‹ Études de pathogénie et de sémiotiqueChapitre 65 sur 123 · SCLÉROSE DE LA MOELLE. 2Z · texte numérisé non relu

SCLÉROSE DE LA MOELLE. 2Z

lement occupé des rapports de cette lésion avec les maladies convulsives (tétanos, chorée), et avec la paralysie générale des aliénés, cependant il en a signalé l'existence dans ces paraplégies à marche lente qui ne sont caractérisées, pendant une période souvent très-longue, que par une faiblesse croissante des membres inférieurs, sans aucun autre phénomène morbide qui indique une altération de la moelle; Türck a rapporté un cas de ce genre, dans lequel la dégénérescence scléreuse était exactement localisée dans les cordons antéro-latéraux et les racines nerveuses correspondantes ; plus récemment, Demme a publié une observation, qui peut être regardée comme le type parfait de cette forme de paraplégie (1).

Un homme robuste de cinquante-huit ans, éprouvait depuis fort longtemps une faiblesse des membres inférieurs qui lui rendait la marche et la station debout extrêmement difficiles; enfin, la paraplégie devint complète, en même temps apparut la rétention de l’urine et des matières fécales. Les choses étaient en cet état depuis quinze jours, lorsque le malade fut emporté par une pneumonie. A l’autopsie, Demme trouve avec une injection notable des méninges, une dégénérescence scléreuse trèsavancée des cordons antéro-latéraux et de presque toute la substance grise ; les cordons postérieurs étaient intacts. On pouvait suivre, dans les parties atteintes, toutes les phases successives de la lésion, depuis l’imbibition des éléments nerveux par une substance conjonctive délicate, quasi liquide et riche en noyaux, jusqu’à leur destruction par un tissu conjonctif parfait, épais et noueux. C’est au

(1) Demme, Beitrdge zur pathologischen Anatomie des Tetanus . Leipzig und Heidelberg, 1859.

*250 PATHOGÉNIE DES PARAPLÉGIES,

niveau du renflement lombaire que l’altération était le plus avancée ; dans cette région, les fibres les plus externes des cordons postérieurs commençaient à être atteintes, et présentaient déjà une intumescence variqueuse.

Dans l’un des cas de Valentiner (1), il s’agit d’une fille de vingt ans qui avait été prise? disait-on, de faiblesse dans les jambes, aussitôt après avoir traversé un ruisseau; pendant trois années, la malade présenta de nombreuses alternatives de bien et de mal, mais durant tout ce temps la paralysie resta incomplète, il y avait une simple parésie ; au bout de ces trois ans, paraplégie, puis relâchement des sphincters delà vessie et de l’anus, parésie des muscles extenseurs du tronc du côté droit, d’où incurvation du corps à gauche, enfin eschares, fièvre hectique, œdème généralisé et mort. L’examen cadavérique montre une hypérémie de la pie-mère, et une sclérose de la moelle; seulement, et à ce point de vue, ce fait est exceptionnel, la lésion n’était pas régulièrement distribuée dans la direction longitudinale, elle était disposée sous forme de noyaux isolés d’induration, qui étaient disséminés dans toute la longueur de l’organe. J’ai négligé à dessein dans cette observation les accidents cérébraux présentés parla malade, et la sclérose constatée dans le ventricule latéral et dans le pont de Yarole.

Dans l’intéressante observation de Hillairet, la sclérose était accompagnée d’une augmentation considérable dans la proportion des corpuscules amyloïdes; la coïncidence de ces deux altérations est extrêmement fréquente (2).

(1) Valentiner, Ueber die Sklerose des Gehirns und Rückenmarks ( Deutsche Klinik , 1856).

(2) Hillairet et Luys, Paraplégie ; dégénérescence amylacée de la moelle épinière (Soc. de biologie et Gaz. méd 1859).

HÉMATOMYÉLIE.

Voilà les faits; il n’est pas besoin de grands développements pour en faire ressortir l’importance au point de vue de la pathogénie des paraplégies. Lorsque l’hypérémie initiale a disparu, lorsque d’autre part, la prolifération conjonctive n’est pas assez considérable ou assez ancienne pour produire des changements grossiers dans le volume, et dans la consistance de l’organe, la lésion échappe totalement à l’œil nu; et si, oublieux des travaux précédents , on néglige l’examen, microscopique , on taxera de paraplégie fonctionnelle ou sans lésion, une paraplégie résultant d’une altération organique profonde. La sclérose des cordons postérieurs et ses rapports avec l’ataxie du mouvement sont généralement connus ; mais la sclérose des cordons antéro-latéraux et ses relations avec la paraplégie le sont infiniment moins, aussi ne puis-je trop insister pour appeler expressément l’attention sur cet ordre de faits.

