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>'ota. — Sur ce tableau, les noms des membres de la famille atteints par la maladie sont soulignés par un trait.

Depuis son adolescence, il exerçait le dur métier de matelot. A vingt-deux ans J Toulon, il contracte une rougeole assez sérieuse; à vingt-quatre ans, à Madagascar

alcoolique. '"termittentes. ,1 nie toute atteinte de syphilis et loufaxcèi

Pour résumer : avant la trentaine, c’était un homme vigoureux, bien portant indemne de toute manifestation nerveuse, on nesaurait d'ailleurs soupçonner l’existence de quelque trouble de la démarche ou de l’équilibre, en raison même de son métier.

, aïs a cette epoque, pendant trois ans environ.il ressent dans les mollets des crampes, des douleurs vives, fugitives, durant une minute environ. Plus tard anna laissent progressivement des troubles de la marche, puis de la parole ; le malade prévoit, des lors, 1 allection dont il va être atteint. Les progrès de la maladie vont lentement, sans troubles cérébraux d’aucune nature, sans phénomènes oculaires ou sphinctériens, sans modification de l'état général. Après avoir suivi sans succès plusieurs sériés de traitement électrique, il entre à la Salpêtrière en mai 1000.

Septembre 1900. - Le malade a trente-sept ans. Il ne présente aucune altération de son état général. Son intelligence est normale; doué d'une bonne mémoire, il répond avec une rapidité suffisante aux questions qu’on lui pose; son caractère est constamment seneux, sans rien d’infantile, et les manifestations de sa joie et de sa tristesse n’ont rien d exagere^ son sommeil est tranquille, sans cauchemars, sans hallucinations.

Mais voyons le marcher : il avance, hésitant, les jambes écartées, à pas iné-aux avec une flexion exagérée de la jambe sur la cuisse, dénotant une certaine asynergiê de la marche ; la ligne de ses pas est irrégulière; c’est la démarche cérébelleuse. S’il ferme les paupières, ces troubles de l’équilibre s’exagèrent. Dans la station debout, nous ne constatons ni chute cérébelleuse, ni signe de Romberg ; jamais il n’a éprouvé de vertiges auriculaires. Dans les autres mouvements des membres inférieurs, il n’existe pas d’asynergie.

Ln léger tremblement statique agite la jambe lorsqu’elle est étendue. Les réflexes rotuliens sont faibles; ceux du tendon d’Achille sont assez difficiles à percevoir, surtout à gauche. Le réflexe cutané plantaire, difficile à mettre en lumière, semble cependant être en extension. Le pied est normal, sans déformation aucune;’ il n’y a pas trace d’atrophie musculaire.

Aux membres supérieurs, on ne constate pas de tremblement intentionnel, mais un tremblement statique léger, qui s’exagère dans l'attitude du scrmenl. L’écriture est en zigzag, et les lignes droites, qu’il veut tracer, sont incurvées. Il n’y a pas de diminution de la force volilionncllc; mais, et surtout lors de l’occlusion des paupières, il présente de 1 ataxie cinétique coexistant avec un tremblement léger; les mouvements de la main sont imprécis; le malade arrive difficilement à se toucher le bout du nez. Les réflexes du coude sont faibles, à gauche surtout; il en est de même pour ceux du poignet. Commeaux membres inférieurs, pas d’atrophie musculaire, pas de diminution de la force segmentaire, pas de déformations, ni de troubles trophiques cutanés.

La parole est lente, embrouillée, un peu scandée; sans tremblement, ni des lèvres,

ni de la langue. Dans le domaine du facial, les mouvements sont intacts : la mimique est normale.

L’IIÉRÉDO- ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

Les organes des sens ne sont pas touchés ; le goût, l’odorat, l’ouïe, sont normaux; jamais de vertiges, jamais de silïlcments d’oreille.

La vue est bonne ; jamais il n’y a eu de paralysie oculaire; on ne trouve de nystagmus dans aucun sens; la pupille, le fond de l’œil sont intacts.

Pas de troubles de la déglutition, ni dans les mouvements du voile du palais ou du larynx. La respiration et le pouls sont normaux ; jamais de vomissements, jamais de céphalées.

Les troubles de la sensibilité subjective, qui ont marqué le début, ont actuellement disparu. La sensibilité objective est normale à tous les modes. La perception stéréognostique, le sens articulaire ne sont pas modifiés. Les masses musculaires, les troncs nerveux sont indolores ; ces derniers ne présentent pas d’hypertrophie.

Il n’y a aucune déformation de la colonne vertébrale.

Pas de manifestations anormales dans le domaine des sphincters.

