TABES JUVÉNILE

ET

MÉNINGITE CHRONIQUE HÉRÉD0SYPHIE1TIQUE

A FORME TABÉTIQUE

SOMMAIRE

Préambule. — Le tabes juvénile est une affection encore peu connue; on doit faire rentrer dans le cadre des méningites chroniques syphilitiques bien des cas considérés comme des tabes; aussi l’existence du tabes chez l’enfant n’est-elle pas encore absolument établie.

Etatactuel de la question du tabes juvénile. — Gomment se présentait cette question en 1897, où j'en fis l’objet d’une leçon du vendredi.

Travaux de Dydynski, Gumpertz, von Ilalban, Marburg, etc. Importante contribution de Hirtz et Lemaire qui reconnaissent 47 cas, dont 4 dus à la syphilis acquise. Travail de Koster : une observation avec autopsie ; mais il s’agissait de paralysie générale associée au tabes, et les lésions constatées sont plutôt les lésions médullaires si fréquentes dans la paralysie générale.

Revue de Gantonnet, qui s’attache surtout aux divers troubles oculaires.

Communication de Marburg, admettant 51 cas.

Observations récentes de Stephenson, Halben. Stiefler, etc. ; autopsie de Bourneville, Kindberg et Richet : c’était une taboparalysie.

Résumé de deux observations personnelles. — t° Fillette de dix ans. Père syphilitique. Existence de trois signes de la série tabétique : abolition des réflexes rotuliens et achilléens; troubles oculaires, immobilité et inégalité pupillaire; signe de Romberg.

2° Jeune fille de quinze ans. Stigmates d ’hérédosyphilis. Atrophie papillaire ; pupilles inégales et irrégulières. Abolition des réflexes rotuliens; réflexes achilléens faibles. Ces signes ne sont pas suffisants, surtout chez la seconde malade pour porter le diagnostic de tabes.

Donc, anatomiquement, il est impossible, à l’heure actuelle, d’affirmer l’existence du tabes juvénile; les trois seules autopsies, celles de Westphal, Koster et Bourneville, Kindberg et Richet n’étant pas démonstratives.

Mais, provisoirement tout au moins, on peut décrire, sous ce nom, un syndrome clinique ; ce tabes juvénile est un tabes fruste, plus fréquent dans le sexe féminin, réduit souvent comme

symptômes à des troubles oculaires et à l’abolition des réflexes. Fréquence des troubles vésicaux. Rareté de l’ataxie et, surtout, des troubles de la sensibilité.

Le diagnostic est des plus délicats; nous manquons d’un critérium nous permettant d’affirmer que tel cas est un tabes juvénile légitime.

Tabes juvénile et méningite chronique hérédosyphililique. — Il existe une affection qui peut singulièrement se rapprocher du tabes, c’est la méningite chronique syphilitique; le rapport est encore plus étroit s’il s’agit de tabes juvénile et de méningite chronique hérédosyphilitique.

Observation personnelle. — Fillette de treize ans. Convulsions à deux ans. L'epuis l’àge de quatre ans, crises comitiales. Début des accidents à la fin de 1908, amblyopie progressive, céphalée intense. Actuellement : hydrocéphalie et stigmates d’hérédosyphilis; signes oculaires, pupilles irrégulières avec signe d’Argyll Robertson, choriorétinite pigmentaire avec atrophie papillaire consécutive; abolition des réflexes rotuliens, achilléens et des membres supérieurs. Hypertension du liquide céphalorachidien et lymphocytose rachidienne très abondante.

.Malgré la présence de plusieurs symptômes considérés généralement comme tabétiques, il s’agit bien plus probablement d’une méningite hérédospécifique. Chez l’adulte, un problème du même ordre peut se poser, on peut rencontrer tous les intermédiaires entre la méningite spécifique pure et le tabes.

Résumé de trois observations personnelles concernant des adultes. — 1° Femme de trentetrois ans; douleurs lulgurantes et en ceinture à vingt-cinq ans; ptosis de l’œil droit avec strabisme externe quatre ans plus tard; immobilité pupillaire à droite; signe d’Argyll Roberlson à gauche. Lymphocytose rachidienne assez abondante.