Hématomyélie. — A une époque très-rapprochée de nous (1827), alors que les observations de Duhamel, de Chevalier, de Gaultier deClaubry, de Frank, d’Ollivier et de plusieurs autres médecins avaient déjà mis hors de doute l’influence de l’épanchement de sang dans les méninges sur la production de la paraplégie, il n’existait encore aucun fait qui démontrât l’existence de la même lé'sion dans le tissu de la moelle ; et lorsque, dans la deuxième édition de son ouvrage, Ollivier assignait une place distincte à l’hémorrhagie interstitielle de la moelle, qu’il appelait hématomyélie, il préparait simplement un cadre pour les observations ultérieures. On sait que le cadre n’est pas resté vide, et dix ans plus tard (1837) l’auteur, dans une troisième édition, put consigner les faits si

intéressants de Grisolle, de Hutin, de Cruveilhier et de Monod, qui établissaient définitivement et la réalité et les effets de cette hémorrhagie, dont les caractères anatomiques sont de tous points semblables à ceux de fépanchement sanguin dans le cerveau. Ces quatre observations réunies présentent le tableau des principales variétés que peut offrir l’hémorrhagie interstitielle de la moelle.

Dans le cas de Hutin, il s’agit d’un homme de soixantedix ans qui fut trouvé mort dans son lit, quoiqu’il se fût promené la veille durant toute la journée; à l’ouverture du cadavre, on constata un petit épanchement sanguin, gros comme un pois, qui avait détruit la commissure grise, entre l’origine de la cinquième et de la sixième paire de nerfs cervicaux ; au niveau delà quatrième paire dorsale, existait un autre épanchement beaucoup plus considérable, qui avait détruit en cet endroit presque toute la substance blanche et grise. Le caillot avait le volume d’un forte noisette; il était un peu allongé dans le sens de la longueur de la moelle; le voisinage de ces épanchements était un peu ramolli et infiltré de sang. Une injection considérable occupait la totalité du système rachidien (1).

Dans l’observation de Cruveilhier, nous voyons un étudiant en chirurgie, âgé de trente-six ans, être pris subitement, sans perte de connaissance, d’une hémiplégie gauche, qui guérit au bout de trois mois. Cinq ans après, paralysie des quatre membres, qui, incomplète d’abord, devient rapidement totale, intéressant à la fois la motilité

(1) Hutin, Recherches et observations pour servir à V histoire anatomique, physiologique et pathologiqae de la moelle épinière ( Nouvelle Bibliothèque médicale , 1828),

HÉMÀTOMYËLIE.

et la sensibilité; au bout de quarante jours la mort survient, et l’autopsie révèle l’existence d’un foyer hémorrhagique (l’auteur l’appelle apoplectique) ancien dans la moitié gauche de la moelle, et un épanchement récent dans le centre de l’organe (1).

Les deux cas précédents ont trait à des foyers circonscrits, le fait de Monod va nous montrer avec un foyer mal limité une infiltration hémorrhagique considérable. C’est à ce titre que je le consigne ici, mais je dois dire que le malade n’a pas présenté une véritable paraplégie; la force motrice était abolie dans le membre droit, la sensibilité était perdue dans le membre gauche, il y avait paralysie de la vessie et du rectum. Tout le système veineux rachidien fut trouvé gorgé de sang, le tissu osseux des vertèbres était lui-même injecté; quant aux altérations de la moelle, je reproduirai textuellement la description donnée par l’auteur, car il s’agit d’une observation extrêmement importante, qui retrouvera sa place dans notre étude sémiotique, lorsque nous rechercherons les rapports des symptômes avec le siège des lésions. « La moelle rachidienne, dont l’aspect, la couleur et la consistance, sont à l’état normal au niveau du bulbe inférieur, offre en avant, le long du sillon antérieur, une strie rouge, bleuâtre, qui, commençant à un demi-pouce au dessous du bulbe supérieur, se termine à l’extrémité inférieure de l’organe. Cette strie n’est visible qu’en écartant légèrement les cordons antérieurs, après avoir incisé longitudinalement leur membrane propre; au-dessus du renflement crural, cette strie s’élargit, et se convertit en une

(1) Cruveilhier, Anatomie pathologique, liv. III.

