PARALYSIE GENERALE

JUVÉNI LE

dans la sclérose en plaques, se distingue bien du tremblement menu, irrégulier, à prédominance sur les extrémités du paralytique général. Je rappellerai d’ailleurs que la sclérose en plaques juvénile et surtout infantile est une affection peu fréquente.

11 existe une affection, très étudiée dans ces dernières années en France, o-râceàla diffusion des idées de Kraepelin, qui peut être confondue avec la

paralysie générale, je veux parler de la clémence précoce. On comprend sous ce terme une psychose qui survient le plus souvent à l’époque de la puberté et dont l'aboutissant ultime cstla déchéance complète des facultés psychiques. Mais la démence précoce de Kraepelin a une évolution qui se fait lentement et cette affection n’entraîne la mort du sujet qu’elle a frappé qu’au bout d’un temps souvent fort long et en tout cas qui se chiffre par années. La paralysie générale de l’adolescent, au contraire, précipite sa marche, brûle les étapes et parfois suit une évolution subaiguë, ainsi que l’ont constaté Marchand et Vurpas.

Mais ce n’est pas seulement par son évolution que la paralysie générale se différencie de la démence précoce; la méningo-encéphalite diffuse a pour elle un ensemble de symptômes somatiques qui sont absents dans la démence précoce, en particulier l’embarras de la parole, le tremblement, les paralysies transitoires; ou peut y ajouter les modifications du côté des yeux ; paralysies oculaires, signe d’Argyll Robertson, l’exaltation des réflexes tendineux, le phénomène des orteils.

Si l’on pousse plus loin 1 analyse symptomatique, il est possiblcd’établir, rien que parles symptômes psychiques, une distinction entre la démence précoce et la paralysie générale. Et d’abord l’état démentiel est plus profond, plus global dans la paralysie générale; le dément précoce a pu garder presqu’inlactes certaines notions abstraites qui, d’emblée, ont sombré chez le paralytique dément.

Dans sa phase de début, la démence précoce se caractérise par la perte des sentiments affectifs, tandis que la mémoire reste à peu près conservée. N’est-il

pas de règle, au contraire, de rencontrer chez le dément paralytique unc.prédominance marquée des troubles de. la mémoire et de l’intelligence, coexistant avec la conservation, parfois même l’exaltation des réactions affectives et morales. On le voit tour à tour anxieux et déprimé ou le visage rayonnant d une joie exubérante ; la physionomie du dément précoce reste d’ordinaire indifférente et sans expression. Rien ne lemeut plus eu dehors des appétits grossiers. Le paralytique général s’attache à vos pas, questionne, pleure ou rit a la vue des siens, le dément précoce garde un masque figé et sans vie.

Avant de terminer ce diagnostic différentiel, je rappellerai de grossières erreurs qu’il est facile d éviter; je veux parler désaffections congénitales

aboutissant à l’imbécillité, l’idiotie. Toutes ces affections se jugent facilement et point n’est besoin des anamnestiques, d’ailleurs pathognomoniques, pour les distinguer de la paralysie générale.

Dans les cas qui, malgré l’examen le plus minutieux, restent suspects, on est autorisé à pratiquer l’examen cytologique du liquide céphalo-rachidien retiré par ponction lombaire. La présence d’éléments cellulaires : lymphocytes, polynucléaires parfois', est constante et précoce ; elle fait au contraire défaut, ou ne revêt jamais la même intensité dans les affections qui simulent la démence paralytique. Si certains auteurs ont signalé de la lymphocytose au cours de la sclérose multiple ou de la démence précoce (Camus et Lhermilte -), celle-ci fait défaut dans la majorité des cas (Séglas, Nageotte, Dupré).

Anatomie pathologique et pathogénie.

Ainsi que je l’ai montré, la symptomatologie de la paralysie générale de l’adolescent se rapproche extrêmement de celle de l’adulte, et si les syndromes qui en sont les expressions cliniques varient par des nuances, le fond de la maladie reste le même, cl l’évolution se fait de la même manière.

L’anatomie pathologique vient ici, d’accord avec la clinique, démontrer l’identité de nature de la démence paralytique de l’enfant et de l’adulte. Je m’appuierai pour cette étude des lésions de la méningo-encéphalite diffuse de l’adolescent sur les nombreux examens anatomiques relatés dans la littérature médicale et sur trois cas que j’ai récemment étudiés avec mon chef de laboratoire Lhermitle (observations I, 2 et 4).

Le crâne présente des épaississements, et des zones d’amincissements irrégulièrement disposés et sans grand intérêt. Les altérations méningées sont au contraire frappantes et constantes (voir pi. XXXI, XXXII, XXXIII). La duremère est plisséc, ratatinée, l’arachnoïde est épaissie, opalescente, surtout au voisinage des vaisseaux: scs mailles sont le siégé d’une infiltration gélatineuse et œdémateuse. La lésion la plus caractéristique est constituée pari adhérence anormale de la pie-mère à l’écorce cérébrale. Si 1 on essaye de détacher celle membrane, on arrache cri même temps des parcelles plus ou moins étendues de substance cérébrale, et on produit ainsi des érosions, des exulcéralions pathognomoniques.

La substance grise apparaît ramollie, et la substance blanche piquetee de