Miuiia, loco citalo

2 Nonne. Autopsie d'un cas d’hérédo-alaxie cérébelleuse. [Archiv. fiir Pschychialrie, 1905, fasc. 3.)

3. Holmes. Une forme de dégénéralion familiale du cervelet. ( Brain , janvier 1908.)

L’HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

Mais à côté de ces quelques observations qui confirment la description primitive, d’autres, plus nombreuses, et concernant les malades mêmes sur lesquels fut dessiné le tableau classique de l’hérédo-ataxie cérébelleuse, s'éloignent considérablement du type anatomo-pathologique de Londe.

Déjà les observations de Spiller diffèrent par la nature des lésions. Mais si les autopsies des malades de Sanger-Brown, de Klippel et Durante, observations fondamentales, étaient venues s’adapter à celles des malades de Fraser et Nonne, la consécration définitive était apportée à l’affection décrite par P. Marie. Il n’en a rien été; ces examens anatomiques doivent être plutôt rapprochés de celui que publia Menzel en 1891, où l’atrophie du cervelet s’associe à des lésions médullaires analogues à celles de la maladie de Friedreich: petitesse de la moelle, altérations des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux, des faisceaux cérébelleux directs et de la colonne de Clarke.

Le sixième malade de Sanger-Brown se rapportait fidèlement au tableau de l’hérédo-ataxie cérébelleuse ; notamment, il présentait de l’exagération des réflexes tendineux et de l’atrophie des nerfs optiques. Or, de son autopsie, pratiquée par Meyer, il résulte que l’atrophie du cervelet est au moins douteuse, et qu’il n’existe pas de raréfaction des cellules de Purkinje. Par contre, dans son ensemble, la moelle est diminuée de volume; elle présente une diminution du nombre des cellules de la colonne de Clarke, et des altérations intéressant le faisceau de Goll et le faisceau cérébelleux direct, principalement dans la région cervicale.

Dans deux autres cas de la même famille, étudiés par Barker, le cervelet est un peu diminué de volume, au même titre, d’ailleurs, que le cerveau et la moelle. L’examen histologique révèle une dégénération marquée du cervelet, du bulbe et de la moelle, atteignant la substance blanche et la substance grise, lésions identiques à celles de l’autopsie précédente de Meyer.

L’évolution clinique des malades de Klippel et Durante pouvait déjà faire pressentir que leur examen anatomique différerait notablement du typeNonne- Fraser. Tout en gardant l’aspect général de l’hérédo-ataxie cérébelleuse, chacun des membres de cette famille Haud... avait présenté certaines manifestations d’origine vraisemblablement spinale; chez François llaud..., à une période avancée de la maladie, on notait un certain degré d’atrophie des extrémités, un commencement de pieds bots varus, et une légère scoliose. Chez Amélie Haud..., les troubles importants de la sensibilité qui, comme chez son frère Louis, avaient marqué le début de l’affection, les pieds en extension dorsale, l’atrophie des muscles des membres inférieurs avec tremblement fibrillaire, le signe de Bomberg, le clonus, accusaient un processus spinal.

Ils présentaient, en effet, des lésions médullaires très marquées; et alors

qu’un élève de P. Marie, Switalski1 2, publie l’observation de François llaud..., comme un cas d’hérédo-alaxie cérébelleuse légitime, l’année précédente, \ incelet -, 1 av ait citee, dans sa tbese, a cote d une maladie de Friedreich avérée. Chez François llaud. ..,1e cerveletest plus petit et possède moins de circonvolutions qu un cervelet normal ; il ne présente pas de lésions microscopiques et le nombre des cellules de Purkinje n’a pas diminué. Dans la protubérance, il existe une atrophie considérable des fibres du pédoncule cérébelleux. Dans le bulbe, il y a dégénérescence du pédoncule et du faisceau de Goll. Dans la moelle, dont les dimensions sont considérablement diminuées dans tous les sens, on constate, en outre, la dégénérescence des fibres dans les cordons de Goll, dans les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux deGowers ; la substance grise de la moelle est atrophiée avec disparition des cellules.

Chez la sœur, Amélie llaud..., dont l’autopsie fut publiée en 1901 par Thomas et Roux3 4, on constate une petitesse relative de tout l’axe cérébro-spinal, bulbe et protubérance, cervelet, moelle et racines. Cependant, si le volume du cervelet est un peu au-dessous de la normale, c’est un cervelet sain d’apparence. Par contre, la moelle présente des altérations de la substance grise (atrophie partielle des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures, atrophie et disparition des petites cellules de la base de la corne antérieure, atrophie des colonnes de Clarke et absence presque totale des cellules correspondantes;, et des lésions de la substance blanche (dégénération partielle des cordons postérieurs, localisée, dans les faisceaux de Burdach, à la région lombo sacrée, et, dans les faisceaux de Goll, à la région cervicale — dégénération partielle de tout le faisceau antéro latéral, et totale du faisceau de Gowers — absence du faisceau cérébelleux direct). Au bulbe, il existe une dégénération du cordon latéral et une atrophie du noyau correspondant.

L’autopsie du dernier malade de Klippel et Durante, Louis llaud.., publiée par Rydel'*, a permis de constater des lésions cérébelleuses et médullaires se superposant presque exactement à celles de ses aînés. « Les différences, dit Rydel, sont très peu considérables ; nous avons trouvé une lésion des cordons antérieurs chez Louis llaud... et une raréfaction dans une partie de la substance du cervelet; ni chez son frère, ni chez sa sœur, on ne trouve de lésions analogues. >>

1. Switalski. Sur l’nnatomic pathologique de l'hérédo-ataxie cérébelleuse. (Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1901, n° 5.)

2. V incelet. Étude de l’anatomie pathologique de la maladie de Friedreich. ( Thèse de Paris, 1900.)

3. Thomas et Roux. Sur une forme d’hérédo-ataxic cérébelleuse. (Revue de médecine, 1901.)

4. Rydel. Sur l’anatomie pathologique d’une forme d hercdo-alaxic ccrébclleuse. (Aon velle Iconographie (le la Salpêtrière, 1904.)

F. Raymond

Pathologie nerveuse , Pl. IV.

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