Von Monakow. Neurol. Cenlralbl., 1099, p
0. IIennebeug el Kocu. Arch. f. Psychiatrie , 1902, p. 00. 4 Cestan. Rev. neurol., 1900, p. 101.
tandis que les deux, principales ont le volume d’un œuf de poule. Enfin, sur certaines racines sacrées, existe une infiltration diffuse, dure, grisâtre, d’aspect fibromateux, sur une longueur de plusieurs centimètres. Dans la moelle, sont une dizaine de tumeurs semblables, dures, du volume d’un grain de plomb, disséminées sur toute la hauteur de la moelle et dans tous les points des deux substances. Toutes ces tumeurs sont constituées par des fibres conjonctives en tourbillons. Ccstan se demande, s’il n’y a pas, en même temps, prolifération des fibres nerveuses à cause des fines fibres à myéline, en tourbillon, qu’il y a rencontrées. Il rappelle que Schlesinger, en 1898, a réuni dix-huit cas de ces tumeurs, dont Mossé et Cavalié ont rapporté un nouvel exemple au Congrès de Toulouse.
En 1903, il trouvait, à une nouvelle autopsie faite dans mon service, des tumeurs analogues, mais constituées histologiquement par un tissu sarcomateux. Il décrivait ce cas dans un Mémoire de la Revue de neurologie ; je vais le résumer brièvement.
Il s’agissait d’une jeune fille de vingt ans. Pas d’antécédents pathologiques héréditaires ou personnels. Début en mai 1897 par de violentes névralgies faciales du côté gauche, accompagnées d’une paralysie faciale à type périphérique et d’une surdité progressive du côté gauche. En 1899, la surdité est complète du côté gauche, et atteint bientôt l’oreille droite. Aggravation progressive; en mars 1901, surdité complète bilatérale; cécité absolue par névrite optique œdémateuse; yeux en position médiane, sans strabisme. Double paralysie faciale périphérique avec D. H. Démarche légèrement titubante. Pas d’atrophie musculaire. Pas de paralysie motrice; réflexes osseux et tendineux normaux. Pas de gros troubles de la sensibilité. Peau ne présentant ni molluscurn, ni taches pigmentaires. On porte le diagnostic de fibro-sarcomes multiples, développés sur les nerfs crâniens. La malade éprouve quelques élancements douloureux dans les bras et les jambes. Elle meurt rapidement le L> mars 1901, avec des troubles de la déglutition, de la tachycardie et des vomissements.
A l’autopsie, les organes abdominaux ne présentaient pas d alterations; pas de tumeur viscérale. Grosse hydropisie ventriculaire. 11 existe a la hase de 1 encéphale plusieurs tumeurs marronnées parfaitement énucléables, dures à la pression, sans infdtration calcaire, de volume variable depuis la grosseur d un œuf de pigeon, jusqu à celle d’un grain de chènevis.
Ces tumeurs compriment, enserrent la protubérance, refoidcnl en arrière les deux lobes du cervelet; elles se sont manifestement développées aux dépens des net fs crâniens, qui disparaissent dans chaque tumeur respective, pour en ressortir ensuite. Les deux tumeurs les plus volumineuses siègent, sur les deux, vin" paires (voir pi. WML fig. I ), on en constate d'autres, mais beaucoup plus petites, sur les in°, iv , vu et x* paires. En outre, au niveau du lobe orbitaire, on reconnaît une masse dure, située
en pleine substance grise et non énucléable.
An niveau de la moelle, soit immédiatement, soit par des coupes transversales. <>n
F. Raymond
Pathologie nerveuse , Pl. XXI II.
Fig. i.
Fig. 2.
Maladie de Reckunghausen. — Cas de Cestan
Nombreuses tumeurs au niveau des nerfs crâniens.
I umeurs de la moelle et de la queue de cheval.
