Petren. Nord med. arch
LA MALADIE DE REGKLINGH AUSEN
l’on peut rencontrer au coui's de la maladie de Recklinghausen 1 ; je veux relater un fait personnel que je viens d’observer récemment, intéressant à cause de la netteté et de l'intensité des troubles nerveux. Il a fait l’objet d’une présentation à la Société de neurologie2; peu de temps auparavant, Courmont et Cade3 avaient montré à la Société des sciences médicales de Lyon un cas assez analogue.
Il s’agit d’une jeune fille de dix-neuf ans. Son père est alcoolique; sa mère, hystérique avec crises, a six enfants; dans la famille, aucune hérédité similaire.
La malade a eu, dans l’enfance, des convulsions, la rougeole, la coqueluche; elle est retardataire, apprenant mal et difficilement. Atteinte de végétations adénoïdes, elle souffre, à seize ans, du nez, des oreilles et delà gorge. Réglée à dix-sept ans, elle eut, à ce moment, une otite moyenne, avec perforation du tympan et otorrhée. Depuis cette époque, la vue et l’ouïe ont baissé progressivement et sont survenues des crises qualifiées d’épileptiformes avec cris nocturnes. Le mois dernier, son caractère changea brusquement; elle devint apathique, resta quatre jours sans manger, se mit à tenir des propos lascifs, contrairement à son habitude, devint bizarre. En même temps, elle se mettait à tituber, ses mains devenaient maladroites. Ces troubles diminuent, d’ailleurs, depuis son entrée à l’hôpital.
L’examen nous montre une fille paraissant bien portante, sans état psychique spécial, présentant seulement un aspect particulier, à cause de l’exophtalmie et de la surdité.
L’exophtalmie, récente au dire des parents, s’accompagne de nystagmus, dans la position latérale du regard. Depuis huit mois, l’acuité visuelle est diminuée, le champ visuel est normal, les pupilles réagissent bien, l’ophtalmoscope montre une stase papillaire en voie de régression atrophique. La surdité, avons-nous dit, est totale; mais la perception crânienne du diapason est conservée ; cette constatation a son importance relie montre qu’il s’agit d’une lésion auriculaire et non d’une compression de l’auditif.
La marche est titubante, avec élargissement de la base de sustentation; la malade festonne et a une légère latéropulsion vers la gauche. Elle présente le signe de Romberg ; les yeux fermés, elle vacille et tomberait si on ne la soutenait. Enfin, elle ne peut sauter à cloche-pied; son pied retombe loin du centre de gravité, ce qui amènerait sa chute si on ne la soutenait, il en est de même pour le saut à pieds joints.
La recherche de l’asynergie est négative; mais, en soumettant la malade à la rotation sur l’appareil centrifugeur, on n’observe pas de nystagmus, ni pendant la rotation, ni à l’arrêt : il y a donc une « ophtalmoplégie labyrinthique. »
Nous ne constatons ni paralysie, ni tremblement, pas de troubles de la sensibilité;
1. Voir également la thèse d’AsTiuuD (Paris litOll-9) consacrée aux petits et grands accidents nerveux de la maladie de Itccklingliausen.
