CHAPITRE III

SÉMIOTIQUE DE l'ATAXIE DU MOUVEMENT.

Diagnostic symptomatique. — Caractères de l'ataxie.— Ataxie complète.— Ataxie incomplète.

Diagnostic différentiel. — Paraplégie. — Anesthésie plantaire. — Titubation cérébelleuse. — Spasmes coordonnés.

Diagnostic pathogénique. — Rapport de la forme symptomatique au processus pathogénique.

Ataxie dyscrasique et fonctionnelle. — Ataxia encéphalique, cérébrale et cérébelleuse.

Ataxie spinale. — Rapports entre les symptômes et la lésion. — Troubles de la sensibilité. — Recherches nouvelles sur la sensibilité musculaire.

Reconnaître l'existence du phénomène ataxie, c'est-àdire faire le diagnostic du symptôme, en déterminer l'origine, c'est-à-dire faire le diagnostic pathogénique (lequel se confond encore, pour le moment, avec le diagnostic nosologique), telles sont les obligations de l'analyse sémiolique.

Diagnostic symptomatique.

Ce diagnostic repose sur la connaissance exacte des caractères cliniques par lesquels se révèle l'ataxie du mouvement; celte notion est la base du jugement pour distinguer ce symptôme des divers troubles morbides qui peuvent le simuler.

Toutes les fois que les mouvements volontaires, normaux quant à leur production et à leur force {actu et potentia), ont perdu leur coordination naturelle, il y a

6/iO SÉMIOTIQUE DE l'aTAXIE DU MOUVEMENT.

ataxie motrice ; celte ai.axie est complète ou incomplète, suivant que la coordination volontaire et la coordination automatique sont simultanément altérées, ou qu'une seule de ces opérations physiologiques est atteinte. Les phénomènes qui résultent de ce désordre dans la motilité varient dans ces deux circonstances, mais ils offrent, dans tous les cas, une grande netteté.

Ataxie complète. — Cette forme d'ataxie peut être constituée à priori dans ses manifestations objectives et subjectives, si l'on ne perd pas de vue la signification physiologique et le processus pathogénique du symptôme. Le contrôle qu'exerce la volonté sur les mouvements par l'intermédiaire du sens musculaire, le mode normal des irradiations spinales et des mouvements réflexes sont également altérés ou anéantis : de là une série de phénomènes, dont l'interprétation clinique est sans difficultés, parce qu'elle découle naturellement des notions physiologiques précédentes.

Dans la grande majorité des cas, l'ataxie se révèle au malade par l'un des deux phénomènes suivants : Les mouvements de locomotion sont parfaitement normaux dans leur harmonie et leur succession, mais cette coordination n'est plus un acte mécanique et fatal, elle exige l'intervention continue de la volonté et de l'attention ; un peu plus tôt, un peu plus tard, le patient s'aperçoit que s'il cesse un moment de diriger activement, de surveiller ses membres, les mouvements sont gênés et irréguliers, ou bien qu'ils manquent de leur précision ordinaire.

La marche qui une foiscommencéeestchezl'homme sain un acte purement spinal, devient un acte cérébral, la vo-

ATAXIE COMPLÈTE. 6lll

lonto remplace l'automalismc physiologique, l'innervalion encéphalique tient heu de l'innervation spinale pervertie. Il résulte de là que la fatigue survient beaucoup plus rapidement, et l'individu est tout surpris de ne pouvoir exécuter aussi facilement que par le passé les mouvements auxquels il est le plus habitué ; étonnement d'autant plus légitime, qu'il a parfaitement conscience d'affecter à ces mouvements une plus grande somme de force musculaire. C'est là une conséquence forcée de l'intervention anormale de Finfluence volontaire. C'est à ces deux circonstances, la continuité de l'action volontaire, et l'augmentation dans la dépense de force, que j'attribue la fatigue rapide et insohte qui caractérise l'ataxie à son début; plusieurs auteurs ont invoqué pour l'exphcalion de ce phénomène une diminution réelle dans la force musculaire; je ne puis partager cette opinion; lorsque le symptôme existe depuis longtemps déjà, l'énergie de la contraction musculaire est effectivement amoindrie dans bon nombre de cas, mais primitivement il n'en est point ainsi; la coordination, qui est normale dans ses caractères objectifs, est réahsée au moyen d'un processus anormal; c'est la raison unique et suffisante de la fatigue accusée parles malades. On observe alors, du reste, entre la station debout et la progression la même différente qu'en l'état physiologique; dans le premier cas, la fatigue est beaucoup plus rapide, je dirais presque beaucoup plus pénible, elle va jusqu'au malaise, l'obligation du repos est impérieuse et ne permet aucun délai. Il est tel individu qui, pouvant encore marcher pendant une ou plusieurs heures, ne peut conserver au delà de quelques minutes la station droite.