LA. MALADIE DE RECKLTNGII AUSEN
aperçoit de nombreuses tumeurs, dont la grosseur ne dépasse pas au maximum celle d’un petit pois. Les unes sont intimement unies aux racines rachidiennes antérieures ou postérieures, surtout au niveau de la queue de cheval, ayant par rapport aux racines la même disposition que nous avons signalée pour les nerfs crâniens (voir pl. XXÏI1, iig. 3); les autres sont intramédullaires, arrondies, à contours polycycliques, d’aspect légèrement nacré, atteignant indistinctement la substance grise ou la substance blanche. Une tumeur de la région dorsale est adhérente au sac durai.
Les nerfs périphériques ne présentent pas de tumeurs visibles à l’œil nu, mais le microscope a montré une infiltration sarcomateuse.
L’étude histologique montra à Cestan que les tumeurs étaient du groupe sarcome, et qu’il convenait de considérer ce cas, comme un exemple de la « neurofibrosarcomatose », c’est-à-dire comme une sarcomatosc des gaines des nerfs; c’est la forme maligne de la maladie, dont la neuro fibromatose est la forme bénigne; avec Philippe et Oberthür, au congrès de Toulouse de 1903, il lui assigne une place à côté des autres formes de sarcomes des centres nerveux.
Tout récemment, clans un cas de pseudo-syndrome alterne, l’autopsie a montré 1 existence au niveau du système nerveux central de tumeurs excessivement nombreuses et 1 examen anatomique, grâce aux nouvelles techniques histoiogiques (Bielchowsky, Lhermitte), a révélé qu’il s’agissait de fibrogliomatose.
La malade, une jeune fille, Jeanne G..., agee de dix-neuf ans, était entrée dansmon seivice en février 1909. Je n ai sur ses antécédents cjue des renseignements assez vagues. Elle est née de père inconnu ; sa mère, vivante et bien portante, n’habite pas 1 ai is. La malade est sourde et sait a peine lire, il est donc très difficile d’entrer en communication avec elle. J ai pu cependant savoir que la malade a eu des convulsions vers 1 âge de trois ans; à la suite, elle est restée paralysée du côté gauche; vers l’âge de six ans, la lace s’est déviée, et la paralysie faciale s'est constituée.
Elle est devenue sourde, il y a un an, à l’âge de dix-huit ans.
Examen, en mars 1909. — Du côté de la face, il existe une paralysie Jaciale droite , a type périphérique, paralysie totale, intéressant également le domaine du facial inférieur et celui du facial supérieur. On observe le signe de Charles Bell. L’examen électrique montre une abolition de la contractilité faradique du nerf facial, portant sur le tronc et sur les branches. Il y a delà D. H. sur le frontal, l’orbiculaire des paupières, les élévateurs de l’aile du nez, l'orbiculaire des lèvres et les muscles du menton.
On observe un certain degré de parésie du muscle droit externe de l’œil droit; I exploration de cet œil est d’ailleurs rendue difficile, par des lésions de kératite et de conjonctivite associées.
h n’y a pas d’autre paralysie oculaire. La sensibilité cornéenne est conservée, mais le rellexe cornéen est supprimé à droite.
La sensibilité de la face est normale; il n’y a aucun trouble dans le domaine du tri-
jumeau, aussi bien sensitif que moteur. Les mouvements de la mâchoire se font bien, et la force des muscles masticateurs est normale.
La sensibilité gustative paraît conservée. Enfin la surdité est bilatérale; mais le sens de l’orientation est intact; la malade, placée sur le centrifugeur, reconnaît le sens des mouvements de rotation qu’on lui imprime.
Les membres du côté droit paraissent absolument normaux, toutefois il existe une abolition complète du réflexe achilléen.
A gauche, au contraire, existe une atrophie générale des membres, atrophie portant sur les muscles et les os qui sont notablement plus grêles que du côté opposé. Le développement en longueur est sensiblement normal.
Le pied gauche est en équinisme; il est hypertonique et rappelle dans sa moitié antérieure le pied de Friedreich.
La force musculaire est un peu diminuée dans les divers segments des membres du côté gauche. Cette infériorité s’accuse nettement au dynamomètre qui, placé dans la main gauche, reste à 0 et monte a 10 dans la main droite.
