Léiu et Labdé. ( Société de neurologie, novembre 4ÎK

2. Miuua. Sur l’hérédo- ataxie cérébelleuse. ( Revue neurologique, 181)11.)

•3. Tressider. Une famille de trois membres atteints d’alaxie héréditaire. ( Lancet , 18113.)

les deux syndromes ressort d’ailleurs, avec évidence, de l’étude des faits publiés, depuis la thèse de Londe, en 11195, qui, elle-même, contenait déjà la relation de cas intermédiaires, comme le cas de Menzel.

Ces faits nouveaux d hérédo-ataxie cérébelleuse comprennent, en effet, à côté de quelques cas de syndromes restant relativement purs, mais en si petit nombre qu ds paraissent être l’exception1 2, d’une part, des cas beaucoup plus fréquents où 1 hérédo-ataxie cérébelleuse se complique, à un certain stade de son évolution, de manifestations encéphaliques, bulbo-protubérantielles, médullaires, accusant une extension du processus qui verse presque toujours dans le sens de la maladie de Friedreich ; d’autre part, un nombre assez considérable de cas se présentant, dès le début et pendant toute leur évolution, comme des foi mes hybrides de maladies familiales, dont la symptomatologie complexe se groupe autour de l’ataxie cérébello-spinale. Ces derniers faits sont particulièrement importants à signaler.

Déjà, en 1898, Magnus et Pélizeus avaient présenté des formes hybrides entre la maladie de Friedreich et la maladie de P. Marie.

En 1901, Lenoble et Aubineau- publient l’observation de deux frères présentant un syndrome familial intermédiaire à celui de Friedreich et à celui de P. Marie, analogue au cas de Menzel, qui était alors le seul exemple de ce genre anatomiquement vérifié.

Deux cas de Mingazzini et Perusini3, les cas de Breton et Painblan, les cas de Muller, de Cristopolti, sont autant défaits de transition empruntant au syndrome de l’ataxie spinale et à celui de l’ataxie cérébelleuse un certain nombre de leurs traits, auxquels s’ajoutent selon les cas des manifestations spasmodiques, bulbo-protubérantielles, pédonculaires ou cérébrales.

En 1900, Gilbert Ballet et Taguet présentaient à la Société de neurologie deux malades, le frère et la sœur, atteints d’une affection similaire,

« modalités cliniques symptomatiques d’une même lésion, plus ou moins

1. Les cas récents de Bhissacd ( Société de neurologie, \ novembre 1909), de Voisin et Macé de Lépinay [Société de neurologie, 2 mai 1907), paraissent être des types purs d’hérédoataxie cérébelleuse, du moins au degré d’évolution où ils ont été présentés. Toutefois, les cas de N oisin et Macé de Lépinay sont déjà anormaux, en ce que le début de l’affection, chez les membres de la troisième génération, est très précoce (au-dessous de sept ans et de trois ans). De plus, ces faits n’ont pas reçu la confirmation anatomique. II n’est guère, depuis la deuxième observation de Nonne, que les cas d’Holmes, concernant trois frères et une sœur, tous pris entre trente-trois et quarante ans d’un syndrome classique d’hérédo-ataxie cérébelleuse, qui confirment la description classique en présentant, au point de vue anatomique, une atrophie cérébelleuse, avec dégénération primaire des éléments nerveux de l’écorce du cervelet et disparition des cellules de Purkinje sur la plus grande étendue de l’organe.