Klippel et Lhermitte. Revue de psychiatrie, IDOict

3 Klippel. Congrès des aliénistes et neurologistes, Bruxelles, 1003

Pathologie nerveuse, Pl. XXXVI

(S .'o»sèan:i'r) .

H. Delarue, Editeur

Cellules muriformes dans la paralysie générale juvénile

LA. PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE

lésions chroniques des vaisseaux et des méninges (dégénérescence hyaline, calcaire, graisseuse; sclérose) et d’autre part par l’élément inflammatoire vasculaire, l’infiltration cellulaire des gaines lymphatiques.

Les trois cas que j’ai étudiés au point de vue anatomo-pathologique rentrent dans la première catégorie et ont trait à la paralysie générale inflammatoire, ainsi qu’il est de règle de l’observer d’ailleurs chez l’enfant.

Étiologie

La question du terrain sur lequel évolue la paralysie générale de l’enfant est par ce fait même précisée, il n'y a pas ici, je le répète, à invoquer d’altérations préalables de l’encéphale pour expliquer la localisation du processus encéphalitique puisque c’est sur un cerveau indemne de toute modification anatomique que se développe le processus.

Si j’insiste sur ce point, c’est qu’un grand nombre d’auteurs ont voulu faire jouer à l’arthritisme, aux intoxications, au surmenage, aux causes morales, un rôle principal dans la genèse de la maladie. Or, la paralysie générale juvénile vient donner un démenti formel à ces suppositions. Sans vouloir en aucune manière déniera ces différents facteurs une action favorisante dans le développement de l’encéphalite paralytique, ce fait que la maladie peut atteindre, ainsi que mes trois observations avec examen anatomique le démontrent, des sujets certainement indemnes de toute tare, indique qu il est indispensable de rechercher ailleurs la cause réelle de la maladie.

« La paralysie générale de l’enfant, dit Fournier1, constitue un argumentqui est un véritable coup de massue et qu’on pourrait appeler le coup de grâce pour les adversaires d’une paralysie générale syphilitique. » Et, en effet, je le répète, dans ces cas, c’est seulement dans la syphilis héréditaire ou acquise que nous trouvons la véritable cause à invoquer pour le développement de l’encéphalite. Certes, l’hérédité névropathique n’est pas un facteur négligeable et il est bien évident que dans nombre de cas il vient s’ajouter à l’infection syphilitique, mais c’est toujours celle dernière qui constitue l’agent nécessaire et fondamental.

Je ne parle pas ici du traumatisme dans lequel à l’heure actuelle, lapresqu’unanimité des neurologistes ne voient qu’une cause occasionnelle, mais noji une cause suffisante pour susciter 1c développement de la paralysie générale.

Si la question du terrain est assurément de la plus haute importance dans la genèse de l’encéphalite paralytique de l’adolescent, elle ne suffit pas à créer

L Fournier. Discussion à l’Académie de médecine sur la nature syphilitique de la paralysie générale. Comptes rendus, 1905,

de toutes pièces la paralysie générale. Il en est ainsi pour le tabes dont l’origine spécifique n’est plus à démontrer aujourd’hui. C’est d’ailleurs moins l’hérédité psycho-névropathique qu’il faut invoquer ici que la moindre résistance du cerveau devant l’infection syphilitique.

Joffroy1, Tanzi2 ont également insisté sur le rôle important que joue l’hérédité; mais, ainsi que le dit Régis, l’hérédité névropathique, si particulièrement active dans l’étiologie de la paralysie générale, n’est jamais qu’une cause prédisposante qui exige pour « fructifier » le concours d’une autre cause, en l’espèce la syphilis. J'ai trop insisté sur cette notion de l’infection syphilitique, pour y revenir ici longuement; elle est d’ailleurs acceptée par la grande majorité des neurologistes.

Ce n’est pas à dire, toutefois, que cette cause pathogène soit toujours facile à mettre en évidence. Dans certains cas, même après un examen minutieux, on ne retrouve aucun des stigmates classiques, et, cependant, la syphilis est en jeu ainsi que vient le démontrer une quelconque des manifestations que nous nous accordons à lui attribuer. Le cas du malade C en est une démonstra-

tion. Chez lui, nous ne retrouvons, il est vrai, aucun signe certain de syphilis, et, cependant, il s’agissait bien de méningo-encéphalile des plus caractéristiques. Mais si l’on cherche dans les antécédents de ce malade, on apprend que son père est aveugle et qu’il est atteint de troubles particuliers de la marche, de telle sorte qu’on peut porter chez lui, avec une quasi-certitude, le diagnostic de tabes.

D’autres fois, la syphilis des parents est attestée par une polyléthalité remarquable ou par de petits accidents qui demandent à être recherchés : céphalées nocturnes, maux de gorge, alopécie, etc.

Le pourcentage des cas de paralysie générale del’adolcscenl dans lesquelsla syphilis a pu être retrouvée est d’ailleurs significatif. Marchand, par exemple, constate que dans 7!) cas, il a pu retrouver 38 fois une syphilis certaine et I l fois une syphilis probable. Dans la statistique si complète fournie par Delmas3 4, la syphilis a pu être retrouvée chez les malades 41 fois, et chez les ascendants 34 fois sur 85 cas.

Il en est de même de la statistique de Théry ; cet auteur a pu dépister l’infection syphilitique dans 43 cas sur un total de 00 malades.

Firpi'*, qui a relevé les antécédents de 73 paralytiques généraux adolescents, a retrouvé 32 fois la syphilis certaine, 20 lois une syphilis probable. Il