Le réflexe rotulien, normal à droite, est fort à gauche. Les réflexes achilléens sont abolis des deux côtés. Le réflexe plantaire, indifférent à droite, se fait à gauche en extension. Les réflexes abdominaux n’existent pas.
Aux membres supérieurs, les réflexes radiaux et olécraniens sont un peu forts du côté gauche.
La sensibilité est difficile à explorer, à cause de la surdité de la malade. La piqûre semble bien perçue partout; il en est de même du chaud et du froid.
Sur le crâne, seules les fortes vibrations du diapason sont perçues. Sur les membres, les vibrations sont perçues partout et a fieu près egalement, mais toujours faiblement.
Il n’existe ni ataxie, ni asynergie. La ponction lombaire a été négative, il n’existait ni albumine, ni élémcnls figurés dans le liquide céphalo-rachidien.
La malade mourut le 30 mars 1909.
L’autopsie montra un cerveau volumineux; examiné par sa lace inférieure, on constate qu’il existe de nombreuses tumeurs, surtout de chaque côté du pont de Yarole et principalement du côté droit. Elles compriment latéralement et déforment les pédoncules et la protubérance (voir pi. XXIV). Les nerfs moteurs oculaires communs présentent, le gauche à 1 centimètre, le droit à 2 centimètres de son origine apparente, une tumeur grosse comme un petit pois. La pression déterminée pai le^ masses néo plasiques sur le cervelet du côté droit a amené le glissement dans le trou occipital de
l’amygdale du cervelet.
La moelle cervicale apparaît extrêmement volumineuse, très œdématiée, elle est infiltrée de nombreuses tumeurs. Des tumeurs du même ordre sont excessivement nombreuses sur toute l’étendue de la dure-mère rachidienne, il en existe aussi beau coup sur les ganglions, et sur les racines, particulièrement (elles de la queue de
cheval. ,
l’as de tumeurs sur les nerfs périphériques; pas de tumeurs ni de taches cutan es. Sur des coupes de la moelle, on constate qu en certains points, particulièrement la région cervicale, la moelle semble transformée en tissu néoplasique.
F. Raymond
Pathologie nerveuse , Pl. XXIV.
H. Delarue, Editeur
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LA. MALADIE DE RECKLINGHAUSEN
Rien de pareil ne s’observe sur les coupes du cerveau, qui, a part les plienoinenes décompression, parait normal.
L’examen histologique pratiqué par mon chef de laboratoire Lhermitte montre que les diverses tumeurs présentent une structure identique. De volumineuses cellules fusiformes s’ordonnent en faisceaux qui se croisent en divers sens, formant ainsi des loges irrégulières de forme et de dimension, dans lesquelles on constate de nombreux éléments cellulaires arrondis avec noyau central.
La tumeur est assez bien isolée du tissu nerveux et, sur certains points, la limite entre le tissu néoplasique et le tissu nerveux est nettement tranchée, mais, en d autres points, les cellules fusiformes prennent une direction radiée et se confondent avec la trame névroglique ou conjonctive du tissu environnant.
Au sein de la tumeur, on ne constate aucun élément myélinique, ni aucune cellule nerveuse.
Traitées suivant la méthode de Bielcliovvsky, les coupes laissent apparaître quelques fibres, assez courtes d'ailleurs. Celles-ci, dépourvues dégainé de myéline, sont exclusivement constituées par des cylindraxes souvent variqueux et irréguliers iLhermitte et Guccione1) .
A un fort grossissement, le tissu delà tumeur apparaît formé de cellules fusiformes striées longitudinalement, les deux pôles se continuant avec des fibres onduleuses qui se poursuivent assez loin. Les cellules arrondies que l’on trouve dans les mailles formées par l'intrication des cellules fusiformes ne sont autres que des cellules analogues coupées transversalement.
Au niveau de la moelle épinière, les tumeurs compriment le canal épendymaire, mais celui-ci reste aplati, écrasé, sans» prolifération cellulaire d’aucune sorte : il y a indépendance complète entre les cellules épendymaires et les cellules de la tumeur.
