SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DU SYSTÈME NERVEUX

Introduction générale

La syphilis héréditaire peut, comme la syphilis acquise, bien que d’une manière moins fréquente, frapper avec une extrême variété le système nerveux central.

Elle peut agir en créant des lésions dystrophiques, malformations, atrophie simple des circonvolutions, spina bifida, hernie du cerveau, etc.

Elle peut déterminer des lésions syphilitiques proprement dites , des artérites qu’on croyait autrefois rares, mais dont un récent travail de Savy 1 vient de montrer la fréquence, des gommes, des méningites et des scléroses cérébrales avec ou sans hydrocéphalie, etc.

Elle peut enfin amener des accidents dits parasyphilitiques (Fournier) qu’on tend d’ailleurs actuellement à rapprocher des lésions syphilitiques proprement dites 2, la paralysie générale juvénile et le tabes juvénile.

Ce sont ces deux dernières manifestations de la syphilis héréditaire qui feront l’objet de celte étude. La paralysie générale juvénile est aujourd’hui connue dans ses grandes lignes, j’en ferai une étude d’ensemble et j’en préciserai les principaux traits cliniques et anatomiques.

Le tabes juvénile semble au contraire plus rare, je n’en ai point observé de cas assez nets ni assez nombreux pour justifier une étude d’ensemble; après une mise au point delà question, je m’attacherai surtout à montrer les points de contact qui peuvent exister entre le tabes juvénile et certaines méningites chroniques hérédo-spécifiques, si bien que beaucoup de cas classés parmi le tabes juvénile seraient, à mon avis, mieux à leur place dans le cadre de la méningite « tabétiforme ».

Je réunis sous le nom de tabes juvénile ou de paralysie générale juvénile tous les cas ayant fait leur apparition avant le complet développement du malade. Je trouve inutile de distinguer dans ces affections une forme infantile

et une forme juvénile, selon que la maladie a fait son apparition avant ou

1. Savy. I/hémiplégic par artéritc cérébrale chez les hérédosyphililiques. (Revue de méd., 10 mars 1909, p. 193.)

2. Consultera ce sujet un travail récent de mon élève Sézaiiy. Sur la palhogénic du labcs et des affections parasyphilitiques en général. (Presse medicale , 3 novembre 1909.)

après l’àge de quinze ans ; outre que celle division est tout arbitraire, dans bien des cas la date du début de l'affection est difficile à préciser. S’il y avait à faire des catégories, ce ne serait pas d’après l’âge, mais selon que l’affection est apparue avant ou après l’établissement de la puberté.

J’ai particulièrement en vue, dans cette élude, les tabes et les paralysies générales juvéniles dus à la syphilis héréditaire ; on sait qu’un certain nombre de cas reconnaissent pour cause la syphilis acquise; considérés comme rares il y a peu de temps encore, ils paraissent, à l’heure actuelle, bien plus fréquents qu’on ne le croyait, ils semblent d’ailleurs différer peu des cas attribuables à la syphilis héréditaire et je ne m’en occuperai pas particulièrement.

Reste enfin la question de la taboparalysie, c’est-à-dire de l’association du tabes et de la paralysie générale. M’occupant ici exclusivement de ce qui se passe chez l’enfant ou chez l’adolescent, je puis dire qu’à peu près tous les cas publiés jusqu’ici me paraissent, avant tout, des cas de paralysie générale avec symptômes tabétiques 1 et non des cas d’association et je suis, par là même, d’avis qu’ils ne rentrent pas dans le cadre de cette étude.

t. J'en excepte un curieux cas de Muller. Kongenitale Lues und progressive Paralyse. (. Munch ... Med. Woch., 108, p. 1086). Son observation numéro 3 concerne une femme qui fut atteinte à dix-huit ans de tabes, la paralysie générale n’apparut que Lrenle-cinq ans plus tard; mais si son tabes rentre à la rigueur dans la forme juvénile, il n en est pas précisément de même de sa paralysie générale.