Lévy et Ovize. Gaz. des hôpitaux, 181)9, p

Anatomiquement, les tumeurs sont assimilables aux névromes, à cause de la présence fréquente de filets nerveux, au milieu d’un tissu conjonctif abondant, cliniquement, l alleclion est caractérisée par des molluscums cutanés, s’accompagnant de taches pigmentaires, tantôt petites, tantôt en véritables placards. Enfin, les tumeurs nerveuses sont décelées par le palper qui les montre sur le trajet des nerfs comme des nodosités, parfois sensibles à la pression, mobiles latéralement, et pomranL être disposées en chapelet. La motilité n est pas affaiblie, les troubles sensitifs consistent en crampes douloureuses, en douleurs lancinantes et térébrantes, avec, parfois, légère hypoesthésie, sans anesthésie véritable. Au point de vue psychique, on trouve des stigmates de dégénérescence, de l’embarras de la parole, du bégayement, des troubles de la mémoire, enfin un étal de torpeur el d’asthénie rappelant celui de la maladie d’Addison.

Feindel, dans sa thèse (Paris 1896), considère la maladie comme toujours congénitale, souvent héréditaire, quelquefois familiale. Si l’influence congénitale n’a pu la créer tout entière, il faut une cause occasionnelle pour qu’elle se généralise, et pour que chaque accident puisse se développer. Les troubles nerveux consistent en douleurs, crampes, élancements, arthralgies et anesthésies variables, troubles de l’intelligence et de la mémoire. Enfin, le pronostic est variable : la maladie peut aboutir à la cachexie et à la mort; les douleurs, et, parfois, la transformation maligne des tumeurs cutanées nécessitent l’ablation chirurgicale; la transformation sarcomateuse peut être mortelle.

Au point de vue pathogénique, Feindel admet l’origine exclusivement nerveuse et conjonctive; les organes du derme (glandes) n’existent dans les tumeurs qu’à titre accessoire, selon l’opinion exprimée par Rackhmaninoff, l’année précédente. Il admet enfin la théorie de son maître Brissaud. cherchant, l’explication des phénomènes morbides dans une malformation congénitale de tous les organes ectodermiques, les cas à début tardif ne se manifestant qu’à l’occasion d’une cause adjuvante : traumatisme, intoxication, par exemple.

Dans leur revue générale, Lévy et Ovizc écrivent ces lignes : « Les uns

ont fait de ce syndrome une véritable entité morbide, avec une symptomatologie, un substratum anatomique et un terrain d’évolution nettement detcirninés (Hceklinghausen, Landowski, Marie, Brissaud et feindel); d au tics lu* donnent une compréhension plus large, ils décrivent 1 ensemble sous le nom de fibromatose pigmentaire et distinguent : la neurofibromatose pigmentaire, répondant à la définition donnée dès le début, cl la dermofibromatose pigmen taire (Chauffard, th. d’Iehl)... Hoisnard trouve tpic cette manière de voir enlève à l'affection un de scs grands caractères, c’est-à-dire la transformation

LA MALADIE DE RECKLTNGH AUSEN

fibreuse des nerfs. D’autres, enfin, ne veulent pas y voir une affection à part, mais seulement une forme de la fibromatose généralisée multiple (th. de Boudet, Gaucher). » Même en écartant les faits insuffisants, il reste encore des divergences dans les cas bien observés. Si l’on fait encore intervenir les formes frustes, où l'un des symptômes cardinaux manque, il est difficile d’établir où commence et où finit la neurofibromatose. Il semble qu’entre les nœvi, les fibromes généralisés, les névromes plcxiformes et la maladie de Recklingbausen existent des liens si étroits de parenté qu’on ne peut isoler la neurofibromatose généralisée en une forme nosologique nettement définie. Le terme même de neurofibromatose prête à la confusion ; il est incomplet ; les Allemands ne l’emploient que pour les cas où les fibromes des nerfs existent. Il est difficile de le conserver quand ces tumeurs manquent.

Les mêmes discussions se retrouvent dans le travail d ensemble si complet

d’Adrian L

Enfin, la question vient encore se compliquer par le fait des neurofibromes ou neurofibrosarcomes du nevraxe et de 1 emergence des nerfs (tumeui s de l’acoustique des Allemands1 2) et des névromes plcxiformes, qui sont, le plus souvent, des neurofibromes diffus, rarement des névromes vrais. Ces deux variétés, diffuse et circonscrite, des neurofibromes peuvent, 1 une ou 1 autre, ou même toutes les deux à la fois, coexister avec les tumeurs cutanées. On peut donc distinguer les trois variétés nosologiques suivantes :

lu Les tumeurs cutanées existent seules; il convient alors de préciser leur nature.

2° On n’observe que les neurofibromes circonscrits ou diffus uniques ou multiples.

3° Les tumeurs cutanées coexistent avec des neurofibromes du névraxe ou de l’émergence des nerfs crâniens ou rachidiens, ou aArec des névromes plexiformes, ou avec tous les deux.

Je vais étudier ces trois variétés nosologiques, en comparant les principaux résultats des auteurs avec les faits cliniques et anatomiques observés dans mon service de la Salpêtrière. Avant d’aborder l’étude des variétés, je résumerai les notions acquises sur la nosologie générale de la maladie de Recklinghausen.