Westphal. Charité Annalen

l’.VT II OLOG I E NER V E USE

Les symptômes physiques sont à peu près les mêmes que ceux de l'adulte : tremblement des mains, particulièrement marqué chez mon premier et mon troisième malades, des lèvres, de la langue, contractions fibrillaires et fasciculaires de la musculature de la face, etc. Les mouvements sont incoordonnés, gauches et maladroits; cette incoordination motrice, si elle porte sur les membres inférieurs, peut simuler celle des tabétiques; mais, en général, contrairement à ces derniers, les paralytiques généraux présentent un état spasmodique plus ou moins accusé qui donne à leur démarche une allure très particulière ataxo-spasmodique. Le tremblement et l’ataxie se révèlent également et surtout lorsque le malade parle ou écrit. L’écriture est irrégulière, formée de lignes sinueuses et inégales ; la parole est embarrassée, les syllabes sont scandées, souvent sautées, parfois enfin, le langage verbal est réduit à un bredouillement incompréhensible.

On distinguera soigneusement les troubles moteurs d’avec l’apraxie; celleci, qui ne semble pas exceptionnelle chez l’adulte, peut se rencontrer également dans la paralysie générale juvénile. J’ai pu nettement la mettre en évidence dans un cas (Observation Y).

il va sans dire que chez de pareils malades la recherche des troubles apraxiques est délicate et qu’il faut tenir compte des troubles intellectuels qui peuvent empêcher le malade de saisir exactement les ordres qu’on lui demande d’exécuter. Aussi n’est-il plus possible de constater cette apraxie quand la déchéance intellectuelle est très prononcée.

Notons que la parole et l’écriture montrent aussi le degré d’affaiblissement de l’intelligence par le décousu des phrases, les fautes d’orthographe, 1 omission des mots.

Les réflexes tendineux sont, dans certains cas, abolis, mais le plus généra lement exaltés; cette variabilité dans l’état des réflexes est en rapport avec la diversité des lésions spinales sur lesquelles j’aurai à revenir à l’anatomie pathologique. Les réflexes cutanés sont faibles, le signe de Babinski a été rencontré dans les cas où, à la suite d’un ictus apoplectique, une hémiplégie

s’est produite.

Les organes des sens le plus souvent atteints sont indiscutablement les organes de la vue; l’atrophie de la pupille et du nerf optique se traduit par une amblyopie progressive qui, plus ou moins tôt, se termine pai 1 amauiose totale ainsi (pie l’a montré Bacbmann '; ou relève fréquemment aussi une opl moplégie interne progressive dont le signe d Argyll fiobeitson est manifestations et dont l’aboutissant est l’immobilité pupillaire totale.

Les troubles de la sensibilité générale sont plus difficilement appiécia i es

t . Bach ma ms. Deutsch. Méd. Woch., 1907, p. 2103.

LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE

à cause de l’état mental du sujet dont les réponses doivent être tenues pour suspectes. Les perturbations portant sur le domaine de la sensibilité sont d'ailleurs assez rarement observées ainsi que le remarque Bachmann qui, dans cinq cas soigneusement étudiés, n’a pu une seule fois les mettre en évidence. Des phénomènes douloureux, des paresthésies sont moins exceptionnellement relevés; souvent les malades se plaignent de douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, de névralgies dans la sphère du trijumeau ou encore de crises pénibles de fourmillements dans la moitié du corps :j’ai déjà montré que ces symptômes sont d’origine corticale et remplacent l’épilepsie motrice.

La céphalalgie est surtout dans le jeune âge un symptôme précoce; intense et tenace, elle a son siège au niveau du frontal ou de l’occipital.

Certains auteurs, A. Voisin en particulier, ont noté que la température du dément paralytique était le plus souvent au-dessous de la normale et présentait parfois des ascensions brusques et transitoires en rapport, soit avec un trouble des centres de la thermogénèse, soit avec une infection surajoutée. Alapériode cachectique, la température s’abaisse extrêmement parfois, ainsi que l’ont montré Joffroy, A. Voisin, Kraepelin ; J. Voisin, R. Voisin et Rendu1 2, onttout récemment rapporté une observation remarquable à cet égard. Il s’agissait d’un enfant de quinze ans, paralytique général, qui succomba dans le marasme accompagné d’une hypothermie extrême durant douze jours ; le thermomètre accusait seulement 30", 5.

Les auteurs attribuent à une lésion bulbaire celte hypothermie rare à un tel degré.

Pendant que s’accomplit progressivement la déchéance intellectuelle et somatique, on remarque un arrêt dans le développement de l’individu : les signes de la puberté ne se manifestent pas ou rétrogradent s’ils avaient fait leur apparition ; la menstruation fait défaut, les seins et les organes génitaux ne se développent pas (joffroy), les aisselles et le pubis restent glabres, au point de vue physique les sujets restent des infantiles- s'ils ne l’étaient déjà du lait de leur tare héréditaire. Tout récemment, .loIlVoy 3 a insisté sur le défaut de développement du squelette osseux chez les paralytiques généraux adolescents et montré (pie chez ceux-ci la radiographie permettait de constater la persistance anormale des cartilages d’accroissement, l’absence de soudure des points d’ossification secondaire à la diaphyse. Ces troubles dans l’ossificalion ont été retrouvés dans un cas récent par Régis4. Ils ne sont toutefois pas

1. J. Voisin, R. Voisin et Hendu. Bulletins de la Soc. méd. des hop. de Paris, 1907, p. 905.