III. Cas ou les neurofibromes existent seuls

Je mentionnerai simplement les névromes diffus, qui peuvent sc mon! sans autre manifestation morbide, multiples ou isolés.

La ncuro-fibromatose des centres nerveux est bien connue, clic

F. Raymond

Pathologie nerveuse, Pl. XXII.

Figure i

Figure 2

Figure 3

H. Delarue, Editeur

Maladie de Recklinghausen. — Fig. i et 2. — Vaisseaux et nerfs situés en plein tissu fibreux, dans le derme (fig. 1) et dans l'hypoderme (fig. 2).

Fig. 3. — Tumeur cutanée d’apparence sarcomateuse.

LA MALADIE DE RECKLINGH AUSEN

surloul étudiée en Allemagne; Sternberg ' rapporte cinq cas de tumeurs de l’acoustique : ce sont, dit-il, des sarcomes ou des glio fibromes; ils peuvent être sans rapports avec les nerfs.

L’année précédente, von Monakow’ avait publié une observation remarquable : aux signes généraux des tumeurs cérébrales en général, céphalée, stase papillaire, cécité, s’ajoutaient, comme signes de localisation, des paralysies des nerfs moteurs de l’œil, de la viiu paire, des douleurs et de l’hyperesthésie du trijumeau droit, de la dysarthrie, enfin, des troubles cérébelleux ; l’aulopsie révéla une tumeur de l’acoustique. Les observations 2 et 3 de Henneberg et Koch1 2 3 sont encore typiques à cet égard. L’une concerne un homme de vingt-trois ans, qui, à quinze ans, présenta les signes généraux d’une tumeur cérébrale : on constata une paralysie faciale et une hémiatrophie linguale gauches, sans trouble du côté des membres. A l’autopsie, fibromes bilatéraux de l’acoustique, d’autres sont disséminés sur les méninges; les vaisseaux, surtout ceux de la protubérance, présentent la dégénérescence hyaline; il existe une prolifération diffuse névroglique dans l’écorce cérébrale; les auteurs font remarquer cette réaction simultanée de deux tissus aussi différents que la névroglie et le tissu conjonctif des nerfs. La troisième observation concerne une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux gauche comprimant les vi\ vne et vm‘ paires. Elle est formée de tissn conjonctif ondulé avec nombreux points aréolaircs, et nombreux noyaux ronds et grandes cellules étoilées, enfin, de nombreux vaisseaux et des îlots de substance mal colorablo. Cette tumeur comprimait le bulbe et la protubérance. Les auteurs étudient ces tumeurs, surtout au point de vue clinique; l’étiologie est, disent-ils, obscure; l’hérédité manque souvent, contrairement a la neuro fibromatose; ils invoquent, comme causes, les traumatismes, les lésions de l’oreille moyenne. Anatomiquement, on peut les rencontrer isolées, simples ou doubles, et les confondre avec des sarcomes ou des gliomes, a cause de la difficulté que l’on a parfois à trouver des nerfs à leur intérieur.

Mon élevé Cestan a consacré à celte question d’importants travaux. Tout d abord ', a 1 autopsie d une malade qui avait fait l’objet d’une de mes leçons cliniques quatre ans auparavant , il trouva deux tumeurs symétriques enserrant la protubérance au niveau de l’auditif; sur les autres paires crâniennes, et sur les racines rachidiennes, existaient d’autre tumeurs, embrochées parles nerfs, et allant du volume d’un grain de chènevis à l’état microscopique,