LA MALADIE DE R E G K L I N G II A U S EN
Même macroglossie, par névrome fibromateux diffus de l’hypoglosse el du facial, chez le malade de vingt-quatre ans de Spencer et Shattock 1 ; ce dernier auteur, chez une fillette de quatre ans, avait déjà observé l’envahissement de la langue par un fibrome diffus des nerfs 2.
Prezowski \ à l’autopsie d’un homme de trente-neuf ans, a trouvé dans les séreuses, plèvre, péritoine, péricarde, de nombreux neurofibromes, analogues à ceux des téguments. Ceux-ci contenaient, pour la plupart, des faisceaux nerveux au centre ou à la périphérie, sauf pour les tumeurs les plus volumineuses qui en étaient dépourvues. Le névraxe était entièrement respecté.
La pigmentation se montre par taches multiples, punctiformes, ou plus volumineuses, ou par larges placards, dont la disposition ne semble régie par aucune loi bien nette. Lorsqu’elle existe seule, il ne s’agit pas de la maladie a piopremenl parler (feindel et Oppenheim^). Thibierge5 a également signalé une melanodermie dillnse. Un homme de vingt-neuf ans, d'intelligence peu développée, piesente une neurofibromatose cutanee, sans tumeurs sur le trajet des nerfs, des taches et placards pigmentaires, et sur la peau de la face et du cou une teinte gris sale, crasseuse, « très fréquente dans la maladie de Recklinghausen ».
La pigmentation peut s étendre a toute la surface du corps, comme chez 1 homme présenté à la Société de dermatologie, par Hallopeau et Lebret0, où elle respectait seulement la paume des mains et la plante des pieds. Quelquefois, elle s accompagne de plaques atrophiques cutanées; le sujet de Danlos en présentait trois '. Pollak- a étudié histologiquement un de ces cas, dans lequel existaient des tumeurs cutanées multiples, asymétriques, des tumeurs des nerfs presque symétriques, un éléphantiasis mou de la jambe droite ; a côté de taches pigmentaires punctiformes et en larges placards, sur la poitiinc et les épaules, on remarquait des lâches dépigmentées de « leucodermie atrophique ». Fait important, l’analyse histologique y révéla la présence des tissus constitutifs des tumeurs, même lorsque celles-ci n’étaient pas cliniquement apparentes, si bien que l’auteur rapporte ces taches dépigmentées à 1 existence de tumeurs ayant produit la régression du tissu élastique (détails intéressants, l’on note un état dépressif et de régression infantile, de la
k Spencer et Siiattock. Brilisli med. Journ., 1907, p. 1066.
