Loc. cil
LA MALADIE DE RECK L ING II A U S EN
décembre, la parole devient incompréhensible. En janvier 1900, la marche et la station debout sont impossibles et s’accompagnent de chutes à gauche; en mars, surdité complète ; en mai, ptosis à droite; en novembre 1901, mort par accès de suffocation. A l’autopsie : neurofibromes multiples de la peau et des nerfs périphériques sur les racines vn(! c. et iv1' I. ; nombreux neurofibromes intra-rachidiens, en partie symétriques, des racines antérieures et postérieures, tumeur du volume d’un gros œuf dans l’angle ponto-cérébclleux gauche à laquelle adhèrent les vne et vme paires, déformant la protubérance, le bulbe, le cervelet et ses pédoncules; nombreuses tumeurs du pneumogastrique et du grand sympathique, névrome plexiforme des récurrents, petits fibromes de la moelle cervicale, légère sclérose des cordons postérieurs et latéraux et de l’écorce cérébrale.
Notons, en passant, que chez deux malades présentant une symptomatologie de même ordre, l’intervention chirurgicale fut suivie de mort en moins de quarante-huit heures 1 .
Dans un cas de Plehn 2, les signes généraux des tumeurs cérébrales existaient seuls, le diagnostic porté fut celui de syphilis; l’autopsie montra une neuro fibromatose de tout le système nerveux cérébrospinal et de ses méninges, des ganglions rachidiens et des nerfs périphériques; d’autres sur la peau.
Bartel3, relate deux cas : l’un, avec tumeurs multiples des centres cérébrospinaux, l’autre, avec tumeurs des racines et des nerfs périphériques.
Les troubles centraux peuvent se localiser à la moelle et à ses racines : tel le fait de Fraenkel et Hunt4, où une paraplégie spasmodique des quatre membres était due à une tumeur subdurale comprimant les vu0 et auii0 c. et ir0 dors.; il y avait, en outre, des renflements fusiformes des racines antérieures et postérieures, des nodules du pneumogastrique gauche, des névromes plexiformes des plexus cervicaux et lombaires, et de la paroi abdominale, des neurofibromes de divers nerfs périphériques.
La malade de Preble et Ilektoen5 avait les signes d’une myélite par compression : a l’autopsie, la cause était une tumeur de la iv° racine dorsale droite. Dans le cas de Mader \ des névromes radiculaires avaient, de même, simulé une myélite, alors que le névraxe était intact.
Elus curieux encore est le fait de Zinna7: les signes cliniques étaient ceux
L Fraenkel et Hunt. Ann. ofsurg., 1904.