2° Femme de cinquante ans; il y a dix ans, troubles de la miction durant quelques mois; en 1908, paralysie du moteur oculaire commun gauche, myosis, signe d'Argyll Roberlson. Lymphocytose rachidienne abondante. Signes de la série tabétique : hypotonie des doigts; légère ataxie du bras gauche; hyperesthésie de la région inlerscapulaire.

3° Femme de trente-huit ans; céphalée nocturne en juin 1908. En septembre, paralysie faciale gauche périphérique. Au mois de novembre, on constate, en outre, des troubles dans le domaine de l’auditif (branche cocbléaire) et du glossopharyngien. Signe d’Argyll Robertson bilatéral ; lymphocytose rachidienne abondante. Signes de la série tabétique: ataxie légère, nette surtout aux membres supérieurs; léger signe de Romberg; abolition des réflexes rotuliens, achilléens et olécraniens. En mars 1909, les réflexes du poignet, auparavant normaux, avaient disparu. Il semble chez cette malade que, sous l’influence du traitement mercuriel, les signes de méningite spécifique (paralysie des nerfs crâniens) diminuent, tandis que continuent à évoluer ceux de la série tabétique.

Conclusion. — On peut, à la suite de ces faits, douter qu’il existe une division bien tranchée entre le tabes et la méningite chronique syphilitique. On ne trouvera pas de caractères différentiels dans l’étiologie, syphilitique dans les deux cas; au point de vue clinique, les deux affections peuvent avoir des symptômes très voisins; enfin, anatomiquement, bien des auteurs admettent à l’origine du tabes une méningite syphilitique. L épreuve du traitement na pas davantage une valeur absolue.

Toutefois, au point de vue pratique, nécessité d’un traitement mercuriel prolongé dans les méningites chroniques spécifiques; cette nécessité s’impose chezl enfant quand on a dépisté la syphilis héréditaire ; on peut espérer empêcher ainsi la méningite spinale d évoluer vers le tabes, la méningite cérébrale vers la paralysie générale.

Préambule

Le tabes juvénile, contrairement à la paralysie générale juvénile qui est à l'heure actuelle assez bien connue et dont les principaux traits cliniques et anatomiques sont, on peut le dire, fixés à l’heure actuelle, est encore une maladie presque ignorée1 ; son existence est même encore contestée (P. Marie), en l’absence de toute autopsie confirmative. Je vais exposer les principaux travaux parus sur celle question et je montrerai à quel point est fruste encore la symptomatologie de cette affection.

Beaucoup de cas étiquetés tabes juvénile ne rentrent évidemment pas dans ce cadre, certains sont des méningites chroniques syphilitiques tabéti formes. A propos d un cas de celte catégorie, je montrerai toutes les difficultés que peut présenter le diagnostic du tabes juvénile. D ailleurs, entre la méningite spécifique et le tabes, de nombreux rapprochements peuvent être faits, aussi bien sur le terrain anatomique que sur le terrain clinique, chez l’adulte atteint de syphilis acquise comme chez l’enfant hérédosyphilitique.

Etat actuel de la question du tabes juvénile

Dans une leçon professée à la Salpêtrière en 1807 2 à propos d’un cas hybride empruntant ses symptômes à la fois au tabes et à la maladie de Kried reich et concernant un jeune homme de quinze ans dont le père était un tabétique typique, je résumais cette question du tabes juvénile telle qu’elle se présentait à cette époque.

lout d abord, je faisais remarquer la rareté du tabes juvénileincçmtestable ; " l)OUI ce CIUI ,ric concerne, disais-je, sur un total de plus de cinq cents cas de tabes, je n’ai pas rencontré un seul cas de tabes juvénile. »

Faisant la critique des observations connues dans la science, je concluais que sur 17 cas publiés on pouvait en éliminer 7, 2 de Kcllog et 3 de Freyer, dans lesquels il s’agissait évidemment de maladie de Fried reich ; I de Gom-

L Dans . des livres classiques récemment parus tant en France (Tabes par R. Voisin, dans

£2 L V) qU’Cn (Syphilis und Nerven-

h ; , .. “ L ,t-’ P- '>70), quelques pages sont, il est vrai, consacrées au

point de lT question. ma‘gl6 mérUe C° ^ ^ ^ résUmés bicn pIus qu’une mise au t. IIL 1898npU382iUin m1’ PUbM6e d3nS meS Cliniques sar les Maladies ^stème nerveux,

bault et Mallet qu on doit très probablement rapporter à l’atrophie musculaire, forme Charcot-Marie, enfin 1 d’Althaus qu’il est bien difficile de classer, les symptômes étant vraiment très frustes. Enfin, il faut mettre à part une observation de Strümpell qui est en realite un exemple de paralysie générale juvénile avec immixtion de symptômes de tabes.

