‹ Etudes de pathologie nerveuseChapitre 113 sur 201 · Oddo. Uevue ncurol., 1900, p · texte numérisé non relu

Oddo. Uevue ncurol., 1900, p

muqueuses, comme dans la maladie d’Addison. Cependant, il ne pense pas à la coexistence de cette derniere, a cause de la bonne conservation de l étal général chez ses deux malades. 11 estime, au contraire, que la pigmentation des muqueuses dans l’affection qui nous occupe, n’est pas suffisante pour assombrir le diagnostic.

Dans plusieurs observations existent des déformations du squelette rappelant celles de l’acromégalie. Meige et Feindel 1 2 3 ont signalé l’infantilisme myxœdémateux chez une fille de dix-huit ans, présentant un nœvus chéloïdien angiomateux, du lentigo généralisé, quelques taches pigmentaires, mais pas de tumeurs cutanées. Malgré cette absence, les auteurs pensent à une forme fruste de la maladie de Recklingliausen. Pic et Gauthier1’ insistent sur l’association du syndrome de Recklingliausen avec d’autres dystrophies et avec des manifestations trahissant l’insuffisance de diverses glandes à sécrétion interne, thyroïde, pituitaire, ovaire et tout particulièrement surrénale.

En somme, l’enquête étiologique aboutit à cette conclusion que, dans nombre de cas, la maladie de Recklingliausen se présente sous L’aspect d’une affection d’ordre familial, et qu’il semble légitime de la rapprocher, au point de vue nosologique, des autres malformations avec lesquelles elle peut d’ailleurs coexister.

Quels sont maintenant ses caractères essentiels? Ils sont au nombre de trois, nous l’avons vu : tumeurs cutanées ou sous-cutanées, dont j’ai résumé les caractères d’après Recklingliausen ; tumeurs des nerfs, inconstantes nous le verrons; enfin, pigmentation.

Je n’insisterai pas sur les tumeurs cutanées, non plus que sur le développement parfois considérable que peut prendre la « tumeur majeure ou royale » de Roudet. Je rappelle seulement que ces tumeurs, dont le nombre peut varier de quelques unités à plusieurs milliers, ne respectent aucun point du corps; on les a vues sur la paume des mains et la plante des pieds, les amygdales, les organes génitaux (Oriol). Cooke:i a trouvé, dans un cas, des molluscums multiples du rectum, en même temps que d’autres sur la peau. L’envahissement de la muqueuse buccale, que j’ai observé chez une de mes malades, est signalé dans plusieurs observations; dans celle d’Àndry (11105), la langue, sortie de la bouche, était le siège de volumineuses tumeurs; d’autres, très abondantes, étaient disséminées sur la peau, qui présentait, en outre, des taches pigmentaires, des nœvi, des kystes sébacés; l’intelligence était peu développée; le père et une sœur présentaient la même affection.

1. Meige et Feindel. Conrjr. des aliénistes. Bruxelles, 11)03, et Iconographie de la Salpétrière, 1902, p. 232.

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