Maiibuug. Wien. klin . Woch., 1903, p

générale; un troisième enfin semble à rejeter, étant donnée l’indigence des signes tabétiques.

Marburg n’admet comme certains que les cas où existent à la fois les signes d’Argyll Robertson, de Westphal et de Romberg; il fait remarquer, après Dydvnski, que le tabes infantile débute fréquemment par des symptômes d'atrophie optique et des troubles vésicaux. 11 attache enfin de l’importance à l'intégrité de l’intelligence, qui exclue l’idée d’un processus cérébral diffus, d’une syphilis nerveuse par exemple et est, par cela même, un argument en faveur du diagnostic de tabes.

J’arrive maintenant aux études très documentées d’Hirtz et Lemaire sur le « tabes infantile juvénile 1 » . Les auteurs font une revue générale très importante qui réunit quarante-six cas, plus un cas personnel, après s’être livrés à la critique de tous les cas connus et en avoir éliminé un certain nombre.

Ils prennent comme critérium du tabes soit l’absence du réflexe patellaire, soit celle du réflexe achilléen ; ils accordent un peu moins d'importance aux troubles pupillaires (signe d’Argyll Robertson, inégalité et irrégularité des pupilles) qu’ils considèrent ajuste titre comme des manifestations de syphilis nerveuse plutôt que de tabes et enfin se préoccupent moins du signe de Romberg qui peut ne pas être constant dans des cas de tabes au début.

Ils publient un cas personnel qui a débuté à l’âge de six ans par des crises gastriques et qui, à l’âge de vingt huit ans, au moment de l’examen, présentait, au point de vue oculaire, de la diminution de l’acuité visuelle, de l'inégalité pupillaire et le signe d’Argyll Robertson. Les auteurs constataient la perte des réflexes achilléens, tandis que le réflexe rotulien affaibli à gauche était normal à droite. Il existait une fracture spontanée du calcanéum. Enfin la ponction lombaire montrait un liquide céphalo-rachidien très riche en lymphocytes. A part les crises gastriques, nous ne savons malheureusement pas à quelle époque ont fait leur apparition les divers signes cliniques.

flirt/, et Lemaire admettent la réalité de l’existence clinique d'un tabes infantile juvénile. Ils reconnaissent que l’absence d’autopsie est un argument contre cette opinion, mais la longue durée habituelle de la maladie permet d’expliquer cette lacune, car toutes les observations sont de date récente.

Ils font remarquer que dans plusieurs observations le tableau clinique aurait entraîné d’emblée le diagnostic s’il s’était agi d’un adulte. Mais, le plus souvent, chez l’enfant, le tabes est peu ataxique, rarement ou tardivement douloureux; il est discret. « Si l’on adopte l’expression très juste de M. Pierre Marie, les jeunes sujets seraient des tabétisants plutôt que de vrais tabétiques,

I . Hirtz et Lemaire. Société médicale des hop. 27 ocl. 1904. Revue neurologique, 15 mars 1905. Presse médicale, 20 mai 1905.

PATHOLOGIE NEltVEUSË

le qualificatif appliqué au tabes intantilc nous semble d’autant plus exact que la forme amaurotique, forme de tabes fruste, est fréquemment réalisée dans les observations compulsées par nous. » (Hirtzet Lemaire.)

Les auteurs relèvent, en effet, cinq cas de tabes amaurotique avec symptômes frustes (cas de von Halban, O. Marburg, Mendel, Rad, Remak). L’hérédospécificité reconnue est imposante. Sans aller aussi loin que Berbez qui admettait la transmission directe du tabes par hérédité, Hirtz et Lemaire sont d’avis que les antécédents névropathiques jouent un rôle dans l’étiologie du tabes infantile juvénile et qu’un hérédosyphilitique est d’autant plus prédisposé à faire des lésions de ses cordons postérieurs que dans ses ascendants l’on trouve des tares nerveuses plus accentuées.

Parmi les cas qu’ils rapportent, quatre sont dus à la syphilis acquise (Crohn, von Halban, Kuttner, Marburg).

Au point de vue de la fréquence relative du tabes infantile et du rang qu’occupe celte affection parmi les autres manifestations spinales de la syphilis héréditaire, les auteurs pensent, bien que les exemples en deviennent plus fréquents depuis que l’on sait dépister les cas frustes, qu’on peut la considérer

comme une manifestation en somme exceptionnelle.

A la même époque, G. Guillain et P Thaon 1 2 communiquaient à la Société de neurologie l’observation d’une jeune malade de mon service de la Salpêtrière ; mais bien que comptée dans leur statistique de tabes juvénile par certains auteurs (Canlonnet), il s’agissait d'une hérédosyphilis nerveuse à forme tabétique et nullement de tabes.

Au mois d’octobre 1905, Koster fait une importante communication sur la clinique et l’anatomie pathologique du tabes et de la taboparalysie infantile à la réunion des Psychiatres et Neurologistes allemands d’iéna ’.