Restaient alors 9 observations: 1 de Leyden, 3 de B. Remak, tirées delà clinique de Hirschberg, I de Mendel qui reprenait, de plus, douze ans après un des cas publiés par Remak ; 2 publiées en Angleterre à la Société royale de Londres en 189(> par T. Wilson et par Norman Moore, enfin en France 2 observations qui figurent dans un travail de P. Berbez1. En outre, 2 cas, l’un mentionné très succinctement par A. Fournier, l’autre publié par G. Ballet sont sujets à caution et peuvent être rangés tout au plus parmi les cas douteux.

Tels étaient les documents que nous possédions en 1897. Il était difficile d’en tirer une étude d’ensemble; toutefois, je faisais déjà remarquer la fréquence de l’amblyopie, en rapport avec une atrophie du nerf optique.

Depuis cette époque le nombre des documents concernant le tabes juvénile s’est beaucoup accru en même temps que se modifiait notre conception concernant le tabes en général.

C’est ainsi que le signe d’Argyll Robertson qui semblait presque patho gnomonique de l'affection à celte époque n’est plus considéré que comme un signe de syphilis nerveuse, puisqu’on peut l’observer en dehors de tout autre signe de tabes (Babinski et Charpentier ; H. Dufour; Abadie ; Antonelli ; Ceslan et Dupuv-Dutemps, etc.). Je rappelle même qu’on peut l’observer en dehors de toute syphilis, ainsi que mon ancien chef de clinique Guillain vient encore d’en rapporter un exemple des plus convaincants à la Société de neurologie2.

La constatation de la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien, si précieuse dans nombre de cas douteux, n’est elle-même qu’un signe de méningite spécifique et nullement de tabes.

Le signe de Westphal reste l’un des signes les meilleurs et les plus constants, bien que l’on sache que l’abolition des réflexes tendineux, rotuliens ou achilléens puissent s’observer dans certains cas de tumeurs cérébrales (Batten et Collier), qu’il s’agisse là de méningite radiculaire (Nageotte), ou de lésions mécaniques causées par l’hypertension (Lejonne3).

L’ataxie enfin ou même le signe de Rornberg peuvent faire défaut, ou tout

1. Berbez. Tabes précoce et hérédité nerveuse. Progrès médical, 2.3 juillet 1887, n° 30. p. 59.

2. G. Gui i.t.a i n et G. IIouzei., Lésion du pédoncule par balle de revolver Soc. de ncurolog., \ mars 1909, et Pevue de chirurgie , 1909.

3. Voir à ce sujet dans la troisième partie de cet ouvrage le chapitre III, la Compression radiculo-médullaire dans les tumeurs de l’encéphale.

au moins n’apparaître que bien longtemps après le début réel de l’affection.

Il en résulte qu’en l’absence de tout signe pathognomonique, on peut se demander sur quel critérium on est en droit de s’appuyer pour affirmer, en clinique, l’existence d’un tabes.

D’autre part, la diversité, aujourd’hui mieux connue des formes du tabes, depuis les plus frustes, presque monosymptomatiques (les tabétisants de Pierre Marie), jusqu’aux mieux caractérisées, a fait poser la question de la délimitation du tabes, question dont on s’est entretenu plusieurs fois déjà à la Société de neurologie, sans qu’elle ait été encore discutée d’une manière approfondie.

Avant de l’aborder, il convient de passer en revue les travaux les plus importants parus ces dernières années sur le tabes de l’enfant et de l’adolescent. Nous verrons que tous les auteurs qui ont étudié le tabes juvénile ont insisté sur la difficulté que I on éprouve aujourd’hui lorsqu’on veut définir de façon précise ce que l’on doit entendre par tabes. La plus grande incertitude règne sur le minimum de symptômes nécessaire pour proclamer qu’il s’agit bien d’un tabes légitime; de là les contradictions apparentes que l’on observe d’un auteur à l’autre, l’un acceptant comme tabes tel cas qui paraît à rejeter à un autre.