254 PATHOGÉNIE DES PARAPLÉGIES,

bouillie rouge-brunâtre qui remplit le sillon antérieur dans l’étendue de deux pouces et demi au moins. De plus, vis-à-vis l’origine des racines antérieures et postérieures des derniers nerfs dorsaux du côté droit, dans la même étendue, la membrane propre a une couleur violacée, noirâtre, irrégulièrement circonscrite. La consistance de la moelle est sensiblement diminuée dans ce point. En faisant des coupes transversales de la moelle, et en déplissant les cordons antérieurs, il a été facile de s’assurer que, au niveau de l’origine des derniers nerfs dorsaux, dans l’étendue indiquée plus haut, existe un épanchement de sang dans la substance grise centrale, qui a commencé dans la portion droite, et s’est ensuite infiltré à gauche ; que ce sang, mêlé au détritus de la moelle, forme une bouillie brunâtre à la circonférence, rouge dans le centre de l’organe; qu’il s’est étendu principalement dans les deux cornes grises qui, du côté droit, se rendent aux nerfs rachidiens, et a ainsi déterminé la coloration extérieure de la membrane propre; que les parois du foyer apoplectique sont formées par de la substance blanche beaucoup plus épaisse à gauche qu’à droite, où la moelle est presque entièrement détruite ; que la substance blanche des parois est fort molle; qu’à partir du foyer le sang s’est épanché dans le cordon gris central droit jusqu’au niveau de la deuxième paire dorsale, qu’il a conservé sa fluidité, et que c’est en s’infiltrant au-dessus de la commissure qu’il a coloré le fond du sillon antérieur. Les membranes rachidiennes n’offrent pas d’altération notable (1).

(1) Monod, De quelques maladies de la moelle épinière ( Bullet . de la Soc. analom.y n° XVIII).

HÉMA.TOMYÉLIE.

Enfin, l’observation du professeur Grisolle en démontrant l’existence simultanée d’une myélite et d’une hématomyélie, soulève pour la moelle la question du ramollissement hémorrhagipare si souventagitée pour le cerveau. Un homme de quarante ans éprouve pendant dix-huit jours des douleurs rachidiennes sans altération de la sensibilité ni du mouvement; puis survient subitement une paralysie des quatre membres, du rectum et de la vessie, avec dyspnée notable et aphonie; le malade succombe trois jours après cette attaque. Voici les résultats de l’examen nécroscopique : quelques arborisations rouges existent à la surface des membranes d’enveloppe de la moelle ; elles sont surtout marquées entre les deux omoplates. A la hauteur de l’épine de cet os, et dans l’étendue de deux pouces neuf lignes, existe une coloration rouge, bleuâtre. A commencer par ce point, et en remontant supérieurement, on sent, dans une étendue de quatre pouces, une fluctuation des plus évidentes. C’est au niveau de cette partie ramollie seulement, qu’on trouve quelques adhérences faciles à déchirer entre les faces opposées de l’arachnoïde. La moelle coupée longitudinalement, on constate un ramollissement de six pouces de long, qui cesse brusquement en bas, et dans ce point, on voit une coloration plus rouge produite par du sang épanché. Tout à fait au centre, on trouve un caillot noirâtre, semi-fluide, du volume d’une amande dépouillée de son enveloppe. Supérieurement le ramollissement s’arrête à un pouce au-dessous de l’insertion de la moelle à la protubérance. Dans ce point, la couleur du ramollissement cesse aussi brusquement qu’en bas ; néanmoins, dans une étendue de plus de six lignes encore, la moelle présente une couleur jaunâtre,

256 PATHOGÉNIE DES PARAPLÉGIES,

et offre une consistance évidemment moins ferme que celle qu’elle a dans la portion lombaire, qui fut reconnue tout à fait saine. A part une demi-ligne de substance blanche qui forme l’écorce ou l’enveloppe, la moelle est ramollie dans toute son épaisseur. Ce ramolmollissement est rougeâtre, offrant à son extrémité supérieure trois caillots noirs, isolés, du volume d’un pois. Au-dessous, et dans l’étendue d’un pouce, la partie ramollie a l’aspect d’un tissu gangrené, mais sans odeur caractéristique. Dans la partie moyenne du ramollissement, on trouve, dans un espace de quatre à six lignes de long, une portion plus consistante, d’apparence granulée, semblant formée par la substance grise, roussâtre, et par un tissu cellulaire résistant. Tout le ramollissement est central, il ne paraît pas affecter la partie antérieure plutôt que la partie postérieure de la moelle (1).

