‹ Etudes de pathologie nerveuseChapitre 164 sur 201 · Stefano. Annal, di Jrenialr., 1908, p · texte numérisé non relu

Stefano. Annal, di Jrenialr., 1908, p

7. Montagnon et Giroud. Loire médicale, 1908, t. XXVIII, p. 300.

8. Apeiit, Lévy-Kiiankel et Ménard. Société de pédiatrie, 1907, et Annales de chirur. infant .

9. Bourneville, Kindberg et Cil. Richet. Nouv. Iconoijr. de la Salpêtrière, 1908, n° 0, p. » I

10. Dupré. Société de ne r., 5 nov. 1908, liev. neur., 1908, p. 1 213,

celles du tabes qu’à celles de la syphilis cérébrospinale, il n’en est pas moins vrai qu’au point de vue clinique rien n’entraîne la conviction qu’il se soit agi d’un tabes : la malade fut contaminée par ses parents à l’âge de deux ans et demi; à quatorze ans se montrèrent des signes de méningite : c’est à partir de cette époque que le caractère de la malade commença à se modifier; plus tard seulement on observa, outre le signe d’Àrgyll Robertson, l’abolition des réflexes, un Romberg à peine appréciable et un mal perforant plantaire, les signes de paralysie générale étaient alors des plus nets ; les auteurs font euxmêmes remarquer que « ce tabes ne ressemble pas au type normal de tabes juvénile », et surtout il semble bien que la paralysie générale ait précédé l’établissement du syndrome tabétique. Là encore il s’agit donc de taboparalysie ; et puisque nous ne sommes pas d’accord à l’heure actuelle sur l’interprétation à donner aux lésions tabétiformes de la paralysie générale, nous ne pouvons accorder à ce cas une valeur décisive.

J’ai eu moi-même l’occasion d’observer avec mon élève, le docteur J. Galezowski, deux malades que l’on peut considérer comme des tabes juvéniles. Je résume en quelques mots les principaux symptômes qu’ils présentaient; il s’agit de malades de la clientèle dont l’observation détaillée n’a pas été prise.

Mlle R..., âgée de dix ans, vient consulter le 20 mars 1907. Son père a eu la syphilis à l’âge de vingt ans; il a une autre fille de quatorze ans, Lrès bien portante, mais il a perdu trois autres enfants à trois, huit et dix mois. Sa femme n’a pas fait de fausse couche.

11 y a quatre ans, à l’âge de six ans, la petite malade aurait eu de la diplopie; en juin 190G, elle a commencé à voir trouble; en septembre de la même année, sa vue a baissé rapidement. Actuellement, l’acuité visuelle est inférieure à un cinquantième dans les deux yeux; le champs visuel est très rétréci, surtout en haut. Il n’y a pas de perception des couleurs. Il existe une inégalité pupillaire manifeste, la pupille droite étant la plus grande. Les deux pupilles sont immobiles à la lumière et à l’accommodation. On n’observe pas de nyslagmus.

Les réflexes rotuliens et acbilléens sont abolis des deux côtés.

Pas d’ataxie, mais léger signe de Romberg.

Pas de douleurs fulgurantes, ni de troubles de sensibilité subjective ni objective.

Pas de troubles vésicaux ni rectaux.

La deuxième malade Marthe V..., âgée de quinze ans, est venue me voir dans le courant de l’année 1906. On ne trouve pas de syphilis nette chez ses parents, mais ellemême présente des stigmates d’hérédosyphilis (nez en lorgnette, dents mal plantées, crenelées, souvent pointues, rappelanL les dents dites d’IIutchinson). Sa vue a diminué progressivement depuis un an et demi environ. Actuellement, l’atrophie papillaire est complète et la vision réduite à zéro.

Les pupilles sont inégales, irrégulières, absolument immobiles. Il y a atrophie du tissu irien.

Comme signes de la scrie tabétique, on observe l’abolition des réflexes roluliensmais les achilléens, bien que faibles, sont conservés. 11 n’y a ni ataxie, ni signe de Romberg.

De temps en temps, quelques douleurs dans les mollets passent rapidement, comparées par la malade à des crampes ; mais pas d’autres troubles de la sensibilité, ni subjectifs, ni objectifs.

Du cote des sphincters, incontinence d’urine s’étant peu à peu développée depuis six mois.

