Wilms. Münch. ined. Wocli
0. Camus et Cuiray. Tabes juvénile hérédosyphililique. Sûc., de neui ., Jl i.
11). Leenhardt et Norero. Tabes supérieur chez un enfant de quinze ans. Soc. de nen
Rjuin 1905.
Dans 12 cas, un des parents était tabétique ou paralytique général. L’observation rapportée par Grinkcr est particulièrement intéressante à ce point de vue : une mère tabétique a trois enfants; le premier, un garçon, est atteint de tabes juvénile: le second, un garçon également, de paralysie générale ; enfin, le troisième enfant, une fille, présente une syphilis cérébrale.
Au point de vue du sexe, sur 50 malades, on note 29 filles et 21 garçons.
La symptomatologie, ditMarburg, se rapproche de plus en plus de celle du tabes des adultes à mesure que le nombre des observations augmente. C’est ainsi qu’on trouve des troubles de sensibilité dans 64 p. 100 des cas, le signe d’Argyll Robertson dans 74 p. 100, et celui de Westphal dans 66 p. 100 des cas, à peu près comme chez l’adulte.
Toutefois, le signe de Romberg, l’ataxie ne se rencontrent que 56 p. 100 au lieu de 60 p. 100 chez l’adulte. L’atrophie optique joue chez l’enfant un bien plus grand rôle que chez l’adulte. Il en est de même des troubles vésicaux qui se rencontrent dans 48 p. 100 des cas. Enfin, contrairement à ce qui se passe chez l’adulte, les filles sont plus fréquemment atteintes que les garçons dans la proportion de 3 contre 2.
La même année 1908, au mois de mai, Slephenson a publié 5 cas de tabes juvénile *.
1° L’un concerne un jeune garçon de treize ans qui, étant tout petit, a eu une attaque à la suite de laquelle est restée une cécité complète de l’œil gauche. On constate actuellement de l’inégalité pupillaire, la pupille gauche étant plus grande. Pas de réaction à la lumière ni à l’accommodation. Atrophie incomplète du nerf optique. Pigmentation du fond de l’œil.
Il existe de temps en temps des douleurs dans les membres, à type fulgurant. Les réflexes rotuliens manquent. Déformation syphilitique du tibia.
2° Une femme de vingt-quatre ans. L’aspect de la face est celui d’une hérédospécifique typique. Absence des réllexes rotuliens. Signe d’Argyll Robertson bilatéral. Surdité bilatérale survenue depuis peu.
3° Une jeune fille de quatorze ans qui présente des troubles de la vue depuis l’àge de dix ans, et qui, actuellement, est atteinte d’atrophie simple des nerfs optiques. Les pupilles réagissaient bien à l’accommodation, mais faiblement à la lumière. L’un des réflexes patellaires manque, l'autre est très allaibli. La malade a des désirs impérieux d’uriner.
4° Un garçonnet de onze ans, qui aurait soufTert deux ans auparavant de vives douleurs qualifiées rhumatismales et de troubles oculaires. La mère a eu trois fausses couches; un enfant est mort en bas âge de convulsions. Le malade a des stigmates d’hérédosyphilis (dystrophies osseuses, dents crénelées, mal plantées, etc). Il
U Sydney Stepbenson. The Lancet , Ri mai, 1908, p. MOI.
présente une ébauche de signe d’Argyll Robertson. Le réflexe rotulien gauche est aboli, le droit très faible. Troubles vésicaux.
5 Un garçonnet de dix ans, présentant le faciès d’une hérédospécifique. Comme Roubles occulaires, nystagmus et atrophie optique simple. Les réflexes patellaires sont faibles.
Aucun des cas de cet auteur ne me paraît entraîner la conviction; il est indispensable de voir comment ils évolueront, comment ils réagiront au traitement mercuriel longtemps prolongé, avant de décider s’il s’agit de tabes juvénile ou simplement d’hérédospécificité cérébro-spinale.
Parmi les travaux récents il suffit de citer la revue générale de Jones1 qui n’apporte pas d’observation personnelle, les cas curieux de Stiefler2, dans lesquels le tabes semblait revêtir le caractère familial, mais où il s’agissait de syphilis acquise; celui de Tedesco3, où la symptomatologie tabétique est assez fruste: le malade, fait intéressant, était fils d’une mère tabétique.
Je ne compterai pas le cas de Mainzer4, où le diagnostic de tabes ne me paraît pas suffisamment établi, ni celui de Halben 5 * où il s’agissait de taboparalysie; encore moins ceux de Stefano0 et de Montagnon et Giroud7 8 qui ne sont évidemment pas des tabes.
Au contraire, l’observation d’Aperl, Lévy-Frankel et Ménard s, publiée de nouveau avec examen anatomique par Bourneville, Kindberg et Ch. Richet fils9 10 mérite une discussion plus approfondie; c’est le troisième et dernier cas, à ma connaissance, de soi-disant tabes juvénile avec autopsie; mais l’histoire clinique de la malade soulève une série d’objections analogues à celles que j’ai adressées à la communication de Koster; d’ailleurs Dupré en avait déjà formulé quelques-unes, lors de la communication de ces auteurs à la Société dencurologie 1U.
Si l’examen anatomique, bien qu’un peu court et incomplet en ce sens que les ganglions rachidiens n’ont pu être étudiés, est assez probant, et si 1 on peut admettre avec les auteurs qu’il s’agit de lésions ressemblant bien plus à