Lorsqu’on colore les coupes avec la méthode élective de Lhermitte pour la névroglie, on constate que les tumeurs sont traversées par de très nombreuses fibrilles névrogliques, orientées dans divers sens et toujours parallèles à la direction de l’axe longitudinal des cellules fusiformes (pi. XXV]. D’autre part, les cellules fusiformes coupées transversalement laissent voir au sein d’un protoplasma non différencié des fibrilles névrogliques extrêmement nettes, sous forme d’un pointillé bleu (pi. XXVI).
Au total, les tumeurs de l’axe encéphalo-médullaire appartiennent au groupe des gliomes métatypiques, c’est-à-dire sont constituées par des cellules névrogliques qui n’ont, à l’état normal, aucun représentant dans le système nerveux.
Les tumeurs qui compriment de chaque côté le pont de Varole (tumeurs de l’acoustique) sont constituées par les mêmes éléments ; mais entre ceux-ci se développe une trame de faisceaux conjonctifs (pii fait défaut dans les nodules néoplasiques des centres nerveux.
Il s’agit donc ici non de gliomes purs, mais de tumeurs mixtes, dans lesquelles
l. Lhermitte et Guccione, Persistance des cylindraxes dans les tumeurs du système nerveux. (Soc. de bioloijie, juillet 1909.)
s’associent un processus de néoformation conjonctive et un processus de néoformalion névroglique. L’épithète de gliofibromes caractérise parfaitement ces tumeurs.
Donc, les recherches entreprises par Lhermitte et Guccione, au moyen de colorations électives, pour les cylindraxes (méthode de Bielchowsky) et poulies éléments névrogliques (méthode de Lhermitte) ont amené ces auteurs à une conclusion très sensiblement différente de celle de Gestan : la dénomination de neurofibro-sarcomatose ne saurait, d’après eux, s’appliquer aux faits de cet ordre; « il ne s’agit pas de sarcomatose, mais de fibro-gliomalosc disséminée, dont le point de départ doit être cherché au niveau de certains nerfs crâniens, de l’acoustique en particulier1 2 ».
En 1903, également j’ai consacré une leçon ’ à la neuro fibro-sarcomatose; voici en peu de mots, l’observation de la malade :
Une jeune fille de dix-huit ans, jusque-là en parfaite santé, ressentit, en août 1900, une céphalée violente, continue. En novembre, s’y ajoutèrent des vomissements bilieux incoercibles et des crises nerveuses avec perte de connaissance.
En janvier 1901, la fréquence et l’intensité des vomissements diminuèrent, l’état général s’améliora môme dans une certaine mesure, mais la vue s’affaiblit peu à peu. A cette époque, la malade aurait eu un strabisme interne de l’œil droit avec diplopie.
L’amblyopie s’exagéra peu à peu; en décembre 1902, apparut une surdité bilatérale plus prononcée cependant à droite.
Lorsque j’observai la malade, elle présentait un affaiblissement général, une asthénie rendant impossible l’étude de la fonction de la marche et de l’équilibre. La force segmentaire était légèrement diminuée; les réflexes tendineux étaient exagérés avec trépidation spinale du pied et réflexe cutané plantaire en extension du côté droit.
Cependant, il ne paraissait pas y avoir de troubles sensitifs, ni de troubles moteurs sous la forme localisée de monoplégie, d’hémiplégie, de paraplégie. Les sphincters fonctionnaient normalement; on ne constatait pas d’atrophie musculaire. Ainsi, à l’exception du signe de Kernig assez manifeste, les troubles du côté des membres étaient peu accentués.
Mais il existait des signes positifs de la plus haute importance : une cécité absolue relevant d’une névrite optique œdémateuse parvenue à la phase d’atrophie; une surdité bilatérale paraissant bien de cause interne, ainsi qu'il résultait de l’examen de l’oreille et de la recherche du vertige galvanique qui avait conservé sa formule normale. Il convenait de signaler en outre des crises convulsives épileptiformes généralisées avec morsure de la langue et stertor et des modifications du caractère, devenu violent, emporté, irascible. Les yeux étaient animés de secousses nystagmiformes, mais on ne constatait ni strabisme permanent, ni paralysie faciale périphérique.
