Jeanselme. Soc. dennal
LA MALADIE DE RECKL INGII AUSEN
nerfs sont, non des fibromes, mais des sarcomes (cas de Lapeyre et Labbé de Franchet1 2). Meme dans Jes névromes plexiformes, on ne trouve parfois que du tissu fibreux : Wynn 3 relate un cas où, chez une femme de dix-neuf ans, un névrome plexiforme de la face était dépourvu de nerfs et contenait de nombreuses fibres musculaires lisses; pas de mastzellen ; la fibrose était au maximum autour des vaisseaux sanguins.
A tous ces faits, je puis en ajouter un nouveau, que je crois d’une certaine importance :
Une femme de soixante-quatorze ans, hospitalisée pour son âge et sa pauvreté à la Salpêtrière, présentait une maladie de ttecklinghausen absolument typique, caractérisée par de nombreuses tumeurs disséminées, indolores, et dont les plus grosses atteignaient le volume d’une petite noisette. Plusieurs d’entre elles étaient pigmentées; iljy avi.it, en outre, un semis de papules pigmentées. Pas de tumeurs nerveuses, pas d’autres troubles nerveux que des maux de tête, des étourdissements, un affaiblissement douteux de la vue, enfin, un état d’asthénie profonde. Pas de tuberculose pulmonaire. Six ans avant la mort, cette femme avait été opérée d’un néoplasme du sein gauche, dont, malheureusement, nous n’avons pu connaître la nature. Mort par com gestion pulmonaire.
L’autopsie et l’examen histologique pratiqués par mon chef de laboratoire Alquier n’ont permis de découvrir aucune tumeur des nerfs périphériques, ni du névraxe; celui-ci était indemne de lésions, si nous en exceptons l’ébauche de lacunes de désintégration dans la partie moyenne du bulbe, et une très légère sclérose diffuse des circonvolutions cérébrales de la région motrice; reins de 320 grammes, atteints de néphrite scléreuse; foie, 1 200 grammes, simplement congestionné ; cœur, 350 grammes, rate, MO grammes, tous deux sans lésions; surrénales, sclérose généralisée, intertrabéculaire, étouffant la glande qui paraît être en hypoépinéphrie. En un point, existe un nodule hyperplasique formé de spongiocytes très développés ; il s’agit, croyonsnous, de 1 hyperplasie d’un point ayant échappé à la sclérose qui manquait totalement au niveau de ce nodule. L’hypophyse, qui pèse 80 centigrammes, présente, dans les deux tiers de sa portion glandulaire, l’aspect de l’hyper fonction, c’est-à-dire des cordons cellulaires bosselés, riches en éléments, tous chargés d’une substance éosinophile très abondante. L’autre tiers de la glande est sillonné de travées scléreuses; en ce point, les cellules glandulaires sont petites, et, en majeure partie, à protoplasma basophile. L ovaire et la thyroïde présentent simplement l’aspect sénile.
Trois tumeurs cutanées, siégeant, l’une au pubis, la deuxième sur l’abdomen, la troisième dans le dos, ont été prélevées pour l’examen histologique; les résultats de celui-ci peuvent se résumer en quelques mots : deux des tumeurs étaient constituées par un tissu fibreux dense, à gros faisceaux, occupant le derme et l’hypoderme, et