JACCOUD, 4/|

6Zi2 SÉMIOTIQUE DE l'aTAXIE DU MOUVEMENT.

Dans l'autre cas, c'est un phénomène tout différent qui éveille l'attention du malade. Obligé par une circonstance fortuite à marcher dans l'obscurité, il s'aperçoit qu'il n'est plus maître absolu de ses mouvements, il hésite, il chancelle, et bien qu'il soit dans un milieu qui lui est complètement familier (sa chambre à coucher, par exemple), il n'ose faire un pas sans prendre avec ses mains un appui sur les objets environnants ; avec la lumière ce trouble disparaît; ce n'est plus qu'un souvenir inexplicable, jusqu'au moment où le concours des mêmes circonstances ramenant les mêmes effets, impose au patient la conviction d'un désordre réel et persistant. Alors il a recours au médecin, et lui annonce qu'il est atteint d'une paralysie commençante.

Ces deux modes de début n'ont pas la même signification physiologique : dans le premier, le mécanisme spinal qui préside à l'association coordonnée des mouvements est atteint d'abord ; dans le second, les éléments conducteurs des impressions périphériques sont frappés les premiers, le sens musculaire est amoindri -ou anéanti.

Rien de plus variable que le temps pendant lequel les symptômes précédents restent isolés ; il est impossible d'indiquer même une approximation, pour une période qui peut durer de quelques semaines à quelques années. La transition, du reste, se fait graduellement, les désordres existants se prononcent davantage, des accidents nouveaux s'y associent, et un jour vient où le tableau de l'alaxie complète est achevé. Pour en saisir toutes les nuances, il importe d'étudier les mouvements volontaires dans la station couchée et dans la locomotion ; il faut, de

ATAXIE COMPLÈTE. 6/i3

plus, examiner le mode de l'équilibre dans la station debout.

Quand le malade est couché, il exécute avec la promptitude et l'énergie normales tous ;ies mouvements qu'on lui commande, aussi bien les mouvements partiels des divers segments des membres inférieurs et supérieurs, que les mouvements de totalité qui ont pour but de changer la position du corps dans le lit. Tel est le fait général; mais on observe dans le mode d'exécution des diflférences d'un grand intérêt.

Voilà deux ataxiques; je les fais placer dans le décubitus dorsal, et je leur demande à tous deux de porter en dehors et en haut la jambe droite. Les deux malades exécuteront le mouvement; mais l'un écartera le membre avec régularité et mesure, et l'arrêtera à temps pour ne pas atteindre les assistants; chez l'autre, la jambe sera subitement détachée avec une brusquerie violente, et sans que le patient en soit maître, elle sera lancée énergiquement dans la direction commandée ^ mais au delà du but voulu, de sorte qu'elle pourra bien, dans sa projection rapide, frapper les observateurs.

Quelle est la raison de ce contraste ? Le premier malade a-t-il conservé la mémoire de la quantité de force nécessaire pour l'accomphssement des mouvements, et le second a-t-il perdu cette notion préalable, fruit de l'éducation et de l'habitude? Non; la preuve, c'est que si l'ataxie a respecté les membres supérieurs, ce même individu proportionne exactement la force de son impulsion volontaire dans les mouvements qu'il accomplit avec les bras; la preuve, c'est qu'il sait parfaitement que le mou-

Ghll SÉMIOTIQUE DE l'ATAXIE DU MOUVEMENT.

veinenl de sa jambe dépassera sa volonlé, à ce point qu'il en avertit parfois le médecin.

Un ataxique que j'ai observé en 1362 à l'hôpital de la Pitié, et qui présentait au plus haut degré cette projection folle et sans mesure des membres inférieurs, me conseilla de lui-même, à rnon premier examen, de m'écarter un peu afin d'éviter le choc de sa jambe. La notion encéphalique préalable de la quantité de force est donc conservée, et si l'effet répond si mal à la conception volontaire, c'est tout simplement parce que l'harmonie préétablie des irradiations spinales est altérée; les éléments nerveux qui reçoivent l'incitation motrice n'ont pas l'excitabilité uniforme de l'état normal; exagérée pour quelques-uns, elle est diminuée ou nulle pour d'autres, et la réaction spinale qui produit le mouvement, au lieu d'être réguHèrement subordonnée quant à sa force et à son étendue à l'impulsion de la volonté, la dépasse d'une quantité proportionnelle à . l'accroissement anomal de l'excitabilité.