Après des faits aussi complets, aussi démonstratifs, il est inutile d’insister plus longtemps pour établir l’influence de l’hématomyélie spontanée sur le développement des phénomènes paralytiques ; quant à l’influence d’une hémorrhagie plus circonscrite sur la

(1) Grisolle, Observations de maladies de la moelle épinière ( Revue heb~ domad. des progrès des sc. médic 1836).

Voyez sur l’hémorrhagie de la moelle :

Ollivier, loc. cit.

Barbiéri, Dell’ apoplessia délia midolla spinale (Gaz. med. ilaliana. Lombardia, 1854).

Herpain, Observ. d’un cas d’hématomy élite (Arch. belges de médec. milit. , 1855).

Dulaurier, Sur V hémorrhagie de la moelle ou hématomyélie (Thèse de Paris, 1859).

Duriau, De l’apoplexie de la moelle épinière (Union médic., 1859). Colin, Hémorrhagie de la moelle (Soc. méd. deshôpit. de Paris , 1862).

HÉMATOMYÉLIE. 257

paraplégie proprement dite, elle ressort clairement d’un fait que j’ai observé en 1862, à l’hôpital de la Pitié.

Une femme de soixante-deux ans est apportée dans le service avec une paraplégie complète; les muscles abdominaux n’étaient pas paralysés, mais il y avait incontinence de l’urine et des matières fécales. Ces accidents ne remontaient qu’à quatre jours, et sur l’assurance réitérée des parents, que tous ces phénomènes étaient apparus subitement, sans aucun symptôme antérieur, je rejetai l’idée d’un ramollissement qui s’était d’abord présentée à mon esprit, et je diagnostiquai une hémorrhagie dans le renflement crural de la moelle. Les choses restèrent dans le même état pendant cinq jours, sans progression de la paralysie; le sixième jour au matin (le dixième à partir du début), cette femme est trouvée morte dans son lit; aucune plainte, aucun mouvement n’avait éveillé l’attention de ses voisines.

A l’autopsie, je trouve un foyer hémorrhagique dans le segment lombaire de Taxe rachidien; les parois étaient ramollies et imbibées de sérosité ; déjà les éléments du caillot commençaient à se dissocier ; le foyer occupait la substance grise dans sa totalité ; il remontait en haut jusqu’aux premières racines du plexus lombaire, et par en bas il atteignait presque l’extrémité inférieure de l’organe; les méninges étaient assez fortement injectées à ce niveau. Le diagnostic était vérifié, et les rapports de cette hématomyélie limitée avec la paraplégie apparaissaient avec une entière évidence. Poursuivant mes recherches pour découvrir la cause de la mort inopinée * de cette malade, j’ai trouvé dans l’encéphale et la moelle allongée les plus effroyables désordres que puisse pro-

JACCOUD.

*258 PATHOGÉNIE DES PARAPLÉGIES,

duire une hémorrhagie. Le ventricule latéral gauche était totalement rempli de sang, le pédoncule cérébral du même côté était occupé par un caillot si considérable, que le tissu nerveux avait cédé sur la face inférieure, la protubérance était littéralement disséquée el détruite, la coque blanche était seule intacte ; le caillot qui en occupait l’intérieur se continuait du côté gauche avec celui du pédoncule; enfin l’hémorrhagie occupait encore la totalité de la substance centrale du bulbe, et descendait jusque vers les origines du troisième ou du quatrième nerf cervical. L’aspect du sang et les rapports de continuité des caillots montraient que cette épouvantable hémorrhagie s’était produite en une seule fois, la malade avait été foudroyée.

Ce fait est intéressant à un autre point de vue. L’hématomyélie coïncide assez souvent avec une hémorrhagie cérébrale, dans d’autres cas elle succède à un épanchement sanguin dans le cerveau ; cette double relation a été très-bien vue par les anciens observateurs, notamment par Morgagni, Rachetti, Fodéré et Frank, quoiqu’ils aient confondu l’hémorrhagie de la moelle avec celle du rachis en général, sous le nom d’apoplexie du canal vertébral. Mais il est extrêmement rare de voir l’hémorrhagie spinale précéder celle des centres nerveux encéphaliques, et je ne crois pas qu’il existe un second fait, dans lequel l’intervalle ait été aussi long entre les deux accidents.

L’hématomyélie d’origine traumatique a été plus anciennement connue, et son influence sur le développement de la paraplégie ou d’une paralysie plus ou moins généralisée, a été maintes fois observée, avant qu’on fût édifié

Page 1