malade ait été atteint d'ataxie motrice, c'est ce qu'on ne peut nier; que cette ataxie ait succédé à une diphthérie pharyngée, c'est ce qui est également incontestable, la question de coïncidence peut donc seule être soulevée. Je n'ai pas observé depuis lors de fait semblable, et j'aurais hésité à établir sur ce cas unique une forme nouvelle d'ataxie, si le fait eût été réellement aussi isolé qu'il le paraît au premier abord.
Mais lorsque je soumets à une appréciation rétrospective les observations publiées comme exemples de paraplégie diphthérique, j'en trouve un certain nombre qui me paraissent se rapporter à une ataxie bien plutôt qu'à une abohtion du mouvement volontaire ; voici l'indication de quelques-uns de ces faits.
Dans l'observation d'Orillard (1), les troubles de la raotihté sont ainsi décrits: a Pendant plus d'un mois, la femme P... éprouve dans les pieds un sentiment de fourmillement avec un certain degré de faiblesse et d'insensibihté ; elle ne peut attacher une épingle, tout ce qu'elle veut tenir lui échappe des doigts. Veut-elle marcher, le moindre corps contre lequel elle heurte, occasionne une
(1) Observ. Il du nitimoii c de Maiiigault, De la paralysie diphllièrique. Paris, 1859.