V. Bungner. Conyr. allemand de cliir

LA MALADIE DE RECICLTNG IIAU SEN

soulîrait de violentes douleurs, qui amenèrent l’extirpation d’un névrome diffus du crural; elles se portèrent alors à la jambe, la malade subit ensuite une arthrotomie du genou. A l’autopsie, l’auteur trouva des névromes échelonnés sur tous les nerfs, depuis leur émergence du canal rachidien jusqu’à la périphérie. Schlange, à cette occasion, cite un fait semblable qui lui est personnel, et où la mort fut causée par un sarcome du poumon, et Garré rappelle que, d’après Bruns, la terminaison par sarcome s’observe dans un douzième des cas de névromes.

Ce qui a surtout frappé Simon et floche1 2, à l’autopsie qu’ils ont faite, c’est la prédominance des neurofibromes sur le nerf sympathique, à tel point qu’ils se demandent si l'altération du sympathique n’est pas primitive; les nerfs périphériques sont le siège de neurofibromes multiples, dont les plus gros ont le volume d’une noix; les ganglions rachidiens sont atteints, les racines respectées.

Citons, pour en finir avec cette variété, le cas bien connu de Marie et Couvelaire5. A cinquante- sept ans, un homme fut pris brusquement d’une éruption de taches pigmentaires et de tumeurs cutanées et sous-cutanées, et succomba aux progrès de la cachexie, développée sous l’influence de cette maladie. A l’autopsie, tumeurs localisées à la tête, au tronc, aux membres supérieurs; le sternum est plié en Z, les côtes déformées comme dans l’ostéomalacie. Il y avait de l’atrophie musculaire très prononcée, mais irrégulièrement répartie; les gros troncs perveux et les filets cutanés présentent des renflements fusiformes, constitués par du tissu fibreux encapsulé dans la gaine lamelleuse des nerfs, avec des fibres nerveuses à caractères normaux. L’estomac et l’intestin étaient le siège de tumeurs analogues, du volume d’une noisette, situées dans la couche musculaire, et laissant intacts les éléments voisins. Sur la peau existaient de petits fibromes développés aux dépens des nerfs et d autres blocs de tissu fibreux encapsulé, au milieu desquels se trouvaient des culs-de-sac glandulaires normaux; enfin, par places, on observait unefibromatose diffuse, sans connexion avec les nerfs. Les méninges spinales étaient épaissies.

2° Lorsqu'aux Limeurs cutanées s'ajoutent des troubles cérébro-spinaux, se pose la question des localisations centrales de la neurofibromatose.

Lion et Gasne3, présentant à la Société médicale des hôpitaux une femme atteinte de maladie de Recklinghausen avec paraplégie spasmodique, remarquent qu’il ne faut pas trop se bâter, en pareil cas, de diagnostiquer une loca-