Cqukmont et Cade. Lyon, médie., 19011. Tome II, n
Iss réflexes iotulicns sont très exagères, 1 achilleen et 1 olécranien augmentés à gauche, le radial droit est, au contraire, plus fort que son congénère. Il n’y a ni clonus, ni signe de Babinski; enfin, on relève un léger degré d’incoordination du membre supérieur gauche.
Ces signes, en 1 absence de complications méningées d’origine otitique, permettent de porter le diagnostic de tumeur cérébrale. En même temps, la malade présente une quinzaine de tumeurs cutanées sur les fesses, le cou, la jambe droite, le thorax, 1 abdomen; on en trouve deux sur le cuir chevelu, une autre sur la voûte palatine. Ces tumeurs, arrondies, molles, sessiles, ont bien les caractères classiques de la maladie de Recklinghausen ; c’est bien, au palper, la sensation du grain de raisin sans pépins. Quelques-unes, très vascularisées, sont douloureuses à la pression. La malade nous apprend qu’elles sont congénitales, et ne se sont pas modifiées depuis la naissance. On ne constate aucune pigmentation, ni diffuse, ni en taches ou en plaques. Pas de tumeur sur le trajet des nerfs, ni de déformation du squelette, ni de troubles de la nutrition.
Le 20 juin cette jeune fille a été opérée par de Martel, chef de clinique de mon collègue Segond. Il pratique un volet frontal à cheval sur le sinus longitudinal supérieur et peut constater à gauche de la ligne médiane, faisant corps avec la dure-mère, deux petites tumeurs de consistance fibreuse, situées côte à côte, chacune du volume d’une petite noisette.
La malade parut s’améliorer, les crises épileptiformes diminuèrent de fréquence ; mais assez rapidement elle devint complètement démente et gâteuse. Elle mourut le 18 janvier 1910.
L’autopsie montra l’existence de nombreuses tumeurs au niveau de la dure-mère, du bulbe et de la protubérance, des nerfs acoustiques, de la moelle et des racines. Les lésions rencontrées, tant au point de vue de larépartilion que de la nature histologique, sont tout à fait analogues à celles observées dans le cas que j’ai décrit précédemment ' chez la jeune fille atteinte d’un pseudo-syndrome alterne : il s’agissait là encore d’un cas de fibrogliomatose.
En résumé, l’enquête nosologique sur la maladie de Recklinghausen que je viens d’exposer aboutit aux conclusions suivantes :
Il semble bien qu’on soit en présence d’une affection congénitale, par malformation ou vice de développement, dont l’évolution clinique est, en de nombreux points, comparable à celle des kystes dermoïdes. G’est-a-dire qu elle peut demeurer latente, pendant un temps variable, sans progrès pendant longtemps et parfois prendre ensuite une allure rapide, ce qui rend son pronostic des plus incertains.
Rarement, les tumeurs nerveuses sont des névromes vrais : le plus souvent, elles rentrent, ainsi que celles de la peau, dans la catégorie des « faux névro-
1 . Je renvoie pour les détails, au cas précédent (même chapitre, page 443). L examen anatomique du second cas a été également publié par Lhebmitte et Guccione, lococitalo.
LA MALADIE DE RECKLINGHAUSEN
mes » de Virchow, et sont de nature conjonctive. Leur structure est alors celle du fibrome, du fibrolipome, enfin, du sarcome. L’aspect sarcomateux des tumeurs n’indique pas toujours une marche rapide ; je l’ai constaté dans une tumeur cutanée, peu volumineuse, et qui ne paraissait pas en voie d’accroissement, et, d’autre part, dans un fibrome isolé du nerf facial, ayant déterminé, comme seul symptôme clinique, une paralysie faciale complète stationnaire depuis quatorze ans. Mais peut-être les sarcomes ou fibrosarcomes ne sont-ils pas aussi fréquents qu’on l’a cru, les nouvelles méthodes histologiques nous montrant que les tumeurs qu’on aurait prises autrefois pour des fibrosarcomes sont en réalité des fibrogliomes, ainsi qu’en font foi les deux cas récents de mon service avec examen histologique que je viens de rapporter.
J’ai montré de plus qu’on pouvait distinguer cliniquement trois formes de maladie de Recklinghausen ; mais il faut le contrôle d’investigations anatomiques minutieuses avant d’admettre les formes uniquement nerveuses ou cutanées; elles semblent cependant bien exister; j’ai rapporté, pour ma part, un cas de dermatofibrose pigmentaire, sans lésions nei’veuses : c’est là une variété nosologique à opposer aux tumeurs fibreuses, neuro, glio ou sarcofibromatoses, cantonnées uniquement au niveau des centres nerveux.