A un degré plus élevé, il y aura des mouvements spinaux sans excitation volontaire préalable, et ce phénomène que l'on observe si souvent chez les individus atteints d'alaxie complète, démontre avec une entière évidence la vérité de l'interprétation que je viens de formuler. L'excitabihté accrue de la moelle est ici seule en jeu, et les réactions motrices involontaires qui en résultent, sont absolument comparables à celles que détermine la saturation strychnique.

Dans l'ataxie complète, la motricité réflexe de la moelle est toujours exagérée, et il en est ainsi pendant une période souvent très-longue. Aussi, alors môme que les

ATAXIK COMPLÈTE. ()/|5

malades ne présentent pas ces mouvements en apparence spontanés qui résultent des excitations périphériques, il est toujours facile de provoquer chez eux par les moyens ordinaires, des mouvements réflexes dont l'intensité, la vivacité et l'étendue annoncent clairement l'hyperkinésie spinale.

Lorsqu'on ferme les yeux du malade, les mouvements commandés sont encore possibles, du moins dans l'immense majorité des cas; mais le désordre, c'est-à-dire le défaut de rapport entre la quaUté du mouvement et le but voulu, est beaucoup plus marqué ; souvent aussi la notion de la position des membres est perdue, de sorte que le patient ne peut indiquer exactement la situation réciproque de ses jambes.

Ajoutons que la force de la contraction musculaire est ordinairement normale (1), et nous aurons terminé l'exposé des troubles de motilité que révèle l'examen du malade dans la station couchée.

Dans la station debout, l'équihbre est instable ; sans éprouver aucune sensation vertigineuse, le malade chancelle, et dans les premiers temps, ce phénomène est beaucoup plus marqué dans la station que dans la locomotion, la marche peut être encore à peu près normale, alors que déjà l'oscillation et le défaut d'équilibre dans l'immobihié sont tellement accusés, que la station droite est impossible au delà de quelques secondes. Lorsqu'on examine attentivement les membres inférieurs d'un ataxique oendant

(1) Cette assertion ne peut être plus absolue sans cesser d'èlre vraie, car dans l'ataxie complète qui est symptomatique de la scli^rosc spinale postérieure, la force musculaire diminue toujours lorsque arrivent les dernières' périodes de la maladie.

646 SÉMIOTIQUE DE l'ATAXIE DU MOUVEMENT.

qu'il garde, tant bien que mal, la position debout, on observe le plus ordinairement, sinon toujours, des contractions involontaires dans certains groupes musculaires, et surtout dans le groupe des fléchisseurs du pied sur la jambe; on constate très-facilement ces derniers en fixant le regard sur le dos du pied ; on voit alors les tendons se soulever sous les téguments, à intervalles plus ou moins rapprochés, souvent même la contraction est assez énergique pour soulever lavant-pied, et à cet instant précis, le malade oscille. J'ai observé ces phénomènes pour la première fois chez cet homme qui fut atleinl d'ataxie complète après une diphthérie pharyngée, je les ai retrouvés depuis lors chez les six ataxiques dont je parlerai bientôt, et dans cet intervalle Moritz Benedikt les a signalés également dans de remarquables travaux (1). Je ne doute pas que ces signes ne soient constants dans l'ataxie complète, et je n'hésite pas à les rapporter au désordre de la motricité réflexe de la moelle. L'occlusion des yeux augmente immédiatement l'instabilité de l'équihbre, et rend une chute imminente.

Lorsquel'ataxie est complètement constituée, la marche du malade est éminemment caractéristique. Les yeux constamment fixés à lerre et sur ses membres inférieurs, il lance sa jambe avec une brusquerie saccadée, le plus souvent dans l'extension droite ; il lui fait ainsi décrire un arc de cercle plus ou moins grand, et pendant ce parcours, le membre est parfois agité follement par des secousses musculaires; il retombe ensuite de toute la force

(1) Benedikt, Ueber Wimungsarlige Stôrungen der Motiliim, ohne eigentliche Paralysie {Wiener med. Wochensch., 1862), — Ueber]Muskel spannung und Muskelslarre {eod. loco, 186/1).

ATAXIE COMPLÈTE. 6Zi7

de l'impulsion première sur le sol, qu'il frappe violemment du talon. Lorsque pendant la progression le malade soulève, pour le ramener en avant, le pied postérieur, il heurte fréquemment l'autre jambe ou celle de son guide, selon que la contraction involontaire et soudaine qui altère l'acte fonctionnel, a poussé le membre en dedans ou en dehors; avec une force insolite dans la projection alternative des pieds, le malade oscille dans un équilibre instable, et pour prévenir une chute qu'il redoute sans cesse, il prend un point d'appui sur les objets qui l'entourent, ou se refuse à marcher sans le secours d'un guide.