On peut résumer ainsi le tableau clinique de ce malade :

Desordres de la marche assez semblables à ceux qu’on a coutume de désigner sous le nom d’ataxie cérébelleuse;

Impossibilité de maintenir les membres dans une attitude déterminée quand ils ne sont pas soutenus, ce qui est le propre de l’ataxie statique;

Legere incoordination motrice aux membres supérieurs ; pas d’ataxie cinétique, à proprement parler, aux membres inférieurs ;

Affaiblissement des réflexes tendineux aux quatre membres;

Lenteur et scansion de la parole.

Février 1905. — L’état du malade s’est considérablement aggravé.

L intelligence^ plus obtuse, le rire est facile, spasmodique; le sommeil est entrecoupé de gémissements. L’exagération de l’asynergie cérébelleuse et de l’ataxie rendent la marche presque complètement impossible, et la station debout est très compromise. Pas de déformation du pied. Pas d’atrophie musculaire; mais la force segmentaire est diminuée dans tous les membres.

Aux membres supérieurs, l’incoordination est beaucoup plus marquée, l’écriture est absolument impossible; le malade saisit les objets avec une extrême difficulté; il ne peut les tenir qu’au moyen des deux mains. Les réflexes sont de plus en plus faibles.

La parole est un peu plus lente et plus scandée. Il existe un léger tremblement des muscles de la face et de la langue.

Il n est toujours survenu aucun trouble ni dans la vision, ni dans la musculature de l’œil; pas de nystagmus.

Du côté des nerfs bulbaires, des modifications importantes sont apparues : il éprouve de grosses difficultés dans la déglutition, il s’engoue facilement, il ne peut plus faire d’effort expiratoire tant soit peu énergique, il n’arrive pas à tousser, ni à cracher. Le pouls est assez rapide : 90 à 100.

Les sphincters, la colonne vertébrale restent intacts.

M°rt en 1906. Le malade était âgé de quarante-trois ans. Dans les derniers temps de sa vie, la station debout etla marche étaient totalement impossibles. Les réflexes n’étaient plus perceptibles, l’intelligence de plus en plus affaiblie, d’une façon globale. Pas de

troubles trophiques ni de déformations. Pas de troubles sphinctériens, sauf dans la période de gâtisme terminal. Le malade est mort dans la cachexie, enlevé par une infection pulmonaire, que les troubles de déglutition et les phénomènes respiratoires (parésie des mouvements expiratoires) avaient rendue fatale.

Le même syndrome, moins l’affaiblissement des réflexes tendineux, nous le retrouvons chez son cousin Louis T..., fils de la tante maternelle du malade.

En quelques mots, voici son observation :

Sans aucun antécédent personnel, il s est aperçu, à l’âge de trente-cinq ans, d’une difficulté progressive de la marche et d’une certaine titubation.

Actuellement, a trente-neuf ans, il présente une démarche cérébelleuse caractérisée, analogue à celle de Henri R..., une certaine ataxie des membres supérieurs, une légère scansion de la parole. Les réflexes rotuliens et achilléens sont normaux; le réflexe cutané plantaire est en flexion. Il ne présente aucun trouble de la sensibilité, ni des organes des sens ; ni pied bot, ni scoliose.

Nous n’insisterons pas sur le diagnostic clinique de cette maladie familiale dont nous pouvons établir le type d’après l’examen de deux de ses victimes. Le caractère familial nous permet d’éliminer, sans aucune hésitation, un grand nombre d’affections, où les troubles de l’équilibration et de la coordination des mouvements surviennent à titre primordial ou accessoire, telles que le tabes, les affections cérébelleuses liées à des lésions en foyer, la paralysie pseudo- bulbaire, etc.

Parmi les affections essentiellement ou fortuitement familiales, il en est deux dont le cadre symptomatique renferme plusieurs des caractères de la maladie de Henri IL.., c’est la sclérose en plaques et la maladie de Friedreich.

Avec la sclérose en plaques, notre malade a très peu de points de ressemblance : le tremblement? encore n’est-il pas intentionnel; la démarche ? elle est cérébelleuse et non spasmodique. Faut-il rappeler qu’il ne présente ni nystagmus, ni trouble oculaire quelconque, et que les réflexes sont diminués?

De la maladie de Friedreich, il a les troubles de la parole, l’ataxie sialique, la démarche, l’incoordination motrice et l’affaiblissement des réflexes; mais il n’en a ni le début précoce, ni la scoliose, ni le pied bot.

Par son début tardif et son évolution lente, par la démarche cérébelleuse, le faciès morne et étonné, par la torpeur intellectuelle des derniers temps, celte affection se rapproche de près du tableau clinique de l’hérédo-ataxie cérébelleuse. Toutefois, sa symptomatologie n’est pas totalement superposable à la description de P. Marie. D’une part, Henri IL., n’a présenté aucun des