Dans les deux cas, l’origine hérédosyphili tique me paraît nette. La symptomatologie est assez fruste, mais, dans le premier cas, il existe au moins trois signes de la série tabétique qui permettent de le ranger dans la catégorie des tabes juvéniles légitimes : ce sont, l’abolition des réflexes rotuliens et acbilléens, les troubles oculaires, le signe de Romberg.

Le second cas est plus douteux : outre les signes oculaires, il n’y a que l’abolition des réflexes patellaires comme signe en faveur du tabes.

Les conclusions qui se dégagent des nombreux travaux que je viens de passer en revue sur le tabes infantile juvénile ne sont pas, il faut bien le reconnaître, d’une très grande précision.

Au point de vue anatomique, nous ne possédons aucun document probant concernant l’existence du tabes juvénile. Il n’existe, à l’heure actuelle, aucune autopsie de tabes juvénile anatomiquement pur, grâce à laquelle on

puisse superposer des symptômes tabétiques même frustes, à des lésions anatomiques de tabes classique. Les trois seules autopsies connues (Westphal, Rosier, Bourneville, Kindberget Richet) concernent non des tabes purs, mais des taboparalysies. et la question est encore des plus discutées de 1 identité ou non des lésions tabétiformes de la paralysie générale avec les lésions tabétiques. Dans le cas particulier, on pourrait répondre par l’affirmative, s’il s’agissait de sujets pendant longtemps tabétiques purs et qui meurent de paralysie générale, mais les choses ne se sont nullement passées ainsi, et chez les malades de Westphal et de Rosier, comme celui de Bourneville, Kindberget Richet, les symptômes paralytiques ont fait leur apparition peu de temps après ou même avant les symptômes tabétiques.

Le jour seulement où nous posséderons une autopsie de tabes juvénile pur la réalité de ce type morbide sera scientifiquement démontrée.

Au point de vue clinique, tous les auteurs sont d’accord pour rcconnaitic <pie le tabes infantile est un tabes fruste, présentant un minimum de symp tomes, et si Marburg, à peu près le seul d'entre eux, considère que sa dcsclip tion clinique tend à se rapprocher de celle du tabes de 1 adulte, c est que

dans ces dernières années les cas frustes de tabes de 1 adulte se sont singulièrement multipliés.

La symptomatologie peut se réduire a des troubles oculaires et a la diminution ou l’abolition des réflexes tendineux. Les troubles de la sensibilité objective sont rares, les douleurs un peu plus fréquentes, mais bien moins que chez l’adulte, l’ataxie, le signe de Romberg, manquent très souvent; en revanche, les troubles vésicaux s’observent assez souvent.

Ajoutez à cela, que tandis que le tabes de 1 adulte est beaucoup plus fiequentchez l’homme, le tabes juvénile a une prédilection marquée (3 contre 2) pour le sexe féminin.

Aussi, à part quelques cas qui semblent absolument nets au point de vue clinique, est-on frappé en ce qui concerne le plus grand nombre des cas de la pénurie de symptômes ou de leur peu de netteté.

Il y a là un véritable contraste qui mérite d’être souligné, entre la paralysie générale juvénile, fréquente, d’un diagnostic assez facile à établir, en tout cas bien connue maintenant, et le tabes juvénile dont on peut encore contester l’existence.

Le diagnostic de ce tabes juvénile est encore des plus délicats, et je n’en veux pour preuve que la contradiction existant dans les revues generales que j’ai citées (Hirtz et Lemaire, Marburg, Cantonnet, etc.) sur les cas qu’il convient ou non d’étiqueter tabes juvénile.

A propos de la présentation d’un cas de cet ordre par Leenhardt et Norero, mon collègue P. Marie s’exprimait de la sorte1 : « Je ne crois pas que l’affection du malade présente dans son ensemble l’aspect clinique du tabes de l’adulte, et il me semble que ce serait une faute de nosologie que de chercher à confondre cette affection avec le tabes vulgaire. Nous ne sommes pas obligés d’étiqueter quand même ce que nous ne connaissons pas encore. » Je m’associe aux paroles de mon collègue, on a fait rentrer dans le tabes juvénile des manifestations hérédospécifiqucs labéti formes ; nous devons essayer de les en distinguer et de leur assigner la place (pii leur convient.

TABES JUVÉNILE ET MÉNINGITE CHHONIQUE HÉRÉDOSYPHILITIQUE.

Je ne chercherai pas à distinguer du tabes infantile juvénile toutes les manifestations hérédospécifiqucs du côté du système nerveux central qui peuvent parfois être confondues avec lui.

Celte étude a déjà été partiellement entreprise par mes élèves Guillain

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