Au point de vue clinique, Koster rappelle que les signes les plus constants sont l’atrophie op tique rapide et précoce, l’inégalité pupillaire, le signe d’Argyll Robertson et les signes de Westphal et de Romberg; mais il dit, très justement, à mon avis, que ces symptômes ne sont pas suffisants pour pouvoir affirmer un tabes. Parmi les autres symptômes du tabes dans la forme juvénile, les douleurs lancinantes, les paresthésies, les troubles objectifs fie la sen sibilité sont beaucoup moins fréquents que chez l’adulte; l’ataxie est rare; enfin les crises viscérales, les arthropathies, les paralysies oculaires sont exceptionnelles. L’évolution générale est lente et bénigne; elle ne se précipite que s’il s’y surajoute une paralysie générale progressive.

1. G. Guillain cl P. Tiiaon. Hérédosyphilis nerveuse à forme tabétique 1res améliorée par

le traitement mercuriel (Soc. de rieur., séance du 2 février 11)05.)

2. Le 22 octobre 11)05, Arch.J. Psychialr., 1906, fasc. 2 p. 701.

Au point de vue anatomique, le travail de Koster est d’un grand intérêt puisqu’il concerne un cas avec examen anatomique; il ne s’agit malheureusement pas d’un cas de tabes pur.

Koster rappelle tout d’abord un cas de Westphal qu’il analyse rapidement ; il s’agissait d’une fillette de quinze ans, qui, à douze ans, se plaignait de douleurs lancinantes dans les jambes ; trois ans après, au mois de juin 1890, apparut une amblyopie progressive de l’œil droit; en octobre de la même année se montrèrent les premiers troubles intellectuels; Westphal l’examina au mois de novembre et outre des signes déjà très nets de paralysie générale progressive constata l’abolition des reflexes patellaires. La maladie fît de rapides progrès et la jeune fille mourut en septembre 1891 . L’autopsie montra, outre des lésions de paralysie générale très nettes, une dégénération des cordons postérieurs du type tabétique. Koster considère cette observation comme un cas de tabes juvénile; je ne suis absolument pas de cet avis; Westphal luimeme dans sa publication ne fait même pas mention de tabes juvénile; au premier examen il y avait déjà des signes de paralysie générale et les seuls signes de la série tabétique c’étaient des douleurs des jambes et l’abolition des réflexes patellaires. Les lésions constatées au niveau des cordons postérieurs étaient, à mon avis, les lésions tabétiformes de la paralysie générale.

Quant à son cas personnel, il concernait une jeune fille hérédospécifique qui présenta, à l’âge de dix ans, une kératite interstitielle et des douleurs dans les membres ; examinée à l’âge de douze ans, on constata la perte des reflexes patellaires et une légère incertitude de la marche qui n’était appréciable que lorsque la malade suivait une ligne tracée à la craie sur le plancher. A quinze ans la vue baissa rapidement; à peu près en même temps, apparurent des troubles psychiques et peu après de l’ataxie. A seize ans, la malade était démente; il existait alors un certain degré de spasticité. L’examen anatomique montra des lésions classiques du tabes au niveau des cordons postérieurs et des ganglions rachidiens et, en outre, l’atteinte des faisceaux de Lowers et des faisceaux pyramidaux.

Mais si, dans ce cas, les lésions anatomiques sont bien identiques à celles du abcs, il s en laut que I histoire clinique de la malade soit probante et qu'on pmssc dire avec Koster que « l'existence du tabes infantile est maintenant lab I, . Je ne pu., admettre, comme le suppose l'auteur, que, pendant six

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d’abord par quelques symptômes tabéti formes, seuls apparents pendant une assez longue période, ainsi qu’on en a décrit un assez grand nombre de cas.

Les deux observations de Westphal et de Kôster sont donc deux laboparalysies et cela leur enlève toute valeur décisive pour prouver l’autonomie du tabes juvénile.

Mon ancien interne Cantonnet a publié, en 1907, une importante contribution à l’élude des manifestations oculaires du tabes juvénile ', il réunit 89 cas y compris un cas personnel ; mais nous ne savons trop sur quels symptômes l'auteur s’est appuyé pour accepter ou rejeter le diagnostic du tabes; il ne me parait pas tout à fait assez sévère, acceptant des cas au moins douteux (von liai ban, par exemple), de plus, au moins 4 de ces cas (2 de Strümpell, von Halban, Bloch), concernent des tabes combinés avec la paralysie générale.

Quoi qu’il en soit, voici les conclusions générales qu’il en tire : le tabes juvénile est rare mais non exceptionnel; le rôle de la syphilis est considérable; l’étiologie syphilitique est certaine dans 65,6 p. 100 des cas; dans 57,1 p. 100, il s’agit de syphilis héréditaire, et dans 8,5 p. 100, de syphilis acquise.