L'ataxique marche toujours à pas pressés, il semble courir plutôt que marcher, car il se maintient plus facilement en équiUbre dans une progression rapide et précipitée que dans une marche lente et mesurée qui lui est le plus souvent impossible, et comme la percussion bruyante du sol par le talon revient à chaque pas, il résuUe de là que la marche entendue de loin ressemble à un véritable trépignement (1). De tous les mouvements de locomotion le plus pénible, on peut dire le plus dangereux, est le mouvement de rotation du corps sur lui-même autour de son axe longitudinal; dans bien des cas, la marche est encore normale que déjà ce mouvement ne peut plus être exécuté avec sa précision ordinaire; le malade oscille, quoiqu'il ait la précaution instinctive de tourner sur ses deux pieds sans quitter le terrain: il craint de choir, et l'événement justifie parfois ses appréhensions.

Vient-on à supprimer par l'occlusion des yeux l'inler-

(1) Eiseiimann nous npprend qu'à l'établissement de Grafcnbcrg les alaxiques sont depuis longtemps désignés sous le nom familier de Irépi- (jneurs.

6/|8 SlîMIOTIQUE DE L'ATAXIE DU MOUVEMENT.

vention régulatrice et excitante de la vue et delà lumière, soudain, avec une instantanéité foudroyante, le malade est frappé d'une terreur profonde, il fléchit, il chancelle, il tombe, s'il n'est promptement et énergiquement retenu. Cependant la force des mouvements appréciée, soit avec la main, soit avec le dynamomètre, est parfaitement normale, elle est en rapport direct avec la constitution de l'individu, et avec le développement du système musculaire.

Les résultats de l'occlusion des yeux méritent de nous arrêter quelques instants. Dans l'ataxie complète, l'intervention de la vue facilite la marche, et d'une manière générale : l'accomplissement des mouvements, mais jamais elle ne leur restitue leurs qualités.normales ; la raison est évidente; par ce contrôle direct, le patient supplée à l'absence des renseignements que fournil ordinairement le sens musculaire, mais c'est là tout le secours qu'il en peut tirer; ses yeux, son attention, sa volonté, ne peuvent rien sur les mouvements désordonnés qui résultent du dérangement du mécanisme spinal. D'un autre côté, l'observation a révélé une particularité fort intéressante touchant rinflnence propre et directe de la lumière. Qu'on fasse marcher un ataxique, puis qu'un interpose au-devant de sa poitrine un objet qui lui masque complètement la vue de ses pieds, la marche deviendra aussitôt plus difficile et plus désordonnée, mais si le malade se sent soutenu, s'il est rassuré contre la crainte d'une chute, il pourra continuer à marcher. Qu'on lui ferme ensuite les yeux, et qu'on supprime ainsi l'action de la lumière sur le système nerveux , immédiatement les phénomènes s'aggravenl, ils deviennent tels que je les décrivais il y a un in-

ATAXIE COMPLÈTE. (5h9

slanf, les membres inférieurs fléchissent et s'affaissent, lo patient refuse d'avancer, si on l'y contraint, il va tomber. Voilà le fait clinique, il a été plusieurs fois constaté par Eisenmann et par moi-même. S'il n'a pas été vu plus souvent, c'est parce qu'on se borne d'ordinaire à fermer les yeux des malades, de sorte qu'on supprime du même coup le contrôle de la vue sur les mouvements, et l'action spéciale de la lumière; qu'on procède par gradation, comme je viens de l'indiquer, et l'on pourra facilement s'assurer de la réalité d'un fait que j'ai observé toutes les fois que je l'ai cherché. Quant à la nature et à la modalité de cette influence remarquable de la lumière sur le système nerveux, elles sont encore du domaine de l'hypothèse; cependant on trouvera notée, et étudiée à un point de vue purement physiologique, cette action excitante de la lumière, dans un travail de Marmé et Moleschott(l).

Il est facile de concevoir les désordres fonctionnels des membres supérieurs lorsqu'ils sont eux aussi frappés d'ataxie ; je ne m'y arrêterai pas davantage : quels que fussent les détails de ma description, il me serait impossible de prévoir et d'énumérer toutes les variétés qu'on observe dans la pratique. Je signalerai seulement un fait général qu'il est bon de connaître: les mouvements artificiels qui accomplissent les divers travaux manuels sont toujours altérés avant les mouvements naturels de simple préhension; ces mouvements exigent une précision extrême qui devient irréalisable, sous' l'influence du plus léger dérangement dans la coordination normale. C'est

(1) Marmé untl Molcschott, Ueber den Einjluss des Lichtes auf dio ISeizbarkeil der Ncrven {Unlursuchungcn sur Nalurlchre, 1856).