Je ne vais analyser que les plus marquants parmi les travaux parus depuis 1897 sur le tabes infantile juvénile. Les auteurs ont surtout été préoccupés de rejeter les cas qui leur paraissaient douteux, mais la plupart n’indiquant pas sur quels signes ils se fondent pour considérer un tabes juvénile comme légitime, il est parfois difficile de discuter leurs conclusions.

En 1899, paraissait un travail de Dydynski1, élève du professeur Stcherbak de Varsovie ; il étudie le tabes infantile survenu avant treize ans et laisse

de côté les cas développés dans l’adolescence. Il élimine les mêmes cas que moi, mais compte celui de Strümpell que je préfère laisser de côté, car, ainsi que je l’ai dit, j’estime qu’il faut faire une classe à part des cas où tabes et paralysie générale progressive sont combinés (taboparalyse des Allemands), sauf si la méningo-encéphalite diffuse ne survient qu’à litre d’épisode terminal, le tabes ayant évolué seul pendant un temps déjà long.

Dydynski ajoutait un cas de Bloch paru en 1897, assez douteux à mon sens, car il existait des crises épileptiformes et des troubles intellectuels. Enfin il publiait une observation personnelle : la maladie avait débuté à cinq ans par de l’incontinence d’urine. Il constata chez cet enfant les signes de Westphal, de Komberg et d’Argyll Robertson ; il existait de la faiblesse musculaire et un

L Dydynski. Tabes dorsal chez les enfants. Remarques sur le tabes d’origine hérédosyphilitiquc. [Revue russe de psych. et de neur. HÎ90 et A leur. Ccnlralbl., 1900, n° du l" avril, )'

PATHOLOGIE NEH YEUSE

certain degré d’hypotonie mais pas d’ataxie. L’enfant se plaignait de douleurs en vrille, il avait des paresthésies et des algies variées. Le père avait eu la s\philis .1 'ingt ans et présentait les signes d’un tabes incipiens. Dydynski remarque à ce propos que, dans toutes les observations, on note la syphilis des parents, et que, presque toujours, le début se fait par des troubles de la miction, puis par des symptômes oculaires.

fiumpci tz étudie quelle est la valeur des symptômes tabétiques chez les enfants béredosypbilitiques pour 1 etiologie du tabes L II fait une courte revue générale des cas connus et en ajoute un personnel concernant un enfant de neuf ans hérédosyphili tique et hydrocéphale, présentant, au point de vue oculaire, une pupille droite un peu grisâtre et une kératite interstitielle. Le signe d’Argyll Robertson existait bilatéral. Il n’y avait pas d’ataxie, mais une hypotonie légère. Le signe de Westpbal n'existait qu’à gauche. On n’observait pas le signe de Romberg. Aucun trouble de la sensibilité, ni subjective, ni objective. L’enfant présentait de l’incontinence d’urine, il était fort arriéré intellectuellement. Gumpertz insiste sur la fréquence de l’incontinence d’urine, de l’abolition des réflexes rotuliens et de l’atrophie optique dans le tabes juvénile. Il se demande enfin ce que signifient les symptômes tabétiques chez les enfants atteints de syphilis héréditaire; il pense que la syphilis héréditaire peut déterminer des symptômes tabétiques sans qu’il s’agisse de tabes vrai. Son malade ressemble par certains points à une méningite hérédospécifique dont j’exposerai plus loin l’histoire en détail; je ne suis pas du tout persuadé qu’il s’agisse d’un tabétique vrai et je le rangerai dans les cas au moins douteux. La syphilis héréditaire, au contraire, ajoute Gumpertz, réalise plus facilement la vraie paralysie générale ; là je suis pleinement d’accord avec lui.

Je dois signaler ensuite les revues générales de H. von Halban - et de Otto Marburg1 2 3.

Avec le premier, le nombre des cas s’élève à 20, il atteint 34 avec le second. Von Halban ajoute les cas de tabes associés à la paralysie générale: il considère cpie I existence de taboparalysie chez les malades atteints de syphilis héréditaire est un argument en faveur de l’identité du tabes, dans le cas tle syphilis acquise ou héréditaire. Je ne considère pas en tous cas pour ma part que ce soit un argument en faveur de l’existence et de l’autonomie du tabes juvénile; il public cinq observations personnelles: dans un cas, la syphilis était acquise; dans un autre, il y avait association avec la paralysie