L’hérédité directe a été constatée dans 15,3 p. 100 des cas, 1 un des parents étant tabétique; dans 12 p. 100 des cas, l'un des parents était paralytique

général.

Quant à la proportion des sexes, on trouve 62,6 p. 100 de fdles pour. 37,3 p. 100 de garçons. On sait que c’est le contraire chez l’adulte; Erb (cité par P. Marie trouve 350 hommes contre 19 femmes. Je crois, pour mon compte, sans avoir de statistique précise, que la disproportion est moins forte que ne le dit le savant neurologiste d’Heidelberg. L’âge moyen d’apparition serait d’environ quinze ans.

Au point de vue des symptômes, voici, comparée, la proportion où 1 on rencontre quelques-uns d’entre eux chez l’adulte, d’après Kuttner, et chez l’enfant, d’après Cantonnet. Les douleurs fulgurantes se rencontrent, comine symptôme initial. 54 p. 100 chez l’adulte, les troubles vésicaux 9 p. 100 et l’amblyopie 10 fois p. 100. Ces chiffres sont respectivement chez 1 enfant . 25 p. 100 (douleurs), 18 p. 100 (troubles vésicaux), et 14 p 100 (amblyopie). Comme symptômes de tabes confirmé, on trouve notés < hcz 1 adulte 65 p. 100, et seulement 32 p. 100 chez l’enfant; les arthropath.es, 4 p. OU

chez l’adulte, contre 11 p. 100 chez l’enfant; les douleurs fulgurantes, 6.) p.

chez l’adulte et 40 p. 100 chez l’enfant. .

Cantonnet étudie ensuite de très près les différents troubles oculaires du tabes juvénile. Le signe d’Argyll Robertson bilatéral avec mydnase s o >sci

L Cantonnet. Société d’ Ophtalmologie ^ de Pai is, < juin (jjuin 11)07. Archives d’ophtalmologie, novembre 1007.

|1)07. Société de neurologie,

dans 30 p. 100 des cas chez l’adulte, dans 1 1 p. 100 chez l’enfant; le même signe unilatéral dans 13 p. 100 chez l’adulte et2 p. 100 chez l’enfant. Les paralysies extrinsèques qui se rencontrent 39 fois p. 100 chez l’adulte, n’existent que dans 18,6 p. 100 chez l’enfant. Pour l’atrophie optique, fait remarquer Cantonnet, il y a désaccord énorme entre les ophtalmologistes et les neurologistes; chez l’adulte, tandis que les premiers donnent une proportion de 46,7 à 50 p. 100, les neurologistes oscillent entre 10 et 30 p. 100. (Léri, 26,5 p. 1001); or, pour le tabes infantile, on arrive au chiffre de 43,9 p. 100 d’atrophies optiques, ce qui doit être considéré comme une proportion bien plus forte que chez l’adulte, la grande majorité des cas de tabes juvénile ayant été publiés par des neurologistes.

Quant aux lésions hérédosyphilitiques du globe oculaire, nous trouvons la choriorétinite notée 7 fois, la kératite parenchymateuse notée 5 ibis, soit un total de 13,9 p. 100.

Chez 1 adulte, il y a coïncidence entre l’atrophie optique et les paralysies oculaires dans 35 p. 100 des cas (Panas); chez l’enfant, on n’observe cette coïncidence que dans 6,7 p. 100. Dans 11 p. 100, il y a paralysies oculaires, sans amaurose, et dans 37,5 p. 100, amaurose sans paralysies.

On sait que Bénédikt, Charcot, admettaient une sorte d’influence d’arrêt de 1 amaurose sur le tabes; sur 40 cas d’atrophie optique, il y en a 70,5 p. 100 sans ataxie, 20 p. 100 où l’ataxie est légère, et seulement 5 p. 100 où elle est prononcée. Mais il vaut mieux interpréter ces faits comme le fait P. Marie, en considérant le tabes amaurotique comme une forme un peu spéciale, supérieure du tabes.

Le nystagmus consécutif à l’amaurose est, on le sait, très rare chez l’adulte; il est admis par Erb; ce serait une sorte d’incoordination des muscles oculaires ; à côté de ce nystagmus, Cantonnet a observé dans son cas un nystagmus latent qui apparaît lorsque le malade fixe un objet; ce serait un trouble assez comparable au signe de Romberg. Pour le mettre en évidence, on emploie le procédé de Miraillié et Desclaux qui consiste à faire fixer au malade un objet situé a 3 ou 4 mètres, en plaçant devant l’un des yeux un tube de carton pour supprimer la convergence. On voit alors apparaître la diplopie.

Quant au pronostic du tabes juvénile, s’il est mauvais au point de vue visuel (43,9 p. 100 d’atrophies), il est plutôt bon au point de vue vital.

Je mentionnerai simplement le cas d’Alexander - concernant un enfant de douze ans.

Ln janvier 1908, O. Marburg étudie de nouveau le tabes infantile dans