LA MALADIE DE R E G K L I N G 1 1 A U S E N

Le cyto-diagnostic du liquide céphalo-rachidien se montra négatif; l’état général était demeuré excellent.

Pour expliquer cet ensemble symptomatique je pensai à une lésion de la protubérance au voisinage du cervelet, l’asthénie et les secousses nystagmiformes reconnaissant pour cause la lésion des pédoncules cérébelleux, la surdité bilatérale celle des nerfs auditifs, la diplopie celle des nerfs oculaires. En me fondant sur ce fait que chez cette jeune fille les deux nerfs auditifs étaient complètement altérés et que dans l’hypothèse d’une tumeur intra-protubérantielle il faudrait supposer l'existence d’une volumineuse tumeur occupant la calotte, tumeur qui se traduirait par des troubles sensitivomoteurs prononcés du côté des membres par lésion de la voie sensitive et de la voie pyramidale, et queces troubles faisaient complètement défaut, je concluais à une tumeur de la base, englobant les nerfs crâniens dès leur origine et comprimant le cervelet, probablement à une neuro-flbromalose, analogue au cas anatomo-clinique que je viens de résumer plus haut.

Je n’ai malheureusement pas pu suivre la malade, et le contrôle anatomique manque, je crois néanmoins pouvoir affirmer le diagnostic étant donnée la similitude du tableau clinique avec celui publié par mon élève Cestan.

Enfin, en 1904, j’ai observé avec Huet et Alquier1 un fait probablement unique, que je vais relater avec quelques détails, une paralysie faciale périphérique durant depuis quatorze ans, et due à un fibro sarcome englobant le nerf à sa sortie du bulbe.

Observation clinique. — La malade, hospitalisée à la Salpêtrière, était âgée de soixante-quatorze ans, lors du premier examen. Jusqu’à soixante ans, elle avait toujours joui d’une bonne santé : en particulier pas de syphilis. Elle avait eu dix-huit enfants, dont six encore actuellement vivants.

Depuis 1 âge de soixante ans, bronchites fréquentes. A l’âge de soixante-six ans, à la suite d une bronchiLe ayant dure environ trois mois, elle s’aperçut d’une paralysie faciale gauche, survenue sans cause apparente. Peu après, survint une ophtalmie de 1 œil gauche, qui lut traitée aux Quinze-Vingts par la suture des paupières.

Lors du premier examen, on constate une paralysie faciale gauche atteignant aussi bien le facial supérieur que l’inférieur, paralysie très prononcée, flasque (pl. XXVII, fig. 1). L’excitabilité faradique des nerfs et des muscles paraît abolie. L’excitabilité galvanique des muscles est fortement diminuée et présente des modifications qualitatives indiquant nettement la réaction de géncresccncc. La malade dit, en outre, que ses lèvres lui semblent comme cnllées : elle éprouve la sensation que ses lèvres lui « remontent jusque sous le nez. » Cette sensation, purement subjective, est surtout nette le matin, au réveil; elle diminue dans la journée.

La sensibilité au tact et a la piqûre paraît conservée dans la moitié gauche de la figure, et semble la même qu’à droite.