Dkny et Mot. La Démence précoce. Mnillii’re

LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE 7,89

daiis la règle, les malades restent entièrement conscients des troubles qui se passent en eux et s’en inquiètent.

Si les affections fonctionnelles qui atteignent le psychisme de l’enfantoude l’adolescent sont assez différentes cliniquement de la paralysie générale, il n en est pas toujours ainsi dans les maladies qui s’accompagent de lésions cérébrales plus ou moins grossières.

Le diagnostic est, dans certains cas, d’une très grande difficulté.

Je n’insisterai pas longuement sur les (roubles psychiques qui accompagnent les lésions cérébrales en foyer-, elles ne se rapprochent que d’assez loin de la paralysie générale. Lorsque, au cours de l’évolution des tumeurs de l’encéphale (néoplasmes tubercules, abcès, gommes), se montrent des symptômes dans la sphère intellectuelle, ceux-ci sont assez particuliers pour qu’on les rapporte à leur véritable cause.

Lorsqu’une des affections que je viens de i-appeler débute par des troubles intellectuels ou en est accompagnée, le tableau clinique est le suivant : l’enfant devient irrascible, irritable ou apathique; l’intelligence devient moins vive, et le petit malade, qui, auparavant, s’intéressait au travail ou à ses jeux, devient indifférent à tout. A première vue, cet état de torpeur et de désintérêt peut prendre le masque de la paralysie générale, mais par un examen plus soigneux, il est facile de voir combien il y a loin de cet engourdissement de l’esprit à la démence paralytique. Dans le premier cas, le raisonnement, le jugement ne sont pas viciés, et, à de certains moments, il est possible de tirer le malade de sa torpeur, et ainsi de constater la régularité des processus intellectuels; dans le second cas, au contraire, le malade est devenu incapable de relier deux idées, d’édifier un jugement, d’enchaîner un raisonnement. S’il parle, c’est à tort et à travers et non pas avec celte lenteur qui caractérise l’idéation dans les tumeurs de l’encéphale. Ce diagnostic, fondé sur l’état du psychisme, est d’ailleurs confirmé par l’examen somatique. La stase papillaire, les signes généraux d’hypertension cérébrale (céphalée diffuse, vomissements, disjonction des sutures, déformations crâniennes), les symptômes de compression plus ou moins localisée et se traduisant par des hémiplégies, des monoplégies, des paralysies des nerfs crâniens, appartiennent aux tumeurs du cerveau et manquent dans la méningo encéphalite paralytique.

Avant d’en finir avec le diagnostic des lésions circonscrites de l’encéphale accompagnées de troubles mentaux, il faut mentionner un diagnostic parfois des plus embarrassants : celui de la syphilis du cerveau. J’ai eu l’occasion d’en rapporter un exemple très démonstratif ; il s’agissait d’une jeune fille de douze ans hérédo-syphilitique qui, intelligente jusqu’à l’âge de neuf ans, vil son intelligence baisser progressivement et présenta les signes classiques de la

paralysie générale, accompagnés de troubles moteurs dans les membres du côté droit, de nystagmus, de paralysies oculaires.

L’évolution des accidents montra qu’il s’agissait de paralysie générale greffée sur une syphilis cérébrale ancienne et l’autopsie vint confirmer ce diagnostic. Dans de pareilles conditions, où les symptômes relevant de processus localisés s’intriquent avec ceux qui relèvent d’une atteinte étendue à tout le cortex, l’hésitation est permise.

Dans les cas précis, il n en est pas ainsi. La syphilis du cerveau a pour elle, outre les stigmates somatiques de la dystrophie héréditaire, les symptômes qui traduisent des lésions en foyer, hémiplégie, monoplégie, épilepsie jacksonienne, paralysies oculaires, etc. L’état mental est d’ailleurs différent de celui que produit la méningo-encéphalite diffuse et, en règle générale, la démence ne s’installe pas avec cette précocité et n’est pas, dès le début, aussi globale que celle de la paralysie générale.

Certains processus méningés, et, en particulier, ceux qui sont liés à l’évolution de la tuberculose, peuvent, quoique rarement, donner naissance à des symptômes voisins du syndrome paralytique; l’évolution des accidents jointe aux caractères mêmes des troubles psychiques et somatiques ne permet pas une hésitation de longue durée, aussi ne m’y attarderai-je pas ici.

La sclérose en piaf/ lies, il est inutile de le rappeler, est susceptible de déterminer toute une série de phénomènes intellectuels dont l’intensité peut être telle qu’ils prennent le masque de la démence paralytique. Si, à un degré peu avancé, tout se borne à un changement de l’humeur, à une variabilité du caractère, dans les cas plus graves on peut constater un réel affaiblissement de l’intelligence. Si l’on ajoute à ce déficit psychique le tremblement des extrémités supérieures, les troubles de la parole, l’exaltation des réflexes tendineux, on comprend que parfois l’erreur ait été faite avec la paralysie générale. Cette erreur est d’autant plus excusable que quelquefois, à la sclérose corticale, s’ajoute un processus méningé plus ou moins actif (Philippe et Jonès).

Néanmoins, le diagnostic est possible entre les deux affections si l’on analyse attentivement cl les troubles psychiques et les troubles somatiques. Les symptômes mentaux de la sclérose en plaques sont constitués par une émotivité excessive qui détermine des crises de pleurer ou de rire sans rapport avec la cause, par un état de puérilisme psychique, par de l’amnésie, 1 idéation n’est pas pervertie totalement cl le raisonnement et le jugement ne sont pas abolis ainsi que l’autocritique, comme dans la démence paralytique.

Les signes somatiques peuvent aussi être différenciés. La parole traînante, scandée de la sclérose multiple n'est pas assimilable à la parole bredouillée, confuse, du paralytique, dont les lèvres, les joues, la langue sont agitées de secousses fibrillaires ou fasciculaires ; de même le tremblement, intentionnel

F. Raymond

Pathologie nerveuse, Pl. XXXI.

Mkningo-enckphai.itk juvénile (Cas I)

H. Delarue, Editeur

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